Uraco/ Hipospádia/ Fimose/ Prune Belly Flashcards
O que é o alantoide/úraco?
Alantoide comunica a cloaca ao umbigo
4ª/6ª: septo uroretal divide digestiva de urinário
Obliteração do úraco > ligamento umbilical mediano
Quais são as anomalias do úraco?
Persistência do úraco 50%
Cisto no úraco 30%
Sinus 15% (mantém comunicação com o umbigo em fundo cego)
Divertículo 5% (prolongamento até a bexiga)
Como diferenciar persistência do ducto onfalomeentérico x úraco?
Fazer USG e Fistulografia
Persistência do ducto onfalomesentérico: contraste no intestino
Persistência do úraco: contraste na bexiga
Conduta na persistência do úraco
Ressecar completamente da pele até a bexiga
Conduta no cisto de úraco infectado
ATB + drenagem + ressecção completa
O que suspeitar em adenocarcinoma em cúpula vesical?
Adenocarcinoma de úraco»_space; QT e RT resistente > fazer ressecção em bloco
O que é hipospádia?
Implantação do meato uretral abaixo da ponta do pênis
Fisiopatologia da hipospádia
Fusão posterior p/ anterior embriológicamente: quanto mais proximal, mais precoce o erro de fusão
Subtipos de hipospádia
Distal (80%):
- Glande
- Subcoronal
- Pênis distal
Proximal (20%)
- Abaixo do sulco balanoprepucial
Malformações associadas a hipospádia
Curvatura ventral: dita gravidade
Capuchão de pele do prepúcio
Quando investigar anomalias associadas à hipospádia?
Apenas se outros achados/sintomas - não fazer rastreio!!
Hernia/criptorquidia»_space; CARIÓTIPO
Tratamento de hipospádia
Curvatura anterior < 30°
- MAGPI: avanço
- TIP: incisão e tubularização da placa
- Tempo único
Curvatura > 30°
- 1° Tempo: corrige curvatura + incisão da placa + enxerto
- 2° Tempo 3-6 meses: neuretroplastia
Complicações de correção de hipospádia
Estenose de uretra
Fístula
O que é epispádia?
Meato ectópico dorsal
Fisiopatologia da epispádia
Defeito na formação da parede abdominal abaixo do umbigo (Falha na invasão da membrana cloacal por
mesoderma)
Complexo extrofia-epispádia
RX de epispádia
Diástase de sínfise púbica
Tratamento cirúrgico da epispádia
Transposição da uretra com os corpos canernosos
Tratamento cirúrgico da extrofia de bexiga
1 tempo: dissecção e rafia primária da bexiga + fechamento defeito parede
2 tempos: reconstrução colo vesical
3 tempos: neuretroplastia
Tratamento da extrofia de cloaca
Extrofia de bexiga + ressecção de hindgut
+
Colostomia/ileostomia definitiva
Qual a causa mais comum de aparência genital atípica em bebês?
Hiperplasia adrenal congênita
O que é fimose?
Incapacidade de expor a glande
Classificação de Kayaba - Fimose
1 = ausência de retração;
2 = exposição apenas do meato;
3 = retração de 50% da glande;
4 = exposição da glande exceto o sulco coronal
5 = exposição total da glande.
Classificação de Kikiros - Fimose
0 = totalmente retrátil;
1 = retrai totalmente, porém com constrição proximal a glande;
2 = exposição parcial da glande;
3 = retração parcial com meato visível;
4 = pequena retração com apenas uma exposição ínfima da glande;
5 = ausência total de retração.
Diferença de fimose fisiológica x patológica
Fisiológica: glande mole sem fibrose
Patológica: anel fibroso
Tratamento de fimose
1º: Corticoide tópico
Indicações de postectomia na fimose
Balanite Xerótica Obliterante
Parafimose
Balanopostite de repetição (tentar corticoide?)
ITU de repetição em anormalidade do TGU
Circuncisão cultural
O que é parafimose?
Expõe e glande fica sempre para fora = emergência
Conduta em parafimose
Tentar reduzir manual»_space; correção cirúrgica
Conduta em pênis embutido
Plástica genital
Tríade da síndrome de Prune-Belly / Eagle Barret?
- Flacidez abdominal
- Criptorquidia bilateral
- Malformações do trato urinário (estenose de uretra, displasia renal, ITU)
Quais alterações podem ser encontradas na síndrome de Prune Belly?
Malformações cardiopulmonares (hipoplasia em casos graves), gastrointestinais
Músculos abdominais mal desenvolvidos e / ou ausentes
Criptorquidia
Megabexiga, refluxo e hidronefrose
Agenesia de uretra ou megauretra
Rotação interna de tornozelo e outras alterações ortopédicas
Maior causa de mortalidade em Prune- Belly
Complicações pulmonares
Tratamento de Prune- Belly
6-12 meses de vida: tempo único
Reimplante ureteral bilateral + Tailoring
Abdominoplastia
Orquidopexia bilateral