Zapalenia błony naczyniowej Flashcards
Zapalenia błony naczyniowej jako przyczyna ślepoty
Jedna z najczęstszych przyczyn ślepoty na świecie (10-20%)
Klasyfikacja anatomiczna zapaleń błony naczyniowej
Zap. przedniego odcinka błony naczyniowej:
-Tęczówka
-Przednia część ciała rzęskowego
(czyli jak jest mowa o zap. przedniego odc. błony naczyniowej to mówimy o zap. tęczówki)
Zap. części pośredniej bł.nacz.:
-Tylny odcinek, płaska część ciała rzęskowego
Zapalenie naczyniówki =tylny odcinek bł.nacz.
Zap. całej bł.nacz. = panuveitis
Klasyfikacja etiologiczna zapaleń błony naczyniowej
75% - nieinfekcyjne ZBN
25% - pozostałe ZBN (infekcyjne; zespoły “maskujące” - charakter neo i nieneo; pourazowe)
Nieinfekcyjne ZBN - jakie 2 grupy:
Towarzyszące chorobom układowym:
- zesztywniające zap. stawów kręgosłupa
- MIZS
- łuszczycowe zap. stawów
- CU, Leśniowski-Crohn
- sarkoidoza
Dotyczące tylko narządu wzroku:
- specyficzne, ściśle określone jednostki chorobowe (np. choroidopatia pełzająca)
- niespecyficzne = endogenne, samoistne, idiopatyczne (nie da się ich wyodrębnić w żadne specyficzne jednostki chorobowe)
Klasyfikacja kliniczna zapalenia błony naczyniowej
Ostre
Przewlekłe
Nawracające (najczęściej)
Zapalenie przedniego odcinka bł. naczyniowej klinicznie dzielimy na postaci: (2)
Ostre:
- głębokie, okołorąbkowe przekrwienie gałki ocznej
- zrosty tylne (między tęczówką a soczewką -> zniekształcenie źrenicy)
Przewlekłe:
- gałka oczna nie zadrażniona
- zrosty tylne
Ostre zapalenie przedniego odcinka bł.nacz(=zap. tęczówki) - objawy
Ból oka, światłowstręt, niewyraźne widzenie, obniżona ostrość wzroku
Ostre zapalenie przedniego odcinka bł. nacz. - jedno ze schorzeń w z. czerwonego oka - objawy
(-Czerwone oko obejmuje też zapalenie rogówki, twardówki, nadtwardówki, spojówki i ostry atak jaskry)
- Charakteryzuje się rzęskowym (głębokim) zadrażnieniem gałki ocznej, głównie okołorąbkowo
- Odczyn zapalny w przedniej komorze: wysięk, komórki zapalne, ropostek (hypopyon) (duża liczba komórek sedymentuje ku najniżej położonym częściom przedniej komory oka - ropostek to menisk ropy w przedniej komorze oka)
- Osady rogówkowe - gromadzenie się komórek zapalnych na śródbłonku rogówki
- Zlepy tylne (między tęczówką a soczewką) -> zdeformowanie źrenicy -> nieregularna, wąska, słabo reagująca na światło
- ciecz wodnista jest mętna)
Rzęskowe (głębokie) zadrażnienie gałki ocznej - 3 postacie przekrwienia gałki ocznej
Zadrażnienie/przekrwienie powierzchowne (spojówkowe) - dotyczy załamków (górnego i dolnego) gałki ocznej, bo jest zlokalizowane w pobliżu równika gałki ocznej
Zadrażnienie rzęskowe (zapalenie nadtwardówki, zapalenie twardówki, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej=tęczówki)
Zadrażnienie mieszane (choroby zapalne rogówki, zapalenie wnętrza gałki ocznej)
Osady rogówkowe w badaniu szczelinowym - co to, jak wygląda, jaki kolor i kiedy
=depozyty komórek zapalnych, które osiadły na śródbłonku rogówki
- Zazwyczaj w kształcie trójkąta ze szczytem skierowanym ku górze rogówki
- Zazwyczaj największe osady są w dolnych częściach rogówki
- W górnej części trójkąta gromadzą się drobne, mniejsze osady
Kolor osadów:
Czynne zapalenie wewnątrzgałkowe (zapalenie tęczówki) - jasne, kremowe osady
Wygasanie/brak aktywności zapalenia wewnątrzgałkowego - ciemniejsze, ubarwione, silnie wysycone barwnikiem
Zrosty tęczówkowo-soczewkowe po podaniu mydriatyku (np 1% r-r tropikamidu)
Świeże zmiany - częściowe poszerzenie źrenicy, w mscach braku adhezji źrenica staje się szeroka, w mscach adhezji źrenica się nie poszerza -> przyjmuje nieregularny kształt = liść koniczyny
Zrosty tęczówkowo-soczewkowe - czym można je rozerwać?
mieszanina neosynefryny (fenylefryna i tropikamid) - krople do worka spojówkowego ->rozerwanie zlepów tylnych -> regularna, okrągła źrenica, na powierzchni soczewki widoczne resztki włóknika którymi tęczówka była sklejona z powierzchnią soczewki
Przewlekłe zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej - objawy:
Objawy podobne jak w postaci ostej, ALE:
- na powierzchni tęczówki mogą tworzyć się guzki zapalne (które nigdy nie wystąpią w ostrym zap. przedniego odc. bł. nacz.)
- mogą być przy brzegu źrenicznym/na powierzchni tęczówki
- mogą być pojedyncze/mnogie, pokrywające całą powierzchnię tęczówki
-b. często brak dolegliwości bólowych, a gałka oczna jest “blada”
Czy nieregularność źrenicy w zrostach tylnych ma wpływ na funkcję oka?
nie ma istotnego wpływu na funkcję narządu wzroku, chyba że zrost okrężny, obejmujący 360 stopni obwodu źrenicy -> brak prawidłowego krążenia cieczy wodnistej -> jaskra wtórna
MIZS - kiedy kontrole okulistyczne?
Początek systemowy (ch. Stilla) - nie wymaga badania okulistycznego
Początek wielostawowy - co 9 mcy
Początek wielostawowy + ANA - co 6 mcy
Początek z zajęciem niewielu stawów - co 4 mce
Początek z zajęciem niewielu stawów + ANA - co 3 mce
Przy niepokojących objawach okulistycznych częstość badań kontrolnych uzależniona jest od objawów klinicznych i reakcji dziecka na leczenie
ANA = p/c przeciwjądrowe
MIZS - objawy oczne
Główny objaw to przewlekłe zapalenie przedniego odcinka bł.nacz
MIZS - początek systemowy = ch.Stilla - kiedy kontrola okulistyczna
Nie wymaga kontroli okulistycznej
Zapalenie bł.nacz nie wyst. u pacjentów z układowym początkiem choroby
MIZS - początek wielostawowy - kiedy kontrola okulistyczna, jakie objawy
Co 9 mcy (+ ANA - co 6 mcy)
Zapalenie bł.nacz jest rzadko spotykane u dzieci z postacią wielostawową - ryzyko zapalenia przedniego odcinka bł.nacz. wynosi 5%
MIZS - początek z zajęciem niewielu stawów - kiedy kontrola okulistyczna, jakie objawy
Największe ryzyko zap.bł.nacz jest w MIZS z początkiem z zajęciem niewielu stawów,
Gdy obecność ANA i HLA-DR5+ -częstość ZBN w tej grupie pacjentów wynosi 20%
Początek z zajęciem niewielu stawów - co 4mce badanie okulistyczne
+ANA lub HLA-DR5(+) - co 3 mce pod warunkiem, że w interwałach między badaniami dziecko nie manifestuje niepokojących objawów okulistycznych
Najistotniejszy test w diagnostyce różnicowej zapalenia przedniego odcinka bł.naczyniowej:
HLA B27: dodatni: *z objawami systemowymi: -ZZSK -Łuszczycowe zap. stawów -ch. Crohna -CU -z. Reitera *bez objawów systemowych
ujemny:
- MIZS
- sarkoidoza
- gruźlica
- kiła
- Herpes simplex, Herpes zoster (herpetyczne zapalenia tęczówki)
Gdy stwierdzimy HLA B27+ i nawracające zapalenia tęczówki (raz w jednym, raz w drugim oku) -> regularne kontrole okulistyczne i reumatologiczne
Zap. przedniego odc. bł.nacz. może wyprzedzać nawet wiele lat poważną chorobę systemową
W każdym przypadku zap. przedniego odcinka bł. nacz. wykluczyć
heterochromię Fuchs’a - to jedyna postać zap. przedniego odc. bł.nacz. niewymagająca leczenia p/zapalnego
- przewlekłe, nieziarninujące zapalenie o podstępnym początku
- typowo dotyczy jednego oka (bardzo rzadko obustronnie), pojawia się najczęściej u młodych dorosłych (ale może też w dzieciństwie)
- 4% wszystkich zap.bł.nacz.
- często źle rozpoznawany
- heterochromia nie zawsze obecna, trudno ją wykryć przy brązowych oczach
- zwykle oko zajęte jest jaśniejsze i z szerszą źrenicą (wynik rozlanego zaniku miąższu tęczówki) - ale w Davida Bowiego oko z heterochromią Fuchsa miało ciemniejszą tęczówkę c:
Objawy heterochromii Fuchsa w lampie szczelinowej
- Drobne, rozsiane osady na CAŁEJ powierzchni śródbłonka rogówki (w przeciwieństwie do innych postaci zapaleń tęczówki, w których osady rogówkowe przyjmują kształt trójkąta szczytem skierowanego ku górze)
- Rozlany zanik tęczówki (występuje w heterochromii Fuchs’a, ale nie w innych postaciach zapalenia tęczówki)
- W heterochromii Fuchsa brak tworzenia się zlepów tylnych -> źrenica nigdy nie przyjmuje nieregularnego kształtu
Uszkodzenie wzroku u pacjentów z zap.bł.nacz jest wynikiem:
przewlekłego procesu zapalnego i rozwojem powikłań, np:
- zaćma
- keratopatia taśmowata
- zaniki tęczówki (sektorowe/rozlane)
- neuropatia jaskrowa (przez zapalenie trabeculum prowadzące do wzrostu IOP)
- cystowaty obrzęk plamki
Keratopatia taśmowata:
=zwyrodnienie taśmowate
- częste powikłanie głównie przewlekłych zap. tęczówki
- odkładanie soli wapniowych w przedniej części warstwy Bowmana
Cystowaty obrzęk plamki - objawy
Powikłanie zapalenia błony naczyniowej
- Odczyn zapalny w centralnej części siatkówki
- Zniesienie zagłębienia (dołeczka)
- Pogorszenie widzenia centralnego
- Mroczek w centralnym polu widzenia
- Pogorszenie ostrości wzroku ocenianej przy użyciu tablic Snellena
- Metamorfopsje
Zapalenie cz. pośredniej bł.naczyniowej
=idiopatyczne, przewlekłe zapalenie części płaskiej ciała rzęskowego (oprócz niego obejmuje też obwodową część siatkówki z naczyniami siatkówki i leżącą pod obwodową cz. siatkówki naczyniówkę)
- typowo dotyczy dzieci i młodych dorosłych
- 8% zapaleń błony naczyniowej
- głównie obustronnie, ale zmiany o charakterze asymetrycznym
Zapalenie cz. pośredniej bł.naczyniowej - objawy
Bad. oftalmoskopowe przeprowadzamy z uciskiem obwodowej cz. siatkówki ze wzgl. na obwodową lokalizację zmian
-Wysięki zawieszone w ciele szklistym = “kule śnieżne” lub “kłębki waty”
-Wysięki wzdłuż pars plana = “zaspa śnieżna” (to najważniejszy objaw pars planitis - szarożółtawe blaszki zajmujące dolną cz. pars plana, widoczne tylko w oftalmoskopii pośredniej z wgłobieniem twardówki; w zaawansowanych zmianach blaszka może wydłużać się ku tyłowi i zajmować obwodową cz. siatkówki)
Zapalenie cz. pośredniej bł.naczyniowej - towarzyszące choroby ogólne:
Sarkoidoza
SM - u 10-15% pacjentów z zapaleniem cz. pośredniej bł.nacz rozwija się SM (główna immunogenetyczna predyspozycja DLA-DR15)
Toksokaroza
Ch. z Lyme (borelioza)
Przebieg i rokowanie zapalenia cz. pośredniej bł.naczyniowej
U niektórych pacjentów pojedynczy, samoograniczający się, kilkumiesięczny epizod
U większości pacjentów przewlekłe, tlące się, kilkuletnie zapalenie z wieloma podostrymi zaostrzeniami i niepełnymi remisjami
Rokowanie dobre
Powikłania zapalenia cz. pośredniej bł.naczyniowej:
Torbielowaty obrzęk plamki (jest najczęstszą przyczyną upośledzenia widzenia w zapaleniu cz. pośredniej bł. naczyniowej)
Rozwój błony nasiatkówkowej w plamce (też uszkadza widzenie centralne)
Zaćma
Trakcyjne odwarstw. siatkówki (w zaawansowanych przypadkach, przez kurczenie się tkanki włóknisto-naczyniowej przy części pośredniej ciała rzęskowego - to może powodować też krwotok do komory ciała szklistego)
Błony cyklityczne (przez masywne proliferacje unaczynionego wysięku na torebce tylnej soczewki)
Trakcja przez błonę na ciele rzęskowym -> odwarstwienie ciała rzęskowego -> zmniejszenie wydzielania cieczy wodnistej -> hipotonia -> zanik gałki ocznej