VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA Flashcards
HLA RELACIONADO CON GPA
HLA DPB1* 0401
HLA RELACIONADO CON ANTI MPO
HLA DQB1
HLA QA1
HLA DRB1*09:01
HLA RELACIONADO CON ANTI PR3
HLA DPA1
HLA DPB1*04:03
HLA RELACIONADO CON EGPA
HLA DRB1*04 Y 07
GENES NO HLA RELACIONADOS CON PR3
- PTPN22 (Función anormal de cel. T reg, incrementa Cel. B y neutrófilos)
- SERPINA 1 (alfa 1 antitripsina,es el mayor inhibidor de PR3)
- PRTN3 (incrementa la expresión de PR3 en neutrófilos)
- CTLA4 (aumenta actividad cel. T)
QUE CODIFICA EL GEN SERPETINA 1 ?
ALFA 1 ANTITRIPSINA (INHIBIDOR DE SERINA PROTEASA) . ES EL MAYOR INHIBIDOR DE PR3
ORDEN DE FRECUENCIA DE AFECTACION SEGUN EL TIPO DE VASCULITIS
CONSTITUCIONALES EGPA= GPA= MPA OJOS GPA>> MPA= EGPA OIDOS/AUDICION= GPA >MPA = EGPA CORAZÓN EGPA > GPA = MPA GLOMERULONEFRITIS MPA > GPA >> EGPA MÚSCULO EGPA > MPA = GPA CUTÁNEO EGPA > GPA > MPA SNC GPA=MPA= EGPA NARIZ/SENOS GPA > EGPA >> MPA VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES GPA = EGPA > MPA PULMÓN EGPA > GPA > MPA GASTROINTESTINAL EGPA > GPA = MPA ARTICULACIONES GPA > MPA= EGPA NEUROPATIA EGPA > MPA > GPA
EDAD DE PRESENTACIÓN
GPA: 45-65 años
MPA: 55-75 años
EGPA: 38-54 años
EPIDEMIOLOGIA MPA Y GPA
GPA: NORTE DE EUROPA
MPA: SUR DE EUROPA Y ASIA
MICROORGANISMO QUE PODRIA SER UN FACTOR DESENCADENANTE DE GPA
S. AUREUS, POR SU TOXINA DE CHOQUE SEPTICO 1
COMPLEMENTO EN VASCULITIS ANCA
VÍA ALTERNA, INTERACCIÓN DE C5a- C5aR ACTIVA A LOS NEUTRÓFILOS.
FÁRMACOS ASOCIADOS CON VASCULITIS ANCA
PROPILTIOURACILO METIMAZOL HIDRALAZINA MINOCICLINA ANTAGONISTAS DE LEUCOTRIENOS (GEPA) ANTI TNF COCAINA-LEVAMISOL
PATRÓN ANCA ASOCIADO CON VASCULITIS POR COCAINA- LEVAMISOL
P - ANCA +
MPO + Y PR3 +
CARACTERISTICAS DE VASCULITIS POR PROPILTIOURACILO
MPO +
MÁS JOVENES
PIEL MAYOR AFECTACIÓN
MEJOR PRONÓSTICO Y MÁS LEVE
FRECUENCIA DE POSITIVIDAD DE ANCAs ASOCIADO EN GPA
PR3= 75%
MPO= 20%
ANCA negativo= 5%
FRECUENCIA DE POSITIVIDAD DE ANCAS ASOCIADOS EN MPA
MPO= 60%
PR3= 30%
ANCA negativo= 10%
FRECUENCIA DE POSITIVIDAD ANCAS EN EGPA
MPO= 45%
PR3= 5%
ANCA negativo= 50%
OTRAS ENFERMEDADES QUE PUEDEN DAR ANCA + +
LES
ENDOCARDITIS
PATRON ANCA ATIPICO:
ENF. INF. INTESTINAL: CROHN 6-15%, CUCI 50-67%
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA(60-80%)
FIBROSIS QUISTICA.
CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR 1990 DE GPA
2 O MÁS CRITERIOS=
- Sedimento urinario con cilindros de glóbulos rojos o > 5 glóbulos rojos / campo)
- Rx tórax con nódulos, cavidades o infiltrados fijos
- Úlceras orales o secreción nasal
- Biopsia con inflamación granulomatosa
IL 10 SE ASOCIA CON QUE VASCULITIS ANCA
EGPA ANCA -
HLA RELACIONADA A PAM CON MPO +
HLA DRB1 0901
MANIFESTACION PULMONAR MÁS FRECUENTE EN GPA
NÓDULOS PULMONARES
MANIFESTACIONES OCULARES MÁS FRECUENTES EN GPA
CONJUNTIVITIS Y EPIESCLERITIS.
PSEUDOTUMOR ORBITAL EN EL 6-15%
MANIFESTACION ARTICULAR MÁS FREC. EN GPA
ARTRALGIAS MIGRATORIAS O ARTRITIS DE GRANDES ARTICULACIONES.