VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA Flashcards

1
Q

HLA RELACIONADO CON GPA

A

HLA DPB1* 0401

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2
Q

HLA RELACIONADO CON ANTI MPO

A

HLA DQB1
HLA QA1
HLA DRB1*09:01

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3
Q

HLA RELACIONADO CON ANTI PR3

A

HLA DPA1

HLA DPB1*04:03

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4
Q

HLA RELACIONADO CON EGPA

A

HLA DRB1*04 Y 07

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5
Q

GENES NO HLA RELACIONADOS CON PR3

A
  • PTPN22 (Función anormal de cel. T reg, incrementa Cel. B y neutrófilos)
  • SERPINA 1 (alfa 1 antitripsina,es el mayor inhibidor de PR3)
  • PRTN3 (incrementa la expresión de PR3 en neutrófilos)
  • CTLA4 (aumenta actividad cel. T)
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6
Q

QUE CODIFICA EL GEN SERPETINA 1 ?

A

ALFA 1 ANTITRIPSINA (INHIBIDOR DE SERINA PROTEASA) . ES EL MAYOR INHIBIDOR DE PR3

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7
Q

ORDEN DE FRECUENCIA DE AFECTACION SEGUN EL TIPO DE VASCULITIS

A
CONSTITUCIONALES EGPA= GPA= MPA 
OJOS GPA>> MPA= EGPA
OIDOS/AUDICION= GPA >MPA = EGPA
CORAZÓN EGPA > GPA = MPA
GLOMERULONEFRITIS MPA > GPA >> EGPA 
MÚSCULO EGPA > MPA = GPA 
CUTÁNEO EGPA > GPA > MPA 
SNC GPA=MPA= EGPA 
NARIZ/SENOS GPA > EGPA >> MPA
VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES GPA = EGPA > MPA
PULMÓN EGPA > GPA > MPA
GASTROINTESTINAL EGPA > GPA = MPA 
ARTICULACIONES GPA > MPA= EGPA 
NEUROPATIA EGPA > MPA > GPA
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8
Q

EDAD DE PRESENTACIÓN

A

GPA: 45-65 años
MPA: 55-75 años
EGPA: 38-54 años

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9
Q

EPIDEMIOLOGIA MPA Y GPA

A

GPA: NORTE DE EUROPA
MPA: SUR DE EUROPA Y ASIA

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10
Q

MICROORGANISMO QUE PODRIA SER UN FACTOR DESENCADENANTE DE GPA

A

S. AUREUS, POR SU TOXINA DE CHOQUE SEPTICO 1

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11
Q

COMPLEMENTO EN VASCULITIS ANCA

A

VÍA ALTERNA, INTERACCIÓN DE C5a- C5aR ACTIVA A LOS NEUTRÓFILOS.

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12
Q

FÁRMACOS ASOCIADOS CON VASCULITIS ANCA

A
PROPILTIOURACILO 
METIMAZOL 
HIDRALAZINA 
MINOCICLINA 
ANTAGONISTAS DE LEUCOTRIENOS (GEPA)  
ANTI TNF 
COCAINA-LEVAMISOL
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13
Q

PATRÓN ANCA ASOCIADO CON VASCULITIS POR COCAINA- LEVAMISOL

A

P - ANCA +

MPO + Y PR3 +

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14
Q

CARACTERISTICAS DE VASCULITIS POR PROPILTIOURACILO

A

MPO +
MÁS JOVENES
PIEL MAYOR AFECTACIÓN
MEJOR PRONÓSTICO Y MÁS LEVE

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15
Q

FRECUENCIA DE POSITIVIDAD DE ANCAs ASOCIADO EN GPA

A

PR3= 75%
MPO= 20%
ANCA negativo= 5%

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16
Q

FRECUENCIA DE POSITIVIDAD DE ANCAS ASOCIADOS EN MPA

A

MPO= 60%
PR3= 30%
ANCA negativo= 10%

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17
Q

FRECUENCIA DE POSITIVIDAD ANCAS EN EGPA

A

MPO= 45%
PR3= 5%
ANCA negativo= 50%

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18
Q

OTRAS ENFERMEDADES QUE PUEDEN DAR ANCA + +

A

LES
ENDOCARDITIS

PATRON ANCA ATIPICO:
ENF. INF. INTESTINAL: CROHN 6-15%, CUCI 50-67%
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA(60-80%)
FIBROSIS QUISTICA.

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19
Q

CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR 1990 DE GPA

A

2 O MÁS CRITERIOS=

  1. Sedimento urinario con cilindros de glóbulos rojos o > 5 glóbulos rojos / campo)
  2. Rx tórax con nódulos, cavidades o infiltrados fijos
  3. Úlceras orales o secreción nasal
  4. Biopsia con inflamación granulomatosa
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20
Q

IL 10 SE ASOCIA CON QUE VASCULITIS ANCA

A

EGPA ANCA -

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21
Q

HLA RELACIONADA A PAM CON MPO +

A

HLA DRB1 0901

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22
Q

MANIFESTACION PULMONAR MÁS FRECUENTE EN GPA

A

NÓDULOS PULMONARES

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23
Q

MANIFESTACIONES OCULARES MÁS FRECUENTES EN GPA

A

CONJUNTIVITIS Y EPIESCLERITIS.

PSEUDOTUMOR ORBITAL EN EL 6-15%

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24
Q

MANIFESTACION ARTICULAR MÁS FREC. EN GPA

A

ARTRALGIAS MIGRATORIAS O ARTRITIS DE GRANDES ARTICULACIONES.

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25
Q

MANIFESTACION CARDIACA MÁS COMUN EN GPA

A

PERICARDITIS

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26
Q

GLOMERULONEFRITIS EN GPA

A

PAUCI-INMUNE, NECROSANTE Y PROLIFERACION DE CÉL. EPITELIALES FORMANDA UNA MEDIA LUNA CELULAR.

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27
Q

CARACTERISTICAS DE LOS NODULOS PULMONARES EN GPA

A

MULTIPLES Y BILATERALES.
CAVITADOS >2 CM.
CURSO CRECIENTE Y DECRECIENTE: DESAPARECEN Y APARECEN CON EL TIEMPO.

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28
Q

AFECTACION TRAQUEOBRONQUIAL EN GPA

A

SUBLOTICA + FREC.

EROSIONES O ULCERAS INFLAMATORIAS

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29
Q

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ES MÁS FRECUENTE EN CUAL?

A

MPA

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30
Q

INDICACIONES PARA SOLICITAR ANCA EN GPA

A
  • GMN rápidamente progresiva.
  • Hemorragia pulmonar
  • Vasculitis cutánea sistémica
  • Nódulos pulmonares múltiples
  • Enfermedad crónica destructiva de VRS.
  • Sinusitis u otitis crónicas
  • Estenosis traqueales subglóticas
  • Mononeuritis múltiple u otra neuropatía periférica.
  • Masa retroorbitaria
  • Escleritis
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31
Q

PATRON DE ENFERMEDAD PULMONAR INTESTICIAL + FREC EN MPA

A

USUAL.

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32
Q

ALTERACION GENETICA QUE SE RELACIONA DE MANERA NEGATIVA CON IL 10 PRODUCIENDO UNA HIPERREACTIVIDAD EN PACIENTES CON VASCULITIS ASOCIADA A ANCA

A

PTPN22

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33
Q

CON QUE SE RELACIONA H3K27me3

A

expression aberrante de MPO y PRTN3

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34
Q

ORGANO QUE SE COMPROMETE CON MAYOR FRECUENCIA EN VASCULITIS ANCA POR COCAINA-LEVAIMSOL

A

CUTANEO EN UN 83%

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35
Q

MECANISMO FISIOPATOLOGICO POR EL CUAL PROPILTIURACILO PUEDE INDUCIR VAA

A

PRODUCE NETs RESISTENTES A DNAsaI

SIMILITUD DE LA SECUENCIA DE NUCLEOTIDOS ENTRE LA PEROXIDASA TIROIDEA Y MPO

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36
Q

DEFICIENCIA DE LA VIA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO QUE IMPLICA PROTECCION PARA DESARROLLO DE VAA

A

DEFICIENCIA DEL RECEPTOR C5AR EN EL NEUTROFILO

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37
Q

VÍA DEL COMPLEMENTO ASOCIADA EN LA FISIOPATOLOGIA DE VAA

A

VIA ALTERNATIVA

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38
Q

FRACCIÓN DE LA VÍA DEL COMPLEMENTO QUE SE UNE AL NEUTRÓFILO GENERANDO SU ACTIVCION

A

C5a

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39
Q

CITOCINAS INVLOCRADAS EN LA PRODUCCION DE CELULAS PLASMATICAS Y COMO CONSECUENCIA LA PRODUCCION DE ANCA

A

IL 21 PRODUCIDA POR LINF T CD4+

BAFF PRODUCIDA POR NEUTROFILOS ACTIVADOS

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40
Q

METALOPROTEINASAS RELACIONADAS A NETs Y QUE ASOCIADAS A ACCION ANGIOPÁTICA Y SON PRODUCIDAS POR LA DISOCIACION DE HISTONAS

A

MMP 2 Y 9

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41
Q

MECANISMO FISIOPATOLÓGICO POR EL CUAL SE FORMA LA LESION NECRÓTICA EN GPA

A

1) ACTIVACIÓN DE MACROFAGOS VIA TLR
2) PRODUCCIÓN DE TNF e IL1b
3) SE RECLUTAN NEUTROS Y MONOS
4) SE LIBERAN ROS Y ENZIMAS LITICAS

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42
Q

MECANISMO FISIOPATOLÓGICO POR EL CUAL SE FORMA EL GRANULOMA EN GPA

A

1) MONOCITOS PASAN A SER MCARÓFAGOS
2) PRODUCCION DE IL23
3) VIRAJE DE LINFOCITOS CD4+ A TH17
4) PRODUCCION DE IL 17
5) ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS
6) FORMACION DE GRANULOMA QUE RODEA LA NECROSIS

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43
Q

INTERLEUCINAS AUMENTADAS DURANTE LA ACTIVIDAD DE GPA

A

IL17 Y 23

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44
Q

IL CON ESTRECHA RELACION EN LA FORMACION DEL GRANULOMA EN GPA

A

IL 15

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45
Q

MECANISMO FISIOPATOLOGICO POR EL CUAL S. AUREUS ESTA IMPLICADA EN LA GENERACION DE PR3 EN GPA

A

SECUENCIAS GENETICAS SIMILARES A LA DE PRTN3 QUE CODIFICAN PARA PR3

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46
Q

QUE PERFIL DE LINFOCITOS Y CITOCINAS PREDOMINAN EN EGPA

A

Th2

IL 5 , 4 Y 13

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47
Q

QUIMIOCINA ENCARGADA DE LA INFILTRCION DE EOSINOFILOS A LOS TEJIDOS

A

CCL26

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48
Q

ESTA DROGA ESTA IMPLICADA EN LA PRODUCCION DE NETs RESISTENTES A DNAsaI

A

COCAINA-LEVIMASOL

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49
Q

ESPECIFICIDAD MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA EN PACIENTES CON GMN Y EN QUE PORCENTAJE

A

MPO 80%

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50
Q

ESPECIFICIDAD MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA EN PACIENTES CON LESIONES DESTRUCTIVAS EN EL TABIQUE NASAL Y EN QUE PORCENTAJE

A

PR3 90%

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51
Q

ESPECIFICIDAD MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA EN PACIENTES CON NODULOS O CAVIDADES PULMONARES

A

PR3

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52
Q

EN QUE PORCENTAJE LA VASCULITIS ASOCIADA A ANCA+ ES GENERALIZADA

A

90%

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53
Q

EN QUE PORCENTAJE LA VASCULITIS ANCA+ ES LOCALIZADA

A

60%

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54
Q

QUE PORCENTAJE DE LAS VAA PRESENTAN PR3 +?

A

98%

55
Q

CUAL ES LA AFECCION TRAQUEOBRONQUIAL MAS FRECUENTE EN GPA

A

ESTENOSIS SUBGLÓTICA

56
Q

SIGNOS TC DE NODULOS PULMONARES POR GPA

A

SIGNO DEL HALO
SIGNO ATOLÓN (BORDE GRUESO IRREGULAR)
TAG PLEURAL

57
Q

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL MAS FRECUENTE EN GPA

A

NIU

58
Q

ESPECIFICIDAD QUE SE ENCUENTRA MAS FRECUENTEMENTE EN LA ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR EN LA VAA

A

MPO

59
Q

NERVIOS CRANEALES AFECTADOS EN GPA

A

II VI VII

60
Q

AFECCION SNC MAS FRECUENTE EN GPA

A

PAQUIMENINGITIS

61
Q

LESIONES EN PIEL CARACTERISTICAS DE

GPA

A
PURPURA PALPABLE
NODULOS SUBCUTANEOS CARACTERISTICOS
PAPULAS VESICULAS AMPOLLAS
LESIONES NECROTICAS ULCERATIVAS
ULCERACION/GANGRENA PENE
ULCERA TIPO PIODERMA GANGRENOSO
62
Q

HISTOLOGIA DE BIOPSIA DE PIEL EN GPA

A

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA CON NECROSIS FIBRINOIDE E INFILTRACIÓN NEUTROFÍLICA DE LOS PEQUEÑOS VASOS DERMICOS, INFILTRACION GRANULOMATOS AL REDEDOR DE LOS VASOS
IF: C3 e IgM EN VASOS PEQUEÑOS EN 70%

63
Q

LESION EN ENCIAS CARACTERISTICA DE GPA

A

GINGIVITIS EN FRESA

64
Q

AFECCION OCULAR MAS COMUN EN GPA

A

ESCLERITIS

2DA MAS COMUN EPIESCLERITIS

65
Q

ANCA MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADO EN AR Y CON QUE MANIFESTACION CLINICA SE RELACIONA

A

P ANCA

VASCULITIS Y SX FELTY

66
Q

ANCA MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADO EN PACIENTES CON LES Y CON QUE SE RELACIONA

A

P ANCA ESPCIFICAMENTE MPO ANCA

GOLOMERULONEFRITIS CON LUNAS CRECIENTES

67
Q

ANCA MAS FRECUENTE ENCONTRADO EN EII QUE CARACTERISTICAS TIENE Y QUE ESPECIFICIDADES SE PRESENTAN SEGUN ENFERMEDAD

A

P ANCA
SON ATIPICOS
CROHN: ASCA +/P ANCA
CUCI: P ANCA/ LACTOFERRINA ALGUNS OCACIONES PR3 MAYOR RECAIDAS Y AFECCION INTESTINAL.

68
Q

TIPO DE ENDOCARDITIS INFECCIOSA RELACIONADA A LA PRESENCIA DE PR3 Y QUE IMPLICAICONES CLINICAS TIENE

A

BARTONELLA

COMPROMISO DE VARIAS VALVULAS ASI COMO RENAL.

69
Q

CAUSA DE P ANCA FALSO POSITIVO

A

ALTOS TITULOS DE AAN

70
Q

PATRON EN IF DE SINDROME DE ANTIMEMBRANA BASAL

A

LINEAR

71
Q

PATRON DE IF EN BIOPSIA RENAL DE LES

A

GRANULAR

72
Q

CON QUE SE RELACIONA HLADRB4 EN LA FISIOPATOLOGIADE EGPA

A

ACTIVACIÓN DE LINFOCITOS

73
Q

ALTERACION GENETICA EN EGPA RELACIONADA A ANCA +

A

HLA DQ

74
Q

ALTERACIONES GENETICAS EN EGPA RELACIONADA A ANCA -

A

SNP IL 10
IRF1/IL5
GPA33

75
Q

ALTERACIONES GENETICAS RELACIONADA A INFLAMACION POR EOSINÓFILOS

A

GATA3
TSLP
LPP
BACH2

76
Q

DESCRIBE LA FASE ALERGICA DE EGPA

A

Asma
Rinitis
Sinusitis

77
Q

DESCRIBE LA FASE EOSINOFILICA DE EGPA

A

INFILTRACION DE EOSINOFILOS EN TEJIDOS

78
Q

DESCRIBE LA FASE VASCULITICA DE EGPA

A

Neuropatia
Purpura palpable
GMN

79
Q

DESCRIBE LA CLINICA DE EGPA ANCA+

A

VASCULITIS NECROZANTE:

  • GMN
  • NEUROPATIA
  • PURPURA
  • HEMORRAGIA ALVEOLAR
80
Q

DESCRIBE LA CLINICA DE EGPA ANCA-

A

AFECCION GRANULOMATOSA Y EOSINOFILICA:

  • INFILTRADOS PULMONARES
  • CARDIOPATIA
  • GASTROINTESTINAL
81
Q

CARACTERISTIAS DEL ASMA EN EGPA

A

SE PRESENTA 90-100% EN LA FASE PRODROMICA
INICIO EN ADULTOS
BAJA PREVALENCIA DE ALERGIA
EOSINOFILOS ELEVADOS EN SANGRE Y MOCO

82
Q

IMAGEN RADIOGRAFICA CARACTERISTICA DE EGPA

A

NODULOS PULMONARES EVANESCENTES

83
Q

IMAGEN TOMOGRAFICA MAS FRECUENTE EN EGPA

A

VIDRIO DESPULIDO

84
Q

AFECCION A NIVEL PULMONAR EN EGPA

A
  • NODULOS PULMONARES PERIFERICOS
  • VIDRIO DESPULIDO
  • ENGROSAMIENTO BRONQUIAL Y BRONQUIECTASIAS
85
Q

CUAL ES LA VASCULITIS QUE MAS GENERA COMPROMISO CARDIACO?

A

EGPA

86
Q

CARACTERISTICA DE LA AFECCION CARDIACA EN EGPA?

A
ANCA -
INFILTRACION ENDOMIOCARDICA (AUNQUE TAMBIEN PUEDE HABER VASCULITIS)
87
Q

AFECCION NEUROLÓGICA MAS FRECUENTE EN EGPA?

A

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO EN FASE VASCULITICA SOBRE TODO MONONEURITIS MULTIPLE

88
Q

COMO ES LA AFECCION DE SNP EN PACIENTES CON EGPA ANCA -?

A
  • Predominio de extremidades inferiores en la evolución de la enfermedad.
  • Mayor predominio de neutrófilos en la biopsia
  • Polineuropatia (entonces ANCA + mononeuropatia por vasculitis)
89
Q

NERVIO CRANEAL MAS AFECTADO EN EGPA

A

VII

90
Q

MANIFESTACION DE EGPA EN SNC MAS FRECUENTE

A

INFARTOS CEREBRALES UNI O BILATERALES

91
Q

DE LAS MANIFESTACIONES HEMORRAGICAS EN SNC CUAL ES LA MAS FRECUENTE EN EGPA

A

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

92
Q

CARACTERISTICAS CLINICAS Y BIOLÓGICAS DE PACINTES CON AFECCION EN SNC QUE TIENEN EGPA

A
  • Hombres
  • Compromiso rinosinusal
  • Infiltrados pulmonares
  • Compromiso nervio periférico
  • Presencia de ANCA +
  • Eosinófilos elevados
93
Q

EN QUE PORCENTAJE LOS PACIENTES CON EGPA TIENEN MANIFESTACIONES RENALES

A

25%

94
Q

ESPECIFICIDAD DE ANCA MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA EN GMN POR EGPA

A

MPO

95
Q

CUAL ES LA CARACTERISTICA DE LA BIOPSIA RENAL EN PACIENTES CON EGPA

A

NECROSIS
MEDIAS LUNAS
INFILTRADO RICO EN EOSINOFILOS

96
Q

CARACTERISTICA CLINICA ENCONTRADA EN LOS PACIENTES CON EGPA QUE SE HA VISTO ASOCIADA A GMN CON UN OR DE 4.29

A

PERDIDA DE PESO

97
Q

EN QUE PORCENTAJE SE ENCUENTRA AFECCION CUTANEA EN EGPA

A

40-50%

98
Q

MANIFESTACION CUTANEA MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA EN PACIENTES CON EGPA

A

PURPURA PALPABLE

99
Q

INDICACIONES DE SOLICITAR ANCA (RELACIONADO A EGPA)

A
PURPURA PALPABLE
SINTOMAS CONSTITUCIONALES
INFILTRADOS PULMONARES
HEMORRAGIA ALVEOLAR
ENFERMEDAD CARDIACA INEXPLICABLE
MNM O PN
DOLOR ABDOMINAL ISQUEMICO
100
Q

ORGANOS MAS AFECTADOS EN PAM

A

RENAL Y PULMONAR

101
Q

VASCULITIS ASOCIADA A ANCA QUE COMPROMENTE MAYORMENTE RIÑON

A

PAM

102
Q

MANIFESTACION CLÍNICA Y LABORATORIAL ASOCIADA A LA PRESENCIA DE GMN EN PAM

A

C3 BAJO Y FATIGA

103
Q

MANIFESTACION PULMONAR CLASICA ASOCIADA A PAM

A

HEMORRAGIA ALVEOLAR

104
Q

FACTORES DE MAL PRONOSTICO EN PACIENTES CON HEMORRAGIA ALVEOLAR ASOCIADA A PAM

A

COMPROMISO DE >50% DEL PARENQUIMA PULMOMAR

DHL ELEVADA

105
Q

ESPECIFICIDAD DE ANCA PRINCIPALMENTE ENCONTRADA EN PACIENTES CON AFECCION PULMONAR EN PAM

A

MPO

106
Q

AFECCION NEUROLOGICA EN PAM QUE ESTA ASOCIADA A GMN

A

POLINEUROPATIA DISTAL SIMETRICA CON DAÑO AXONAL

107
Q

VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA QUE PRINCIPALMENTE MANIFIESTAN EPI

A

1) MPA

2) EGPA

108
Q

PATRON TOMOGRAFICO PRINCIPALMENTE ENCONTRADO EN MPA

A

UIP

109
Q

QUE IMPLICACION EN EL TRATAMIENTO DE PACIENTES CON MPO + Y FIBROSIS PULMONAR SIN OTRA MANIFESTACION SISTEMICA EXISTE?

A

MAYOR MORTALIDAD CON TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR

RESPONDEN MEJOR A TRATAMIENTO ANTIFIBRÓTICO

110
Q

QUE ESPECIFCIDAD DE LOS ANCA ESTA ASOCIADA A MAYOR PROBABILDAD DE RECAIDA EN LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA

A

PR3

111
Q

INDIACION DE INMUNOSUPRESOR SEGUN FFS

A

> =1

112
Q

ASPECTOS EVALUADOS DE FFS 2009

A

CR >1.7 = 1 PTO
COMRPMISO GI = 1 PTO
COMPROMISO CARDIACO = 1PTO
>65@ = 1PTO

113
Q

MORTALIDAD SEGUN PUNTAJE DE FFS 2009

A
0= 9%
1= 21%
2= 40%
114
Q

ASPECTOS EVALUADOS EN FFS 96

A
CR 1.58= 1  PTO
PRTEINURIA 1G = 1PTO
NEUROLOGICO= 1PTO
COMPROMISO GI= 1 PTO
COMPROMISO CARDACO = 1PTO
115
Q

MORTALIDAD SEGUN PUNTAJE DE FFS 96

A
0= 12%
1= 26%
2= 46%
116
Q

DEFINICION DE RECAIDA EN VASCULITIS ASOCIADA A ANCA EVALUADA POR BVAS

A

AL MENOS 12 SEMANAS DE TRATAMIENTO

>= 1 ITEM MAYOR O 3 MENORES

117
Q

DEFINICION DE REMISION EN VASCULITIS ASOCIADA A ANCA EVALUADA POR BVAS

A

BVAS <1 Y GC <10MG

118
Q

ESCALA PARA EVALUAR SUPERVIVENCIA EN VAA

A

FFS

119
Q

ESCALA PARA EVALUAR ACTIVIDAD EN VAA

A

BVAS

120
Q

ASPECTOS QUE CLASIFICAN A LA VAA COMO NO GRAVE

A

-Nasal o paranasal sin compromiso óseo o colapso del cartilago o disosmia o sordera
-Piel sin ulceración
-Miositis (solo esquelético)
-No parenquima pulmonar
CYC o RTX no disonible o contraindicado o decisión del paciente

121
Q

FARMACOS INDICADOS PARA TRATAMIENTO DE INDUCCION EN VAA NO GRAVE

A

MTX O MMF

122
Q

QUE DESVENTAJAS TIENE EL USO DE MMF EN EL TRATAMIENTO DE VAA

A

MAYOR PROBABILIDAD DE RECAIDAS

123
Q

FARMACOS INDICADOS EN EL MANTENIMIENTO DE VAA

A

AZA
MTX
MMF

124
Q

DEFINICION DE ENFERMEDAD REFRACTARIA EN VAA SEGUN LA EULAR

A

-Sin cambios o deterioro en 4 semanas de iniciado el tratamiento
-Falta de respuesta
-Disminución <50% de las escalas de actividad y/o falta de mejorīa en al menos 1 item despues de 4 -6 semanas de tratamiento. (BVAS)
-Persistencia crónica:
1 mayor o 3 menores de BVAS a pesar de 12 semana de tratamiento.

125
Q

FARMACOS INDICADOS EN ENFERMEDAD REFRACTARIA EN VAA

A

RTX
RTX + CYC
MMF

126
Q

FACTORES ASOCIADOS A RIESGO DE RECAIDA EN VAA

A
  • GRANULOMATOSIS CON POLINAGITIS
  • PR3
  • AFECCIÓN DE TRACTO RESPIRATORIO
  • ANCA PERSISTENTEMENTE +
127
Q

CUANTO DEBE DURAR EL TRATAMIENTO EN VAA

A

24 MESES POSTERIOR A LA REMISION

128
Q

QUE RECOMENDACIONES HACE LA EULAR CON RESPECTO A LA DURACION DEL TRATAMIENTO EN VAA SI EL PCAIENTE ES PR3

A

AL MENOS 36 MESES DE TRATAMIENTO

129
Q

TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR EN PACIENTES CON VAA Y QUE FUERON TRASPLANTADOS

A

MMF + TACROLIMUS + PDN

130
Q

INDICACIONES SEGUN LA EULAR PARA PLEX

A

CR >5.7MG/DL POR UNA GMNRP

HEMORAGIA ALVEOLAR

131
Q

COMO ES EL ESQUEMA DE RTX EN MANTENIMIENTO DE VAA

A

RTX C/6-4 MESES POR 2@

132
Q

EN QUE PACIENTE ESTA JUSTIFICADA LA TERAPIA CON RTX EXTENDIDA

A

EN PACIENTES DE ALTO RIESGO QUE SE DEFINEN COMO:

  • PREVIA RECAÍDA POSTERIOR AL RETIRO DE MANTENIMIENTO DE RTX
  • PERSISTENCIA DE ANCA O REAPARICION
  • RECAIDA ANTICIPADA A ORGANO O COMPROMISO DE LA VIDA
133
Q

QUE RECOMENDACIONES EMITE LA GUIA BRITANICA CON RESPECTO AL USO DE RTX EN MANTENIMIENTO

A

CADA 4 A 6 MESES DURANTE 2 @

134
Q

CUALES SON LAS RECOMENDACIONES DE LA GUIA BRITANICA PARA RETIRO DE RTX

A

1 año en remision para disminución del GC y 6 meses después iniciar disminución de inmunosupresor.