117 - LED Flashcards
Quel est l’examen complémentaire simple que vous réalisez au cabinet en consultation qui vous permet de confirmer un LED?
**Une BU **
Qui permettra d’objectiver une atteinte de type glomérulonéphrite lupique se manifestant par une protéinurie, une hématurie, et/ou une leucocyturie
Quelles sont les 2 atteintes les plus fréquentes du LED?
Atteinte articulaire
- Arthralgies des petites articulations migratrices, transitoires, asymétriques
- Oligo-polyarthrite non destructrice des petites et moyennes articulations
**Atteinte cutanée **
- Au niveau des zones photoexposées
- Lésions non spécifiques et spécifiques
Quelles sont les 2 atteintes les plus graves du LED?
Atteinte rénale
- Néphropathie glomérulaire
- Souvent dans les premières années d’évolution
- Protéinurie, SD néphrotique impur
- Insuffisance rénale chronique
Atteinte Cardiovasculaire
- Thrombose veineuse profonde
- Atteinte pouvant toucher les 3 tuniques cardiaques : endocardite de Libman Sachs
- Autres atteintes du LED*
- Neuropsychiatrique (épilepsie, dépression, confusion), hématologique, atteinte des séreuses*
Quels sont les 3 types de lésions lupiques cutanées?
Vespertilio : Eruption érythémateuse, maculopapuleuse, squameuse du nez et des pomettes, lésion aiguë
Lésions annulaires : Subaiguës, lésions polycycliques au niveau des membres et du décolleté
Lupus discoïde : chronique, lésions atrophiques, alopéciantes
Quels sont les 2 types d’auto-anticorps ayant la plus grande valeur diagnostique pour le diagnostic + du LED?
Anticorps Anti-ADN Natif
Moins sensibles qu’ACAN mais plus spécifiques
AC antigènes solubles :
AC anti-Sm : moins fréquents mais très spécifiques
- Autres : *
- AC anti-SSA/SSB : surtout dans le LED subaiguë*
- AC anti U1-RNP : surtout Sd de chevauchement *
- AC anti-histones : LED médicamenteux*
Quels sont les 4 facteurs déclenchants principaux des poussées de LED?
Grossesse
Exposition solaire
Infection
Médicament
Stress
Quels sont les 4 risques materno-foetaux du LED?
- Poussée évolutive chez la mère
- Eclampsie/MFIU
- Hypotrophie foetale
- Lupus néonatal/bloc Auriculo-Ventriculaire congénital
Quelles sont les 6 principales classes de médicaments pouvant induire un LED?
- Immunosuppresseurs
- Bétabloquants
- Antiépileptiques
- Antithyroïdiens de synthèse
- Antibiotiques
- Oestroprogestatifs
Quelles sont les 5 caractéristiques cliniques et paracliniques du LED médicamenteux “induit”
Clinique
- Atteinte articulaire
- Atteinte des séreuses fréquente : Péricardite/pleurésie
Paraclinique :
- ACAN + mais aussi AC Anti-ADN natif négatifs
- AC anti-histones +
Evolution :
- Régression à l’arrêt du TTT en cause
Quelles sont les 6 classes de la néphropathie lupique selon la classification OMS?
Stade I : LGM
Stade II : Glomérulonéphrite mésangiale pure
Stade III : Glomérulonéphrite segmentaire et focale
Stade IV : Glomérulonéphrite diffuse
Stade V : GEM
Stade VI : Sclérose Glomérulaire
Quel est l’effet secondaire le plus redouté des antipaludéens de synthèse?
Citez 2 moyens pour prévenir son apparition.
Rétinopathie/maculopathie aux APS
- Limiter les doses utilisées
- Surveillance ophtalmologique régulière pendant toute la durée du TTT
Quels sont les examens complémentaires à demander dans le bilan du LED et qu’en attendez-vous (7 items)
- Bilan inflammatoire : VS Elevée, CRP normale
- Bilan rénal : ionogramme sanguin, urée, créatinine, BU, Protéinurie des 24h, RECHERCHE D’UNE ATTEINTE RENALE
- NFS-Plq : Cytopénies périphériques
- Bilan d’hémostase : TP-TCA : Recherche d’ATC circulant
- Exploration du complément : C3/C4/CH50 : Recherche d’une hypocomplémentémie
- RdT : Péricardite, pleurésie, PID
- Radiographie des articulations : normales
Quel est le TTT médicamenteux d’un LED en poussée avec atteinte viscérale mineure?
TTT de la poussée : Corticothérapie dose moyenne
TTT d’attaque : 0,5mg/kg/j puis décroissance
TTT de fond :
Antipaludéens de synthèse
si forme sévère (atteinte multiviscérale)
- TTT de la poussée : Corticothérapie forte dose*
- TTT de fond : immunosuppresseur*
si forme bénigne : AINS ou aspirine
Quel est votre bilan pré-thérapeutique paraclinique chez une jeune caucasienne atteinte de LED?
- Infectieux :
- NFS
- RdT
- ECBU
- IDR tuberculine
- Métabolique :
- GaJ
- Bilan lipidique
- Ionogramme sanguin
- Bilan phosphocalcique
- Ostéodensitométrie
- BHCG
si patiente originaire des antilles ou d’afrique : anguillulose
Quelles sont les mesures associées au TTT de LED chez une jeune femme caucasienne atteinte de LED?
- Recherche et eviction des facteurs déclenchants :
- Photoprotection
- Eviction des médicaments inducteurs
- CI aux POP
- Education de la patiente :
- Grossesse programmée etc etc
- Contraception efficace par microprogestatifs
- Mesures associées aux corticoïdes
- Mesures sociales : PEC 100%
Citez précisément les 5 critères diagnostiques du SAPL et précisez à partir de combien de crtières le diagnostic est retenu
- Critères cliniques :
- Manifestations thrombotiques : Thrombose
- Manifestations obstétricales :
- Au - une mort foetale (dès 10SA) inexpliquée
- Au - une naissance prématurée liée à la prééclampsie ou une insuffisance placentaire
- Au moins 3 avortements <10SA spontanés consécutifs
- Critères biologiques : Persistance au delà de 3 semaines de
- AC anticardiolipine
- ATC circulant lupique
- AC anti B2GP1
- SAPL si un seul critère clinique et un critère biologique
Quels sont les 4 crtières diagnostiques d’un ATC circulant de type lupique?
- Allongement du TCA
- Absence de correction du TCA par mélange avec un plasma témoin
- Correction partielle ou totale du TCA par ajout d’un excès de phospholipides
- Exclusion d’autres coagulopathies
Quels sont les 2 traitements à prescrire chez une femme enceinte atteinte de SAPL et selon quelles modalités?
- Aspirine à dose préventive
- HBPM à dose préventive
- Dès le début de la grossesse
- arrêt de l’aspirine à 34SA
- Poursuite d’HBPM avec fenêtre thérapeutique pour accouchement
Quels sont les 4 grands cadres étiologiques associés à la présence d’antiphospholipides?
- Maladies auto-immunes : SAPL, connectivites (LED, PR, SD de Goujerot-Sjögren), vascularites (MH, Panartérite noueuse, maladie de Behçet)
- Affections malignes : hémopathies, tumeurs solides
- Prise de médicaments/toxiques
- Infections (syphilis, VIH)
Quels sont les 2 éléments définissant le SD d’EVANS?
AHAI
TAI
Quels sont les 2 éléments composant le SD de Sneddon et que doit-il faire rechercher?
Livedo
AVC ischémique
Il doit faire rechercher des AC antiphospholipides
Quels sont les 11 critères de l’ARA pour le diagnostic de lupus?
1-Eruption malaire en ailes de papillon
2-Eruption de lupus discoïde
3-Photosensibilité
4-Ulcérations orales ou nasopharyngées
5-Polyarthrite non érosive
6-Pleurésie ou péricardite
7-Atteinte rénale: *protéinurie > 0.5g/24h ou *cylindres urinaires
8-Attteinte neurologique *convulsions ou *psychose
9-Anomalies hématologiques: *anémie hémolytique ou *leucopénie < 4000/mm3 ou *lymphopénie < 1500/mm3 ou *thrombopénie < 100 000/mm3
10-Désordre immunologique *présence de cellules LE ou *anticorps anti-ADN natif ou *anticorps anti-Sm *fausse sérologie syphilitique
11-Anticorps antinucléaires à taux anormal (en l’absence de médicaments inducteurs)
La survenue concomittante ou successive de 4 critères affirment le diagnotic
Quels sont les 2 éléments permettant de différencier l’atteinte articulaire du lupus et de la PR?
Absence de synovite
Absence d’érosions osseuses (polyarthrite non destructrice)
Quels sont les 2 éléments biologiques biologiques utiles pour le suivi de l’activité de la maladie lupique?
Taux d’anti-ADN natif : Augmenté en cas de poussée
Taux de C4 : Hypocomplémentémie de consommation en cas de poussée
Quels sont les 3 critères biologiques permettant le diagnostic d’un SAPL?
Anticoagulant circulant
AC anti-cardiolipine
AC antiBeta2GP1