לוקמיה לימפוציטית כרונית ונאולפזמות מיאלופרוליפרטיביות

Question 1

מהי ההגדרה של לימפוציטוזיס?

Answer 1

3500-4000 lymphocytes ABSOLUTE

but less than 5000

Question 2

B-CLL MARKER? CLL PRECENTAGE?

Answer 2

CD19 - 95%

Question 3

T-CLL MARKER?CLL PERCENTAGE?

Answer 3

CD5 - 5%

Question 4

MONOCLONALITY CHECK MARKER?

Answer 4

KAPPA VS LAMBDA

Question 5

איזה תופעה נראה ב3% מהאוכלוסיה ובעיקר בקרובים של חולי CLL ?

Answer 5

Monoclonal B Lymphocytosis - Pre-Disease
Immunophenotyping like CLL, but less
than 5000 LY.

Question 6

מהו - SLL ?

Answer 6

SMALL LYMPHOCYTIC LYMPHOMA

Question 7

מהי צורת הלויקמיה הכי שכיחה בעולם 30% ?

Answer 7

CLL

Question 8

מאפיינים אפידימיולוגיים של

CLL ?

Answer 8

גיל 72 הוא המדיאין

לא מופיעה בילדים

Question 9

מהם המאפיינים האטיולוגיים הסביבתיים של

CLL ?

Answer 9

לא קשורה בקרינה
קשר חזק באופן משפחתי - 10%
גנטיקה הכי חזקה

Question 10

איזה תאים בבדיקת ההיסטולגיה יכווינו ל CLL ?

Answer 10

Smudge cells - Mature lymphocytosis

Question 11

איזה מרקר הוא אופייני ל CLL ?

איך זה יבדק ?

Answer 11

CD23

FCM

Question 12

מאיזה דגימה נעשה את הFLOW CYTOMETRY

כדי לאבחן CLL ?

Answer 12

BLOOD SAMPLE

NO BIOPSY NEEDED

Question 13

איזה פרופיל ציטוגנטי יכווין לפרוגנוזה טובה ל CLL ?

Answer 13

13q-

Question 14

איזה פרופיל ציטוגנטי יכווין לפרוגנוזה רעה ל CLL ?

Answer 14

17p- and 11q-

Question 15

מהי צורת הסטייגינג של מחלת ה CLL ?

Answer 15

Rai/Binet stage

Question 16

POOR PROGNOSIS CDs OF CLL ?

Answer 16

ZAP70

CD38

Question 17

איזה מאפיינים המוליזים נבדוק במעבדה של CLL ?

Answer 17

Direct Coombs
B2 Microglobulin
LDH

Question 18

Rai staging

Answer 18

0: lymphocytosis only >13y
I: lymphadenopathy 8y
II: splenomegaly 6y
III: Hb < 11 2-6y
IV: Plt < 100000 1,5-4y

Question 19

איזה תרופות ביולוגיות חדשות יש ל CLL ?

Answer 19

Ibrutinib - BTK Targeted for Growth Inhibition

Venetoclax - Bcl-2 Targeted for Apoptosis

Question 20

איזה תרופות כימותרפיות יש ל CLL ?

Answer 20

Chlorambucil - Alkylating agent

Fludarabine - Purine Analog

Question 21

איזה תרופה ביולוגית תמיד תינתן בחולי CLL

בשלב מאוחר עם הכימותרפיה ?

Answer 21

Rituximab

Question 22

מהי השאלה החשובה ביותר ב CML ?

Answer 22

BCR-ABL1-or Philadelphia - POSITIVE/NEGATIVE ?

Question 23

מהן ארבעת הההפרעות מיאלופרוליפרטיביות?

Answer 23

Polycythemia vera
Essential Thrombocythemia
Primary Myelofibrosis
Chronic Myelogenous Leukemia

Question 24

Polycythemia vera

מה ההגדרה ?

Answer 24

Elevated red cell mass in the absence of

conditions that induce secondary Erythrocytosis

Question 25

Polycythemia vera

אצל מי יהיה שכיח בישראל ?

Answer 25

יהודים אשכנזים

Question 26

מהי מוטציה שכיחה ב PV ?
95%
למה זה גורם ?

Answer 26

JAK2 MUTATION - EPO independent Erythropoiesis

Question 27

מהם הסימפטומים העיקריים של PV ?

Answer 27

כאבי ראש, דיספנאה, עייפות, סחרחורת, פוריטיס, בעיות ראיה פארסטזיה

Question 28

מהם השינויים הפנימיים בבדקה גופנית ב PV ?

Answer 28

• Hypertension
• Splenomegaly
• Hepatomegaly
• Plethora (סמיך)

Question 29

מה נמצא באבחנה מבדלת של PV ?

Answer 29

• Absolute polycythemia versus relative
polycythemia (high htc vs low plasma vol)
• Primary erythrocytosis vs secondary
• Familial polycythemia (Chuvash-type)

Question 30

מהם הסיבוכים של PV ?

במצב ללא טיפול

Answer 30

Thromboembolism

Question 31

מהם הסיבוכים של PV ?

במצב שעם טיפול

Answer 31

• Hemorrhage
• Leukemic Transformation
• Myelofibrosis – Spent phase

Question 32

מה הטיפול ב PV ?

Answer 32

Phlebotomy
Aspirin
Hydroxyurea לא עדיפה עושה כיבים בעור - עדיף במבוגרים

Question 33

Essential Thrombocythemia

שכיחות מתוך כלל ה טרומוציטוזיס ?

Answer 33

10%

Question 34

איך מאבחנים ET ?

Answer 34

Diagnosis of exclusion.

JAK2, CALRETICULIN, MPL - כולם/ חלק

Question 35

סיבות משנויות לטווח ארוך של טרומוציטוזיס ?

Answer 35

RA, Crohn’s disease, Temporal arteritis,

TB, IDA , hemolytic anemia, Splenectomy, Metastasis

Question 36

סיבות משנויות לטווח קצר של טרומוציטוזיס ?

Answer 36

Tissue damage, Bleeding and Physical exertion

Question 37

מה נהיה חייבים לבדוק לגבי טרומבוציטוזיס שהוא ארוך טווח?

Answer 37

BCR-ABL TRANSLOCATION - PROGRESSION TO CML

Question 38

בן 45 מופנה לייעוץ בשל ערכי הימוגלובין גבוהים עד 19 גרם לדציליטר וערכי המטוקריט 58% שאר הספירה תקינה. באנמניזה עישון מזה שנים.בבדיקתו ללא ממצא מיוחד.

מה יהיה הברור הראשוני למטופל זה?

Answer 38

EPO - PRIMARY/SECONDARY

Question 39

בן 45 מופנה לייעוץ בשל ערכי הימוגלובין גבוהים עד 19 גרם לדציליטר וערכי המטוקריט 58% שאר הספירה תקינה.
באנמניזה עישון מזה שנים.בבדיקתו ללא ממצא מיוחד.אם הרמה

אם הרמה אריטרופאוטין נמוכה, מה הצעד הבא?

Answer 39

אריטרופאוטין נמוכה - JAK2 - PV

Question 40

למה יכול להתפתח פויציטמיה ורה?

Answer 40

MYELOFIBROSIS

AML

Question 41

מה נקבל באספירציית מוח עצם של מאילופיברוזיס?

Answer 41

לא נקבל דם! נחסם על ידי הפיברוזיס

Question 42

איזה איבר סביר שיחליף את תפקיד מח העצם במאילופיברוזיס?

איך זה יכול להתיצג?

Answer 42

טחול - יהיה מוגדל
כאב אפיגסטרי שמאלי
הזעות לילה

Question 43

מה ה פרגנוזה במאילופיברוזיס?

Answer 43

5-6 שנים בדרך כלל

Question 44

איזה אבחנה גנטית יש למאילופיברוזיס?

Answer 44

JAK2, CALRETICULIN, MPL

Question 45

איזה תאים סביר שנראה במשטח דם למאילופיברוזיס?

Answer 45

TEAR DROP CELLS

Question 46

איך נקרא הטיפול מכוון JAK2 ?

למי ניתן?

Answer 46

RUXOLITINIB - JAK2i

FOR MYELOFIBROSIS - ENHANCES PROGNOSIS

Question 47

בת 46 מופנית להתייעצות בשל עליה במספר הטסיות, בספירת דם, ערכי המוגלובין סביב 9.5 גרם לדציליטר וערכי MCV 72 לויקוציטים תקינים, מספר הטסיות 600 אלף למיקוליטר, הגברת אסימפטומטית.
מה הבדיקות שיש להזמין ?

מה הטיפול ?

Answer 47

JAK2, CALR or MPL genes

ASPIRIN, Hydroxyurea