15. Alterações Orbitárias no doente Pediátrico Flashcards
Pediátrica - Telecantus - Qual é a diferença para Hipertelorismo
Aumento da distância entre os CANTOS PALPEBRAIS INTERNOS
Diferente de hipertelorismo - Aumento distancia entre paredes mediais das órbitas !!
(Tecidos moles VS tecidos osseos)
Pediátrica - Exorbitismo - O que é?
Orbitas de volume DIMINUIDO e geralmente com aumento de ângulo de divergência (mais pequenos e mais viradas para fora)
Pediátrica - Craniocinostoses - A que se devem? De que forma o crescimento ósseo é alterado?
- Encerramento PRECOCE de uma ou mais sutras cranianas durante o período embrionário ou na infância precoce
- Em condições normais, o tecido ósseo cresce paralelamente e perpendicularmente às suturas.
- Quando estas encerram precocemente, passa a crescer paralelamente, mas NÃO perpendicularmente, o que dá origem a alterações características na conformação craniana, que dependen das suturas encerradas(Lei de Virchow)
Pediátrica - Plagiocefalia - o que é? Devido a que? Que efeito pode ter na órbita?
- Devido a forças compressivas intrauterinas ou durante o parto
- Pode ocorrer devido a Oligohidramnios (falta de Liquido amniótico)
- No lado afectado, a fissura interpalpebral pode ser mais LARGA, e a órbita mais ELEVADA
Pediátrica - Braquicefalia - O que é? Em que contexto ocorre?
- Quer literalmente dizer “short-head”
Encerramento de ambas as suturas CORONARIAS - Não cresce no eixo antero-posterior
Pediátrica - Escafocefalia - o que é? Em que contexto ocorre?
- Quer literalmente dizer “cabeça em barco”… wtf
Encerramento da sutura SAGITAL - Alongamento no eixo antero-posterior
Pediátrica - Quando as Craniocinostoses ocorrem em forma Sindrómica? Como é a hereditariedade, e a que se associam?
Quando sindrómicas, são geralmente de hereditariedade AUTOSSOMICA DOMINANTE e geralmente envolvem alterações dos MEMBROS
- Sindactilia - dedos parcialmente fundidos
- Braquidactilia - dedos curtos
Pediátrica - Quais são as principais complicações oftalmológicas das Craniosinostoses?
- Exposição Corneana
- Luxuação do Globo
- Estrabismo
- Neuropatia Óptica
Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa da Exposição corneana?
- Proptose
Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa da Luxuação do Globo? Em que contexto pode ocorrer?
- Pode ocorrer durante manobra de valsalva e em casos graves pode levar a luxuação completa do globo ocular (com fenda palpebral a fechar atrás do equador)
- Episódio agudo é geralmente muito doloroso
- Pode levar a compromisso do suprimento de sangue para o olho - nesse caso EMERGENCIA e olho deve ser imediatamente recolocado no sitio (empurrar pela conjuntiva)
Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa do Estrabismo? Qual é o padrão mais frequente? Ocorrem sobretudo em que Síndromes?
- Alteração na PPO Mais comum é EXOTROPIA
- Frequentemente associados a padrão em V (é a alteração geral mais comum)
Sobretudo na S. Apert e S. Crouzon - Sinostoses unilaterais coronais
- Padrão de pseudo-sobreação do obliquo inferior (daí o padrão em V)
Pediátrica - Craniosinostoses - Qual é a causa da Neuropatia Óptica?
- Por aumento da PIC devido a hidrocéfalo ou crowding do conteúdo intracraniano
- Em casos raros pode haver compressão mecânica no canal óptico por sinostose do próprio canal
Pediátrica - Craniosinostoses - Quais são as 2 formas mais comuns? Como é a transmissão e as associações sistémicas?
S. Crouzon (causa MAIS COMUM de craniosinostose) - AD
- 2 Sutruras coronárias fechadas
- Braquicefalia
- Hipertelorismo + proptose
- Hidrocéfalo
- Inteligencia NORMAL :O
- Sem anomalias dos membros
S. Apert - AD
- 2 suturas coronárias fechadas + suturas calárias e da base do crânio
- Braquicefalia
- Parecido com Crouzon mais MAIS GRAVE sistemicamente
- SINDACTILIA EXTREMA
- Malformações urinárias e cardíacas
- Atraso mental
Pediátrica - Anoftalmia - Em que consiste? Está associada a que espectro? Como são geralmente as órbitas e pálpebras?
- Ausencia TOTAL de tecidos do globo ocular
- Pode ser ISOLADA mas é MAIS FREQUENTEMENTE no contexto de Síndromes sistémicos
- É a manifestação mais avançada do espectro que inclui coloboma e microftalmia
- Está geralmente associada a orbitas e pálpebras hipoplásicas
Pediátrica - Anoftalmia - Quais são as 2 principais Síndromes associadas aos 2 primeiros arcos braquiais? A que levam a formação dos 2 primeiros arcos? Que tipo de doenças dão?
- S. Goldenhaar
- S. Treacher Collins
2 primeiros arcos braquiais são pela formação dos ossos MAXILAR e MANDIBULAR, ORELHA e MUSCULATURA FACIAL
- Levam a doenças do espectro OCULO-AURICULO-VERTEBRAL
Pediátrica - S. Goldenhaar - Manifestações?
- Microssomia HEMIfacial (uni ou bilateral)
- Dermoides epibulbares ou dermolipomas (geralmente subconjuntivais TEMPORAIS)
- Colobomas da pálpebra
- Microftalmia
- Cataratas
- Anomalias da íris
- S. Duane !!!
Pediátrica - S. Treacher-Collins - Hereditariedade? Gene? Alterações Oftalmológicas? Alterações Sistémicas?
- Gene TCOF1 (AD)
# TCOF1 - Treacher Collins? Oh, Fds… 1 - Bordos orbitários deprimidos com fissuras palpebrais em orientação descendente (canto externo mais baixo do que canto interno)
- Pseudocolobomas das fendas palpebrais
- Ausencia de Glandulas de Meibomius (nem sempre)
- Alterações das orelhas
- Inteligencia NORMAL
Pediátrica - Sequencia de Pierre Robin - A que S. Pode estar associado? Alterações Oculares? Alterações Sistémicas?
Associada ao S. Stickler
- Retinopatia + microftalmia + glaucoma congénito + cataratas
- Micrognatia
- Glossoptose
- Alteração do palato
Pediátrica - S. Alcoolico Fetal - Quais são as alterações oftalmológicas típicas?
- Fissuras palpebrais PEQUENAS
- Telecanto + Epicanto
- Ptose
- Microftalmia
- ENDOtropia
- Digenesia do Segmento anterior
- Hipoplasia do Nervo Optico
Pediátrica - S. PHACE - o que é? Com que tipo de tumor está relacionado?
- Malformações da fossa Posterior
- Hemangiomas
- Lesões Arteriais
- Anomalias Cardíacas
- Eye anomalies (alterações vasculares, microftalmia, hipoplasia NO, hemangiomas da coroide, colobomas, cataratas, glaucoma)
Pediátrica - Meningocelo/Encefalocelo - como é que surge? Como é o anterior e o posterior?
Devido a
- Defeitos ósseos que permitem herniação do conteúdo intracraniano
- Trauma
ANTERIORES - acima do tendão cantal medial (DDx com Dacriocistocelo)
POSTEIORES - podem levar a proptose ou retração do globo
