12. Nistagmus Pediátrico Flashcards
Nistagmus - Definição? Que tipos de padrão de Nistagmus existem?
Consiste numa oscilação INVOLUNTARIA e RITMICA dos olhos
O Nistagmus pode ser horizontal, vertical ou torcional.
Tem 2 tipos principais de padrões
Jerk
Caracterizado pela direção de fase RAPIDA
Geralmente tem uma zona de anulação - null zone
Pendular
Oscilação corre sempre na mesma velocidade
(1 padrão pode passar para o outro dependendo da orientação ocular)
Nistagmus - Diferença entre Conjugado e Desconjugado
Conjugado - se ocorre nos 2 olhos da MESMA forma
Desconjugado - se padrão é DIFERENTE entre os olhos
Nistagmus Pediátrico - Qual é a prevalência?
0,35%
Nistagmus Motor Congénito - Quando Surge? Hereditariedade? Gene?
- Surge nos primeiros 6 meses de vida (tal como tudo o que é infantil na Oft Pediatrica)
- NÃO é indicativo de doença do CNS
- Pode estar associado à mutação FRMD7 - X-LINKED
#FRMD7 - Foda-se MerDa que tenho um nistagmo antes dos 7 meses
Nistagmus Motor Congénito - Como é o padrão do Nistagmus? Como é o null-point
- Uniplanar, quase sempre Horizontal
- Fase LENTA com AUMENTO de VELOCIDADE exponencial
Null-poin
- Geralmente existe, mas em 40% ocorre em posição Excentrica e leva a Torcicolo
- Nistagmus faz right-jerk à direita do null-point e left-jerk à esquerda do null-point
Nistagmus Motor Congénito - Que factores melhoram e que factores pioram?
Fixação - geralmente piora
Convergencia - geralmente melhora, o que leva à Nistagmus Blockage Syndrome
Nistagmus Motor Congénito - Qual é a o padrão opticonético Patognomónico? Com que instrumento é testado?
- Quando a resposta optocinética é testada com um cilindro opticinetico a RODAR PARA A ESQUERDA, o resultado ESPERADO para um Nistagmus com JERK para a DIREITA e PERSEGUIÇÃO para a ESQUERDA seria o AUMENTO da intensidade do JERK para a DIREITA.
- Nestes doentes acontece O OPOSTO (o jerk para a direita DIMINUI ou pode até surgir um jerk para a esquerda)
Nistagmus Sensorial Congénito - Quando Surge? É secundário a que?
- Surge nos primeiros 6 meses de vida (tal como tudo o que é infantil na Oft Pediatrica)
- É SECUNDARIO a uma ANOMALIA da via visual AFERENTE pré-corpo geniculado que afecta o neuro-desenvolvimento do sistema oculomotor durante o período crítico de desenvolvimento visual
Nistagmus Sensorial Congénito - Intensidade do nistagmus está relacionada com o grau de perda visual de que forma?
Pode estar relacionada
- < 1/10 (bilateral?) - movimentos de Searching, Wandering (desorganizados, para todos os sentidos, lentos)
- > 1-10 (em pelo menos 1 olho) - movimentos pendulares
- 1-10 a 3-10 - jerk nistagmus
Nistagmus Sensorial Congénito - Causas
Opacidade de meios intraoculares
- Catarata congénita
- Glaucoma congénito
- Opacidades corneanas…
Patologia retiniana / vitreorretiniana congénita
- Amaurose congénita de Leber
- Acromatópsia
- ROP
- VRP Familiar
- D. Norrie
- Hipoplasia foveal…
Patologia do Nervo Óptico
Hipoplasia
Atrofia
Coloboma
Patologia infecciosa congénita
- TORCH
Nistagmus por Instabilidade Vestibular Central - Qual é o outro nome? Quando surge? Como é o padrão do Nistagmus? Como é o Null-point?
Tambem chamado Nistagmus Periodico-Alternante
- Pode ser CONGENITO ou ADQUIRIDO
- Nistagmus em jerk
- Muda de direção FREQUENTEMENTE e faz ciclo que se repete e tem fase sem nistagmus, geralmente 10-20 segundos (depois alterna sentido)
Null-point MOVEL
- Pode estar associado a Torcicolo alternado
Nistagmus por Instabilidade Vestibular Central - A que gene / patologia pode estar relacionado?
- Pode estar associado a Torcicolo alternado
- Também pode estar associado à mutação FRMD7 (x-linked) (tal como motor infantil)
#FRMD7 - Foda-se MerDa que tenho um nistagmo antes dos 7 meses
Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Associado a que?
- Associado a ALTERAÇÕES no desenvolvimento da FUSAO
- Presente na infância PRECOCE (associado a Estrabismos INFANTIS e a DVD), mas PIORA COM A IDADE porque geralmente piora (tal como o próprio DVD)
Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Quando se manifesta?
Visivel geralmente QUANDO UM dos OLHOS É OCLUIDO
Mais raramente, pode se manifestar com os 2 olhos abertos, mas só 1 deles a fixar
- Supressão
- Ambliopia grave de 1 lado
(É por isto que se chama manifesto-latente)
Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Qual é o padrão do Nistagmus? Qual é a característica patognomónica?
- Conjugado, Horizontal E Sacadico
- A Fase Rápida é na direção do olho destapado e a Fase Lenta tem velocidade progressivamente menor
- É a ÚNICA forma de Nistagmus que MUDA DE DIREÇÃO quando o olhar fixador alterna
Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Como se deve avaliar a AV nestes doentes?
Fazer fogging ou usar oclusor TRANSLUCIDO
Fusion Maldevelopment Nistagmus Syndrome / Nistagmus Latente-Manifesto - Como é que se distingue mais facilmente do Nistagmus congénito?
PIORA com oclusão de um olho
Nistagmus Adquiridos - Síndrome Spasmus Nutans - Quando se Manifesta? Qual é o padrão do desvio?
- Geralmente nos primeiros 2 anos de vida
- Pode ser horizontal, vertical ou torcional
Padrão
- Baixa amplitude, desconjugado
- Abanar de cabeça
- Torcicolo
Nistagmus Adquiridos - Síndrome Spasmus Nutans - Quais são as causas? Quando deve motivar estudo Neurológico?
Por um lado pode ser benigno - desaparece aos 3-4 anos
Por outro lado pode estar associado a patologia grave
- Tumores do quiasma
- Tumores supraquiasmáticos
- Distrofias da retina
Estudo neurológico deve ser feito quando houver sinais associados de Disfunção do Nervo Optico
- Palidez
- DPAR
Nistagmus Adquiridos - See-Saw Nistagmus - Quais são as causas? Como é o padrão? Qual é o papel da avaliação neurológica?
¬- Raro, mas dramático
- Movimentos verticais + torcionais Desconjugados
- Alternados de elevação + intorção, seguidos de depressão + extorsão
- Associado a lesões do Mesencefalo ou Suprasselares como CRANIOFARINGEOMAS
- Pode estar associado a DEFEITO no CAMPO VISUAL como Hemianopsia Bitemporal (devido à tal lesão supraquiasmática)
- Obriga a avaliação neurológica
Nistagmus Verticais - como se compara a frequência com os não verticais? Quais os tipos principais?
SÃO POUCO frequentes
- Nistagmus vertical congénito/infantil
- Nistagmus em Downbeat - Pode estar associado a boa visão e ausência de patologia
- Nistagmus vertical adquirido
Nistagmus Vertical adquirido - a que pode estar associado?
- Codeina
- Lítio
- Ansiolíticos
- Anticonvulsivantes
Deve motivar avaliação neurológica
Nistagmus Unilateral - A que está geralmente associado? Como se chama o processo?
- Ambliopia grave / Olhos cegos
Fenómeno de Heimann-Bielschowsky
Patologias que mimetizam Nistagmus - Quais são?
- Induced Convergence-Retraction Syndrome
- Opsoclonus
Patologias que mimetizam Nistagmus - Induced Convergence-Retraction Syndrome - O que o causa? Qual é o quadro clínico? Qual é o mecanismo?
- Parte do S. do Mesencéfalo Dorsal
Em crianças - Estenose do Aqueduto
- Pinealoma
- Parésia da Supraversão
- Retração palpebral
- Dissociação luz-perto
- Resulta da CO-CONTRAÇÃO de TODOS os músculos HORIZONTAIS durante uma SUPRAversão tentada, com Retração do globo + Convergencia
(Converge porque o recto medial é mais forte que o lateral)
*Parecido com o Duane, mas para a Supraversão
Patologias que mimetizam Nistagmus - Opsoclonus - o que é? O que o causa?
- Sacadas INVOLUNTARIAS rápidas e MULTIDIRECCIONAIS
- Discinesias somáticas
Associadas a COISAS MUITO GRAVES
- Ataxia cerebelar pós-infecciosa
- Encefalite
- NEUROBLASTOMA
Nistagmus - Avaliação - Pontos para distinguir Congénito Motor de Sensorial
- Quando há BOA visão, geralmente o tipo do Nistagmus infantil é MOTOR, que nos descança porque é BENIGNO
- Resposta pupilar é geralmente NORMAL nos motores e ANORMAL nos sensoriais
Nistagmus - Avaliação - Presença de Nistagmus Sensorial deve levar a pedir o que?
PEV
- Excluir albinismo, Aquiasmia
ERG
Excluir Distrofias da Retina
OCT
- Hipoplasia Foveal
- Acromatópsia
Nistagmus - Tratamento - Qual é o papel dos prismas?
- Prismas podem conseguir mover null-point para uma posição mais favorável
- Prismas BASE-OUT podem estimular convergência e melhorar os tipos de nistagmus que diminuem com convergência
Nistagmus - Tratamento - Qual é o objectivo da Cirurgia?
- Mudar o Null-point para a PPO
Nistagmus - Tratamento - Como se chama o procedimento para o tratamento do nistagmus? Em que consiste?
Procedimento de Kestenbaum-Anderson
- Recuo do Recto Medial + Resseção do Recto Lateral do olho EXO
- Recuo do Recto Lateral + Resseção do Recto Medial do olho ENDO
Valores são titulados de acordo com a quantidade de head turn
Olhos são RODADOS na direção do HEAD-TURN, e OPOSTO à posição preferida de olhar - isto vai deslocar null-point para PPO
É possível fazer a mesma coisa para os desvios verticais
Nistagmus - Tratamento - Num doente com Estrabismo + Nistagmus, de que forma se calcula o Null-point?
Faz-se cirurgia a apontar para o Null point em PPO do olho Fixador
Nistagmus - Tratamento - Que alternativas podem ser feitas num Nistagmus sem null-point excêntrico?
- Tenotomia dos músculos e reinserção subsequente pode melhorar dinâmica do nistagmus…
- Retroinserção retroequatorial dos músculos rectos
- Cirurgia para promover convergência (nos casos em que a convergência diminui nistagmus)