Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

BA2B2 > Week 6.3 Immunologische nierziekten > Flashcards

Week 6.3 Immunologische nierziekten Flashcards

1
Q

Vasculaire nierziekten

A
  • Hypertensie
  • Gestoorde GFR
  • (Urine afwijkingen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Glomerulaire nierziekten

A
  • Urine afwijkingen
  • (Gestoorde GFR)
  • (Hypertensie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Tubulo-interstitieel

A
  • Gestoorde GFR
  • Elektrolyt stoornissen
  • (Urine afwijkingen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Urinewegen

A
  • Anatomie
  • Elektrolyt stoornissen
  • Gestoorde GFR
  • Urine afwijkingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Geïsoleerde hematurie

A
  • Geen proteïnurie
  • Behouden nierfunctie
    Denken aan
    1. IgA nefropathie
    2. DBM nefropathie
    3. Alport
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Prognose geisoleerde hematurie, na 5-6 jaar

A
  • 45% geen hematurie meer
  • 45% nog steeds hematurie, zonder proteïnurie
  • 10% proteïnurie ontwikkeld
  • Niemand eGFR < 60ml/min
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Prognose hematurie + proteïnurie (na 5-6 jaar )

A
  • 15% geen hematurie meer

- 15% eGFR < 60ml/min

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q
  1. IgA nefropathie
A
  • Meest voorkomende glomerulaire ziekte
  • Piekincidentie in 20-30e levensjaar
  • Weinig bij negroide personen, veel bij aziaten
  • Associatie met andere ziekten, zoals coeliakie, inflammatoire darmziekten, huidvasculitis (Henoch Schonlein)

Presentatie

  • 40-50% macroscopische hematurie ( vooral bij episodes van luchtweg of gastro-intestinale infectie en flankpijn)
  • 30-40% microscopisch hematurie en eventueel proteïnurie
  • <10% met NS (nefrotisch syndroom) of snel progressieve nierinsufficientie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Pathologie van IgA nefropathie

A
  1. Ontstaan afwijkend IgA in circulatie (Wordt herkend door je eigen immuunsysteem als een nieuw antigeen)
  2. Je gaat antistoffen maken tegen IgA
  3. Antistoffen gaan complexen maken en kunnen neerslaan in je nieren of huid
  4. Complement activatie –> inflammatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Prognose: IgA nefropathie

A
  • Geen goed gevalideerde marker voor prognose –> beloop zeer variabel en afhankelijk van klinische presentatie
  • Proteïnurie/ hypertensie/nierfunctie voorspellen beste prognose
    • meer dan 3g/dag –> na 10 jaar 60% ESRD
    • eGFR > 60 –> na 10 jaar 10-20% ESRD, 30-45 –>70-80%
  • Biopsie uitslag (MEST-C) kan modulerend zijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Therapie: IgA nefropathie

A

Behandeling leidt tot ziekte vertraging, niet tot genezing

  • ACE remmers remmen progressie IgA nefropathie
  • 40-50% reductie eindstadium nierfalen
  • Vooral > 1gram/dag, maar behandelen 0,5-1 gram/dag
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nefritisch syndroom

A
  • Oorzaak is inflammatie van de glomerulus, veelal endocapillair, waarbij de GBM kapot gaat en er proliferatie (=inflammatoire celinflux) in de glomerulus optreedt

Presentatie: gestoorde nierfunctie icm

  • Oligurie
  • Hematurie
  • Hypertensie

In minder mate: proteïnurie en oedeem hooguit mild gestoord zijn.

NB In sommige gevallen is het beeld subtiel en kan de nierfunctie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Nefritisch syndroom: diagnostiek

A

Urine diagnostiek: hematurie, die van glomerulaire oorsprong is (itt urinewegen/blaas)

  • Dysmorfe erytrocyten: erytrocyten die van vorm veranderd zijn door gang door GBM, uitstulping soms groter dan lichaam zelf, polymorf beeld (alle ery’s zien er anders uit)
  • Erytrocytencilinders: erytrocyten gevangen in uromoduline (= normaal eiwit in urine)
  • Soms andere celcilinders, zoals korrelcilinders (aspecifiek)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Nefritisch syndroom: pathofysiologie

A

Schade aan de glomerulus of onderdelen daarvan, veelal de GBM.
Mechanismen
- Depositie van antistoffen, gericht tegen de GBM of zijn componenten
- Depositie van immuuncomplexen
- Depositie van antigenen, later depositie van antistoffen
- In meeste gevallen daarna secundaire activatie van complement –> heeft als doel immuunreactie te versterken.
- Complement systeem is onderdeel van aangeboren immuunsyteem, maar versterkt dus verworven immuunsysteem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Nefritisch syndroom: pathofysiologie 2

A

Locatie van depositie wordt bepaald door

  • Plaats van het antigeen
  • Grootte en lading van immuuncomplexen

Mesangial injury
- Asymptomatic proteinurie, microscopische hematurie

Endocapillaire injury

  • Hematurie
  • Loss of GFR
  • Proteinurie
  • Inflammatory lesions

Epithelial injury

  • Nephrotic range
  • Proteinurie
  • Non-inflammatory lesions
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Nefritisch syndroom: ziektenbeelden

A
  • Anti-GBM glomerulonefritis: antilichamen tegen GBM, inflammatie zit endotheliaal
  • Poststreptococcen glomerulonefritis: immuuncomplexen “planted antigen” –> antigenen van de streptokok komt in je nier vastzitten en antistoffen komen hierop zitten.
  • ANCA geassocieerde glomerulonefritis: proliferatie van het extracapillaire epitheel
  • Lupus nefritis: glomerulonefritis in het kader van een AIZ
17
Q

Anti-GBM glomerulonefritis

A

IgG antistoffen tegen GBM, kan ook in longen voorkomen –> goodpasture syndroom.

  • Geeft ook crescents bij histologische coupe –> als crescents al te zien zijn is er veel schade, daarom zelden herstel tot volledige normale nierfunctie.
  • Behandeling: plasmaferese, prednison
18
Q

ANCA

A
  • Anti-cytoplasmatische antistoffen
  • Deze werken anders dan andere antistoffen, ze herkennen epitopen in eigen cel –> ze zijn niet terug te vinden in organen/nier
  • Zorgen ervoor dat granulocyten in circulatie
19
Q

Behandeling nefritisch syndroom

A
  • Symptomatisch
  • Immunosuppresiva:
    - Hoge dosering steroiden (methylprednisolon)
    - Rituximab/ cyclofosfamide
    - Soms plasmaferese (om antistoffen te verwijderen)

Na inductiefase periode van (langdurige) immuunsuppressie. Na 2-3 jaar staken en nauwlettend vervolgen.

20
Q

Nierfilter

A
  • Gefenestreerd endotheel
  • GBM: negatief geladen –> alleen + geladen deeltjes kunnen hierin
  • Podocyten met slits ( hierdoor alleen kleine moleculen)
  • Glycocalyx: nog een extra suikerlaag om zoveel mogelijk eiwitten tegen te houden.
21
Q

Nefrotisch syndroom

A

Schade aan podocyten van de glomerulus, waarbij de normale filtratiefunctie verloren gaat en er proteïnurie optreedt.

Presentatie met behouden nierfunctie, icm:

  • Proteinurie > 3-4 gram/dag
  • Serum albumine <30g/l
  • Oedeem
  • Hypercholesterolemie

NB In sommige gevallen kan er weldegelijk een gestoorde nierfunctie zijn, vooral omdat proteïnurie tubulotoxisch is.

22
Q

Nefrotisch syndroom vs proteinurie zonder nefrotisch syndroom

A
  • NS is met behouden van nierfunctie
  • NS kan uiting zijn van een intrinsieke glomerulaire ziekten
  • Patienten met een NS hebben andere risico’s: hogere kans op eindstadium nierfalen, bacteriele infecties en veneuze/arteriele tromboses
23
Q

Nefrotisch syndroom: oorzaken

A

Meestal primaire ziekten ( vooral idiopatisch)
Soms secundair (kanker, DM)
1. MCN: Minimal change nefropathie
- HL, NHL
2. FSGS: Focaal segmentale glomerulosclerose
- Genetische defecten, HIV
3. MN: Membraneuze nefropathie
- Maligne, infecties, SLE
4. IgA: Sarcoidose, coeliakie, levercirrose

24
Q

Nefrotisch syndroom: diagnostiek

A
  • Anamnese: gericht op nierziekten in verleden, andere ziekten (DM, maligniteiten, AIZ), infecties, medicatie.
  • LO: BD, Oedeem, gewicht, huid/gewrichten, lymfeklieren evt mammae/prostaat
  • Lab: standaard interne, paraproteïne/complement/ serologie, UO ( 24 uurs urine, selectiviteitsindex)
25
Q

Nefrotisch syndroom: behandeling

A

Symptomatische behandeling

  • Oedeem
  • Proteinurie
  • Lipidenverlagende therapie
  • Eiwit-inname
  • Overweeg antistolling

Ziekte specifieke behandeling: soms wacht je op spontane remissie, bij behandeling hangt het af van type nierziekten en nierfunctie.

Sommige nefrotische syndromen gaan wel over itt nefritisch syndroom –> IMN: 30% in een halfjaar weer in remissie.

26
Q

Nefrotisch syndroom: oedeem

A
  • Door ernstige proteïnurie worden in het tubuluslumen natriumkanalen geopend (ENac).
  • Na wordt vastgehouden, water wordt ook vastgehouden
  • Laag serumalbumine, dus lage osmotische druk in het bloed
  • Overvulling van de patient
  • Vocht treedt uit naar de weefsels om osmotische druk gelijk te maken
27
Q

Argumenten voor overvullingshypothese

A
  • Medicatie die specifiek eNaC blokkeert, leidt tot afname van nefrotisch syndroom / water retentie
  • Als nefrotisch syndroom in remissie gaat, treedt vaak al forse diurese op bij nog lage albumine waarden.
28
Q

Nefrotisch syndroom: trombose risico

A

Vooral bij membraneuze nefropathie

  • Niervene trombose: 10-45%
  • Longembolie: 10-20%
  • Arteriele trombose: 5%

Overweeg profylaxe bij albumine < 20g/l , vooral bij membraneuze nefropathie.

BA2B2 (21 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions