לוקמיות חריפות ומיאלומה נפוצה Flashcards
מהי ההגדרה של לוקמיה חריפה?
מחלה בה יש הצטברות של תאי דם סרטניים (בלאסטיים, לא מפותחים) בדם הפריפרי, לפי מאפיין טמפורלי -אקוטית וממקור התא לימפויד/מאילויד.
מהי האבחנה של לוקמיה חריפה?
AML + ALL, לא ספציפית
מוגדרת כשיש יותר מ20% בלאסטים ממאירים במוח העצם.
מהי יהיה המצב של מח העצם במצב של לוקמיה חריפה?
לא מתפקד בגלל ריבוי של תאים ממאירים בתוכו שגורמים לאי ספיקה
גורם לתסמינים כמו -אנמיה/אגרנולוציטוסיס
איזה איברים הם המטרות הראשונות להסתננות של תאים סרטניים בלוקמיה חריפה?
(על אף שהמחלה סיסטמית)
כבד
טחול
בלוטות לימפה
איזה אוכלוסיה שכיח שנראה בה - AML ?
מהו המסלול להתפתחותה פרט לדה-נובו?
- בכל גיל, שכיחות עולה עם הגיל ולרוב במבוגרים
* יכול להתפתח גם בגלל MDS
איך נאבחן AML ?
ספציפית שלוש טכניקות
• ספירת דם ומשטח דם
תא ענק, גרעין ממלא את התא
• (אפיון תאים (פלו-ציטומטרי - הכי מדויק
•ציטוגנטיקה / PCR
איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה טובה - AML ?
t(15:17)
t(8:21)
inv(16)
Nucleophosmin/B23(NPM)
איזה ממצאים בציטוגנטיקה יצביעו על פרוגנוזה רעה- AML ?
del(5) del(7) abnormal(3q) t(6:11) t(10:11
איזה סימפטומים הם קלאסיים - AML ?
- הסננה של בלאסטים לתוך החניכים ודימומים
* כשל חיסוני בגלל ירידה בניוטרופילים
מה שם התהליך שבו נמצאת הבעיה המרכזית בהתפתחות כל מחלות הלוקמיות החריפות?
המטופואזיס
איזה תת סוג קיים - AML ?
איך יתיצג בהיסטולגיה?
מהי הסיבה הגנטית?
APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
טרנסלוקציה של 15-17 פוגעת ברצפטור לחומצה רטינואית שחוסמת את היכולת לעשות דיפרנציאציה לשלב הבא
בהיסטולוגיה נראה אגריגרציות של חלבונים בתוך התאים (AUER RODS)
APL - ACUTE PROMYELOCYTIC LEUKEMIA
מה הטיפול ?
איזה תופעה מסוכנת עלולה לקרות במחלה זו?
ARSENIC
ATRA (all-trans retinoic acid)
APL = HIGH INCIDENCE OF DIC
באופן כללי מה הטיפול התומך - AML ?
- נוזלים
- מוצרי דם שחסרים עקב המחלה
- מניעת תסמונת טומרוליזיס
תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה
מה נראה בבדיקות הדם?
היפרקאלמיה
היפראוריצמיה
היפרפוספטמיה
היפוקאלצמיה
תסמונת טומרוליזיס בלוקמיה חריפה
איך נטפל ב-היפראורצמיה?
אלופרינול
ראסבוריקס - (CONTRAINDICATED IN G6PD)
באופן ספציפי מה הנוהל בטיפול ראשוני - AML ?
אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3
במטרה להוריד את רמת הבלאסטים מתחת ל במוח העצם5% ולהגיע ספירת דם תקינה
אינדוקציה (טיפול ראשוני) – פרוטוקול 7:3 - AML
איזה תרופות נשתמש?
DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE
קונסולידציה (טיפול משני) – פרוטוקול 7:3 - AML
איזה תרופות נשתמש?
DAUNORUBICIN (DOXORUBICIN)
CYTOSINE ARABINOSIDE
ETOPOSIDE
מה נגדיר כריפוי של המחלה ?
5Y-DFS
TARGETED THERAPY FLT3 (internal tandem repeat) - AML? מה הפרוגנוזה למטופלים הספציפיים עם בעיה זו? איזה טיפול מכוון מוצע להם? איזה אפקט של מוטציה זו?
Midostaurin/Gilteritinib - FLT3 Inhibitors
FLT3 mutation = OVERPROLIFERATION - POOR PROGNOSIS
TARGETED THERAPY
IDH inhibitors - AML?
איזה טיפול מכוון מוצע להם?
איזה אפקט של מוטציה זו?
Ivosidenib/Enasidenib
IDH mutation = NO DIFFERENTIATION - POOR PROGNOSIS
TARGETED THERAPY
איזה מרקר חוץ תאי ספציפי רלוונטי בטיפול - AML ?
איזה תרופה ומה אופן הפעולה ?
Gemtuzumab ozogamicin - ANTI-CD33
חובר לכימוטרפיה, נקשר לתאים ממאירים ומכניס לתוכם את הכימוטרפיה ומדליק מערכת חיסון נגדם
TARGETED THERAPY
איזה טיפול פרו-אפופטוטי קיים - AML ?
BCL 2 inhibitor - Venetoclax
בת 35 אחות במקצוע, במהלך המשמרת מתחילה להתלונן על
חולשה ועייפות
•בהמשך הופעה של דם בשתן, ונקודות אדומות על הרגליים
•פונה למיון, בספירת דם לאוקוציטים למיקרוליטר 15000 ערכי
הימוגלובין 12 גרם לדציליטר, טסיות 45 אלף למיקרוליטר
• במשטח דם נמצאו אוור רודז
• מה האבחנה הסבירה ביותר? איך נאמת? איך נטפל?
בדיקות: ביופסיה של מוח עצם,תפקודי קרישה לברר
APL - בדיקה גנטית t(17:15)
טיפול -ATRA
איפה בדרך כלל פוגע - ALL ?
פגיעה במערכת העצבים ובאשכים
איזה סוג הכי נפוץ - ALL ?
מה הטיפול בו?
t(9:22) Philadelphia Ch ALL
BCR-ABL TRANSLOCATION
IMATINIB
Ph+ ALL
אצל מי נפוץ?
מה הפרוגנוזה בד”כ?
בילדים בעיקר
פרוגנוזה מעולה עם אימטיניב לרוב יורדת עם הגיל
ALL - איזה גילאים?
הלאוקימיה השכיחה ביותר בילדים עד גיל 10 . במבוגרים
השכיחות עולה אחרי גיל 40
מה המורכבות הפרמקוקינטית בטיפול - ALL ?
יש צורך בתרופות שחודרות למערכת העצבים המרכזית - גם באופן פרופילקטי
Blinatumomab
איך עובד בטיפול ב ALL ?
ATTACHES CD19 ON TUMOR CELL TO CD3 ON CYTOTOXIC T CELL
מהו הנוהל/שיטה ב טיפול - ALL ?
כמו ב - AML
אינדוקציה, קונסולידציה ולבסוף השתלת מח עצם
וגם תלות בסוג טיפול מכון/ביולוגי
מהי ההגדרה של מיאלומה נפוצה?
סרטן במח העצם של תאי בי מונוקלונליים שמייצרים נוגדנים חד-שבטיים.
באיזה מסלול התפתחות תאי במח העצם פוגעת המיאלומה הנפוצה?
לימפוידי
plasma cell dysplasias
סוגים אחרים פרט ל MM ?
MGUS - MONOCLONAL GAMMOPATHY OF UNDETERMINED SIGNIFICANCE
SOLITARY PLASMACYTOMA
SMOLDERING MULTIPLE MYELOMA (ASYMPTO.)
PLASMA CELL LEUKEMIA
מה אטיולוגיה למיאלומה נפוצה?
לא ידועה
יש קשר משפחתי וקיים קשר לקרינה, חומרי הדברה, ומוצרי דלק
מה השכיחות של מיאלומה נפוצה?
מקום שני בסרטנים ההמטולוגיים
גיל 70 הוא הגיל המדיאני
מהם התסמינים הכי שכיחים של מיאלומה נפוצה?
Bone/ Back pain – 58%
Fatigue – 32%
Weight loss – 24%
Paresthesias – 5%
מהו סט הסימנים השכיח במיאלומה נפוצה?
"CRAB" HyperCalcemia (13%) Renal failure (20%) Anemia (73%) Bone lesions, osteoporosis (67%)
איזה דרכים יכלו לעזור באבחון של המיאלומה הנפוצה?
גובה גאמא גלובולינים באלרטופורזה גבוה - M SPIKE
פגיעות ליטיות בגולגולת
אמיונפיקסיישן/ BENCE JONES URINE Ag
ספירת דם
מהו האבחון היחיד הדפיניטיבי למיאלומה נפוצה?
ביופסיית מח עצם
איזה אנמיה יש מיאלומה נפוצה?
אנמיה נורמוציטית
מה ההבדל המשמעותי MGUS OR SMOLDERING MM AND MM ?
MGUS - NO CRAB/END ORGAN DAMAGE
איזה טיפול יש למיאלומה נפוצה?
בתור התחלה
IVIG treatment financed when the IgG is above 500. על ידי קופות חולים.
MGUS
למה יכול להתפתח?
SMOLDERING MM
SMOLDERING MM
למה יכול להתפתח?
מיאלומה נפוצה
איזה תת סוג של מיאלומה נפוצה הוא הכי מסוכן?
מיאלומה נפוצה ללא הפרשת אמיונוגלובולינים - קשה לעקוב אחריה
לפי מה יתבצע הסטייגינג של מיאלומה נפוצה?
B2-MICROGLOBULIN
מופרש על ידי התאים הסרטניים
מהם הטיפולים החדשניים הסיסטמיים במיאלומה נפוצה?
- Steroids
- Novel therapies – proteasome inhibitors
- immunomodulatory drugs
- monoclonal Ab (daratumumab –anti cd38)
איזה טיפול יש למיאלומה נפוצה?
בשלבים מאוחרים
דיאליזה
השתלת מוח עצם עצמית או אלוגרפית
Solitary Plasmacytoma
מהי ומה הטיפול?
גידול מוצק של תאים מונוקלונליים
מטופל ברדיותרפיה
עשרה עד חמש עזר אחוז מהמיאלומות מתגלות כקשורות בביטויים של -
עמילוידוזיס
סימנים סיסטמיים לעמילוידוזיס?
macroglossia, periorbital purpura, submandibular swelling, low voltage ecg
איך נאבחן עמילוידזוס?
biopsy, congo-red staining.
