נטייה לדימומים ונטייה לקרישיות Flashcards

1
Q

: ארבעה גורמים חשובים במערכת הקרישה

A
  • Blood Vessels
  • Thrombocytes
  • Plasma Coagulation system
  • The fibrinolytic System
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהם שני התפקידים החשובים של טרומבין?

A

המרה של פיברינוגן לפיברין

הפעלה של פלאזמין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהם השלבים של הדימום?

A

1) Endothelial Damage
2) Vasoconstriction
3) Primary Hemostasis + Secondary

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מהם השלבים העיקריים של המוסטזיס ראשוני?

A

אקטיבציה
אדהיזיה
אגרגציה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהם השלבים העיקריים של המוסטזיס משני?

A

נכנסת לפעולה בו זמנית עם הראשוני
מערכת החלבונית של הקרישה
ייצור פיברין מוגבר שמדביק את הטסיות האחת לשנייה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ארבעה הקטגוריות של הפרעת בהמוסאזיס ראשוני?

הוסף דוגמא בכל אחת!

A
  • Inherited vascular defects - Marfan syndrome
  • Acquired vascular defects - Amyloidosis
  • Quantitative PLT defect Thrombocytopenia – Essential Thrombocythemia/ Thrombocytosis
  • Qualitative PLT defect – Glanzmann’s thrombasthenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

איזה פקטור נמצא ברמה גבוה בהפרעה בפקטורי הקרישה?

A

פיברינוגן

לא מומר לפיברין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

איזה פקטורי קרישה תלוי בויטמין קיי ?

A

II, VII, IX, X

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מהו תוצר הלוואי של פעילות הפלזמין?

A

D-DIMERS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

PT בודק איזה מסלול ?

A

EXTRINSIC COAGULATION PATHWAY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

PTT בודק איזה מסלול ?

A

INTRINSIC COAGULATION PATHWAY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהם הצעדים המרכזיים במסלול הקואגולנטי החיצוני?

A
  • מתחיל בEndothelial Damage

* חשיפה של Thromboplastins ,TF , פקטור 7 מפעיל פקטורים נוספים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

PT NORMAL VALUE?

A

PT (Prothrombin Time) תקין – 11-15 שניות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איזה פקטרים נבדקים ב PT ?

A

I, II, V, VII, X - COMMON+EXTRINSIC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

איזה פקטרים נבדקים ב PTT ?

A

XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I - COMMON+INTRINSIC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

International Normalized Ratio Equation is used to balance levels of -

A

-international Normalized Ratio Equation is used to balance levels of Warfarin (Coumadin)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

PTT NORMAL VALUE?

A

PTT תקין – 25-35 שניות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

PTT PROLONGED + PT PROLONGED

איזה פקטורים יתכן בהפרעה?

A

X, V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

PTT NORMAL + PT PROLONGED

איזה פקטורים יתכן בהפרעה?

A

VII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

PTT PROLONGED + PT NORMAL

איזה פקטורים יתכן בהפרעה?

A

XII, XI, IX, VIII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Thrombin time

מה בודק?

A

המרה של פקטור 1

האם קיים הפרין במערכת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Thrombin time

מה הערך התקין?

A

TT NORMAL - 15 SEC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

סוגי הדימומים בהמופיליה?

A
  • Hemarthrosis – דימומים לתוך המפרק
  • דימום שריר
  • רקמה רכה
  • דימום מסכן חיים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

תורשה של המופיליה

A

XR

25
Q

FACTOR VIII DEFICIENCY ?

A

HEMOPHILIA A

26
Q

FACTOR IX DEFICIENCY ?

A

HEMOPHILIA B

27
Q

FACTOR XI DEFICIENCY ?

A

HEMOPHILIA C

28
Q

איך בודקים את החומרת ההמופיליה?

A

מדידה של פעולת הפקטור

29
Q

מה גרם הטיפול בהוספת פקטורים בחולי המופיליה?

A

HCV, HIV

30
Q

מה הייתה הבעיה העיקרית בהוספת פקטורים ריקומביננטיים בהמפיליה?

A

הופעה של נוגדנים מעכבים

31
Q

מהי השיטה כיום לטיפול בהמפיליה?

A

הוספת פקטורי קרישה רק בשעת הצורך

מתן חומצה טרנסאקזמית - אנטי פיברינוליטית

32
Q

Emicizumab?

A

תרופה חדשה שפותחה להמופיליה איי, נוגדן מונוקלונאלי שמחבר בין פקטור 9 ו10 – ועל ידי כך עוקף את הצורך בפקטור 8 החסר

33
Q

איזה טיפול חדשני כיום יש להמופיליה בי?

A

GENE THERAPY

34
Q

Von Willebrand Factor(vWF)

מה תפקידו?

A
  • Adhesion -Primary – מחבר את הThrombocytes ל Sub-endothelium
  • Secondary -פקטור 8 – נמוך יותר בשל זה
35
Q

FACTOR XI DEFICIENCY

אצל מי שכיח? איך נטפל?

A

יהודים אשכנזים

חומצה טרנסאקזמית ו פלזה טריה קפואה

36
Q

דרך איזה פקטור תגרום דלקת לקרישיות יתר?

A

FACTOR XII

37
Q

Virchow’s Triad ?

A

THROMBOTIC FACTORS
• Stasis
• Vessel wall injury
• Hypercoagulability

38
Q

Hypercoagulable States

איזה סיבות?

A
  • גידול – מפריש חומרים שגורמים לקרשיות יתר
  • הריון – קרשיות בשל שינוי במרכיבי בדם
  • טיפול באסטרוגן
  • ניתוח או טראומה
  • IBD
  • Nephrotic Syndrome
  • Sepsis
  • Thrombophilia
39
Q

Vascular wall injury

איזה סיבות?

A
  • ניתוח או טראומה
  • ניקוב וורידי
  • גירוי כימי
  • Heart valve disease/replacement
  • Atherosclerosis
  • קטטרים
40
Q

Circulatory Stasis

איזה סיבות?

A
  • A.fib
  • Left ventricular dysfunction
  • חוסר תנועה/שיתוק
  • אי ספיקה וורידית/ Varicose
  • חסימה וורידית- גידול ,הריון, השמנת יתר
41
Q

איך נאבחן DVT ?

A

US DUPLEX WITH COMPRESSION

42
Q

חלוקת הורידים ברגל?

A
  • מערכת עמוקה – שאר הורידים ( Superficial Femoral Vein )
  • מערכת שטחית -Great Saphenous vein
  • Prox- מעל הברך
  • Dis- מתחת לברך
43
Q

טיפול ב טרומבוזה בורידים העמוקים - משך ?

A
  • משך תקופת טיפול מינימלית בDVT - ~3 חודשים
  • התחלתי -3 חודשים
  • Primary – 3-6 חודשים
  • Secondary – תכנון לפי שיקול המטפל - יכול להיות לכל החיים
44
Q

PE DIAGNOSIS ?

A

CTA

45
Q

מה יעורר חשד ל DVT ?

A

• מטופל שנחשוד כי יש לו PE:
קוצר נשימה
כאבים בחזה

46
Q

איזה מטופל לא יהיה יציב המודינאמית בקבלה במצב של דיויטי?

A

מטופל שלא מסוגל לעמוד!

47
Q

Thrombophilia?

A

– נטייה מורשת/נרכשת , אבחון באמצעים מעבדתיים מגביר את הסיכון להתפתחות של קריש ורידי עמוק/ סיבוכים במהלך ההיריון

48
Q

איזה הפרעות במערכת הנוגדת קרישיות יהיו?

A

Protein C/ Protein S - מעכבים את פקטור 5

הפרעה במערכת Antithrombin – מעכב את פקטור 2 ו- 10

49
Q

איזה סיבה גנטית יש לתנגודת פרואטין סי ?

אצל מי השכיחות גבוה?

A

FACTOR V LEIDEN MUTATION

אוכלוסיה ערבית בים התיכון

50
Q

פרט ללאיידן איזה עוד סיבות יש לטרמבופיליה?

A
  • Analysis - שבודקת מוטציה ב G20210A – פולימורפיזם של פקטור Prothrombin
  • חסרי של Antithrombin
  • חסר של Protein S&Cחסר של שניהם יגרום להגברה בקרישת הדם
  • בדיקה לנוגדנים Antiphospholipid
51
Q

מהם שלושת מעכבי הקרישה הטבעיים?

חסר בחלקם או כולם יעודד יצירת -

A
  • Antithrombin
  • Protein C
  • Protein S

DEF. MAY CAUSE DVT

52
Q

מעכב את הטרומבין הוספה של הפרין תעצים את פעילות -

A

Antithrombin

53
Q

Hereditary Protein C Deficiency

צורת תורשה?

A

• AD – Incomplete penetrance

54
Q

מהם הקריטריונים הקליניים לחשד ב APLA ?

A
  • Vascular thrombosis – עורק/וריד/מיקרוסירקולציה

- סיבוך הריוני- הפלה אחריי שבוע 10/3 הפלות מוקדמות /סיבוכים שלייתיים וסקולריים- רעלת הריון,איספיקת שיליה, הפרדות שיליה

55
Q

איזה שלוש בדיקות הכי יעילות ב APLA ?

A

(LA) Lupus Anticoagulant-בדיקת קרישה
Anticardiolipin -בדיקה אימונולוגית ELISA
Antiβ-2-Glycoprotein 1- בדיקה אימונולוגית ELISA

56
Q

מה כוללת הבדיקה בחשד לטרומבופיליה?

A
  • Activated protein C resistance - factor V Leiden
  • Polymorphism – Prothrombin
  • Def.: Antithrombin, Protein C, Protein S
  • Antiphospholipid Ab – LA ,aCL, anti-β2 glycoprotein I
57
Q

-Acute setting Lab tests for Thrombophilia/DVT?

A
  • D-dimer - כלי שנועד לשלול VTE

* PT,aPTT - הכרחי כדי להתחיל טיפול

58
Q

איזה חסר בפקטור קרישה יגרום לדימום אחרי ניתוח במערכת האורוגנטלית ?
צורת התורשה היא AR …

A

FACTOR XI DEF. AKA HEMOPHILIA C

59
Q

HEMOPHILIA A

התפתחו נוגדנים לפקטור 8 בנוסף למחלה הבסיסית - איך נטפל?

A

מעקף על ידי מתן של רמה גבוהה של פקטור 7!