Atresia Intestinal/ Estenose de Piloro/ Hiperplasia Adrenal

Question 1

Quadro clínico da atresia de esôfago

Answer 1

Cianose às amadas
Salivação aerada
Sem sucesso ao passa SNG

Question 2

Classificação de Gross

Answer 2

Question 3

Síndrome de VACTERL

Answer 3

V – Vertebral
A – Anorretal
C – Cardíaco
TE – Traqueoesofágico
R – Renal
L – Limbs (membros)

Question 4

Diagnóstico pré-natal de atresia de esôfago

Answer 4

Polidrâmnio

Estômago pequeno ou ausente

Coto esofágico superior dilatado

Question 5

Conduta nas primeiras 24 horas na atresia de esôfago

Answer 5

SNG sob aspiração
Intubação Orotraqueal SN
Prevenção de Hipotermia

Investigação inicial VACTERL

• RX de tórax e Abdome, membros e coluna
• Ecocardio
• USG de rins e vias
• Broncoscopia (não obrigatório) - Fístula proximal?

Question 6

Exame fundamental antes da correção cirúrgica de atresia de esôfago?

Answer 6

Ecocardiograma

Question 7

Tratamento cirúrgico de atresia de esôfago

Answer 7

Toracotomia a direita, infraescapular – Incisão de Marchesi
Tipo E = cervicotomia direita

• Liga a fístula + Anastomose do esôfago
• *Se long gap:
• Alongamento esofágico (USP NÃO!)
• Transposição esofagogástrica
• Esofagocoloplastia (+ USP)

Question 8

Conduta na atresia de esôfago sem fístula distal na USP

Answer 8

Esofagostomia + Gastrostomia

Cirurgia com 1 ano de vida: esofagocoloplastia

Question 9

Quais as complicações da correção de atresia de esôfago? Clínica de cada uma

Answer 9

Deiscência de anastomose - mediastinite / pneumotórax / drenagem de secreção salivar.

Fístula de anastomose - drenagem de secreção salivar

Refístula - pneumonias de repetição

DRGE - dificuldade de ganhar peso / regurgitação as mamadas

Estenose - disfagia a sólidos

Traqueomalácea - estridor

Question 10

Diagnóstico: até o 10° PO de correção de fístula traqueoesofágica, com drenagem de secreção salivar pelo dreno?

Answer 10

Deiscência de anastomose

Question 11

Diagnóstico: 30° PO de correção de fístula traqueoesofágica, disfagia, pneumonia de repetição, dificuldade de ganho de peso?

Answer 11

Estenose esofágica

Question 12

Diagnóstico: 30° PO de correção de fístula traqueoesofágica, pneumonia de repetição e engasgos?

Answer 12

Refístula

Question 13

Qual o local mais comum de atresia intestinal?

Answer 13

Duodeno 90%

Question 14

Clínica de atresia duodenal

Answer 14

Vômitos biliosos
Sinal da duplas bolha no RX
Sem distensão abdominal
SNG Débito > 20 ml
BEG

Question 15

Atresia duodenal tem associação com qual síndrome?

Answer 15

Síndrome de Down (30%)

Question 16

Classificação de atresia duodenal

Answer 16

Tipo I – Obstruções intraluminais, presença de membrana ocluindo total ou parcialmente o duodeno.

Tipo II – Duodeno atrésico conectado ao duodeno distal por um cordão fibroso.

Tipo III – Separação total dos cotos duodenais. (pâncreas anular?)

Question 17

Cirurgia para correção de atresia duodenal

Answer 17

Anastomose em diamante entre os cotos duodenais

Question 18

Quais são os tipos de atresia jejuno-ileal?

Answer 18

I - Membrana mucosa
II - Cordão fibroso no intervalo
IIIA - Gap mesentérico em V
IIIB - Em casca de maçã (apple peel) envolve a artéria mesentérica superior - mais grave
IV - Atresias múltiplas

Question 19

Clínica da atresia jejuno-ileal

Answer 19

Vômitos biliosos
Distensão abdominal
Sinal da tripla bolha (proximal) ou muitos níveis (distal)

Question 20

Tratamento atresia jejuno-ileal

Answer 20

Ressecção intestinal + anastomose

Question 21

Clínica de atresia de cólon

Answer 21

Distensão abdominal

RX com distensão de cólon + presença de mecônio

Question 22

Tratamento atresia de cólon

Answer 22

Colostomia

Question 23

Qual a clínica de estenose hipertrófica do piloro?

Answer 23

Vômitos alimentares
Desidratado
Alcalose metabólica
Massa palpável em HCD
Peristalse gástrica visível (sinal de Kussmaul)

Question 24

Quando ocorre a estenose hipertrófica do piloro?

Answer 24

2 - 10 semanas de vida

Question 25

Fatores de risco para estenose hipertrófica do piloro

Answer 25

Dietética – Uso de fórmulas alimentares

Fator Genético

Primogênito

Question 26

Características do distúrbio metabólico na estenose hipertrófica de piloro

Answer 26

Alcalose metabólica
• Hipocloremia
• Hipocalemia
• Acidúria paradoxal

Question 27

Diagnóstico de estenose hipertrófica do piloro

Answer 27

USG

• Sinal do alvo em região pilórica
• Diâmetro pilórico >3mm
• Diâmetro longitudinal >14mm

Question 28

Sinais de EHH no RX

Answer 28

Question 29

Critérios mínimos para realizar cirurgia de correção de estenose hipertrófica de piloro

Answer 29

Estabilizar clinicamente e atingir:

HCO3- <30
Cl- >100
K+ Normal

Question 30

Cirurgia para estenose hipertrófica do piloro

Answer 30

Piloromiotomia (Fredet-Hamsted)

Question 31

Causas de polidrâmnio

Answer 31

Atresia de esôfago
Anencefalia
MAC
Hérnia diafragmatica

Question 32

Diagnóstico: lactente com vômitos leitosos + baixo ganho de peso + acidose metabólica hipernatrêmica e hipercalêmica

Answer 32

Hiperplasia adrenal congênita

Question 33

Clínica de Hiperplasia Adrenal Congênita

Answer 33

Baixo peso
Vômitos
Desidratação
Meninas: genitália ambígua
Acidose metabólica
Hipernatremia e hipercalemia

Question 34

Fisiopatologia da hiperplasia adrenal congênita

Answer 34

Deficiência de 21-hidroxilase&raquo_space; deficiência na síntese de cortisol e aldosterona

Dosar 17hidroxiprogesterona

Question 35

Diagnóstico: Genitália ambígua + Massa sólida em adrenal

Answer 35

Carcinoma adrenocortical

Question 36

No paciente submetido a um tratamento cirúrgico neonatal uma das principais causas de acidose metabólica é?

Answer 36

Hipotermia