מחלות הגורמות לטרומבוציטופניה Flashcards
מה ההבדל בין הדימומים בין טרומבוציטופניה ו הימופליה?
טרומבוציטופניה - שטחי בעור או במוקוזה כמו פורפורה פטיקיה או אקימוסיס
הימופיליזה - לתוך מפרקים
מהם המכניזמים הגורמים לטרומבוציטופניה בקטגוריזציה גסה?
שיקרית - דילול בהוספת נוזלים או הסתרת טסיות
ייצור מופחת
הרס מוגבר - חיסוני או שימוש יתר
כמה אחוזים מטסיות נמצאות בטחול?
במידה ויותר מאחוז זה ימצאו בטחול איך מצב זה נקרא?
30%
אם יותר - בעיה חלוקתית של טסיות דם
איזה שאלות המוסטטיות רלוונטיות לבירור בחולה טרומבוציטופני?
דימום או קריש?
האם הדימום מתאים לטרמוציטופניה?
PT, PTT, INR, FIBRINOGEN, D-DIMER?
איזה סינדרומים משויכיים לבעיות חסר בטסיות?
APLA TTP DIC HIT PNH
איזה דימומים רלוונטיים לטרומבוציטפניה?
PETECHIAE PURPURA ECCHYMOSIS EPISTAXIS MENORRHAGIA
איזה סימפטומים סיסטמיים יכולים להיות קשורים בטרומבוציטופניה?
חום גבוה טחול מוגדל חסר/יתר בתאי דם אחרים בעיה כלייתית פרכוסים המוליזה
מה יגרום טרומבוציטופניה שקרית במעבדה?
EDTA - יקשור אנטיגנים על הטסיות ויגרום לאגרגציה במבחנה
איזה תופעות אמיוניות ללא שיסטוציטים יגרום לטרומבוציטופניה?
HIT
APLA
PNH
TRANSFUSION REACTION
איזה תופעות אמיוניות עם שיסטוציטים יגרום לטרומבוציטופניה?
TTP/HUS DIC HELLP HTN CRISIS SCLERODERMA CRISIS
מה יקרה במחלה של צריכת יתר בטסיות במידה ונתן לחולה מנות טסיות חיצוניות?
הטסיות החיצוניות מהתורם יצרכו גם בקצב מהיר - צריך לטפל בשורש הבעיה
איך נזהה טרומבוציטופניה שנובעת מכשל מח עצם?
בהיסטולוגיה
TEAR DROP CELLS
איזה בעיה תזונתית תגרום לטרומבוציטופניה?
VITB12/FOLATE DEFICIENCY
איך נאבחן טרומבוציטופניה של הריון?
שלילית כל הגורמים האחרים האפשריים על ידי בדיקות וקליניקה
במידה ומצאנו חסר בטסיות לא טחול מוגדל וללא חסר בשום מוצרי דם אחרים. מה האבחנה הכי סבירה?
ITP
במידה ומצאנו חסר בטסיות לא טחול מוגדל ומוצרי דם אחרים שהם פתולוגיים. מה האבחנה הכי סבירה?
חוסר ייצור במוח העצם - לוקמיה, מאילופיברוזיס, בעיה תזונתית
איזה סיבות מולדות יגרמו לטרומבוציטפניה עם תא רגיל?
vWD type 2B ◦
Wiskott-Aldrich syndrome ◦
Alport syndrome ◦
TAR syndrome ◦
איזה סיבות מולדות יגרמו לטרומבוציטפניה עם תא מוגדל?
May - Hegglin anomaly ◦
Bernard – Soulier syndrome ◦
Gray platelets syndrome◦
מהי המחלה החיסונית הכי נפוצה? איזה סוג ראשוני או שניוני? מה המהלך?
ITP - ראשוני
מהלך כרוני
מהן הסיבות הפתולוגיות - ITP ?
פגיעה אמיונית במגאקריוציטים
פגיעה עם אנטי-בודיז ותאי טי בטסיות
מהן המטרות המולקולריות על גבי הטסיות מהאנטיבודיז - ITP ?
GpIIb IIIa /GpIb
אבחון- ITP ?
שלילית זיהומים בסרולוגיה, שלילת מחלות ראומטיות או לויקמיות, שלילית הריון ומחלות שאינן חיסוניות
מתי נחליט לטפל בחולה עם ITP ?
דימום ספונטני או טסיות מתחת ל10,000
איזה אמצעים חיסוניים יש לטיפול ב ITP ?
Corticosteroids ◦
Rituximab ◦
Cytotoxic agents ◦
IVIG ◦
איזה אמצעים שמפחיתים פינוי יש לטיפול ב ITP ?
ספלנקטומי
יבוצע כמוצא אחרון בלבד
איזה אמצעים שמגבירים ייצור יש לטיפול ב ITP ?
TPO-AGONISTS
מטופל עם חום, שיסטוציטים במריחת דם, פראויטינאוריה והמטאוריה, נזק נוירולוגי ודימום בריריות. בנוסף יש לו טרומבוציטופניה ובילירובין ישיר גבוהה עם לאקטאט דיהדרוגינז גבוהה.
מה סביר שיש למטופל זה?
TTP
איך נחלק לקטגוריות? TTP
לפי נזק לאנדוטל
חסר ADAMTS13
במידה ובמטופל שמתאים ל TTP
יש רמה של מתחת ל10% של ADAMTS13
מה האופציות הקיימות לסיבה ?איך נבדיק?
CONGENITAL TTP
AUTOIMMUNE TTP
BASED ON IGGs/COOMBS
במידה ובמטופל שמתאים ל TTP
יש רמה של מעל ל10% של ADAMTS13
מה האופציות הקיימות לסיבה ?
HUS- SHIGELLA/E.COLI
aHUS
secondary HUS - Pregnancy/Other infections
ADAMTS13
מה תפקידו?
לקצוץ vWF
שמגיע מה WEIBEL PALADE BODIES
באנדוטל ובכך למנוע קרישיות יתר
מה הטיפול ב TTP ?
פלאזמהפהארזיס
מוצרי דם
חומצה פולית
סטראוידים
מה יהיה ערך הפטוגלובין בTTP ?
נמוך, יפנה את ההמגלובין שנשפך מתאי הדם האדומים אל הכבד על ידי קשירתם - INTRAVASCULAR HEMOLYSIS
ATYPICAL HUS
איך מטופל?
איזה סימפטומים מיוחדים לו?
eculizumab.
It inhibits the transition of C5->C5a
מעורבות מערכת העצבים
מה יגרום לנו לחשוד שלא מדובר ב HIT ?
PETECHIAE OR HEMORRHAGE
ממה נגרם HIT ?
בכמה אחוזים ירדו הטסיות?
antibodies to neo – antigen formed by
.Heparin and PF4 of platelets
ירידה בחמישים אחוז
מה היחס בסיכוי לפתח HIT ?
במתן הואריציות השונות שלש הפרין
NORMAL HEPARIN»_space; LMWH»_space; Fondaparinux
מה היחס בסיכוי לפתח HIT ?
לפי סוג הטיפול שמבוצע
Surgery > MED > OBG
מהם ארבעת T
של HIT ?
שיטת הסקורינג לאבחון HIT Thrombocytopenia Thrombosis Timing No oTher explanation
Gestational thrombocytopenia, thrombocytes usually drop to about __% thrombocytes
Gestational thrombocytopenia, thrombocytes usually drop to about 70% thrombocytes
איזה מחלה נרצה לשלול בטרומבוציטופניה חמורה בהריון?
APLA