לימפומת הוג'קין ותסמונות מיאלודיספלסטיות Flashcards
ברגע שיש חום בלימפומת הוג’קין אז היא תוגדר כ -
שלב B
מהם הפיקים הבימודליים באירעות למיפומת הוג’קין?
20-30
60
איזה סוג של הוגקין הכי שכיח?
לפי היסטולוגיה
Nodular sclerosis (80%) - MOST COMMON
איזה תאים יחודיים ללימפומת הוגקין?
REED-STEINBERG CELLS (OWL EYE SIGN)
איזה סוג תאים הם המקור של לימפמות הוגקין?
איזה זיהום מופיע ב50% מהמקרים בהיסטוריה של המחלה?
B-CELLS
EBV
איזה חולים יהיו עם סיכון של פי 8 לחלות בלימפומת הוגקין?
AIDS
פרט לנודולר סקלרוזיס
איזה סוגים נוספים ישנם להוגקין לימפומה?
איזה סוג השני הכי שכיח אחר נודולר סקלרוזיניג?
Mixed cellularity:17% - SECOND MOST COMMON
Lymphocyte depleted
Lymphocyte rich classical HL
Nodular lymphocyte-predominant HL (3-8%)
בצילום חזה של חולה עם לימפומת הוגקיין מה נראה?
מיצר מורחב
איזה אמיונופינוטייפ קלאסי במרקרים על גבי תאי לימפומת הוגקין?
CD30+
CD15+
מהי השיטה של הסטייגינג ללימפומות באופן כללי על פי האנטומיה וההתפשוטות?
ANN-ARBOR STAGING
ANN-ARBOR STAGING
STAGE I ?
אדנופאתיה של בלוטות לימפה בצוואריות
ANN-ARBOR STAGING
STAGE II ?
צוואר, בית חזה, בית שחי - אדנופאתיה של בלוטות לימפה
ANN-ARBOR STAGING
STAGE III ?
גם בטחול ובבטן - אדנופאתיה של בלוטות לימפה
ANN-ARBOR STAGING
STAGE IV ?
גם בעצמות ובכבד - אדנופאתיה של בלוטות לימפה
B SYMPTOMES
של לימפומה?
חום
הזעה לילית
ירידה במשקל
רוב החולים מגיעים בשלב __ של לימפות הוגקיו?
STAGE II
מה הסכנה בלימפאדנופאתיה של בלוטות צוואר?
SVC SYNDROME
מה הפרוגנוזה של
NSHL ?
טובה
מה הפרוגנוזה של
MCHL:?
בינונית
מה הפרוגנוזה של
LDHL:?
לא טובה
מה הפרוגנוזה של
LRCHL:?
טובה
מה הפרוגנוזה של
NLPHL:?
טובה
איך מאבחנים לימפומת הוגקין?
LN biopsy CBC, Liver, Kidney function, ESR
איזה בדיקות מעבדה יגדירו את הסטייגינג?
בהוגקין
PET/CT
BM biopsy
איזה הכנות מקדימות לפני טיפול נרצה לבצע לפני טיפול בהוגקין לימפומה בגיל 20-30 ?
Fertility consulting
איזה הכנות מקדימות לפני טיפול נרצה לבצע לפני טיפול בהוגקין לימפומה בכל מטופל?
למה?
טיפול אמיונוסופרסיבי יחמיר
Hepatitis B,C and HIV
Cardiac EKO pulmonary function test
איזה סימנים יעידו על פרוגנוזה רעה בכל חולה הוגקין לימפומה
מעל גיל 45
סטייגינג 4
זכר
ספירת דם חריגה ביותר
מהו הטיפול של לימפומת הוגקין?
ABVD
Adriamycin
Bleomycin
Vinblastine,
Dacarbazine
מהי שיגרת הטיפול בשלב 1 ו2 של לימפומת הוגקין?
עם רדיותראפיה ABVD
עד 4 סבבים כל חודשיים
מהי שיגרת הטיפול בשלב 3 ו4 של לימפומת הוגקין?
עם רדיותראפיה BEACOPP / 6x ABVD
עד 4 סבבים כל חודשיים
איזה טיפול ביולוגי יש ללימפומת הוגקין?
מתי עוד טיפול זה יעבוד?
BRENTUXIMAB - ANTI-CD30
T-CELL LYMPHOMA AS WELL
מתי עדיין תהיה חזרה של הלימפומת הוגקין גם אחרי השתלת מוח עצם בכ70% ?
STAGE 3 / 4
AUTOLOGOUS BONE MARROW TRANSPLANT ?
השתלת מוח עצם מהמטופל עצמו שהרקמה מטופל בצורה חיצונית - ב30% מטפל!
מהם הסיכונים הכי חשובים של טיפול כימותרפי בלימפומת הוגקין?
סרטן משני
אירועים קארדיווסקולריים
איזה סוגי סרטן משני יכולים להתפתח כתוצאה מהטיפול בלימפמת הוגקין?
breast melanoma thyroid lung cancer leukemia MDS
מה ספציפיות של פט-סיטי במעקב אחרי החלמת לימפומת הוגקין?
85% - SPECIFICITY
איזה טיפול יבוצע במידה נכשלו כל אלו?
ABVD, BRENTUXIMAB, BEACOPP
CHECKPOINT INHIBITORS
NIVOLUMAB OR PEMBROLIZUMAB- ANTI-PD1
(COMMERCIAL NAME - OPIVIDA OR KEYTRUDA)
מהם הטיפולים ללימפומת הוגקין לפי קו ראשון שני וכו ?
ABVD BEACOPP BRENTUXIMAB AUTOLOGOUS BMT NIVOLUMAB OR PEMBROLIZUMAB
בן 70 סובל מחולשה כללית, בספירת דם המוגלובין HB 8 GR/ DL, PLATE 50000 NEUTRO 700 , MCV 100 B12 , FOLIC ACID : NORMAL IRON,TRANSFERRIN NORMAL BONE MARROW: BLAST 10 % איזה תסמונת סבירה כאן ?
PANCYTOPENIA WITH 10% BLAST -
MYELODYSPLASTIC SYNDROME
הגדרה של תסמונת מיאלודיספלאסטית?
דיספלאזיה של תאי הגזע במוח העצם
רמת בלאסטים מתחת ל20% אך עדיין מעל 5% - בדרך לליוקמיה
המטופואזה לא אפקטיבית ואנמיה
MDS
אצל מי יותר שכיח ?
גיל 70 בערך
או אחרי טיפול כימותראפיה או רדיותרפיה
MDS
כמה מהם יתפתחו ללויקמיה? איזה סוג ?
30%
AML
איזה אטיולוגיות ראשוניות אפשריות ל MDS ?
Possible etiologies: Virus, Benzene,
cigarette ( 2 fold risk), Fanconi anemia.
לפי מה נאבחן MDS ?
אחוז הבלאסטים
זיהוי הדיספלאזיה בהיסטולוגיה
מה נמצא באבחנה מבדלת כשאנחנו חושדים ב MDS ?
B 12 folate deficiency Heavy metals (Arsenic) Congenital dyserythropoietic anemia Parvovirus B 19 GCSF therapy (increased blasts)
איזה סוגי MDS
הם עם פרוגנוזה טובה?
עד 120 חודשים
REFRACTORY ANEMIA
REFRACTORY ANEMIA RS
5q DELETION
איזה סוגי MDS
הם עם פרוגנוזה טובה?
עד 40חודשים
RAEB-2
RAEB-1
RCMD
RC-MDRS
איזה סוגים על פי ציטולוגיה קיימים ב MDS ?
-5 q syndrome (women, megakaryocyte anomalies
- Del 17 p (pseudo Pelger Huet anomaly, therapy
related)
- Complex cytogenetic (chromosomes 5 & 7 )
- Del( 20q) ( erythroid and megakaryocytic)
- Abnormal Ch 3 (abnormal megas)
איזה סוגים בציטולוגיה עם פרוגנוזה טובה קיימים ב MDS ?
- 5 q syndrome (women, megakaryocyte anomalies
- Del( 20q) ( erythroid and megakaryocytic)
- (-)Y
איזה סוגים בציטולוגיה עם פרוגנוזה רעה קיימים ב MDS ?
- Abnormal Ch 7
- Complex cytogenetic (chromosomes 5 & 7 )
לפי מה נדרג את הפרוגנוזה של ה MDS ?
MDS: Score Predicts Survival
אחוז הבלאסטים - ככל שגבוה חמור
הקאריוטיפ לפח ציטולוגיה
הציטופניה וחומרתה
עד 2.5
מהי השיטה הכי מעודכנת לסיווג חומרת הMDS ?
IPSS
0-6
למי הפרוגנוזה הטובה יותר - (מעבר ללויקמיה
REFRACTORY ANEMIA / REFRACTORY ANEMIA WITH RINGED SIDEROBLASTS ?
REFRACTORY ANEMIA WITH RINGED SIDEROBLASTS
איך נאבחן RARS ?
שלילת גורמים אחרים כמו טיפול נוגד שחפת/ סמים או אלכוהול
צביעת של ביופסיית מוח עצם
Refractory Cytopenia with
Multilineage Dysplasia (RCMD)
מה המאפיינים?
פרוגנוזה רעה, בלי אאוור רודז
ציטופניה כללית או של שני סוגי תא
Refractory Anemia with Excess
blasts (RAEB) -1 ?
5 19 % myeloblasts in BM
RAEB 1 5 9 % blasts BM
<5 % blasts Pseudo Pelger Huet anomaly
Refractory Anemia with Excess
blasts (RAEB) -2 ?
RAEB 2 10 19 % blasts (BM)
or 5-19 % blasts Pseudo Pelger Huet anomaly
or Presence of Aur Rods
(5q-) MDS
מה הטיפול ?
LENALIDOMIDE
REVLIMID דור שני זה
מהם ה
Myelodysplastic/Myeloproliferative
Diseases (MDS/MPD) ?
Myelodysplastic/Myeloproliferative Diseases (MDS/MPD): Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) Atypical Chronic Myeloid Leukemia (aCML) Juvenile CMML MDS/MPD, unclassified
עד גיל 65 אם יש מאילודיספלאזיה עם סיכון גבוה נשלח ל -
השתלה אצל משפחה עם התאמה של
HLA
מעל גיל 65 אם יש מאילודיספלאזיה עם סיכון גבוה נטפל ב -
AZACITIDINE - (HYPOMETHYLATING)
15% הולכים לרימיסיה זמנית
איזה תרופה תועיל לטיפול ב MDS -1 ?
SIDEROBLASTIC ANEMIA
EPO