נטייה לדימומים ונטייה לקרישיות Flashcards
: ארבעה גורמים חשובים במערכת הקרישה
- Blood Vessels
- Thrombocytes
- Plasma Coagulation system
- The fibrinolytic System
מהם שני התפקידים החשובים של טרומבין?
המרה של פיברינוגן לפיברין
הפעלה של פלאזמין
מהם השלבים של הדימום?
1) Endothelial Damage
2) Vasoconstriction
3) Primary Hemostasis + Secondary
מהם השלבים העיקריים של המוסטזיס ראשוני?
אקטיבציה
אדהיזיה
אגרגציה
מהם השלבים העיקריים של המוסטזיס משני?
נכנסת לפעולה בו זמנית עם הראשוני
מערכת החלבונית של הקרישה
ייצור פיברין מוגבר שמדביק את הטסיות האחת לשנייה
ארבעה הקטגוריות של הפרעת בהמוסאזיס ראשוני?
הוסף דוגמא בכל אחת!
- Inherited vascular defects - Marfan syndrome
- Acquired vascular defects - Amyloidosis
- Quantitative PLT defect Thrombocytopenia – Essential Thrombocythemia/ Thrombocytosis
- Qualitative PLT defect – Glanzmann’s thrombasthenia
איזה פקטור נמצא ברמה גבוה בהפרעה בפקטורי הקרישה?
פיברינוגן
לא מומר לפיברין
איזה פקטורי קרישה תלוי בויטמין קיי ?
II, VII, IX, X
מהו תוצר הלוואי של פעילות הפלזמין?
D-DIMERS
PT בודק איזה מסלול ?
EXTRINSIC COAGULATION PATHWAY
PTT בודק איזה מסלול ?
INTRINSIC COAGULATION PATHWAY
מהם הצעדים המרכזיים במסלול הקואגולנטי החיצוני?
- מתחיל בEndothelial Damage
* חשיפה של Thromboplastins ,TF , פקטור 7 מפעיל פקטורים נוספים
PT NORMAL VALUE?
PT (Prothrombin Time) תקין – 11-15 שניות
איזה פקטרים נבדקים ב PT ?
I, II, V, VII, X - COMMON+EXTRINSIC
איזה פקטרים נבדקים ב PTT ?
XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I - COMMON+INTRINSIC
International Normalized Ratio Equation is used to balance levels of -
-international Normalized Ratio Equation is used to balance levels of Warfarin (Coumadin)
PTT NORMAL VALUE?
PTT תקין – 25-35 שניות
PTT PROLONGED + PT PROLONGED
איזה פקטורים יתכן בהפרעה?
X, V
PTT NORMAL + PT PROLONGED
איזה פקטורים יתכן בהפרעה?
VII
PTT PROLONGED + PT NORMAL
איזה פקטורים יתכן בהפרעה?
XII, XI, IX, VIII
Thrombin time
מה בודק?
המרה של פקטור 1
האם קיים הפרין במערכת
Thrombin time
מה הערך התקין?
TT NORMAL - 15 SEC
סוגי הדימומים בהמופיליה?
- Hemarthrosis – דימומים לתוך המפרק
- דימום שריר
- רקמה רכה
- דימום מסכן חיים
תורשה של המופיליה
XR
FACTOR VIII DEFICIENCY ?
HEMOPHILIA A
FACTOR IX DEFICIENCY ?
HEMOPHILIA B
FACTOR XI DEFICIENCY ?
HEMOPHILIA C
איך בודקים את החומרת ההמופיליה?
מדידה של פעולת הפקטור
מה גרם הטיפול בהוספת פקטורים בחולי המופיליה?
HCV, HIV
מה הייתה הבעיה העיקרית בהוספת פקטורים ריקומביננטיים בהמפיליה?
הופעה של נוגדנים מעכבים
מהי השיטה כיום לטיפול בהמפיליה?
הוספת פקטורי קרישה רק בשעת הצורך
מתן חומצה טרנסאקזמית - אנטי פיברינוליטית
Emicizumab?
תרופה חדשה שפותחה להמופיליה איי, נוגדן מונוקלונאלי שמחבר בין פקטור 9 ו10 – ועל ידי כך עוקף את הצורך בפקטור 8 החסר
איזה טיפול חדשני כיום יש להמופיליה בי?
GENE THERAPY
Von Willebrand Factor(vWF)
מה תפקידו?
- Adhesion -Primary – מחבר את הThrombocytes ל Sub-endothelium
- Secondary -פקטור 8 – נמוך יותר בשל זה
FACTOR XI DEFICIENCY
אצל מי שכיח? איך נטפל?
יהודים אשכנזים
חומצה טרנסאקזמית ו פלזה טריה קפואה
דרך איזה פקטור תגרום דלקת לקרישיות יתר?
FACTOR XII
Virchow’s Triad ?
THROMBOTIC FACTORS
• Stasis
• Vessel wall injury
• Hypercoagulability
Hypercoagulable States
איזה סיבות?
- גידול – מפריש חומרים שגורמים לקרשיות יתר
- הריון – קרשיות בשל שינוי במרכיבי בדם
- טיפול באסטרוגן
- ניתוח או טראומה
- IBD
- Nephrotic Syndrome
- Sepsis
- Thrombophilia
Vascular wall injury
איזה סיבות?
- ניתוח או טראומה
- ניקוב וורידי
- גירוי כימי
- Heart valve disease/replacement
- Atherosclerosis
- קטטרים
Circulatory Stasis
איזה סיבות?
- A.fib
- Left ventricular dysfunction
- חוסר תנועה/שיתוק
- אי ספיקה וורידית/ Varicose
- חסימה וורידית- גידול ,הריון, השמנת יתר
איך נאבחן DVT ?
US DUPLEX WITH COMPRESSION
חלוקת הורידים ברגל?
- מערכת עמוקה – שאר הורידים ( Superficial Femoral Vein )
- מערכת שטחית -Great Saphenous vein
- Prox- מעל הברך
- Dis- מתחת לברך
טיפול ב טרומבוזה בורידים העמוקים - משך ?
- משך תקופת טיפול מינימלית בDVT - ~3 חודשים
- התחלתי -3 חודשים
- Primary – 3-6 חודשים
- Secondary – תכנון לפי שיקול המטפל - יכול להיות לכל החיים
PE DIAGNOSIS ?
CTA
מה יעורר חשד ל DVT ?
• מטופל שנחשוד כי יש לו PE:
קוצר נשימה
כאבים בחזה
איזה מטופל לא יהיה יציב המודינאמית בקבלה במצב של דיויטי?
מטופל שלא מסוגל לעמוד!
Thrombophilia?
– נטייה מורשת/נרכשת , אבחון באמצעים מעבדתיים מגביר את הסיכון להתפתחות של קריש ורידי עמוק/ סיבוכים במהלך ההיריון
איזה הפרעות במערכת הנוגדת קרישיות יהיו?
Protein C/ Protein S - מעכבים את פקטור 5
הפרעה במערכת Antithrombin – מעכב את פקטור 2 ו- 10
איזה סיבה גנטית יש לתנגודת פרואטין סי ?
אצל מי השכיחות גבוה?
FACTOR V LEIDEN MUTATION
אוכלוסיה ערבית בים התיכון
פרט ללאיידן איזה עוד סיבות יש לטרמבופיליה?
- Analysis - שבודקת מוטציה ב G20210A – פולימורפיזם של פקטור Prothrombin
- חסרי של Antithrombin
- חסר של Protein S&Cחסר של שניהם יגרום להגברה בקרישת הדם
- בדיקה לנוגדנים Antiphospholipid
מהם שלושת מעכבי הקרישה הטבעיים?
חסר בחלקם או כולם יעודד יצירת -
- Antithrombin
- Protein C
- Protein S
DEF. MAY CAUSE DVT
מעכב את הטרומבין הוספה של הפרין תעצים את פעילות -
Antithrombin
Hereditary Protein C Deficiency
צורת תורשה?
• AD – Incomplete penetrance
מהם הקריטריונים הקליניים לחשד ב APLA ?
- Vascular thrombosis – עורק/וריד/מיקרוסירקולציה
- סיבוך הריוני- הפלה אחריי שבוע 10/3 הפלות מוקדמות /סיבוכים שלייתיים וסקולריים- רעלת הריון,איספיקת שיליה, הפרדות שיליה
איזה שלוש בדיקות הכי יעילות ב APLA ?
(LA) Lupus Anticoagulant-בדיקת קרישה
Anticardiolipin -בדיקה אימונולוגית ELISA
Antiβ-2-Glycoprotein 1- בדיקה אימונולוגית ELISA
מה כוללת הבדיקה בחשד לטרומבופיליה?
- Activated protein C resistance - factor V Leiden
- Polymorphism – Prothrombin
- Def.: Antithrombin, Protein C, Protein S
- Antiphospholipid Ab – LA ,aCL, anti-β2 glycoprotein I
-Acute setting Lab tests for Thrombophilia/DVT?
- D-dimer - כלי שנועד לשלול VTE
* PT,aPTT - הכרחי כדי להתחיל טיפול
איזה חסר בפקטור קרישה יגרום לדימום אחרי ניתוח במערכת האורוגנטלית ?
צורת התורשה היא AR …
FACTOR XI DEF. AKA HEMOPHILIA C
HEMOPHILIA A
התפתחו נוגדנים לפקטור 8 בנוסף למחלה הבסיסית - איך נטפל?
מעקף על ידי מתן של רמה גבוהה של פקטור 7!
