220 Adénomes hypohysaires Flashcards
Quel sont les tumeurs de la NEM1 ?
adénomes de la parathyroïde,
tumeurs entéro-pancréatiques et
tumeurs hypophysaires
Quel sont les éléments caractérisant la NEM 2a ?
+ CMT
+ phéochromocytome
+ Hyperparathyroïdique primaire
+ Notalgia = Lichen amilooïde (= zones hyperpigmentées prurigineuses en haut du dos)
Quels sont les éléments caractérisants la NEM 2b ?
+ CMT
+ Phéochromocytome
+ aspect Marfan
+ ganglioneuromatose digestive et sousmuqueuse
=> PAS D’HPT primaire !
Dosage statique de l’axe corticotrope?
ACTH
CLU ++++ rapporté à la Créat
(FLU à minuit : abolition du cycle nychtéméral)
Dosage statique de l’axe Somatotrope ?
IGF1
± GH plasmatique (peu fiable)
Dosage statique de l’axe Gonadotrope ?
FSH LH
Testo / Oestradiol
Dosage statique de l’axe Thyréotrope ?
TSH
T3 et T4
Dosage statique de l’axe lactotrope ?
PRL
Dosage dynamique de l’axe corticotrope ?
stimulation : synACTHène
freinage : DXM (minute puis faible)
Dosage dynamique de l’axe Somatotrope ?
stimulation : hypoglycémie insulinique
freinage : HGPO
Dosage dynamique de l’axe Gonadotrope ?
Stimulation : GNRH (= LHRH)
Freinage : inutile
Dosage dynamique de l’axe Thyérotrope ?
stimulation : TRH (rare)
freinage : inutile
Dosage dynamique de l’axe Lactotrope ?
Stimulation : inutile
Freinage : TRH puis métoclopramie (peu utilisé)
Quel est l’adénome hypophysaire sécrétant le plus fréquent ?
Mixte : PRL + GH
Mono : PRL > GH > ACTH
Une NEM 1 clnique fait faire quel examen complémentaire pour le Dg positif ? Pour le bilan de la maladie ?
+++++ recherche de mutation du gène de la Ménine (MENine)
+++++ Pancréas : Echoendo / Glycémie / ± gastrinémie
HPT I : bilan PhosphoCalcique / PTH 1-84 / Echo scinti
Hypophysaire : IRM + GH + IGF1 + PRL
Quel sont les signes cliniques de l’hypersécrétion lactotrope chez la femme ? Quelle pathologie associée rechercher ?
Sd aménorrhée / galactorrhée
Recherche acromégalie (adénome mixte ?)
Quel sont les signes cliniques de l’hypersécrétion lactotrope chez l’homme ?
asymptomatique+++
sd tumoral
Recherche acromégalie (adénome mixte ?)
Quels sont les éléments cliniques de l’acromégalie ?
+peau épaisse, séborrhée, hypersudation
+visage : saillie des arcade sourcillières / prognathe : pommettes saillantes / front bombé / lèvres épaisse
+Canal carpien ! ACRO-mégalie (mains et pieds plus grands !!)
+ Tronc : cyphose dorsale / thorax élargi en polichinelle
+Organomégalie : coeur / HSMG / goître
Complications acromégalie ?
HTA HVG CANCER COLORECTAL Intollérance au glucose / diabète Hypercalciurie + hyperphosphorémie SAHOS
Quelle est la valeur de la GH dans l’acromégalie ?
aucune valeur, sauf dans l’HGPO : test de freinage.
Classer en 3 parties les signes du syndrome de Cushing.
++++Signes d’hypercatabolisme ( amyotrophie prox/ vergeture pourpre/ phanères fragiles / ostéoporose / fragilité capillaire : echimoses/purpura)
++++redistribution facio-tronculaire du tissus adipeux (Obésité, androïde / bison / visage en pleine lune / creux sus clav)
+++++ conséquences métaboliques : HTA / Hirsutisme / PSy : dépression irritabilité agressivité / Idep°
Quel est la physiopathologie de l’hyrsutisme dans la sd de Cushing ?
insuffisance gonadotrope par rétrocontrôle de cortisol !
Modalité du freinage minute devant un Cushing ?
Pour le Dépistage DXM 1 mg à minuit Dosage cortisol à 8h (cushing => absence de freinage)
Modalités du freinage faible devant un Cushing ?
Hospitalisation 2 mg/j de DXM x 2 jours Dosage Cortisol avant et après confirme freinage minute
Quel est l’intérêt du freinage fort à la DXM ?
pour différencier avec sd paranéoplasique : inutile si adénome HP
Quels sont les mécanismes pouvant donner une insuffisance antéhypophysaire ?
envahissement / compression tige pituitaire
peut toucher toutes les lignées
Quel diagnostic évoquer devant atrophie vulvaire + pilosité abaissée / dysménorrhée / atrophie mammaire sans bouffée de chaleur ?
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
Quel diagnostic évoquer devant dysfonction érectile / atrophie testiculaire / baisse de la Masse musculaire / gynécomastie ?
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
Donner 2 étiologies de l’insuffisance corticotrope ?
Sevrage brutal en CT
Insuffisance antéhypophysaire sur adénome
(ISL est périphérique …!)
Dépigmentation + Asthénie + hypoTA + hypoglycémie à jeun / à l’effort / hyponatrémie = ???
insuffisance corticotrope
ACTH inhibe ADH
pas d’hypoaldo => pas d’hyperK ni deshydratation
Quel est le test dynamique de référence de l’insuffisance corticotrope ?
hypoglycémie insulinique
stimule CRH et donc ACTH
Asthénie + MG> MM + Hypoglycémie à jeun / à l’effort / Fatigabilité musculaire / Trouble de l’humeur ?
Insuffisance somatotrope
Quels sont les signes du syndrome tumoral d’un adénome hypophysaire ?
\+Trouble du champ visuel (bitemporal) \+HTIC \+Hyperprolactinémie de déconnection (de l'inhibition dopaminergique de la tige pituitaire) \+suceptibilité aux infection du SNC rhinoliquorrhée
Donner 2 mécanismes de diplopie dans l’adénome hypophysaire ?
HTIC : VI
Compression du sinus caverneux : III
Seuil entre micro et macro adénome ?
10 mm
Un adénome hypophysaire se réhausse-t-il à l’IRM ?
oui
Donner 3 signes indirecte d’adénome hypophysaire?
déviation Controlatérale tige pituitaire
Bombement diaphragme sellaire vers le haut
incurvation vers le bas ± érosion du plancher sellaire
Quels sont le 2 examen complémentaire à faire devant un adénome hypophysaire (non biologiques) ?
IRM
Bilan ophtalmo : CV / oculomotricité / FO
Quels sont les médicaments hyperprolactinémiants ?
Neuroleptiques (antiémetiques)
Autre : anti H2 / AD3C / Vérapamil / Oestrogène / opiacés
Donner 2 cause évidentes d’hyperprolactinémie ?
Grossesse
hypothyroïdie
IRC
Quels diagnostic si PRL > 200 ng/mL ?
macroadénome à prl
quel diagnostic si PRL entre 20 et 100 ng/mL ?
hyperprolactinémie de déconnection
Quels examens biologique faut-il faire en cas de suspicion clinique d’adénome à prolactine sécrétant ? (recherche diagnostic différentiels)
hCG plasmatiques
TSH :hypothyroïdie ?
Créat : IRC ?
BH : IHC ?
Quel diagnostic si PRL > 100 ng/mL ?
microadénome à PRL
Quels sont les Examens complémentaires à faire à la recherche de complications de l’acromégalie ?
\+ECG ETT FdRCV \+Glycémies à jeun régulières \+SAHOS / EFR \+Bilan phsophocalcique si lithiase urinaire \+Coloscopies 1/3ans (PMZ)
Donner 3 groupes de causes d’hypercorticisme
+++++ Sd de Cuching ACTH dépendant (=hypercorticisme secondaire)
- Maladie de Cushing
- Sd paranéoplasique (sécrétion ectopique)
+++++ Sd de Cushing ACTH indépendant
- adénome surrénalien (petit, scinti +)
- corticosurrénalome malin
+++++ Iatrogène
Quel est le risque de l’adénome surrénalien ?
transformation maligne
Quels sont les cancer pourvoyeurs de sd de cushing ACTH indépendants ?
aucun
en tout cas le sd paranéoplasique est ACTH dépendant.
Quels sont les cancer pourvoyeurs de sd de cushing ACTH dépendants ?
CBPC
Tumeurs bronchiques carcinoïde
Tous les test de freinages sont négatifs : il n’y a PLUS AUCUN CONTRÔLE !!! C’EST l’ANARCHIE !!!!
Quel test permet de classer le sd de cushing comme ACTH dépendant ou indépendant ?
Freinage faible à la DXM
1mg po à minuit puis dosage cortisolémie 8h
Quels examens faire en cas de sd de cushing ACTH indépendant ?
1 echo abdo
2 TDM / IRM abdo
3 Scinti au iodo-chol
Quels examens faire en cas de sd de cushing ACTH dépendant ?
Freinage fort à la DXM
Stimulation CRF
Rapport LPH / ACTH
Ttt en première intention de l’adénome à prolactine ? en seconde intention ?
1 - agoniste dopaminergique : bromocriptine
2 - exérèse chirurgicale
Ttt de l’adénome sécrétant corticotrope ?
Exérèse chirurgicale si Sd tumoral OU évolutivité
Ttt de l’adénome sécrétant somatotrope ?
Exérèse chirurgicale si Sd tumoral OU évolutivité
Ttt du syndrome d’insuffisance anté hypophysaire ?
Tjrs substituer initialement l'axe corticotrope +++ \+ Lthyroxine PO \+ OP / androgène \+ hydrocortisone PO (c'est tout)
Quels sont les examens à faire pour le diagnostic d’acromégalie ?
Dosage IGF1
Freinage : GH sous HGPO
2 explications à la paralysie du VI en cas d’adénome hypophysaire ?
HTIC
Envahissement sinus caverneux
La mortalité de l’acromégale est due à l’atteinte de quel système ?
Cardiovasculaire
