לוקמיות חריפות ומיאלומה נפוצה Flashcards
מהי ההגדרה של לוקמיה חריפה?
מחלה בה יש הצטברות של תאי דם סרטניים (בלאסטיים, לא מפותחים) בדם הפריפרי, לפי מאפיין טמפורלי -אקוטית וממקור התא לימפויד/מאילויד.
מהי האבחנה של לוקמיה חריפה?
AML + ALL, לא ספציפית
מוגדרת כשיש יותר מ20% בלאסטים ממאירים במוח העצם.
מהי יהיה המצב של מח העצם במצב של לוקמיה חריפה?
לא מתפקד בגלל ריבוי של תאים ממאירים בתוכו שגורמים לאי ספיקה
גורם לתסמינים כמו -אנמיה/אגרנולוציטוסיס
איזה איברים הם המטרות הראשונות להסתננות של תאים סרטניים בלוקמיה חריפה?
(על אף שהמחלה סיסטמית)
כבד
טחול
בלוטות לימפה
איזה אוכלוסיה שכיח שנראה בה - AML ?
מהו המסלול להתפתחותה פרט לדה-נובו?
- בכל גיל, שכיחות עולה עם הגיל ולרוב במבוגרים
* יכול להתפתח גם בגלל MDS
איך נאבחן AML ?
ספציפית שלוש טכניקות
• ספירת דם ומשטח דם
תא ענק, גרעין ממלא את התא
• (אפיון תאים (פלו-ציטומטרי - הכי מדויק
•ציטוגנטיקה / PCR
איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה טובה - AML ?
t(15:17)
t(8:21)
inv(16)
Nucleophosmin/B23(NPM)
איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה רעה- AML ?
del(5) del(7) abnormal(3q) t(6:11) t(10:11
איזה סימפטומים הם קלאסיים - AML ?
- הסננה של בלאסטים לתוך החניכים ודימומים
* כשל חיסוני בגלל ירידה בניוטרופילים
מה שם התהליך שבו נמצאת הבעיה המרכזית בהתפתחות כל מחלות הלוקמיות החריפות?
המטופואזיס
איזה תת סוג קיים - AML ?
איך יתיצג בהיסטולגיה?
מהי הסיבה הגנטית?
APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
טרנסלוקציה של 15-17 פוגעת ברצפטור לחומצה רטינואית שחוסמת את היכולת לעשות דיפרנציאציה לשלב הבא
בהיסטולוגיה נראה אגריגרציות של חלבונים בתוך התאים (AUER RODS)
APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
מה הטיפול ?
איזה תופעה מסוכנת עלולה לקרות במחלה זו?
ARSENIC
ATRA (all-trans retinoic acid)
APL = HIGH INCIDENCE OF DIC
באופן כללי מה הטיפול התומך - AML ?
- נוזלים
- מוצרי דם שחסרים עקב המחלה
- מניעת תסמונת טומרוליזיס
תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה
מה נראה בבדיקות הדם?
היפרקאלמיה
היפראוריצמיה
היפרפוספטמיה
היפוקאלצמיה
תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה
איך נטפל ב-היפראורצמיה?
אלופרינול
ראסבוריקס - (CONTRAINDICATED IN G6PD)
באופן ספציפי מה הנוהל בטיפול ראשוני - AML ?
אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3
במטרה להוריד את רמת הבלאסטים מתחת ל במוח העצם5% ולהגיע ספירת דם תקינה
אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3 - AML
איזה תרופות נשתמש?
DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE
קונסולידציה (טיפול משני) – פרוטוקול 7:3 - AML
איזה תרופות נשתמש?
DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE
מה נגדיר כריפוי של המחלה ?
5Y-DFS
TARGETED THERAPY FLT3 (internal tandem repeat) - AML? מה הפרוגנוזה למטופלים הספציפיים עם בעיה זו? איזה טיפול מכוון מוצע להם? איזה אפקט של מוטציה זו?
Midostaurin/Gilteritinib - FLT3 Inhibitors
FLT3 mutation = OVERPROLIFERATION - POOR PROGNOSIS
TARGETED THERAPY
IDH inhibitors - AML?
איזה טיפול מכוון מוצע להם?
איזה אפקט של מוטציה זו?
Ivosidenib/Enasidenib
IDH mutation = NO DIFFERENTIATION - POOR PROGNOSIS