מומי לב מולדים

Question 1

באיזה שלב ובעזרת איזו בדיקה ניתן לאבחן את רוב מומי הלב המולדים?

Answer 1

חלק גדול ניתן לאבחן בשבוע 13-14 באקו לב,

חלק מתבטאות סמוך ללידה (כיחול, חוסר שגשוג, אי ספיקת לב, אוושה נוספת) ויש כאלו שמתבטאות בעשור שני- רביעי לחיים (טרשת עורקים).

Question 2

מהי הגישה לבירור מחלת לב אצל הילד?

Answer 2

1. אנמנזה- סיפור משחתי, האם היה מוות פתאומי בגיל צעיר.

בילוד שואלים את האמא על הפרעת קצב בזמן ההיריון, כיצד אוכל והאם עולה במשקל.

בילד גדול שואלים האם יש כאבים בחזה ואיך היכולת התפקודית.

2. בדיקה גופנית- צבע הילד, נשימה, סימנים דיסמורפיים, מישוש דפקים ברגליים והידיים, לחץ דם. הקשבה ללב, מד סטורציה, גודל איברים.
3. בדיקות עזר- צילום חזה, בדיקות מעבדה, אקג.
4. הדמניות מתקדמות
5. צנתורים.

Question 3

VSD מהו המום?

מאפיינים כלליים.

Answer 3

Ventricular septal defect

מום הלב השכיח ביותר

ממברנוטי- מהווה 66% מהמקרים, חור ברבע העליון VSD

הספטום, קרוב למסתמים.

מוסקולרי- חור בשאר חלקי המחיצה VSD

swiss cheese- הופעת מספק חורים.

ההבדל בהסתמנות היא כתלות בגודל החור. יש לחור נטיה לקטון עם הגדילה של העובר, וגם לאחר הלידה כ75% מהם קטנים או נסגרים עד גיל שנה.

Question 4

?מה היחס QP/QS מייצג בהקשר של VSD

מה קורה כאשר היחס בטווח של 1-2 ובאילו מצבים זה קורה?

Answer 4

היחס בין הזרימה הריאתית לסיסטמית, באופן תקין הוא 1:1,

בתינוק עם VSDיותר דם יזרום לריאות, כיוון שהלחץ בחדר

שמאל גדול יותר וייכנס דם דרך החור.

ככל שהחור יהיה יותר גדול והתנגודת הריאתית תהיה קטנה יותר יותר דם יזרום דרך החור.

ברוב המקרים היחס לא עולה על 1.5ֿ לרוב החור נסגר לבד וגם אם נשאר פתוח הלחץ הריאתי תקין והילדים בריאים ללא מגבלות.

יש את המקרה החריג Subaortic VSD שבו החור ממש

לאאורטה ויכול להגרם נזק למסתם האאורטלי, לכן יש לסגור את החור גם אם הוא קטן.

Question 5

?מה היחס QP/QS מייצג בהקשר של VSD

מה קורה כאשר היחס גדול מ2 ובאילו מצבים זה קורה?

Answer 5

היחס בין הזרימה הריאתית לסיסטמית, באופן תקין הוא 1:1,

בתינוק עם VSDיותר דם יזרום לריאות, כיוון שהלחץ בחדר

שמאל גדול יותר וייכנס דם דרך החור.

ככל שהחור יהיה יותר גדול והתנגודת הריאתית תהיה קטנה יותר יותר דם יזרום דרך החור.

אצל כ20-30% מהילדים החור גדול והיחס QP/QSיהיה גדול

מ-2 ולכן התינוק יהיה באי ספיקת לב- ימין ושמאל. תהיה התרחבות של החדר השמאלי.

הילדים לרוב יהיו סימפטומטיים, חוסר יכולת לסיים ארוחות, שיעור, חוסר עליה במשקל, טכיפניאה, הגדלת כבד וטחול, שלשול והקאה. בצילום נראה לב גדול

ללא טיפול כמחצית מהילדים ימותו מסיבוכים נשימתיים, כשהתנגודת הריאתית גבוהה השאנט מתהפך מימין לשמאל והילדים הופכים לכחלוניים.

הטיפול הוא תרופתי וניתוחי.

Question 6

ASD מה המאפיינים של?

Answer 6

חור בין עליות הלב

(QP/QS) היחס צריך להיות מעל 1.7 כדי שיהיה לזה ביטוי

ברוב הילדים אין ביטוי קליני, לעתים מתבטא בדלקת ריאות חוזרת וחוסר שגשוג.

כשיש ילד עם חור גדול מחכים עד לגיל 3-4 לראות האם החור נסגר באופן טבעי, אם לא מנתחים. ההגיון בהמתנה הוא לתת לחדר להתפתח באופן תקין.

Secundum atrial septal defect הוא המום העיקרי בקבוצה

Question 7

Secundum atrial septal defect מה המאפיינים של?

Answer 7

ASD המום העיקרי בקבוצת

לא ניתן לאבחון בהריון (כי זה חור שקיים אצל על עובר בריא).

כאשר יש חור אין את ההבדלי הלחצים התקינים בין העליות, ומכיוון שבדיאסטולה ההיענות של חדר ימין גדולה משל חדר שמאל הדם יזרום משמאל לימין.

יותר דם יגיע אל חדר ימין בדיאסטולה ותהיה התרחבות של חדר ימין. עם הזמן ואם החור גדול הילדים מפתחים דילטציה של חדר ימין, עליה ימין ועורק הריאה.

Question 8

atrioventricular septal defect מהו המום?

Answer 8

מום לב נדיר שנוצר בשבועות 8-9 להריון וניתן לזיהוי בשבועות 14-15 להריון.

במקום היווצרות תקינה של שני מסתמים נותר מסתם יחיד בין העליות לחדרים.

הדבר מביא לשלושה פקטורים שגורמים אי ספיקת לב:

1. חור בחלק התחתון של הספטום-

אחורי נרחב VSD

2. ASD- חור בין העליות
3. מסתם לא פונקציונלי עם דליפה

מום שקשור לבעיות כרומוזומליות טריזומיות- דאון, אדוארדס. לבעלי המום יש 25-45 סיכוי לתסמונת כזו.

מום הדורש סדרת ניתוחים לתיקון המסתם והחלפתו בשלב עתידי, חשוב לתקן לפני גיל חצי שנה.

אם זוהה בהריון יכול להביא להפסקת הריון יזומה.

Question 9

Patent ductus arteriosus (PDA) מה המאפיינים של?

Answer 9

באופן תקין הדוקטוס ארטריוזוס אמור להיסגר לאחר הלידה בגלל שריווי החמצן עולה וגם כי לאחר ניתוק חבל הטבור ישנה ירידה בפרוסטגלנדינים.

בכ25-33% מהפגים העובר לא מגיב לעליה בחמצן והירידה בפרוסטגלנדינים והדוקטוס יישאר פתוח- יהיה שאנט עורקי (חמור יותר מאשר חור בין החדרים), שאנט דיאסטולי+ סיסטולי, האוושה תישמע בשתיהן.

מעכבים יצירת NSAIDs טיפול יכול להיות תרופתי-

פרוסטגלנדינים מה שפותר את הבעיה ברוב המקרים. במידה ולא יש טיפול ניתוחי/ צנתור אם הניתוח לא מצליח.

Question 10

מומי לב כחלוניים

מה הגורם להם?

מה הפתופיזיולוגיה המאפיינת אותם?

Answer 10

Deoxyhemoglobin הגורם לכיחלון הוא המוגלובין לא מחומצן

סטורציה תקינה היא של מעל 95%, ב90-95% הכיחלון לא ברור ומתחת ל90% רואים כיחלון בבירור.

פתופיזיולוגיה- בהיפוקסמיה כרונית מתפתחת פוליציטמיה (ייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות). מיוצר יותר המוגלובין- פחות פלסמה צמיגות דם גבוהה.

כאשר המחלה משנית למום לב- תהיה נטיה לדימום, קרישיות יתר, אירועים טרומבואמבוליים, חולשה, יכולת תפקוד נמוכה, כאבי ראש במאמץ.

חשוב לתת:

1. הרבה נוזלים כדי למנוע טרומובוזיס שקורה בעיקר בדהידרציה.

2 שמירה על היגיינה במטרה למניעת זיהומים.

3. תזונה מתאימה שתמנע הגעה ל_חסר בברזל_.

Question 11

Tetralogy of Fallot (TOF) מה המאפיינים של?

Answer 11

המום הנפוץ הגורם לכיחלון, כולל ארבעה מרכיבים:

1. ממברנוטי- חור בחלק העליון של המחיצה VSD

בין החדרים מתחת למסתם האורטלי.

2. היצרות במסתם הריאתי Pulmonary stenosis
3. היפרטרופיה של חדר ימין
4. Overriding Aorta

הכחלון מופיע בחודש שני- רביעי לחיים. הסיבה לכחלון היא היצרות במסתם הריאתי.

הטיפול הראושני הוא מעקב, לאחר שמגיעים למשקל 5-6 קילו צרכים לעבור ניתוח שבו סוגרים את הפגם הבין חדרי* ופותחית את מסילת המוצא של חדר ימין. ברוב המוחלט של המקרים הניתוח מצליח.

בהמשך החיים לרוב הילדים נשארים עם דליפה בינונית/ קשה ולכן לאחר עשור הם יצטרכו ניתוח נוסף של השתלת מסתם ריאתי.

*VSD

הוא המצב החמור של התסמונת TOF + Pulmonary Atresia

כאשר יש בעיה גם בעץ הריאתי. הטיפול הוא בכירורגיה פליאטיבית.

Question 12

Transposition of the great arteries - TGA מה המאפיינים של?

Answer 12

לא המום הכחלוני הכי שכיח אבל הסיבה הכי שכיחה לכחלון בלידה.

האאורטה יוצאת מחדר ימין ועורק הריאה יוצא מחדר שמאל. נוצרים שני מחזורי דם נפרדים.

ניתן לאבחן בזמן ההריון, מום יחיד (לא חלק מתסמונת).

לעיתים יש שוני במבנה המורפולוגי של העורקים הקורונריים.

טיפול:

1. מתן פרוסטגלנדינים שישאירו את דוקטוס ארתריוזיס פתוח וטיפול תרופתי לשימור הפתח בין העליות.
2. arterial switch operation – ASO Jaten

בגיל שבוע מנתחים ומחליפים בין המיקום של העורקים הגדולים (המסתמים נשארים). הבעיה הנוספת היא להעביר את העורקים הקורונריים מימין לשמאל (אם הם פגומים בצורתם זה מסבך את הניתוח). לרוב הניתוח מצליח והפרוגנוזה טובה.

Question 13

Single ventricle מהו המום?

Answer 13

hypoplastic left heart

מום כחלוני בו הילדים נולדים ללא חצי שמאלי/ חדר שמאלי בלב. נולדים ללא מסתם מיטראלי, מסתם אאורטלי סתום ואאורטה עולה קטנה. ללא התערבות כירוגית תהיה 100% תמותה.

Hypoplastic right heart

VSD אטרזיה של מסתם טריקוספידאלי, חדן ימין מנוון ו

הפרוגנוזה יותר טובה במום זה, מטפלים פליאטיבית או דרך השתלת לב.