פתולוגיה של מחלות לב ראומטיות

Question 1

Raumatic fever מה ההגדה של?

מה הגורמים?

Answer 1

מחלה מולטי סיסטמית עם מנגנון אימוני, מתפתחת לאחר פרינגיטיס שנגרם מסטרפ גרופ.איי. ורק ממנו

יכול לגרום לדלקת גרון

בנגעי המחלה אין חיידקים, רק הטריגר הוא זיהומי.

ביטויים של המחלה:

ב50% מהמקרים תופיע דלקת של הלב, יכולה לגרום לשינויים בלתי הפיכים בשלושת שכבות הלב:

1. אם היא פוגעת באנדוקארד, תהיה פגיעה גם במסתמים. בדכ ייפגע המיטראלי ולעתים יחד עם האאורטלי.
2. גם המיוקארד וגםן הפריקארד מעורבים בפגיעה במסגרת מחלה ראומטית

Migratory polyarthritis ב70% מהמקרים יש

כאב ודלקת במספר מפרקים שונים, משפיע על מפרקים גדולים באופן א-סימטרי

Sydenham chorea תנועות לא רצוניות בעיקר של הראש

נודולים סאבקוטנאים

Erythema marginatum- בתמונה, נגעים עוריים

Question 2

Hockey stick מהי התופעה?

Answer 2

כחלק מפתולוגיה של מחלה ראומטית, כאשר יש כיפוף של העלעל הקדמי של המסתם המיטראלי לכיוון המחיצה הבין חדרית.

Question 3

מה המאפיינים ההיסטולוגיים של מחלה ראומטית?

Answer 3

מוקדי ניוון פיברינואידי ובמקרים קשים גם נמק פיברינואידי

Aschoff bodies- מבנה ספציפי למחלה ראומטית

גרנולומה שנמצאת מסביב לנמק פיברינואידי ומורכבת מהיסטוציטים שעברו שינוי כתוצאה מאקטיבציה, מציאת תאים אלו מספיקה כדי לאבחן מחלת לב ראומטית.

Question 4

מה מסומן בתמונה ומה אפשר לאבחן כשרואים אותם?

Answer 4

Aschoff bodies

תאים אבחנתיים למחלת לב ראומטית

Question 5

אילו ממצאים מאקרוסקופיים יש במחלה ראומטית של הלב?

Answer 5

בשלב האקטיבי

Rheumatic Verrucae- וגיטטציות- בליטות על פני שטח המסתם

מכילות תאי דלקת ולא חיידקים

בשלב הכרוני

המסתם עובר עיוות מבני, שילך וידרדר אם לא יטופל כירורגית. ב95% מהמקרים תהיה מעורבות של מסתם מיטראלי, נוצרת היצרות בגלל שהתהליך הדלקתי מתפשט לאיזור הקומישורה (חיבור של עלעלי המסתם) וגורם להידבקות פיברוטית שמביאה להיצרות

בתמונה למעלה וגיטטציות

למטה היצרות

Question 6

מה ההבדל בין אנדוקרדיטיס זיהומי לראומטי?

Answer 6

ראומטי נוצר בשל פעילות מערכת החיסון כנגד הפתוגן וגורם בשלב הראשוני לאי ספיקה ולאחר מכן להיצרות

זיהומי נוצר בשל התיישבות של חיידקים על גבי המסתם וייצור אי ספיקה

Question 7

מה המאפיינים ההיסטולוגיים של מחלה ראומטית בלב?

Answer 7

מימין- מסתם תקין, בעל 2 שכבות- פיברוטית ורפה.

משמאל- מסתם בשלב הכרוני, עם פיברוזיס קשה של המסתם כך שכל עובי המסתם מוחלף ברקמת חיבור גסה וצלקתית. היווצרות כלי דם (באופן תקין אין נוכחות של כלי דם). המראה לא ספציפי לראומטיק אנדוקרדיטיס, היא מעידה על אנדוקרדיטיס פשוט.

Question 8

מה המאפיינים המאקרוסקופיים של מחלה ראומטית בלב?

Answer 8

הגדלה של עליה שמאל עם היפרטרופיה, מסתם מיטראלי מוצר

Question 9

מהן הסיבות להיצרות מסתם מיטראלי?

Answer 9

95% יהיו בגלל מחלה ראומטית

סיבות נוספות (לפי סדר שכיחות כנראה):

1. טיפולי קרינה בבית החזה
2. קלסיפיקציה אופיינית לגיל מבוגר
3. מחלת פרקים ראומטית
4. לופוס
5. אנדוקרדיטיס זיהומי עם וגיטטציות שחוסמות את המסתם

Question 10

מה הפתוגנזה של אנדוקרדיטיס ראומטי?

Answer 10

מתפתחת ב3% מהמקרים בהם יש אפיזודה של פרנגיטיס סטרפטוקוקלי.

M לסטרפ יש ביטוי של חלבון

החלבון מבטא אפיטופים שונים כדי להתחמק ממערכת החיסון, ובשלב מסויים האפיטופ עלול להידמות לאפיטופין בגוף- מיוזין, וימנטין, אלסטין, ממברנת בסיס. הנוגדנים שנוצרים כנגדו יוכלו להשפיע על הלב, המפרקים העור והמח.

יש תגובה היפרסנסיטיבית טייפ 2- הנוגדנים יפגעו ברקמות הגוף בתקוגה קרוסריאקטיבית.

יש גם תגובה היפרסנסיטיבית טייפ 4- היווצרות גרנולומות כתוצאה מהתגובה האימונית.