15. Alterações Orbitárias no doente Pediátrico Flashcards

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1
Q

Pediátrica - Telecantus - Qual é a diferença para Hipertelorismo

A

Aumento da distância entre os CANTOS PALPEBRAIS INTERNOS
Diferente de hipertelorismo - Aumento distancia entre paredes mediais das órbitas !!
(Tecidos moles VS tecidos osseos)

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Q

Pediátrica - Exorbitismo - O que é?

A

Orbitas de volume DIMINUIDO e geralmente com aumento de ângulo de divergência (mais pequenos e mais viradas para fora)

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3
Q

Pediátrica - Craniocinostoses - A que se devem? De que forma o crescimento ósseo é alterado?

A
  • Encerramento PRECOCE de uma ou mais sutras cranianas durante o período embrionário ou na infância precoce
  • Em condições normais, o tecido ósseo cresce paralelamente e perpendicularmente às suturas.
  • Quando estas encerram precocemente, passa a crescer paralelamente, mas NÃO perpendicularmente, o que dá origem a alterações características na conformação craniana, que dependen das suturas encerradas(Lei de Virchow)
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4
Q

Pediátrica - Plagiocefalia - o que é? Devido a que? Que efeito pode ter na órbita?

A
  • Devido a forças compressivas intrauterinas ou durante o parto
  • Pode ocorrer devido a Oligohidramnios (falta de Liquido amniótico)
  • No lado afectado, a fissura interpalpebral pode ser mais LARGA, e a órbita mais ELEVADA
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5
Q

Pediátrica - Braquicefalia - O que é? Em que contexto ocorre?

A
  • Quer literalmente dizer “short-head”
    Encerramento de ambas as suturas CORONARIAS
  • Não cresce no eixo antero-posterior
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6
Q

Pediátrica - Escafocefalia - o que é? Em que contexto ocorre?

A
  • Quer literalmente dizer “cabeça em barco”… wtf
    Encerramento da sutura SAGITAL
  • Alongamento no eixo antero-posterior
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7
Q

Pediátrica - Quando as Craniocinostoses ocorrem em forma Sindrómica? Como é a hereditariedade, e a que se associam?

A

Quando sindrómicas, são geralmente de hereditariedade AUTOSSOMICA DOMINANTE e geralmente envolvem alterações dos MEMBROS
- Sindactilia - dedos parcialmente fundidos
- Braquidactilia - dedos curtos

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8
Q

Pediátrica - Quais são as principais complicações oftalmológicas das Craniosinostoses?

A
  • Exposição Corneana
  • Luxuação do Globo
  • Estrabismo
  • Neuropatia Óptica
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9
Q

Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa da Exposição corneana?

A
  • Proptose
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10
Q

Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa da Luxuação do Globo? Em que contexto pode ocorrer?

A
  • Pode ocorrer durante manobra de valsalva e em casos graves pode levar a luxuação completa do globo ocular (com fenda palpebral a fechar atrás do equador)
  • Episódio agudo é geralmente muito doloroso
  • Pode levar a compromisso do suprimento de sangue para o olho - nesse caso EMERGENCIA e olho deve ser imediatamente recolocado no sitio (empurrar pela conjuntiva)
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11
Q

Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa do Estrabismo? Qual é o padrão mais frequente? Ocorrem sobretudo em que Síndromes?

A
  • Alteração na PPO Mais comum é EXOTROPIA
  • Frequentemente associados a padrão em V (é a alteração geral mais comum)

Sobretudo na S. Apert e S. Crouzon - Sinostoses unilaterais coronais
- Padrão de pseudo-sobreação do obliquo inferior (daí o padrão em V)

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12
Q

Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa da Neuropatia Óptica?

A
  • Por aumento da PIC devido a hidrocéfalo ou crowding do conteúdo intracraniano
  • Em casos raros pode haver compressão mecânica no canal óptico por sinostose do próprio canal
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13
Q

Pediátrica - Craniosinostoses - Quais são as 2 formas mais comuns? Como é a transmissão e as associações sistémicas?

A

S. Crouzon (causa MAIS COMUM de craniosinostose) - AD
- 2 Sutruras coronárias fechadas
- Braquicefalia
- Hipertelorismo + proptose
- Hidrocéfalo
- Inteligencia NORMAL :O
- Sem anomalias dos membros

S. Apert - AD
- 2 suturas coronárias fechadas + suturas calárias e da base do crânio
- Braquicefalia
- Parecido com Crouzon mais MAIS GRAVE sistemicamente
- SINDACTILIA EXTREMA
- Malformações urinárias e cardíacas
- Atraso mental

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14
Q

Pediátrica - Anoftalmia - Em que consiste? Está associada a que espectro? Como são geralmente as órbitas e pálpebras?

A
  • Ausencia TOTAL de tecidos do globo ocular
  • Pode ser ISOLADA mas é MAIS FREQUENTEMENTE no contexto de Síndromes sistémicos
  • É a manifestação mais avançada do espectro que inclui coloboma e microftalmia
  • Está geralmente associada a orbitas e pálpebras hipoplásicas
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15
Q

Pediátrica - Anoftalmia - Quais são as 2 principais Síndromes associadas aos 2 primeiros arcos braquiais? A que levam a formação dos 2 primeiros arcos? Que tipo de doenças dão?

A
  • S. Goldenhaar
  • S. Treacher Collins

2 primeiros arcos braquiais são pela formação dos ossos MAXILAR e MANDIBULAR, ORELHA e MUSCULATURA FACIAL
- Levam a doenças do espectro OCULO-AURICULO-VERTEBRAL

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16
Q

Pediátrica - S. Goldenhaar - Manifestações?

A
  • Microssomia HEMIfacial (uni ou bilateral)
  • Dermoides epibulbares ou dermolipomas (geralmente subconjuntivais TEMPORAIS)
  • Colobomas da pálpebra
  • Microftalmia
  • Cataratas
  • Anomalias da íris
  • S. Duane !!!
17
Q

Pediátrica - S. Treacher-Collins - Hereditariedade? Gene? Alterações Oftalmológicas? Alterações Sistémicas?

A
  • Gene TCOF1 (AD)
    # TCOF1 - Treacher Collins? Oh, Fds… 1
  • Bordos orbitários deprimidos com fissuras palpebrais em orientação descendente (canto externo mais baixo do que canto interno)
  • Pseudocolobomas das fendas palpebrais
  • Ausencia de Glandulas de Meibomius (nem sempre)
  • Alterações das orelhas
  • Inteligencia NORMAL
18
Q

Pediátrica - Sequencia de Pierre Robin - A que S. Pode estar associado? Alterações Oculares? Alterações Sistémicas?

A

Associada ao S. Stickler

  • Retinopatia + microftalmia + glaucoma congénito + cataratas
  • Micrognatia
  • Glossoptose
  • Alteração do palato
19
Q

Pediátrica - S. Alcoolico Fetal - Quais são as alterações oftalmológicas típicas?

A
  • Fissuras palpebrais PEQUENAS
  • Telecanto + Epicanto
  • Ptose
  • Microftalmia
  • ENDOtropia
  • Digenesia do Segmento anterior
  • Hipoplasia do Nervo Optico
20
Q

Pediátrica - S. PHACE - o que é? Com que tipo de tumor está relacionado?

A
  • Malformações da fossa Posterior
  • Hemangiomas
  • Lesões Arteriais
  • Anomalias Cardíacas
  • Eye anomalies (alterações vasculares, microftalmia, hipoplasia NO, hemangiomas da coroide, colobomas, cataratas, glaucoma)
21
Q

Pediátrica - Meningocelo/Encefalocelo - como é que surge? Como é o anterior e o posterior?

A

Devido a
- Defeitos ósseos que permitem herniação do conteúdo intracraniano
- Trauma

ANTERIORES - acima do tendão cantal medial (DDx com Dacriocistocelo)
POSTEIORES - podem levar a proptose ou retração do globo