קרדיומיופתיה היפרטרופית

Question 1

מה ההגדרה לקרדיומיופתיה היפרטרופית?

Answer 1

HCM

המחלה הלבבית התורשתית השכיחה ביותר, מהווה גורם משמעותי לדום לב בקרב ספורטאים צעירים.

מוגדרת עבור מצב שבו סגמנט אחד בלב עבה יותר מ15 מ״מ. לרוב יופיע בספטום אבל יכול להופיע גם בסגמנטים אחרים.

נגרמת בשל מוטציות גנטיות, בהרצאה צוינו שלוש.

Myosin binding protein C, Myosin heavy chain, Troponin C

מבחינה הסטולוגית נראה שלושה מאפיינים:

1. קרדיומיוציטים מעובים והיפרטרופים
2. חוסר ארגון של המיופיברילות
3. הסננה של רקמת חיבור לתוך המיוקארד

Question 2

מה הפתופיזיולוגיה של קרדיומיופתיה היפרטרופית?

HCM

Answer 2

עיבוי הספטום גורם לבעיה חשמלית ומכנית

הבעיה המכנית: ההרפיה ושלב המילוי בדם- הפרעה דיאסטולית. עלולה להחמיר בקצב לב גבוהה וקיצור דיאסטולה, או במצב של פרפור פרוזדורים יהיה אובדן של האטריאל קיק.

הבעיה החשמלית: הפרעות קצב עקב בעיית ההולכה שנגרמת בגלל ההתעבות. יכולות להיות משני סוגים

א. הפרעות קצב מהעליה- פרפור עליות ורפרוף עליות עקב הבעיה בהרפיה והמילוי בדם. מעלה סיכון להיווצרות קריש, עלול להחמיר אי ספיקת לב.

ב. הפרעות קצב חדריות- הסננה של רקמת חיבור אל החדר והיווצרות צלקת, עלולה להוביל דם לדום לב.

Question 3

HOCM מהי התסמונת?

Answer 3

hypertrophic occlusive cardiomyopathy

HCM מופיע בחלק מהמקרים של

כאשר מבנה המסתם המיטראלי אינו תקין והעלים שלו ארוכים יותר. העלה המיטראלי נצמד בסיסטולה לספטום וחוסר חלקית את יציאת הדם מהחדר.

מוחמרת במספר מצבים-

1. ככל שנפח החדר נמוך יותר
2. ככל שהאפטרלואד יהיה נמוך יותר
3. כשתהיה בעיה בקונטרקטיליות

Question 4

מה ההתייצגות הקלינית לקרדיומפתיה היפרטרופית

HCM

Answer 4

כאבים בחזה, קוצר נשימה, דפיקות לב, סינקופה, דום לב.

גל סיסטולי עם שני פיקים Bisferines pulse לרבים יש

Question 5

איך מטפלים בחולי קרדיומפתיה היפרטרופית?ֿ

HCM

HOCM ובחולים עם

Answer 5

HOCM בחולים ללא

ביתא בלוקרס, חוסמי סידן,

ACEi/ARB/ בפגיעה בתפקוד הסיסטולי אפשר לתת ספירונלקטון

באי ספיקת לב קיצונית ניתן להשתיל לב

בחולים שפתחו פרפור פרוזדורים נותנים טיפול אנטיקואגלנטי

HOCM בחולים עם

הימנעות מפרילואד נמוך (התייבשות ואלכוהול), המנעות מתרופות שמורידות לחץ דם (כדי לא להוריד אפטרלואד), ביתא בלוקרס שיורידו קונטרקטיליות, חוסמי סידן, תרופות אנטיאריתמיות* (בדכ נותנים שילוב של שתי תרופות), השתלת קוצב לב. אסור לתת דיגוקסין ואמיודרון כי הם מעלים קונטרקטיליות

אפשר להציע לחולים שלא מגיבים לטיפול תרופתי מיסקטמי (חיתוך של חלק מהספטום הקרוב למסתם, עלול לגרום להתפתחות לפט.בנדל.בראנץ.בלוק), או אלציה של הספטום שמקטינה את הכח של השריר.

בלהבלהבלה

סיכום:

אם החולה כבר עבר טכיקרדיה חדרית ודום לב, אינדיקציה להשתיל קוצב דפיברילטר.

אם יש סיכון נמוך לדום לב, החולה יטופל בחסמי בטא ומעקב הדוק.

אם יש סיכון גבוה לדום לב, נמליץ על השתלה של קוצב דפיברילטור.

אם באמצע- שהחולה יזדיין.