Vias Biliares

Question 1

Qual a causa mais frequente de transplante hepático em crianças?

Answer 1

Atresia de vias biliares

Question 2

Clínica de atresia de vias biliares

Answer 2

Icterícia colestática após 2 semanas

RN saudável

Question 3

Classificação de atresia de vias biliares

Answer 3

Tipo 1: Atresia apenas do ducto colédoco

Tipo 2a: Atresia apenas do ducto hepático
Tipo 2b: Atresia do ducto hepático comum e coledoco

Tipo 3 (90%): Atresia de todas as vias biliares

Question 4

Sinal patognomônico de atresia de vias biliares no USG

Answer 4

Sinal do cordão triangular

Question 5

Achados histológicos de atresia de via biliar

Answer 5

Infiltrado neutrofílico
Plugs Biliares
Fibrose
Proliferação ductal

Question 6

Tratamento da atresia de vias biliares

Answer 6

Se < 60-90 dias de vida: cirurgia de Kasai

Se >90 dias de vida: transplante hepático

Question 7

Técnica de cirurgia de Kasai

Answer 7

Dissecar o portahepatico até vir bile do fígado; faz anastomose do jejuno diretamente com o parênquima hepático.

Sucesso de aproximadamente de 30% se <90 dias

Question 8

Indicação de transplante hepático na atresia de vias biliares

Answer 8

Diagnóstico tardio
Pós Kasai +
• Ausência de drenagem biliar
• Evolução para cirrose hepática
• Retardo do desenvolvimento

Question 9

Complicação mais grave e frequente após cirurgia de Kasai

Answer 9

Colangite

Question 10

Quais medicamentos são usados após a cirurgia de Kasai para prevenir colangite?

Answer 10

Ácido ursodesoxocólico

Cefalosporina por um ano

Question 11

O que é rex shunt?

Answer 11

Shunt entre mesentérica e porta (ramo esquerdo) com enxerto autólogo da jugular interna

Espaço de rex: entre segmentos III e IV do fígado

Question 12

Indicação de rex shunt

Answer 12

Trombose de porta após transplante hepático em crianças

Crianças com sangramento digestivo secundário a trombose de porta e refratário ao tratamento endoscópico

Question 13

Conduta na suspeita de trombose arterial após transplante hepático

Answer 13

Reexploração cirúrgica

Question 14

Conduta na fístula biliar após transplante hepático

Answer 14

Parcial e bloqueada: drenagem

Alto débito: derivação biliodigestiva

Question 15

Conduta na estenose biliar após transplante hepático

Answer 15

Inicial: Dilatação por cateter percutâneo transhepático

Question 16

Clínica de cistos de colédoco

Answer 16

Icterícia + Dor abdominal + Massa palpavel

Colangite de repetição

Question 17

Classificação de Todani

Answer 17

Ia: dilatação císticas de todo o colédoco
Ib: dilatação cística do colédoco distal
Ic: dilatação fusiforme de toda via biliar extra
hepática

II: divertículo de colédoco

III: colédococele

IVa: múltiplos cistos (intra e extra-hepáticos)
IVb: cistos extra-hepáticos

V: múltiplos císticos intra-hepáticos - Caroli

Question 18

Tratamento de cistos de colédoco

Answer 18

Hepaticojejunostomia em Y de Roux

** Colédococele: ressecção endoscópica
** Caroli: transplante hepático

Question 19

O que é síndrome de Allagile?

Answer 19

Hipoplasia dos ductos biliares intra-hepáticos