week 11, HC.1 - Systemische immuunziekten / vasculitiden (incl. weekinleiding) Flashcards
wat is en vasculitis
ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afhankleijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten
waarom indeling vasculitis op grootte vaten
andere klinische presentatie
andere pathogenetisch mechanisme
andere bahndeling
pathogenese grote (en middelgrote) vaten
oorzaak begint in de adventitia van de bloedvat (buitenkant), hier liggen de DC’s –> maar gaat na activatie niet naar lymfeklier
via vasopressoren komen er lymfocyten bij, deze maken cytokinen en daarbij krijg je een toenemende ontstekingsreactie
pathogenese kleine bloedvaten
immuuncomplex
- heel veel immuuncomplexen bij pt, zo veel dat de macrofagen ze niet meer kunnen opruimen, dan slaan ze neer op de vaatwand en dit zorgt voor ontstekingsreactie
ANCA
- antistoffen tegen iets in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten, indien neutrofuiele granulocten geactiveerd worden, worden antigenen op het membraan gepresenteerd en daar reageren de antigenen op.
symptomen vasculitis
vrijkomen van inflammatoire cytokinen
- algemene malaise
- koorts
- gewichtsverlies
ischaemische schade aan bepaalde weefsels
kenmerken
meestal subacuut beloop
- pijn
- tekenen van onstekingen prominent (rash, koorts)
- vaak multiorgaan dysfunctie
gevolg vasculitis
vernauwing
trombose
vaatwand verzwakking met evt ruptuur
onderzoeken bij vascultiis
altijd histologisch bevestigen (behalve bij grote vaten)
angiografie
behandleing grote vaat vasculitis
prednison
tocilizumab (blokkeert IL-6)
polyarteritis nodosa behandeling
PAN= vasculitis middelgrtoe vaten
hepatitis behandeling
prednison + cyclofosfamide
henoch-schonlein IgA vasculitis
bovensteluchtweginfectie –> heel veel IgA
immuuncomplexen slaan vooral neer in bloedvaten van de huid (en vaak het been)
gaat vaak vanzelf over
kenmerken
- purpura
- artritis
- buikklachten
- nier betrokkenheid
- koorts
hypersensitivity vasculitis
vasculitis kleine vaten, beperkt tot de huid, uitlokkende factor (bijv geneesmiddel)
cryoglobulinaemie
antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen
vaak in de handen
