14. Alterações Palpebrais no doente Pediátrico

Question 1

Pediátrica - Numa pálpebra normal, qual dos cantos é mais alto? por quanto?

Answer 1

O canto LATERAL está 1 mm mais alto que o MEDIAL

Question 2

Pediátrica - Qual é a função normal do elevador da pálpebra?

Answer 2

12-15 mm

Question 3

Pediátrica - Qual é a diferença entre Telecanto e Hipertelorismo?

Answer 3

Canto - Diferença entre Cantos

• Telecanto é a distância entre os CANTOS INTERNOS das pálpebras
• Hipertelorismo é a distância entre a PAREDE MEDIAL das órbitas

Question 4

Pediátrica - Distopia Cantorum - o que é? Com que Síndrome está relacionada?

Answer 4

• Desvio LATERAL do canto INTERNO e do PONTO LACRIMAL
• Localização do ponto lacrimal geralmente já intercepta a cornea
• Associado a S. Waaderburg Tipo 1

Question 5

Pediátrica - Criptoglobo - o que é? Com que Síndrome está relacionada?

Answer 5

• Estruturas pálpebras NÃO se diferenciaram
• AUSENCIA de tecido palpebral
• Associado a Digenesia do Segmento Anterior ou a globo quistico

Associado a S. Fraser
- Sindactilia
- Anormalidades urinárias
- Malformações oculares

Question 6

Pediátrica - Ablefaro - Frequencia? O que é?

Answer 6

• AUSENCIA de pálpebra, total ou praticamente total
• É MUITO rara

Question 7

Pediátrica - Coloboma Congénito da pálpebra - Com que Síndrome está relacionada?

Answer 7

• Associado ao S. Goldenhaar (o do Duane !!)

Question 8

Pediátrica - Anquiloblefaro - O que é? de que forma pode ser transmitido?

Answer 8

• FUSÃO de PARTE ou TOTALIDADE da Palpebra Superior com a Palpebra Inferior
• Pode ser AD

Question 9

Pediátrica - Anquiloblefaro Filiforme Adnatum - Qual é a diferença? Em que Síndrome pode ocorrer?

Answer 9

• Variante do Anquiloblefaro com pontes finas de pele

S. Hay-Wells
- Displasia ectodérmica que também inclui fenda do palato

Question 10

Pediátrica - Entropion Congénito - Resolve espontaneamente?

Answer 10

Não

Question 11

Pediátrica - Congenital Tarsal Kink - O que é?

Answer 11

• Tarso superior dobrado para FORA

Question 12

Pediátrica - Euriblefaro - o que é? A que está associada?

Answer 12

Porção lateral da fenda palpebral aumentada, com desvio inferior da metade temporal

• Associada a S. Kabuki

Question 13

Pediátrica - Epibléfaro VS Epicanto - Qual é a diferença?

Answer 13

Epiblefaro
- Prega horizontal adjacente à margem palpebral
- Resolve espontaneamente

Epicanto
- Prega vertical em forma de crescente
Tarsal - + superior
Inverso - + inferior
Palpebral -superior e inferior
Suipraciliar - Surge no supracílio e extende-se ao saco lacrimal

(Epicanto é causa de pseudoestrabismo)

Question 14

Pediátrica - S. Blefarofimose-Ptose-Epicanto Inverso - Qual é a transmissão? Quais são as características?

Answer 14

Esporádica ou AD - Gene FOXL2
- Fissuras palpebrais curtas horizontalmente e frequente
- Ptose por má função do elevador da pálpebra

Tratamento envolve suspensão ao frontal

Question 15

Pediátrica - Orientação palpebral - Que Síndromes dão caracteristicamente uma pálpebra com o canto externo inferior ao interno?

Answer 15

• S. Down
• S. Treacher-Collins

Question 16

Pediátrica - Ptose - Que tipos de Ptose existem?

Answer 16

Congénita
Adquirida
- Miogénica
- Miastenia
- Oftalmoplegia progressiva
- Neurogénica
- S. Horner
- III Par
- Mecânica
- Aponevrótica

Question 17

Pediátrica - Ptose Congénita - Geralmente qual é a causa? Como está o sulco palpebral?

Answer 17

• É geralmente causada por DIMINUICAO da função do elevador da pálpebra
• Em casos MUITO GRAVES, o SULCO palpebral superior pode estar ausente

Question 18

Pediátrica - Ptose Congénita - Que 2 parametros devem ser sempre avaliados? Geralmente qual é o tratamento necessário?

Answer 18

• MRD1
• Função do elevador palpebral
• Suspensão ao frontal

Question 19

Pediátrica - Ptose Congénita - Que causas secundárias existem? (8)

Answer 19

• Paresia III par
• Double-elevator palsy
• Miastenia Gravis
• Fibrose congénita dos músculos extraoculares
• Oftalmoplegia crónica progressiva (origem Miogénica, doença Mitocondrial)
• S. Horner (origem miogénica)
• Cornelia de Lange (Doença congénita com anomalias múltiplas incluindo dimorfismo facial, hipertricose, def intelectual…)
• S. Alcoolico Fetal

Question 20

Pediátrica - S. Marcus-Gunn - O que é? O que o causa?

Answer 20

Jaw Winking Syndrome

• Pálpebra ELEVA com movimento da MANDIBULA
• S. Desinervação com conexão aberrante nervosa (Ramos motores do V par (sim, do Trigemio), que vão para os músculos mastigadores)

Question 21

Pediátrica - S. Marcus-Gunn - Tumores palpebrais em crianças surgem geralmente em que contexto?

Answer 21

• Xeroderma Pigmentoso
• S. Nevus Células Basais