Distúrbio de diferenciação sexual

Question 1

O que é DDS?

Answer 1

Toda doença congênita em que a constituição gonadal, cromossômica, sexual e anatômica é atípica

Question 2

Embriologia da diferenciação genital externa masculina

Answer 2

8ª - 10ª semana

Hormônio antimulleriano inibe a transformação do Muller em genitália feminina
Testosterona > DHT > Diferenciação masculina

Tubérculo genital&raquo_space; Glande
Pregas genitais&raquo_space; Corpo do pênis
Saliências labioescrotais&raquo_space; Bolsa escrotal
Seio urogenital&raquo_space; uretra peniana

Question 3

Embriologia da diferenciação genital externa feminina

Answer 3

8ª - 10ª semana

Ausência de hormônio antimulleriano = transformação do Muller em genitália feminina

Tubérculo genital&raquo_space; Clitóris
Pregas genitais&raquo_space; Pequenos lábios
Saliências labioescrotais&raquo_space; Grandes lábios
Seio urogenital&raquo_space; porção inferior da vagina e uretra

Question 4

Principais causas de DDS

Answer 4

Distúrbios de diferenciação gonadal - 20%
- Disgenesia gonadal mista
- DDS ovário-testicular

DDS 46 XX - 30%
- Hiperplasia Adrenal Congênita

DDS 46 XY - 40%
- Idiopáticos
- Deficiência produção/metabolização de testosterona
- Insensibilidade a androgenios

Question 5

Investigação de DDS

Answer 5

Question 6

Risco de DDS

Answer 6

Gonadoblastoma