לוקמיות חריפות ומיאלומה נפוצה Flashcards

1
Q

מהי ההגדרה של לוקמיה חריפה?

A

מחלה בה יש הצטברות של תאי דם סרטניים (בלאסטיים, לא מפותחים) בדם הפריפרי, לפי מאפיין טמפורלי -אקוטית וממקור התא לימפויד/מאילויד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהי האבחנה של לוקמיה חריפה?

AML + ALL, לא ספציפית

A

מוגדרת כשיש יותר מ20% בלאסטים ממאירים במוח העצם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהי יהיה המצב של מח העצם במצב של לוקמיה חריפה?

A

לא מתפקד בגלל ריבוי של תאים ממאירים בתוכו שגורמים לאי ספיקה

גורם לתסמינים כמו -אנמיה/אגרנולוציטוסיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איזה איברים הם המטרות הראשונות להסתננות של תאים סרטניים בלוקמיה חריפה?
(על אף שהמחלה סיסטמית)

A

כבד
טחול
בלוטות לימפה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

איזה אוכלוסיה שכיח שנראה בה - AML ?

מהו המסלול להתפתחותה פרט לדה-נובו?

A
  • בכל גיל, שכיחות עולה עם הגיל ולרוב במבוגרים

* יכול להתפתח גם בגלל MDS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

איך נאבחן AML ?

ספציפית שלוש טכניקות

A

• ספירת דם ומשטח דם
תא ענק, גרעין ממלא את התא
• (אפיון תאים (פלו-ציטומטרי - הכי מדויק
•ציטוגנטיקה / PCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה טובה - AML ?

A

t(15:17)
t(8:21)
inv(16)
Nucleophosmin/B23(NPM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה רעה- AML ?

A
del(5)
del(7)
abnormal(3q)
t(6:11)
t(10:11
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

איזה סימפטומים הם קלאסיים - AML ?

A
  • הסננה של בלאסטים לתוך החניכים ודימומים

* כשל חיסוני בגלל ירידה בניוטרופילים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה שם התהליך שבו נמצאת הבעיה המרכזית בהתפתחות כל מחלות הלוקמיות החריפות?

A

המטופואזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

איזה תת סוג קיים - AML ?
איך יתיצג בהיסטולגיה?
מהי הסיבה הגנטית?

A

APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
טרנסלוקציה של 15-17 פוגעת ברצפטור לחומצה רטינואית שחוסמת את היכולת לעשות דיפרנציאציה לשלב הבא
בהיסטולוגיה נראה אגריגרציות של חלבונים בתוך התאים (AUER RODS)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
מה הטיפול ?
איזה תופעה מסוכנת עלולה לקרות במחלה זו?

A

ARSENIC
ATRA (all-trans retinoic acid)

APL = HIGH INCIDENCE OF DIC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

באופן כללי מה הטיפול התומך - AML ?

A
  • נוזלים
  • מוצרי דם שחסרים עקב המחלה
  • מניעת תסמונת טומרוליזיס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה

מה נראה בבדיקות הדם?

A

היפרקאלמיה
היפראוריצמיה
היפרפוספטמיה
היפוקאלצמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה

איך נטפל ב-היפראורצמיה?

A

אלופרינול

ראסבוריקס - (CONTRAINDICATED IN G6PD)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

באופן ספציפי מה הנוהל בטיפול ראשוני - AML ?

A

אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3

במטרה להוריד את רמת הבלאסטים מתחת ל במוח העצם5% ולהגיע ספירת דם תקינה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3 - AML

איזה תרופות נשתמש?

A

DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

קונסולידציה (טיפול משני) – פרוטוקול 7:3 - AML

איזה תרופות נשתמש?

A

DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה נגדיר כריפוי של המחלה ?

A

5Y-DFS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q
TARGETED THERAPY
FLT3 (internal tandem repeat) - AML?
מה הפרוגנוזה למטופלים הספציפיים עם בעיה זו?
איזה טיפול מכוון מוצע להם?
איזה אפקט של מוטציה זו?
A

Midostaurin/Gilteritinib - FLT3 Inhibitors

FLT3 mutation = OVERPROLIFERATION - POOR PROGNOSIS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

TARGETED THERAPY
IDH inhibitors - AML?
איזה טיפול מכוון מוצע להם?
איזה אפקט של מוטציה זו?

A

Ivosidenib/Enasidenib

IDH mutation = NO DIFFERENTIATION - POOR PROGNOSIS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

TARGETED THERAPY
איזה מרקר חוץ תאי ספציפי רלוונטי בטיפול - AML ?
איזה תרופה ומה אופן הפעולה ?

A

Gemtuzumab ozogamicin - ANTI-CD33

חובר לכימוטרפיה, נקשר לתאים ממאירים ומכניס לתוכם את הכימוטרפיה ומדליק מערכת חיסון נגדם

23
Q

TARGETED THERAPY

איזה טיפול פרו-אפופטוטי קיים - AML ?

A

BCL 2 inhibitor - Venetoclax

24
Q

בת 35 אחות במקצוע, במהלך המשמרת מתחילה להתלונן על
חולשה ועייפות
•בהמשך הופעה של דם בשתן, ונקודות אדומות על הרגליים
•פונה למיון, בספירת דם לאוקוציטים למיקרוליטר 15000 ערכי
הימוגלובין 12 גרם לדציליטר, טסיות 45 אלף למיקרוליטר
• במשטח דם נמצאו אוור רודז
• מה האבחנה הסבירה ביותר? איך נאמת? איך נטפל?

A

בדיקות: ביופסיה של מוח עצם,תפקודי קרישה לברר
APL - בדיקה גנטית t(17:15)
טיפול -ATRA

25
Q

איפה בדרך כלל פוגע - ALL ?

A

פגיעה במערכת העצבים ובאשכים

26
Q

איזה סוג הכי נפוץ - ALL ?

מה הטיפול בו?

A

t(9:22) Philadelphia Ch ALL
BCR-ABL TRANSLOCATION
IMATINIB

27
Q

Ph+ ALL
אצל מי נפוץ?
מה הפרוגנוזה בד”כ?

A

בילדים בעיקר

פרוגנוזה מעולה עם אימטיניב לרוב יורדת עם הגיל

28
Q

ALL - איזה גילאים?

A

הלאוקימיה השכיחה ביותר בילדים עד גיל 10 . במבוגרים

השכיחות עולה אחרי גיל 40

29
Q

מה המורכבות הפרמקוקינטית בטיפול - ALL ?

A

יש צורך בתרופות שחודרות למערכת העצבים המרכזית - גם באופן פרופילקטי

30
Q

Blinatumomab

איך עובד בטיפול ב ALL ?

A

ATTACHES CD19 ON TUMOR CELL TO CD3 ON CYTOTOXIC T CELL

31
Q

מהו הנוהל/שיטה ב טיפול - ALL ?

A

כמו ב - AML
אינדוקציה, קונסולידציה ולבסוף השתלת מח עצם
וגם תלות בסוג טיפול מכון/ביולוגי

32
Q

מהי ההגדרה של מיאלומה נפוצה?

A

סרטן במח העצם של תאי בי מונוקלונליים שמייצרים נוגדנים חד-שבטיים.

33
Q

באיזה מסלול התפתחות תאי במח העצם פוגעת המיאלומה הנפוצה?

A

לימפוידי

34
Q

plasma cell dysplasias

סוגים אחרים פרט ל MM ?

A

MGUS - MONOCLONAL GAMMOPATHY OF UNDETERMINED SIGNIFICANCE
SOLITARY PLASMACYTOMA
SMOLDERING MULTIPLE MYELOMA (ASYMPTO.)
PLASMA CELL LEUKEMIA

35
Q

מה אטיולוגיה למיאלומה נפוצה?

A

לא ידועה

יש קשר משפחתי וקיים קשר לקרינה, חומרי הדברה, ומוצרי דלק

36
Q

מה השכיחות של מיאלומה נפוצה?

A

מקום שני בסרטנים ההמטולוגיים

גיל 70 הוא הגיל המדיאני

37
Q

מהם התסמינים הכי שכיחים של מיאלומה נפוצה?

A

Bone/ Back pain – 58%
Fatigue – 32%
Weight loss – 24%
Paresthesias – 5%

38
Q

מהו סט הסימנים השכיח במיאלומה נפוצה?

A
"CRAB"
HyperCalcemia (13%)
Renal failure (20%)
Anemia (73%)
Bone lesions, osteoporosis (67%)
39
Q

איזה דרכים יכלו לעזור באבחון של המיאלומה הנפוצה?

A

גובה גאמא גלובולינים באלרטופורזה גבוה - M SPIKE
פגיעות ליטיות בגולגולת
אמיונפיקסיישן/ BENCE JONES URINE Ag
ספירת דם

40
Q

מהו האבחון היחיד הדפיניטיבי למיאלומה נפוצה?

A

ביופסיית מח עצם

41
Q

איזה אנמיה יש מיאלומה נפוצה?

A

אנמיה נורמוציטית

42
Q

מה ההבדל המשמעותי MGUS OR SMOLDERING MM AND MM ?

A

MGUS - NO CRAB/END ORGAN DAMAGE

43
Q

איזה טיפול יש למיאלומה נפוצה?

בתור התחלה

A

IVIG treatment financed when the IgG is above 500. על ידי קופות חולים.

44
Q

MGUS

למה יכול להתפתח?

A

SMOLDERING MM

45
Q

SMOLDERING MM

למה יכול להתפתח?

A

מיאלומה נפוצה

46
Q

איזה תת סוג של מיאלומה נפוצה הוא הכי מסוכן?

A

מיאלומה נפוצה ללא הפרשת אמיונוגלובולינים - קשה לעקוב אחריה

47
Q

לפי מה יתבצע הסטייגינג של מיאלומה נפוצה?

A

B2-MICROGLOBULIN

מופרש על ידי התאים הסרטניים

48
Q

מהם הטיפולים החדשניים הסיסטמיים במיאלומה נפוצה?

A
  • Steroids
  • Novel therapies – proteasome inhibitors
  • immunomodulatory drugs
  • monoclonal Ab (daratumumab –anti cd38)
49
Q

איזה טיפול יש למיאלומה נפוצה?

בשלבים מאוחרים

A

דיאליזה

השתלת מוח עצם עצמית או אלוגרפית

50
Q

Solitary Plasmacytoma

מהי ומה הטיפול?

A

גידול מוצק של תאים מונוקלונליים

מטופל ברדיותרפיה

51
Q

עשרה עד חמש עזר אחוז מהמיאלומות מתגלות כקשורות בביטויים של -

A

עמילוידוזיס

52
Q

סימנים סיסטמיים לעמילוידוזיס?

A

macroglossia, periorbital purpura, submandibular swelling, low voltage ecg

53
Q

איך נאבחן עמילוידזוס?

A

biopsy, congo-red staining.