W 13 HC.9 - Congenitale hartziekten (bij volwassenen) Flashcards
Na hoeveel weken is de embryonale ontwikkeling van het hart normaalgesproken klaar?
Na de 7e week van de zwangerschap
Waardoor ontstaan aangeboren hartafwijkingen?
- genetische mutatie
- fout bij het delen
- infecties tijdens zwangerschap
- straling
- medicatie of drugsgebruik tijdens zwangerschap
Wat zijn de 8 meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen?
- ventrikelseptumdefect (34%)
- atriumseptumdefect (13%)
- open ductus botalli (10%)
- pulmonalisstenose (8%)
- coarctatie van de aorta (5%)
- tetralogie van fallot (5%)
- transpositie van de grote vaten (5%)
- aortastenose (4%)
Wat is een septumdefect?
Gat in het tussenschot tussen ventrikel of atrium
Hoe zit een ventrikelseptumdefect (VSD) eruit?
Gat in tussenschot kan zitten:
- vlak onder uitstroom naar de grote vaten –> outlet
- in het instroom gedeelte –> inlet
- in het musculeuze deel (in de hartspier)
Wat is het het hemodynamisch effect van een ventrikelseptumdefect?
Bloed stroomt van linkerventrikel naar rechterventrikel door druk verschil. Linkerventrikel moet hiervoor compenseren om netto zelfde slagvolume te behouden –> Linkerventrikel overbelast en wordt groter
Longen kunnen hoeveelheid bloed niet aan en longslagader contracteert –> pulmonale hypertensie
Behandeling ventrikelseptumdefect?
Sluiten van het gat met een patch
Hoe ziet een atriumseptumdefect (ASD) eruit?
Gat in tussenschot atria:
- Type I: atriumventrikulair septumdefect
- Type II: gat in het midden (secundumvlies)
- sinus venosus defect: vlak bij instroom vena cava
- sinus coronarius defect: bij vat dat het veneuze bloed van de hartspier zelf terugbrengt
Hemodynamisch defect van een atriumseptumdefect (ASD)?
Bloed stroomt van linker naar rechter atrium door drukverschil. Volumeoverbelasting van de rechterkamer –> dilatatie rechterkamer
Hemodynamisch defect van een atriumseptumdefect (ASD)?
Bloed stroomt van linker naar rechter atrium door drukverschil. Volumeoverbelasting van de rechterkamer –> dilatatie rechterkamer –> pulmonale hypertensie
Behandeling bij atriumseptumdefect (ASD)?
Katheter gebonden interventie –> soort parapluutje dat het gat sluit
Als dat niet kan sluiten dmv een chirurgische ingreep
Wat is de ductus botalli?
Een verbinding tussen de aorta en longslagader die nodig is in de foetale circulatie en meestal spontaan sluit?
Effecten van een open ductus botalli?
Bloed stroomt van aorta naar longslagader, waardoor het linkerventrikel en slagvolume moet verhogen om te compenseren –> linkerventrikelfalen en pulmonale hypertensie
Behandeling open ductus botalli?
Percutaan sluiten met een ‘plugje’
Effecten en oorzaken van klepstenose?
Ventrikels hebben meer kracht nodig om het bloed door te pompen –> drukoverbelasting
Klep is meestal dysplastisch (bij aortaklepstenose vaak bicuspide hartklep)
Behandeling klepstenose?
- percutane interventie dmv ballondilatatie
- chirurgisch: klepplastiek, klepvervanging
Wat is een bicuspideaortaklep en welke afwijkingen komen erbij kijken?
Twee slippige aortaklep ipv drie. Zorgt voor aortaklep stenose.
Bijkomende afwijkingen: aorta ascendensdilatie, coarctatio aorta
Wat is coartctatio aortae en wat is het hemodynamische effect? behandeling?
- Lokale vernauwing van de distale aortaboog (waar de ductus botalli heeft gezeten).
- Hypertensie bovenste lichaamshelft + onvoldoende bloed naar onderste lichaamshelft –> collateralen ontstaan
- Behandelen: ballondilatatie + stent met vliesje, als niet mogelijk chirurgische correctie
Wat is de tetralogie van fallot?
Combinatie van ventrikelseptumdefect, overrijdende aorta, pulmonalisstenose, rechter ventrikel hypertrofie
Cyanose: hogere druk in rechter ventrikel -> zuurstofarm bloed naar linkerventrikel door septumdefect -> zuurstoftekort in weefsels
Behandeling tetralogie van Fallot?
- Ventrikelseptumdefect sluiten met patch
- Pulmonalisstenose verwijden met zo klein mogelijke patch ivm lekkage
Wat is de transpositie van de grote arteriën? Waardoor worden baby’s hiermee wel levend geboren?
De aorta en pulmonalis zitten andersom aan het hart -> twee afgesloten circulaties
Overleving door foramen ovale, atriumseptumdefect, open ductus botalli
Behandeling transpositie van de grote arteriën?
Tijdelijk: raskind atrioseptostomie (= septumdefect maken door foramen ovale te vergroten)
Definitief: arteriële switch
Lange termijneffecten van cyanose?
trommelstokvingers, horlogeglasnagels, compensatoir hoog Hb -> stollingsproblemen
Wat zijn veel voorkomende problemen bij volwassen na een correctie van aangeboren hartafwijking op kinderleeftijd?
Ritmestoornissen, hartfalen, plotse dood, rest VSD of klepafwijking
