Week 7 HC.3 Periodieke koorts of auto-inflammatie Flashcards
1
Q
Infectie
A
- Temperatuur verhoging
- Ieder deel van het immuunsysteem werkt beter bij hoge temperatuur (lymfocyten, antistoffen)
- Release van pro-inflammatoire cytokines (IL-1 beta, TNF-alfa, IFN-gamma, IL-6) –> verhoogde PGE2 in hypothalamus zorgt voor hoger temperatuur setpoint
2
Q
Koorts oorzaken
A
- Infectie
- Maligniteit
- Intoxicatie
- Periodieke koorts
3
Q
Auto-inflammatie: acute fase eiwitten
A
- Acute fase eiwitten zijn eiwitten waarvan de plasmaconcentratie minstens 25% af- of toeneemt tijdens inflammatie
1. BSE
2. CRP
3. SAA
4
Q
Positief acute fase eiwit: BSE
A
- Bezinking
- Indirect acute fase eiwit ( zelf geen eiwit)
- Weerspiegelt plasma viscositeit en aanwezigheid van andere acute fase eiwitten
- Fibrinogeen, antilichamen stijgen en andere nog niet gekarakteriseerde factoren.
5
Q
Positief acute fase eiwit: CRP
A
- C reactive proteine
- Betrokken bij de eliminatie van pathogenen en apoptotische cellen
- Activeert complement systeem
6
Q
Positief acute fase eiwit: SAA
A
- Serum amyloid A
- SAA eiwitten zijn apolipoproteinen die snel associeren met high-density lipopprotein (HDL)
- SAA stimuleert de adhesie en chemotaxis van fagocyterende cellen en van lymfocyten
- Weefsel depositie van SAA fragmenten kan leiden tot systemische amyloidose
7
Q
Negatieve acute fase eiwitten
A
- Eiwitten waarvan de concentratie omlaag gaat vaak na wat langer bestaande ontsteking
- Albumine
8
Q
Auto-inflammatoire ziekten
A
Gekenmerkt door inflammatie
- Koorts
- Rash
- Gewrichtsklachten ( arthralgie of arthritis)
- Verhoogde infectie parameters: bezinking, CRP
- Maar zonder infectie
9
Q
Dysregulatie adaptief immuunsysteem
A
- Immuundeficientie
- Auto-immuun ziekten
10
Q
Dysregulatie innate immuunsysteem
A
- Immuundeficientie
- Auto-inflammatoire ziekte
11
Q
Subtypes auto-inflammatoire ziekten: hereditary
A
- Famillial mediteranean fever
- Mevalonate kinase deficientie
- TNF- receptor associated periodic syndrome (TRAPS)
- Cryopin associated periodic syndrome
- NLRP12- associated periodic syndrome
- Neonatal onset multisystem inflammatory disease (NOMID)
- Erfelijk meestal genetische afwijking
- Begint meestal jonge leeftijd
12
Q
Subtypes autoinflammatoire ziekten: niet erfelijk/verworven
A
- Behcet
- Still’s disease –> tevel IL-b
- Hemophagocytic syndrome
- Marcofaag activatie syndroom
- VEXAS
- Kan ook op latere leeftijd ontstaan
13
Q
IL-1 beta
A
- Sterk pro-inflammatoire cytokine
- Wordt gemaakt door NG
- Cytokinen zorgen ervoor dat setpoint van de temp omhoog gaat
- Moet onder controle gehouden worden door het lichaam: IL1RA.
- IL1RA= Interleukine 1 receptor antagonist, vangt het vrije IL-1 in het bloed weg.
- Ook onder controle door inflammasoom: pro-IL1 –> IL1. Als inflammasoom maximaal aanstaat wordt alles omgezet naar IL-1.
- Inflammasoom kan ook pyroptose veroorzaken: ontploffing van een cel van het innate immuunsysteem waardoor er een grote cytokinen release is.
- Je moet wel eerst en ontsteking hebben om pro-IL1 aan te maken
- Ontregeling inflammasoom: overproductie van actief IL-1 beta en overmatige pyroptosis ( necrose)
14
Q
DIRA
A
- Deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist
- Kinderen die IL-1RA niet kunnen maken
- Hoge koorts, gewrichtsklachten, huiduitslag in heftige mate
- Behandeling: IL-1 RA geven
15
Q
Familial mediterranean fever
A
- Sepharische joden, armenier, turken, arabieren
- FMF vaak ook complicatie tot nierinsufficiëntie en polyneuropathie.
- Kan je voorkomen door genetische onderzoek te doen
- MEFV-gen mutatie ( zorgt voor pyrine), autosomaal recessief
- Symptomen: koorts, peritonitis, pleuritis, rash
- Komt in intervallen omdat eerst pro-IL1 moet worden gemaakt, dat gebeurt pas bij infectie.
- Behandeling:
1. Colchicine 2 dd 0,5 mg –> non-repsonse: 5-10%, anti Il-1 therapie.
2. Diclofenac
