W 13 HC.9 - Congenitale hartziekten (bij volwassenen)

Question 1

Na hoeveel weken is de embryonale ontwikkeling van het hart normaalgesproken klaar?

Answer 1

Na de 7e week van de zwangerschap

Question 2

Waardoor ontstaan aangeboren hartafwijkingen?

Answer 2

• genetische mutatie
• fout bij het delen
• infecties tijdens zwangerschap
• straling
• medicatie of drugsgebruik tijdens zwangerschap

Question 3

Wat zijn de 8 meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen?

Answer 3

• ventrikelseptumdefect (34%)
• atriumseptumdefect (13%)
• open ductus botalli (10%)
• pulmonalisstenose (8%)
• coarctatie van de aorta (5%)
• tetralogie van fallot (5%)
• transpositie van de grote vaten (5%)
• aortastenose (4%)

Question 4

Wat is een septumdefect?

Answer 4

Gat in het tussenschot tussen ventrikel of atrium

Question 5

Hoe zit een ventrikelseptumdefect (VSD) eruit?

Answer 5

Gat in tussenschot kan zitten:
- vlak onder uitstroom naar de grote vaten –> outlet
- in het instroom gedeelte –> inlet
- in het musculeuze deel (in de hartspier)

Question 6

Wat is het het hemodynamisch effect van een ventrikelseptumdefect?

Answer 6

Bloed stroomt van linkerventrikel naar rechterventrikel door druk verschil. Linkerventrikel moet hiervoor compenseren om netto zelfde slagvolume te behouden –> Linkerventrikel overbelast en wordt groter

Longen kunnen hoeveelheid bloed niet aan en longslagader contracteert –> pulmonale hypertensie

Question 7

Behandeling ventrikelseptumdefect?

Answer 7

Sluiten van het gat met een patch

Question 8

Hoe ziet een atriumseptumdefect (ASD) eruit?

Answer 8

Gat in tussenschot atria:
- Type I: atriumventrikulair septumdefect
- Type II: gat in het midden (secundumvlies)
- sinus venosus defect: vlak bij instroom vena cava
- sinus coronarius defect: bij vat dat het veneuze bloed van de hartspier zelf terugbrengt

Question 9

Hemodynamisch defect van een atriumseptumdefect (ASD)?

Answer 9

Bloed stroomt van linker naar rechter atrium door drukverschil. Volumeoverbelasting van de rechterkamer –> dilatatie rechterkamer

Question 10

Hemodynamisch defect van een atriumseptumdefect (ASD)?

Answer 10

Bloed stroomt van linker naar rechter atrium door drukverschil. Volumeoverbelasting van de rechterkamer –> dilatatie rechterkamer –> pulmonale hypertensie

Question 11

Behandeling bij atriumseptumdefect (ASD)?

Answer 11

Katheter gebonden interventie –> soort parapluutje dat het gat sluit
Als dat niet kan sluiten dmv een chirurgische ingreep

Question 12

Wat is de ductus botalli?

Answer 12

Een verbinding tussen de aorta en longslagader die nodig is in de foetale circulatie en meestal spontaan sluit?

Question 13

Effecten van een open ductus botalli?

Answer 13

Bloed stroomt van aorta naar longslagader, waardoor het linkerventrikel en slagvolume moet verhogen om te compenseren –> linkerventrikelfalen en pulmonale hypertensie

Question 14

Behandeling open ductus botalli?

Answer 14

Percutaan sluiten met een ‘plugje’

Question 15

Effecten en oorzaken van klepstenose?

Answer 15

Ventrikels hebben meer kracht nodig om het bloed door te pompen –> drukoverbelasting

Klep is meestal dysplastisch (bij aortaklepstenose vaak bicuspide hartklep)

Question 16

Behandeling klepstenose?

Answer 16

• percutane interventie dmv ballondilatatie
• chirurgisch: klepplastiek, klepvervanging

Question 17

Wat is een bicuspideaortaklep en welke afwijkingen komen erbij kijken?

Answer 17

Twee slippige aortaklep ipv drie. Zorgt voor aortaklep stenose.
Bijkomende afwijkingen: aorta ascendensdilatie, coarctatio aorta

Question 18

Wat is coartctatio aortae en wat is het hemodynamische effect? behandeling?

Answer 18

• Lokale vernauwing van de distale aortaboog (waar de ductus botalli heeft gezeten).
• Hypertensie bovenste lichaamshelft + onvoldoende bloed naar onderste lichaamshelft –> collateralen ontstaan
• Behandelen: ballondilatatie + stent met vliesje, als niet mogelijk chirurgische correctie

Question 19

Wat is de tetralogie van fallot?

Answer 19

Combinatie van ventrikelseptumdefect, overrijdende aorta, pulmonalisstenose, rechter ventrikel hypertrofie

Cyanose: hogere druk in rechter ventrikel -> zuurstofarm bloed naar linkerventrikel door septumdefect -> zuurstoftekort in weefsels

Question 20

Behandeling tetralogie van Fallot?

Answer 20

• Ventrikelseptumdefect sluiten met patch
• Pulmonalisstenose verwijden met zo klein mogelijke patch ivm lekkage

Question 21

Wat is de transpositie van de grote arteriën? Waardoor worden baby’s hiermee wel levend geboren?

Answer 21

De aorta en pulmonalis zitten andersom aan het hart -> twee afgesloten circulaties

Overleving door foramen ovale, atriumseptumdefect, open ductus botalli

Question 22

Behandeling transpositie van de grote arteriën?

Answer 22

Tijdelijk: raskind atrioseptostomie (= septumdefect maken door foramen ovale te vergroten)
Definitief: arteriële switch

Question 23

Lange termijneffecten van cyanose?

Answer 23

trommelstokvingers, horlogeglasnagels, compensatoir hoog Hb -> stollingsproblemen

Question 24

Wat zijn veel voorkomende problemen bij volwassen na een correctie van aangeboren hartafwijking op kinderleeftijd?

Answer 24

Ritmestoornissen, hartfalen, plotse dood, rest VSD of klepafwijking