week 10 HC4 pathologie van bijnieraandoeningen Flashcards
waaruit zijn de schors en merg van de bijnier embryologisch ontstaan?
Schors → mesoderm
Merg → neural crest (epidermale laag)
hoe is hyperplasie in endocriene organen te zien?
- Onder hormoon controle (als groeifactoren) met feedback (hypothalamus-hypofyse-endocriene klier as)
- In geval van hyperplasie: ACTH overproductie of tekort aan eind hormoon → nieuw evenwicht ingesteld
- Reversibel: normaliseert de hormoonspiegel, dan normaliseert het orgaan
wat is Neoplasie (autonome groei)?
Groei die niet meer terug koppelbaar is/niet meer gevoelig voor feedbacksignalen en geen mogelijkheid heeft tot regressie
Neoplasia = tumor in klinische praktijk; goedaardige en kwaadaardige tumoren.
hoe ziet de microscopie van de bijnierschors eruit?
(eerst kapsel bestaande uit bindweefsel)
- Zona Glomerulosa (5-10% cortex): Produceert mineralocorticoid aldosteron
- Zona Fasciculata (70%): met lange bundels van spons- achtige cellen die cortisol produceren
- Zona Reticularis (20%): met kleinere cellen en minder vetdruppels. Produceren zwakke androgenen
In de praktijk zijn niet altijd alle drie de lagen zichtbaar …(ook merg is niet op iedere doorsnede zichtbaar)
waaruit bestaat de medulla?
- nestjes van basofiele cellen (chromaffiene cellen) voor productie van catecholamines (noradrenaline en adrenaline)
- nestjes omgeven door de sustentaculaire cellen
- Hoeveelheid merg neemt toe van staart naar hoofd vd bijnier
- Schors is compact; merg ligt losser en centraal
wat zijn de oorzaken van hypercortisolisme?
- 1 exogene oorzaak
overmaat steroïden; meest voorkomende - 3 endogene oorzaken
ACTH producerend adenoom in hypofyse
cortisol producerend adenoom bijnier
paraneoplastisch syndroom
wat zijn twee oorzaken van overproductie van androgenen?
- congenitale adrenale hyperplasie (CAH): overproductie androgenen
groep erfelijke aandoeningen met defect in enzym betrokken bij steroid biosynthese (meestal cortisol). Bijv 21-hydroxylase deficiëntie. Reflectoire ACTH stijging stimuleert androgeen productie - neoplasie met viriliserende kenmerken: eerder carcinoom dan adenoom
wat zijn oorzaken van acute of chronische adrenale insufficiëntie (hypofunctie syndromen)?
- Acuut: Waterhouse-Friderichsen syndroom
bilaterale bijnierbloeding bij kinderen met daverende sepsis
plots stoppen met langdurig cortisol gebruik - Chronische (ziekte van Addison)
auto-immuun adrenalitis, infecties (tuberculose, fungaal, HIV), metastasen
waarin uit zich neoplasma van de bijnierschors?
- Grote ‘stille’ adenomen komen voor, met name carcinomen hebben dit gedrag en zijn zeldzaam.
- Beide neoplasieën worden groot, want deze tumoren produceren geen hormonen
- Erfelijk Li- Fraumeni syndroom en Beckwith- Wiedemann
wat is het verschil tussen adenomen en carcinomen?
- Frequentie van adenomen (B) is veel hoger dan die van carcinomen (M)
- Leeftijd verschilt weinig tussen adenomen en carcinomen
- Onderscheid tussen adenomen en carcinomen is niet mogelijk op basis van functie (functioneel of niet-functioneel)
- Macroscopisch verschillen adenomen niet veel van van de carcinomen
- Microscopisch zijn de verschillen gradueel
- Bijnierschors carcinomen kunnen metastaseren en hebben een slechte prognose
wat is het beeld bij hypercortisolisme
(Cushing syndroom)?
- nodulaire of diffuse hyperplasie
- schorsadenoom met fasciculata kenmerken
wat is het beeld bij hyperaldosteronisme?
- bilaterale idiopathische hyperplasie
- schorsadenoom met spironolacton bodies
wat is het beeld bij viriliserend syndroom (androgenitaal is apart)?
- bilateraal hyperplasie
- meestal carcinomen
wat is het beeld bij hypofunctie/insufficiëntie?
- bloeding (acuut), onsteking
- overwoekering door metastasen of door carcinoom
wat is het beeld bij geen functiestoornis (stil): incidentaloom (radiologie)?
- hyperplasie/bloeding/cyste/metastase
- adenoom of carcinoom, feochromocytoom
