week 10 HC3 diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme Flashcards
waarop is cortisol een negatieve feedback?
Kern in de hypothalamus maakt CRH, gaat naar de hypofyse → ACTH
waarin kun je het Cushing’s syndroom (hypercortisolisme) onderscheiden?
- ACTH-afhankelijk:
hypofyse adenoom (maakt ACTH)
ectopische ACTH productie- Vaak long neuroendocriene tumor
- Onbekend
- Neuroendocriene tumor
- ACTH-onafhankelijk:
bijnier adenoom (tumorproduct bijnier)
bilaterale bijnier hyperplasie
bijnier carcinoom
wat zorgt voor morbiditeit bij de Ziekte van Cushing?
- endocriene veranderingen
- neuropsychiatrische verstoringen (slaapproblemen/depressie)
- metabool syndroom (diabetes/obesitas/hypertensie)
- hypercoagulabiliteit
- lichaamssamenstelling (osteoporose)
overlijden vaak aan cardiovasculaire ziekten en onbekende oorzaken
wat is de diagnostiek bij het syndroom van Cushing?
- Vaststellen van hypercortisolisme
- Differentiëren van pseudo-Cushing syndroom
- als ACTH-afhankelijk syndroom van Cushing:
differentiëren tussen hypofysaire en ectopische oorzaak - Duur tot diagnose gem. 3.8 ± 4.8 jaar
- Gemiddeld 4.6 ± 3.8 specialisten geconsulteerd
hoe kun je screenen voor het syndroom van Cushing?
- Aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen
- Ongebruikelijke symptomen in relatie tot de leeftijd
- Therapie-resistente DM en/of hypertensie
- Patiënten met een bijnierincidentaloom
- Kinderen met groeiretardatie (veel aankomen, maar weinig groeien)
wat zijn de eerstelijns screeningstesten voor het syndroom van Cushing (2 vd 3 afwijkend!!!)?
- Cortisol excretie in 24 h urine
2-3 verzamelingen, beperkte sensitiviteit, niet als enige test gebruiken - 1 mg dexamethason suppressie test
cut-off waarde: 50 nmol/l (1.8 g/dl) - Middernachts speeksel cortisol concentratie (verwacht je laag, niet hoog)
wordt niet beïnvloed door CBG waarden, hoge sensitiviteit en specificiteit
niet verhoogd bij pseudo-cushing, obese mensen of gezonde mensen
wat zijn pitfalls voor de middernachts speeksel cortisol concentratie?
- bloed contaminatie
- shiftwerk
- leeftijd
- comorbiditeit
wat hoort bij de classificatie van hypercortisolisme (hoog risico pseudo Cushing)?
- Chronische stress
- Chronische ziekte
- Psychiatrische ziekten (Manische depressie, Anorexia nervosa, Obsessief compulsieve stoornis)
- Alcohol abusus
- Alcohol en drugs onttrekking
- Diabetes mellitus
- Centrale adipositas
- Nierinsufficiëntie
- Zwangerschap
- Ondervoeding
- Overbeharing
- Glucocorticoïd resistentie
- Spierzwakte
- Syndroom van Cushing
hoe gaat de differentiatie van het ACTH-afhankelijk Cushing syndroom (cortisol én ACTH hoog)?
Bilaterale sinus petrosus inferior sampling (BSPIS) bij:
- hypofyse laesies < 6 mm
- niet zichtbaar hypofyse adenoom
wat zijn de oorzaken van ectopisch ACTH-syndroom?
- Vaak long neuroendocriene tumor
- Onbekend
- Neuroendocriene tumor
wat zijn acute complicaties van het ectopisch ACTH syndroom?
- Infecties: (ernstige sepsis en opportunistische infecties)
- Trombo embolische complicaties
- Ernstige hypertensie en hypokaliëmie
- Psychiatrische complicaties
waardoor kan het ACTH-onafhankelijk syndroom van Cushing ontstaan?
- Bijnieradenoom
- Bilaterale bijnierhyperplasie
- Bijniercarcinoom (bijnier flink vergroot en heterogeen aspect; veel verschil in kleur)
wat is de behandeling ziekte van Cushing?
- Transsfenoïdale adenomectomie is eerste keus behandeling (naar hypofyse)
- Remissie % na chirurgie varieert tussen 60-90 %, echter recidiefkans tot 25 %
- Recidief na transsfenoïdale adenomectomie:
- microadenoom:
5-10 % na 5 jaar
10-20 % na 10 jaar - macroadenoom:
12-45 % na 1.5 jaar
- microadenoom:
wat is de behandeling ziekte van Cushing bij recidief?
- Tweede transsfenoïdale operatie
- lagere kans op remissie
- risico op hypopituïtarisme - Radiotherapie
- remissie bij ± 60-80 %
- lange periode voordat remissie bereikt wordt (gem.12-24 maanden)
- vaak ontwikkeling hypopituïtarisme - Bilaterale bijnier extirpatie (verwijdering)
- onmiddellijke controle hypercortisolisme
- levenslange gluco- and mineralocorticoïd substitutie
- risico op acute bijnierinsufficiëntie
