W 14 HC.3 Het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen Flashcards
Wat is een nefrotisch syndroom?
Een syndroom is een symptomencomplex. In het geval van een nefrotisch syndroom is het proteïnurie (>3,5 g) en evt. oedoeem, hypoalbuminemie en hyperlipidemie door een overvloed aan eiwit filtratie.
Hoe ontstaan oedeem bij nefrotisch syndroom?
- Er worden veel eiwitten gefiltreerd
- De eiwitten stromen door tot in de verzamelbuis.
- ENaC in de membraan van de verzamelbuis worden kapot geknipt en de ENaC-kanalen komen vast te zitten in het tubulusmembraan.
- Als de EnaC vastzit in het membraan, kan natrium altijd naar binnen stromen en krijg je natriumretentie.
Wat is het verschil tussen nefrotisch en nefritisch syndroom?
Nefrotisch syndroom:
- rustiger beloop
- meer proteïnurie
- nierfunctie blijft redelijk constant
Nefritisch syndroom:
- snellere achteruitgang van de nierfunctie
- minder proteïnurie
- actief sediment: rode bloedcellen, witte bloedcellen, (gemengde) cilinders in de urine: tekenen van een actieve ontsteking in de niertubuli
Wat is er aan de hand bij Minimal Change Nefropathie?
-> selectieve proteïnurie door verlies van ladingsselectiviteit
Patiënten kunnen wel 15-20 g eiwit per dag uitplassen. Dit ziektebeeld wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een positief geladen cytokine, wat op de negatief geladen glycoproteïnen is gaan zitten als gevolg van een veranderde immunologische balans na bv. een virusinfectie. -> dus kleine negatieve eiwitten (albumine)
Hoe is de prognose bij Minimal Change Nefropathie?
behandeling met immunosuppressiva: prednison. Als het overgaat is dus sprake van MCD.
De ziekte heeft een goede prognose v.w.b. de afname van de nierfunctie.
(Prednison heeft echter bijwerkingen zoals remming seksuele ontwikkeling en sluiten groeischijven waardoor de groei wordt geremd.)
Hoe kun je Minimal Change Nefropathie/disease (MCD) waarnemen bij lichtmicroscopie en hoe bij electronen microscopie?
- Geen afwijkingen bij lichtmicroscopie tussen een gezonde glomerulus en een glomerulus van een MCD-patiënt.
- Bij electronenmicroscopie simplificatie van de podocyten ‘voetjes’.
Wat is Focale Segmentale Glomerulosclerose?
Focaal betekent dat de sclerose (verlittekening door fibrose) in sommige delen van de nier niet en in sommige delen wel voorkomt. Segmentaal betekent dat maar een deel van de glomulus is aangetast.
Er is op sommige plekken in de glomerulus fibrosering opgetreden, waardoor er contact is ontstaan tussen de capillairlissen en de ruimte van Bouwman. Er vindt in dat segment geen nierfunctie meer plaats.
- Kan primair (idiopathisch) of secundair aan een andere aandoening voorkomen
- Kan veroorzaakt worden door genetische afwijking
- Renale prognose veel slechter dan van MCD
- COL4A mutaties veroorzaken ook FSGS
Waarom moet je opletten bij het nemen van een nierbiopt bij FSGS?
Omdat het zo afwisselend voorkomt, wordt soms niets gezien in de biopt. Het moet dus op de juiste manier en op de juiste plaats worden afgenomen.
Wat is Membraneuze Glomerulopathie?
- De podocyten bevatten eiwitten en tegen deze eiwitten kun je afweerstoffen maken. Tegen 1 van deze eiwitten op de voet van de podocyt worden antistoffen gemaakt (IgG).
- Immunoglobulines schakelen als ze in contact komen met het ‘antigeen’ complementen in.
- Deze complementen boren gaatjes in het celmembraan. -> hier slaan allerlei eiwitten neer in/onder de basaalmembraan -> immuundeposities.
- Omdat het basaalmembraan kapot gaat, worden er eiwitten uitgeplast.
Kenmerken membraneuze glomerulopathie:
- aselectieve proteinurie
- sterk wisselend beloop
- autoimmuunziekte anti-PLA2R
- ong. 20% wordt uiteindelijk nierinsufficient
- komt secundair voor bij een (groot) aantal aandoeningen waardoor maligniteiten
Hoe behandel je nefrotisch syndroom?
Sterk afhankelijk van onderliggend ziektebeeld
- Autoimmuunziekte: rem je met immunosuppresieve middelen:
Prednison, Cyclofosfamide, Azathioprine, Cyclosporine, Rituximab
- Patiënten met een secundair nefrotisch syndroom: niet specifieke behandeling gericht op vermindering van proteïnurie:
ACE-remmers en NSAID’s (verminderen beiden glomerulaire filtratiedruk)
