11. Formas especiais de Estrabismo Flashcards
Síndrome de Duane - Epidemiologia - Sexo? Lateralidade?
- Olho esquerdo
- Sexo Feminino
- 15% dos casos são BILATERAIS e o tipo PODE SER DIFERENTE entre os olhos :O
(oposto do S. Brown)
Síndrome de Duane - Hereditariedade? Causa?
- MAIORIA dos casos são ESPORADICOS, mas 5-10% dos casos são de transmissão AD
- Síndrome DESINERVACIONAL com alteração da enervação dos músculos Recto Medial e Recto Lateral
Síndrome de Duane - Associações Sistémicas? (7)
- S. Goldenhaar
- S. Wildervanck / - Anomalia Klippel Feil
- S. Duane Radial Ray
- S. Holt Oram
- Albinismo Oculo-Cutaneo
- S. Fetal Alcoolico
- Embriopatia por Talidomida
Síndrome de Duane - S. Goldenhaar - Qual é a causa? Clínica
Alteração Unilateral no desenvolvimento do 1º e 2º Arcos Braquiais
Sintomas
- Ptose
- Tuberculos pre-auriculares
- Dermoide epibulbar
- Surdez
- Coloboma
- Anomalias vertebrais
Síndrome de Duane - S. Wildervanck - Clinica?
- Perda auditiva neurosensorial + Anomalia Klipel Feil
Anomalia Klipel Feil
- Fusão de 2 ou mais vértebras do pescoço com pescoço CURTO
- Fenómeno de Marcus-Gunn
- Micro-cornea
- Hipoplasia do nervo óptico
- Fenda palatina
- Assimetria facial
Síndrome de Duane - S. Holt Oram - Clínica?
- Anomalias esqueléticas nas mãos e membros superiores
- S. Horner :O
- Queratocone
- Morning glory do disco
- Anomalias cardíacas
Síndrome de Duane - Fisiopatologia - Qual é a alteração anatómica mais frequente? O que acontece? Qual é a origem dos Upshoots e Downshoots?
- Na MAIORIA dos casos o NUCLEO do VI nervo está AUSENTE ou HIPOPLASICO e o Recto LATERAL é inervado por um ramo aberrante do III par
- Co-contração anómala do Recto Medial e Recto Lateral durante Aduções
- A co-contração leva a retração ocular (olho é puxado para trás pelos 2 lados ao mesmo tempo)
UPSHOOTS e DOWNSHOOTS - podem ter origem mecânica ou inervacional
- Ocorrem geralmente quando o olho faz ADUÇÃO e podem ser devido a
- Recto LATERAL deslocado VERTICALMENTE (mesmo que só 1-2 mm)
- Actividade anómala dos Rectos Verticais
Síndrome de Duane - Quais são os Tipos? Qual a % de cada tipo? Qual a clínica de cada tipo?
Tipo 1 (70-80%)
III par também Inerva Recto LATERAL (mas em menor “intensidade” que medial)
- ENDOtropia na PPO
- Limitação da ABDUÇÃO
- Adução normal ou ligeiramente diminuída
- Diminuição da fenda palpebral em adução ou RETRAÇÃO do globo em ADUÇÃO
- Torcicolo para o lado com Duane (para esse olho poder ficar em endo)
Tipo 2 (7%)
- EXOtropia na PPO
- Limitação da ADUÇÃO
- Abdução normal ou ligeiramente diminuída
- Diminuição da fissura palpebral na tentativa de ADUÇÃO
Posição viciosa da cabeça para o lado SEM Duane
!! É o oposto do Tipo 1 em tudo !!
Tipo III (15%)
- PPO NORMAL ou ENDO ou EXO
- Diminuição da ABDUÇÃO e ADUÇÃO
- Diminuição da fissura palpebral na tentativa de ADUÇÃO
- Dominado pelos UPSHOOTS e DOWNSHOOTS frequentes na tentativa de ADUÇÃO
- Geralmente SEM posição viciosa da cabeça
Tipo IV - Divergência sinergística
- EXOtropia de GRANDE ângulo em PPO
- Quando olho afectado olha para adireção que devia ser ADUÇÃO, ainda ABDUcta mais
- CO-contração e EXCESSO de contração do Recto lateral na ADUÇÃO
No fundo os tipos têm a ver com a “titulação” de força contrativa entre o Recto Interno e o Recto externo, determinada pela distribuição da inervação que vem do mesmo nervo
Síndrome de Duane - Qual é a diferença na PPO em cada tipo?
Tipo 1 - Endotropia
Tipo 2 - Exotropia
Tipo 3 - Normal ou Endotropia ou Exotropia
Tipo 4 - Exotropia de grande angulo
Síndrome de Duane - Que movimento está limitado em cada tipo?
Tipo 1 - Abdução
Tipo 2 - Adução
Tipo 3 - Abdução e adução
Tipo 4 - Quando olho afectado olha para adireção que devia ser ADUÇÃO, ainda ABDUcta mais
Síndrome de Duane - Qual é o tipo dominado pelos Upshoots e Downshoots?
Tipo 3
Síndrome de Duane - Ambliopia é frequente? Porque?
Ambliopia é RARA
- O Torcicolo consegue geralmente compensar o desvio e permitir visão binocular
Síndrome de Duane - Em que posição é que deve ser medido o grau de retração?
Adução
Síndrome de Duane - Diagnóstico Diferencial principal? Como se distinguem?
- A parésia congénita do VI par é MUITO MAIS RARA
- Na parésia congénita o desvio em PPO é muito maior
- Na parésia não há retração ocular nem upshoots/downshoots
Síndrome de Duane - Qual é o papel da Cirurgia? Em que casos se deve ponderar?
Na MAIORIA dos doentes NÃO está indicado tratamento cirúrgico (é muito imprevisível e difícil de tratar o que quer que seja)
Indicações cirúrgicas serão eventualmente:
- Diplopia em posição primária
- Torcicolo
- Retração ocular significativa
- Upshoots e Downshoots graves
Síndrome de Duane - No caso de operar, quais são as técnicas cirúrgicas? Para o desvio em si? Para os Upshoots e Downshoots?
Endotropia em PPO - Recuo UNILATERAL do Recto Interno (não mais de 5 mm)
EXOtropia em PPO - Recuo UNILATERAL do Recto Externo (pode ser mais de 5 mm)
Transposição dos Rectos VERTICAIS
- Melhora abdução
- Pode dar desvios torcionais em 30% dos casos
- Pode piorar a retração
- Alguns autores só transpõem o Recto Superior
Para melhorar Upshoots e Downshoots
- Y-Splitting
- Miopexia
- Desinserção do recto lateral com fixação ao periósteo (casos extremos)
Y Splitting - Para tratar Upshoots e Downshoots
- Separar recto lateral em 2 metades (o mais posteriormente possível)
- Pode-se recuar ambas as metades (se houver exotropia)
S. Brown - Epidemiologia - Sexo? Olho? Lateralidade?
- Sexo Masculino
- Olho Direito
(Oposto do S. Duane)
Em 10% dos casos é BILATERAL (+/- como Duane)
S. Brown - Epidemiologia - Tríade clássica?
- LIMITAÇÃO da ELEVAÇÃO em ADUÇÃO
- Elevação praticamente NORMAL em ABDUÇÃO
- Teste ducção forçada POSITIVO para restrição
S. Brown - Epidemiologia - Como é o desvio em PPO?
PPO é normal em casos ligeiros/moderados, mas haver desvio INFERIOR em casos graves
S. Brown - Epidemiologia - Que padrão Alfabetico pode dar?
Geralmente dá padrão em V
(importante para DDx com PARESIA obliquo inferior, padrão em A)
S. Brown - Epidemiologia - Causas Congénitas (3)
- Encurtamento congénito da bainha do tendão do grande obliquo
- Anomalias do tendão do grande obliquo
- Alterações na tróclea
S. Brown - Epidemiologia - Causas Adquiridas (4)
- Trauma
- Patologia inflamatória - Artrite Reumatoide
- Infeções da órbita
- Iatrogenica - fitas esclerais, válvulas
S. Brown - o que pode causar Pseudo-Brown
Anormalidades da órbita ou pulleys the mimetizam S. Brown
- Geralmente anormalidades das Pulleys do Recto Lateral
S. Brown - Como se faz o diagnóstico?
- Teste de Ducção forçada inequivocamente positivo
A Retropulsão do globo estica o tendão e ainda evidencia mais a restrição
S. Brown - Qual é a apresentação clássica na forma Congénita
Torcicolo
Geralmente de resto assintomático
S. Brown - Qual é a apresentação clássica na Forma Adquirida
- Queixas súbitas de Diplopia
- Possivelmente dor ou sensibilidade na zona da tróclea
- Pode haver flare de patologia sistémica
S. Brown - Em que % dos casos é que há melhoria espontânea?
75% dos casos (mesmo nos congénitos, pode é demorar vários anos)
S. Brown - Tratamento Médico
- AINEs e CCE podem ser usados em casos agudos
- Injeção de CCE na tróclea (:O)
(Em contexto de Cisticercose - Albendazole + CCE sistémico)
S. Brown - Tratamento Cirúrgico - Quando se faz? O que se faz?
Se houver:
- Desvio na PPO
- Torcicolo
(como sempre…)
Enfraquecimento do GRANDE obliquo ou EXTENSÃO do tendão
Expansor de silicone OU expansão com técnica split-tendon
S. Mobius - O que é? O que a causa? Lateralidade?
Consiste numa PARESIA CONGENITA do VI e VII par
- Pode ser por lesão NUCLEAR ou PERIFERICA
- Geralmente BILATERAL e ASSIMETRICO :O
S. Mobius - Que alterações da oculomotricidade podem estar associadas? Porque?
Podem também ter associados quadros de PARALISIA do olhar devido a anormalidades na FORMAÇÃO PONTINA RETICULAR PARAMEDIANA ou no núcleo do VI par
S. Mobius - Causa?
Alterações no 1º Trimestre da gravidez?
Risco Genético?
S. Mobius - Quadro Clínico - Quantos padrões principais há?
Alterações da motilidade ocular + fácies em máscara
Padrões de alteração da motilidade (há 3 principais):
- PPO normal com DEFICE na abdução e adução - 40%
- PPO em ENDOTROPIA grande com fixação cruzada e CONVERGENCIA PRESERVADA - 50%
- PPO com EXOTROPIA grande e CONVERGENCIA AUSENTE - 10% (explicado não so pelas parésias, mas também pelas alterações da FPRP)
(são relativamente análogos ao do S. Duane)
S. Mobius - Manifestações sistémicas?
- Alterações dos Membros
- Alterações Orofaciais
- Alterações do Tronco
- Alterações Cardiacas
- Alterações Neurológicas
*Cabeça, tronco e membros
S. Mobius - O que é o S. Poland
S. Mobius + Ausencia do músculo Grande Peitoral
S. Mobius - Tratamento Médico?
- Lubrificação (se exposição, uma vez que orbicular também não funciona)
S. Mobius - Tratamento Cirúrgico - Qual é o pormenor que deve ter em conta? Quais as técnicas?
- Geralmente há contratura do Recto Medial, com limitação da abdução
- Recuo do recto medial na Endotropia em PPO
- Transposição dos rectos verticais lateralmente, no sentido lateral + recuo do recto interno, na tentativa de melhorar abdução
- Botox?
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Hereditariedade? Que tipo de doenças são? O que as causa e qual é o efeito da agressão? Qual é o teste principal no diagnóstico?
Tipo 1 e 3 AD
Tipo 2, 4 e 5 AR
- Doenças CONGENITAS e NÃO PROGRESSIVAS
- Levam a HIPOPLASIA dos músculos extraoculares por REDUÇÃO da inervação
- Defeito pode ser nos NUCLEOS ou nos nervos periféricos
- Diagnóstico depende da objectivação de RESTRIÇÃO com movimentos limitados e TESTE DE DUCÇÃO POSITIVO
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Como são os desvios?
- Oftalmoplegia RESTRITIVA, estramismo INCONCOMITANTE e PTOSE CONGENITA geralmente graves
- Restrição dos movimentos VERTICAIS é típica e pode originar torcicolo
- Restrição horizontal é mais variável
- Desvio em PPO é variável
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Strabismus Fixos - o que é? Que desvio dá?
Fibrose extensa dos Rectos Horizontais (sobretudo do medial) com restrição e Endotropia graves
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - S. Retração Vertical - o que é? Que desvio dá?
Fibrose extensa do Recto Superior, com impossibilidade de deprimir o olho
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Quantos tipos há? Quais são as diferenças principais?
Tipo I - AD GRAVE, grandes restrições em tudo, ptose grave, TORCICOLO chin-up, ISOLADA
Tipo II - AR, associada EXOTROPIA, também afecta pupila (pequenas e pouco reactivas)
Tipo III - AD, (A variável, que pode tudo) pode ter ptose, pode ter limitação, restrição variável, desvio variável, pode ter alterações neurológicas
Tipo IV (S. Tukel) - AR - Tipo III + Oligodactilia ou oligosindactilia
Tipo V - AR - sem nenhuma particularidade…
Tipo III + polimicrogíria - AD - Associa-se a hipoplasia ou agenesia de estruturas cerebrais (gânglios da base, tálamo, corpo caloso… :( )
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Diagnóstico Diferencial principal?
- Orbitopatia Tiroideia
(mas aqui é congénito … só pelo facto dos sintomas poderem ser semelhantes)
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Tratamento Quando Tratar? Qual é a particularidade das cirurgias nestes casos?
- Cirurgia de estrabismo para melhor PPO e torcicolo
- Geralmente faz-se recuos GRANDES dos rectos. Pode ser necessária a desinserção muscular com inserção no periósteo
- As tabelas de correção habituais NÃO se aplicam (músculos estão fibróticos e hipoplásicos)
- Resultados cirúrgicos são MUITO IMPREVISIVEIS
Fibrose Congénita dos músculos extraoculares - Quando se trata a ptose? Como se trata?
- Só depois de tratar do estabismo
- Não vale a pena fazer resseção do elevador, porque função é muito má
Craniossinostoses - Quais são os principais Síndromes?
- S. Crouzon
- S. Pfeiffer
- S. Apert
Craniossinostoses - A que alterações oftalmológicas se podem associar?
- Subluxuação do globo ocular
- Lagoftalmos
- Estrabismo
- Papiledema e atrofia óptica
Craniossinostoses - Qual é o padrão mais frequente de estrabismo? Quais são os músculos geralmente mais afectados?
- Estrabismo geralmente INCONCOMITANTE
- Padrões ALFABETICOS são frequentes, sobretudo EXO com padrão em V
- Disfunções dos Obliquos muito comuns (ângulos de inserção alterados… uma vez que são os que originam directamente na órbita, são mais afectados)
Craniossinostoses - Que alterações podem ter os rectos?
- ExcicloROTAÇÃO dos músculos rectos
- AUMENTO do ARCO DE CONTACTO do músculo por pavimento da órbita MAIS CURTO
- Inserções musculares podem estar fundidas ou mais próximas do limbo
Craniossinostoses - Em que timing se deve tratar o Estrabismo? Em que % de doentes é possível obter visão binocular?
- O mais PRECOCE possível após a cirurgia de reconstrução facial e orbitária
- É possível obter visão binocular em 1/4 a 1/3 dos doentes
Craniossinostoses - Tratamento do Estrabismo - Por que é que deve ser guiado? Quais as principais alterações que podem ser corrigidas? Como se corrigem?
O tratamento deve ser guiado por RM
Padrão em V com Alterações TORSIONAIS dos Rectos horizontais
- Transposição vertical dos Rectos horizontais
Padrão em V SEM alterações TORSIONAIS dos Rectos horizontais
- Enfraquecimento Pequeno Obliquo
Hiperação dos Pequenos oblíquos
- Enfraquecimento dos pequenos oblíquos
Sem alterações TORSIONAIS Rectos horizontais + SEM hiperação dos pequenos oblíquos - Faz com que o mais provável seja Laxidez do GRANDE obliquo
- Reforço (Tuck) grande obliquo
