155 - Tumeur ' pancréas Flashcards
Tumeur ‘ pancréas exocrines
- Type histologique + loc
- FDR
Histo : Adénocarcinome canalaire
Loc : tête (70%) > corps (20%) > queue (10%)
FDR
- Tabac
- Pancréatite chronique
- Diabète type II (asso probable) / obésité
- Génétiques: BRCA2 / HNPCC / NEM1 / VHL
Tumeur ‘ pancréas exocrine
- Clinique
Interrogatoire - Terrain: atcd ‘ PC / tabac / atcd familiaux - Anamnèse: . Amaigrissement ++ / AEG . Découverte ou déséquilibre ‘ diabète . PA >50 ans => IRM ou EE à distance - SF . Douleur +++ : épigastrique / transfixiante / intense / post-prandial . Prurit ++ (cholestase anictérique) . Trbl ‘ transit / malabsorption . Sd paranéoplasique : TVP ++
Examen physique
- Tumeur ‘ tête +++
. Ictère cholestatique continu + progressif (compression ‘ VBP)
. Hydrocholécyste: grosse VB (+ ictère = signe ‘ Courvoisier)
- Corps: douleur ++ / Ø ictère / rarement masse
- Queue: dl hypochondre gauche / Ø ictère
Bilan d’extension clinique (x5)
- ADP (!! schéma PMZ): Troisier
- Palpation abdo: rch HMG
- TR: rch carcinose péritonéale ± ascite
- Méta à distance: respi / cerveau / os
Tumeur ‘ pancréas exocrine
- Paraclinique : diag positif
Echo abdo
- 1ère I si ictère ou douleur épigastrique ou cholestase
- Signes directs
. Masse hypoéchogène déformante
. Rch loc ‘ tumeur prap vss porte + mésentérique
- Signes indirects
. Dilatation ‘ VB intra + extra-hépatiques / canal Wirsung
. Méta hépatiques / ascite
TDM abdo injecté +++
- Masse hypodense non réhaussée
- Dilatation ‘ VB + Wirsung (ac atrophie en amont)
- Rch loc ‘ tumeur prap vss porte + mésentérique
- Cytoponction diag
Echo-endoscopie
(2ème I : ssi non résecable ou doute)
- Extension loco-régionale
. ADP
. Loc ‘ tumeur prap vss porte + mésentérique
- Cytoponction diag si Ø autre voie possible + RCT envisagée
Marqueur tumoral : ACE + CA-19.9
(!! Ø interprétable si cholestase ou PC)
Tumeur ‘ pancréas exocrine
- Paraclinique : retentissement + pré-th
Retentissement - TDM tap injecté . Méta (foie ++) / carcinose péritonéale . Envahissement vasc au tps artériel - EE ac biopsies (sous AG) . Si Ø ttt chir envisagé (RCT) +++ (!) non indiquée si ttt chir → ex. histo extemporané . Extension loco-régionale : ADP / vss - Bio . BHC = cholestase + cytolyse / bilirubine conjuguée ↗ . GaJ: ins. pancréatique endocrine (20%) . NFS-pl: anémie (mixte) . TP ↘ - TCA allongé (par malabsorption Vit. K)
Bilan pré-th - Cpl . Hémostase ++ : avant geste invasif VIP . Bilan nutritionnel (PMZ) : ingesta / poids / IMC / alb + pré-alb - Bilan pré-op
Tumeur ‘ pancréas exocrine
- PEC
RCP + PPS (PMZ)
Cs d’annonce
Ttt sympto
- Régime hypolipidique / hypercalorique
- Ins. exocrine : supp lipase
- Ins. endocrine : équilibre diabète par insuline > ADO
Ttt curatif
- Indication (< 20%) = T localisée résécable + BEG
- (!) CI
. Méta / carcinose péritonéale / ADP coeliaques
. Envahissement vasculaire
(AMS / tronc coeliaque / a. hépatique)
. AEG / âge avancé / insuffisances d’organe
1) Exérèse chirurgicale
- Tête : DPC = duodéno-pancréatectomie céphalique
- Corps ou queue: SPG = spléno-pancréatectomie gauche - 1er tps explo + extempo : ganglions + marges ‘ résection
- Rétablissement continuité pancréatique / biliaire / digestive
. Curage ganglionnaire
- (!) MA splénectomie (PMZ)
2) CT adjuvante
- I: systématique si résection chir
- Protocole = 5FU + Gemcitabine
Ttt palliatif +++
- PEC nutritionnelle +++++ (PMZ)
. Support nutritionnel oral ++ > entéral
. Supplémentation vit K
- Ttt ‘ douleur
. Morphiniques systématiques
. Si échec: neurolyse ‘ plexus coeliaque / RT palliative
- CT palliative (5FU-Gemcitabine-Folfirinox) systématique
- Ictère :
. Endoprothèse biliaire (CPRE ++)
. Dérivation bili-digestive par chir ou endo-prothèse
- Occlusion :
. Endoprothèse duodénale
. Dérivation (anastomose gastro-jéjunale)
Tumeur ‘ pancréas exocrine
- Surveillance
Ssi ttt curatif !!
- Clinique: cs /3M puis /an
- Paraclinique: TDM + écho + CA 19.9
Tumeur ‘ pancréas exocrine
- Cpl
Extension loco-régionale
- Compression ‘ VB : cholestase / prurit / malabsorption
=> angiocholite
- Compression ‘ duodénum :
occlusion haute pp immédiate (20%)
=> dénutrition
- Compression ‘ Wirsoung => ins. pancréatique / PA
Extension à distance
- Carcinose péritonéale ± cpl : ascite / occlusion digestive
- Méta : hépatiques +++ / pulmonaires / os / cérébrales…
Tumeur ‘ pancréas
- Tumeurs kystiques bénignes :
type histo / évolution + PEC / diag
Cystadénome mucineux - F 60ans - Corps + queue du pancréas - Risque = dégénérescence en cystadénocarcinome +++ => exérèse systématique
Cystadénome séreux
- F 60ans / !! asso VHL
- Tête + corps du pancréas
- Ø risque dégénératif => résection si sympto only
Diag
- Clinique : dl épigastrique +++ / amaigrissement / PA
- Bio : ↗ CA 19-9
- Imagerie = écho + TDM abdo + EE ac ponction
. Kyste : lésions biens limitées / hypodense / réhaussement ‘ parois
. Mucineux : 1-6 kystes > 2cm / ponction ACE
. Séreux : nbx kystes (>6) / petite taille / ponction ac taux faible d’ACE
Tumeur ‘ pancréas
- Cystadénocarcinome : bénin ou malin / clinique + paraclinique / évolution + PEC
Cystadénocarcinomes
= cpl ‘ cystadénome mucineux +++ / malin
Clinique:
- Douleur abdo +++ irradiant en arrière
- AEG
- Masse palpable fréquente
Bio: ↗ ACE + CA 19.9
Imagerie:
- Tumeur volumineuse (>9cm)
- Multiloculaire ± végétations intra-kystiques
PEC : résection chir
Tumeur ‘ pancréas
- TIPMP : def / bénin ou malin / clinique + paraclinique / évolution + PEC
TIPMP = Tumeurs intra-canalaires papillaires + mucineuses du pancréas
Physiopath / évolution - Prolifération ‘ épithélium canalaire: sécréteur ‘ mucus + dilatation du canal - Risque ‘ dégéréscence en adénocarcinome ± élevé (si atteinte du Wirsung ++)
Clinique
- Terrain = homme / 65ans
- Poussées ‘ PA récidivantes +++
- Douleurs abdo
- Insuffisance pancréatique
Imagerie
- TDM:
. Tumeur kystique polylobée ‘ tête ‘ pancréas
. Dilatation ‘ Wirsung en amont +++ / ± PA
. Effet ‘ masse sur vaisseaux sans envahissement
. Atrophie ‘ parenchyme pancréatique
. Calcifications
- EE ac biopsies ou IRM:
dilatation ‘ canaux pancréatiques / nodules muraux
PEC :
- Abstention chir
- DPC +++ ac anastomose en zone saine
Tumeur ‘ pancréas
- Tumeurs neuro-endocrines : all
Tumeur dite “fonctionnelle”
- Ssi associée à un sd hormonal clinique (= SF)
- Marqueur bio commun = chromogranine A
(!) Tjrs rch
- NEM 1 (PMZ) : adénome hypophysaire / HPT primaire
- VHL
Insulinome
- Clinique
. 1ère cause d’hypoglycémie organique +++
. Sd neuro-végétatif ± neuro-glucopénique ± coma
- Paraclinique
. Dépistage: GaJ basse (!! hypo fonctionnelle)
. Confirmation: épreuve ‘ jeune ac dosage insuline + peptide C
=> si ↗ = sécrétion endogène
. Chromogranine A +++ : marqueur bio commun
- PEC
. Sd sécrétoire : glucose PO
ou IV si sd neuroglucopénique / coma
. Ttt chir curatif : éxérèse par énucléation
Gastrinome - Clinique = sd ‘ Zollinger-Ellison . UGD récidivants + résistants . Diarrhée chronique volumogénique (cf sécrétion gastrique abondante) - Paraclinique . Tubage gastrique = gastrinémie ↗ . Test à la pentagastrine = réponse explosive . Chromogranine A : marqueur bio commun - PEC . Sd sécrétoire : IPP PO à doses élevées . Ttt chir curatif : éxérèse par énucléation
Glucagonome: - Cliniqiue . Erythème nécrolytique . Amaigrissement massif . Diabète sévère - PEC : . Sd sécrétoire : analogues ‘ somatostatine . Ttt chir curatif : éxérèse par énucléation
VIPome
- Clinique = Sd ‘ Verner-Morrison:
diarrhée cholériforme sévère ++
- PEC :
. Sd sécrétoire : correction ‘ trbl HE (hypoK +++)
. Ttt chir curatif : éxérèse par énucléation
Somatostatinome:
diabète / lithiase vésiculaire / stéatorrhée