מחלות הגורמות לטרומבוציטופניה Flashcards

1
Q

מה ההבדל בין הדימומים בין טרומבוציטופניה ו הימופליה?

A

טרומבוציטופניה - שטחי בעור או במוקוזה כמו פורפורה פטיקיה או אקימוסיס
הימופיליזה - לתוך מפרקים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהם המכניזמים הגורמים לטרומבוציטופניה בקטגוריזציה גסה?

A

שיקרית - דילול בהוספת נוזלים או הסתרת טסיות
ייצור מופחת
הרס מוגבר - חיסוני או שימוש יתר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

כמה אחוזים מטסיות נמצאות בטחול?

במידה ויותר מאחוז זה ימצאו בטחול איך מצב זה נקרא?

A

30%

אם יותר - בעיה חלוקתית של טסיות דם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איזה שאלות המוסטטיות רלוונטיות לבירור בחולה טרומבוציטופני?

A

דימום או קריש?
האם הדימום מתאים לטרמוציטופניה?
PT, PTT, INR, FIBRINOGEN, D-DIMER?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

איזה סינדרומים משויכיים לבעיות חסר בטסיות?

A
APLA
TTP
DIC
HIT
PNH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

איזה דימומים רלוונטיים לטרומבוציטפניה?

A
PETECHIAE
PURPURA
ECCHYMOSIS
EPISTAXIS
MENORRHAGIA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

איזה סימפטומים סיסטמיים יכולים להיות קשורים בטרומבוציטופניה?

A
חום גבוה
טחול מוגדל
חסר/יתר בתאי דם אחרים
בעיה כלייתית
פרכוסים
המוליזה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה יגרום טרומבוציטופניה שקרית במעבדה?

A

EDTA - יקשור אנטיגנים על הטסיות ויגרום לאגרגציה במבחנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

איזה תופעות אמיוניות ללא שיסטוציטים יגרום לטרומבוציטופניה?

A

HIT
APLA
PNH
TRANSFUSION REACTION

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

איזה תופעות אמיוניות עם שיסטוציטים יגרום לטרומבוציטופניה?

A
TTP/HUS
DIC
HELLP
HTN CRISIS
SCLERODERMA CRISIS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה יקרה במחלה של צריכת יתר בטסיות במידה ונתן לחולה מנות טסיות חיצוניות?

A

הטסיות החיצוניות מהתורם יצרכו גם בקצב מהיר - צריך לטפל בשורש הבעיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איך נזהה טרומבוציטופניה שנובעת מכשל מח עצם?

בהיסטולוגיה

A

TEAR DROP CELLS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

איזה בעיה תזונתית תגרום לטרומבוציטופניה?

A

VITB12/FOLATE DEFICIENCY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איך נאבחן טרומבוציטופניה של הריון?

A

שלילית כל הגורמים האחרים האפשריים על ידי בדיקות וקליניקה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

במידה ומצאנו חסר בטסיות לא טחול מוגדל וללא חסר בשום מוצרי דם אחרים. מה האבחנה הכי סבירה?

A

ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

במידה ומצאנו חסר בטסיות לא טחול מוגדל ומוצרי דם אחרים שהם פתולוגיים. מה האבחנה הכי סבירה?

A

חוסר ייצור במוח העצם - לוקמיה, מאילופיברוזיס, בעיה תזונתית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

איזה סיבות מולדות יגרמו לטרומבוציטפניה עם תא רגיל?

A

vWD type 2B ◦
Wiskott-Aldrich syndrome ◦
Alport syndrome ◦
TAR syndrome ◦

18
Q

איזה סיבות מולדות יגרמו לטרומבוציטפניה עם תא מוגדל?

A

May - Hegglin anomaly ◦
Bernard – Soulier syndrome ◦
Gray platelets syndrome◦

19
Q

מהי המחלה החיסונית הכי נפוצה? איזה סוג ראשוני או שניוני? מה המהלך?

A

ITP - ראשוני

מהלך כרוני

20
Q

מהן הסיבות הפתולוגיות - ITP ?

A

פגיעה אמיונית במגאקריוציטים

פגיעה עם אנטי-בודיז ותאי טי בטסיות

21
Q

מהן המטרות המולקולריות על גבי הטסיות מהאנטיבודיז - ITP ?

A

GpIIb IIIa /GpIb

22
Q

אבחון- ITP ?

A

שלילית זיהומים בסרולוגיה, שלילת מחלות ראומטיות או לויקמיות, שלילית הריון ומחלות שאינן חיסוניות

23
Q

מתי נחליט לטפל בחולה עם ITP ?

A

דימום ספונטני או טסיות מתחת ל10,000

24
Q

איזה אמצעים חיסוניים יש לטיפול ב ITP ?

A

Corticosteroids ◦
Rituximab ◦
Cytotoxic agents ◦
IVIG ◦

25
Q

איזה אמצעים שמפחיתים פינוי יש לטיפול ב ITP ?

A

ספלנקטומי

יבוצע כמוצא אחרון בלבד

26
Q

איזה אמצעים שמגבירים ייצור יש לטיפול ב ITP ?

A

TPO-AGONISTS

27
Q

מטופל עם חום, שיסטוציטים במריחת דם, פראויטינאוריה והמטאוריה, נזק נוירולוגי ודימום בריריות. בנוסף יש לו טרומבוציטופניה ובילירובין ישיר גבוהה עם לאקטאט דיהדרוגינז גבוהה.
מה סביר שיש למטופל זה?

A

TTP

28
Q

איך נחלק לקטגוריות? TTP

A

לפי נזק לאנדוטל

חסר ADAMTS13

29
Q

במידה ובמטופל שמתאים ל TTP
יש רמה של מתחת ל10% של ADAMTS13
מה האופציות הקיימות לסיבה ?איך נבדיק?

A

CONGENITAL TTP
AUTOIMMUNE TTP
BASED ON IGGs/COOMBS

30
Q

במידה ובמטופל שמתאים ל TTP
יש רמה של מעל ל10% של ADAMTS13
מה האופציות הקיימות לסיבה ?

A

HUS- SHIGELLA/E.COLI
aHUS
secondary HUS - Pregnancy/Other infections

31
Q

ADAMTS13

מה תפקידו?

A

לקצוץ vWF
שמגיע מה WEIBEL PALADE BODIES
באנדוטל ובכך למנוע קרישיות יתר

32
Q

מה הטיפול ב TTP ?

A

פלאזמהפהארזיס
מוצרי דם
חומצה פולית
סטראוידים

33
Q

מה יהיה ערך הפטוגלובין בTTP ?

A

נמוך, יפנה את ההמגלובין שנשפך מתאי הדם האדומים אל הכבד על ידי קשירתם - INTRAVASCULAR HEMOLYSIS

34
Q

ATYPICAL HUS
איך מטופל?
איזה סימפטומים מיוחדים לו?

A

eculizumab.
It inhibits the transition of C5->C5a
מעורבות מערכת העצבים

35
Q

מה יגרום לנו לחשוד שלא מדובר ב HIT ?

A

PETECHIAE OR HEMORRHAGE

36
Q

ממה נגרם HIT ?

בכמה אחוזים ירדו הטסיות?

A

antibodies to neo – antigen formed by
.Heparin and PF4 of platelets
ירידה בחמישים אחוז

37
Q

מה היחס בסיכוי לפתח HIT ?

במתן הואריציות השונות שלש הפרין

A

NORMAL HEPARIN&raquo_space; LMWH&raquo_space; Fondaparinux

38
Q

מה היחס בסיכוי לפתח HIT ?

לפי סוג הטיפול שמבוצע

A

Surgery > MED > OBG

39
Q

מהם ארבעת T

של HIT ?

A
שיטת הסקורינג לאבחון HIT 
Thrombocytopenia
Thrombosis
Timing
No oTher explanation
40
Q

Gestational thrombocytopenia, thrombocytes usually drop to about __% thrombocytes

A

Gestational thrombocytopenia, thrombocytes usually drop to about 70% thrombocytes

41
Q

איזה מחלה נרצה לשלול בטרומבוציטופניה חמורה בהריון?

A

APLA