回数別１１２ Flashcards
メープルシロップ尿症
分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素（BCKDH）の欠損により，分枝鎖アミノ酸であるロイシン，イソロイシン，バリンの代謝経路ができず，体内に蓄積する
Fabry病
原因はライソゾーム酵素の一つである，α-ガラクトシダーゼの活性低下である．α-ガラクトシダーゼの基質であるグロボトリアオシルセラミドをはじめとする糖脂質が血管内皮細胞，平滑筋細胞，神経節細胞などに蓄積する疾患である．
甲状腺機能低下症 高尿酸血症
○
３種感染症
●コレラ ●細菌性赤痢 ●腸管出血性大腸菌感染症 ●腸チフス ●パラチフス ●流行性角結膜炎 ●急性出血性結膜炎
Mallory-Weiss症候群 場所
食道胃接合部を中心とした食道下部〜噴門部小彎側に好発する．
羊水塞栓症 播種性血管内凝固〈DIC〉を伴う
○ｄ 羊水の母体血中への流入によりDICを引き起こす．
羊水塞栓症 妊娠高血圧症候群に合併しやすい．
×ｅ むしろ心肺虚脱や出血により血圧は低下する．
橋本脳症と粘液水腫性昏睡の治療方針の違い
粘液水腫性昏睡は高度の甲状腺機能低下症の状態に感染・外傷などの誘因が加わって，低体温・呼吸不全・循環不全および中枢神経系機能障害をきたす病態である．一方，橋本脳症は自己免疫異常を基盤とし，抗NAE抗体と呼ばれる自己抗体が中枢神経系を傷害することで意識障害や精神症状をきたす疾患であり，甲状腺機能と関係なく発症することが注意点である．粘液水腫性昏睡は甲状腺ホルモンの補充で改善するのに対し，橋本脳症はステロイドが奏効するため（自己免疫異常のため），治療方針を決めるうえで両者の病態の違いを理解することは重要である．今回問われたのは単純な知識だが，病態を把握しておけば今後ねらわれうる治療法もスムーズに選択することができるだろう．
免疫性血小板減少性紫斑病〈ITP〉について
骨髄の巨核球が減少する．
典型例では，骨髄の巨核球は上昇する．
大腿ヘルニア 大腿動脈の外側に触れる．
×ｅ 大腿動脈の内側に触れ，鼠径靱帯より足側から脱出する．CT画像の特徴をイメージできれば，大腿動脈の内側から脱出することが分かる．
亜急性脊髄連合変性症
は，ビタミンB12欠乏により脊髄の後索と側索の病変を呈する．深部覚障害のため失調性歩行，側索障害のため痙性を認める．しばしば大球性正色素性貧血（巨赤芽球性貧血）を合併する．
