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REUMATOLOGIA SEGUNDO AÑO > ENFERMEDAD DE STILL > Flashcards

ENFERMEDAD DE STILL Flashcards

1
Q

characteristics de la faringitis en still

A

pericondritis de cricotiroideo, Ocurre de dias a semanas antes de los otros sintomas.

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2
Q

Caracteristicas de la fiebre en still

A

una vez al dia, tarde o temprano x 2 a 4 hrs

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3
Q

Characteristics del rash en still

A

asalmonado, evanescente, macular o macuopapular, tronco brazos, sitios de fricción, no respeta plantas ni palmas, Fenomeno de Koebner

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4
Q

Caracteristicas de la artritis en Still

A

poliarticular pequeñas y grandes articulaciones

1) rodillas 2) carpo 3) tobillos 4) codo 5) IFP 6) MCF 7) MTF 8) Cadera 9) IFD 10) sacroiliaca 11) ATM

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5
Q

Characteristics radiológicas

A

fusión carpo, tarso y columna cervical.

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6
Q

Criterios mayores de still:

A

Fiebre >39C x >7d
Artralgias o artritis >2w
Rash característicao
Leucocitosis >10mil PMN >80%

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7
Q

Criterios menores

A 
Faringitis
Linfadenopatia
Hepato/esplenomegalia
Elevacion de ALT AST
FR y AAN negativos
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8
Q

En que porcentaje se presenta la faringitis prodromica de la enfermedad de still?

A

70%

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9
Q

En que porcentaje aparece el raso de still?

A

40%

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10
Q

Como se encuentran aldolasa y CK en still?

A

elevada Aldolasa y CK normal

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11
Q

Resultado de la activación del inflamosoma

A

activación de caspasa y sobre producción de IL1b que contribuye a la producción de IL6, IL8, IL17, IL18 y TNF.

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12
Q

el principal hallazgo de laboratorio en el dx de MAC

A

hipofribrogenemia

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13
Q

criterios MAC

A

Ferritina >2810 mas: pqtz <137 AST >95 fibrinogeno <395

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14
Q

Factores de mal pronóstico en Still

A

Poliartritis o compromiso de hombrO y niveles elevados de ferritina

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15
Q

PREDISCPOSICION GENETICA:

A

mutación LACC1, HLADRB1*11, HLADRw6 DR4

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16
Q

ALTERACION GENETICA RELACIONADA CON EVOLUCION DESFAVORABLE

A

DR4

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17
Q

INTERLEUCINA PRINCIPAL EN STILL

A

IL1B

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18
Q

EVOLUCION FAVORABLE STILL

A

DRW35

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19
Q

IL1B AUMENTA NIVELS DE

A

IL6

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20
Q

LOS NIVELES DE IL18 PRODUCEN

A

predominio de Th1, aumenta niveles de INFy producido por CD8 y NK

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21
Q

IL17 ROL EN STILL

A

INREMENTEA GRANULOPOYESIS, QUIMIOCINAS ATRAYENTES, MIELOPOYESIS

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22
Q

TH17

A

produce IL17 sostenida por IL18, IL1b, IL6 e IL23

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23
Q

PORQUE HAY ALTOS NIVELES DE FERRITINA?

A

production aumentada por histiocitos/macrófagos, asi como hepatocitos dañados

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24
Q

CITOCINAS QUE AUMENTAN LA PRODUCCION DE FERRITINA

A

IL6 IL18 IL1B TNFa INFy

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25
Q

LA FERRITINA GLUCOSILADA FORMA PARTE DE LOS CRITERIOS DE

A

FRAUTREL

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26
Q

COMO SE PRODUCE IL1 Y 18 EN STILL

A

DAMPS PAMPS QUIMICOS CANCER ACTIVAN AL MACROFAGO A TRAVES DE TLR Y POSTERIORMENTE LO HACE EL INFLAMASOMA.

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27
Q

AL ACTIVARSE LA INMUNIDAD ADAPTATIVA QUE PREDOMINIO DE LINFOCITOS TENEMOS?

A

TH1 Y Th17

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28
Q

EL AUENTO DE S100 PRODUCE

A

ACTIVACION DE LA CASCADA DE INFLAMACIÓN

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29
Q

COMO SE ACTIVA NLR3P

A

1 SEÑAL DE ACTIVACION POR TLR ACTIVA NFKb QUE PRODUCE ENSAMBLAJE DEL NLR3P

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30
Q

1 señal: EL ENSAMBLAJE DE NRL3P QUE CONSECUENCIAS TIENE CON RESPECTO A CITOCINAS

A

PRODUCE FORMAS INMADURAS DE IL1 Y IL18

31
Q

ATRAVES DE QUE RECEPTORES SE ACTIVA EL INFLAMOSOMA

A

TLR RIG-1 CLRs NOD (NLR3P)

32
Q

2 señal para activación del inflamasoma

A

ROS en el citoplasma, flujo de K e influjo de Ca asi como daño mitocondrial ruptura de lisosomas interactuan con PYD y ACD que llevan a activación del inflamasoma

33
Q

COMO SE ACTIVA LA CASPASA

A

el dominio CARd escine procaspasa a caspasa 1

34
Q

ACCION DE LA CASPASA 1

A

madura IL1 e IL18

35
Q

CONSECUENCIA EN MUERTE CELULAR DE IL1 E IL18

A

PIROPOPTOSIS

36
Q

INFLUENCIA QUE TIENE IL1 E IL18 EN CITOCINAS Y CELULAS

A

Predominio Th1 PRODUCCION DE INF y Th17 que llevan a producción de IL6 17 23 y TNF

37
Q

SE LIBERA POR LISOSOMAS GASDERMINA D O EXOSOMAS O VESICULAS SECRETORAS. TAMBIEN SE PUEDE LIBERAR POR HIPOXIA NECROSIS O PLEGAMIENTO INCORRECTO AL ESPACIO EC DONDE SE ACTIVA.

A

IL1

38
Q

IL1b PUEDE ACTIVAS MAS CASPASA PARA PRODUCIR ESTA CITOCINA. LLEGA AL GANGLIO O BAZO PARA UNIRSE A SU RECEPTOR INF QUE LLEVA A PANCITOPENIA Y HEMOFAGOCITOSIS

A

IL 18

39
Q

EFECTO DE IL18 EN HIGADO

A

PRODUCCION DE MAS IL18 Y AUMENTO DE FERRITINA

40
Q

TRIADA EN STILL

A

Fiebre alta
Exantema evanescente
Artralgias o artritis

41
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PUEDE PRESENTAR DOS PICOS DE FIEBRE DURANTE EL DIA EN STILL

A

20%

42
Q

SINTOMAS DE SOSPECHA PARA STILL

A

fiebre, perdida de peso, anorexia, artralgias, mialgias.

43
Q

PORCENTAJE DE FARINGODINA EN STILL

A

80%

44
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTAN ARTRALGIAS

A

80-100%

45
Q

ARTRITIS EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA

A

18-100%

46
Q

MIALGIAS

A

13-70%

47
Q

CAMBIOS RADIOGRAFICOS TEMPRANOS EN STILL

A

aumento de volumen de tejidos blandos, osteopenia yuxtarticular y disminución del espacio en los huesos del carpo.

48
Q

ESTADIOS AVANZADOS RADIOLOGICOS

A

EROSIONES OSEAS QUE GENERALMENTE EN LOS HUESOS DEL CARPO HASTA UN 50% UN 20% TARSO TAMBIEN PUEDE SER CERVICAL. ANQUILOSIS. ARTRITIS DESTRUCTIVA 25% DE LOS CASOS.

49
Q

OTRAS PRESENTACIONES DEL RASH EN STILL

A

PUEDE SER URTICARIFORME O POR DERMOGRAFISMO

50
Q

CARACTERISTICAS E LINFADENOPATIA EN STILL

A

PRESENTE EN EL 33-73%sobre todo en cadena cervical hiperplasia reactiva benigna celular plasmaticas PMN puede ser necrosante.

51
Q

ESPLENOMEGALIAS

A

17-64%

52
Q

HEPATOMEGALIA Y ALTERACION DE PFH

A

20-90%

53
Q

DESCRIBIR PATRON MONOFASICO

A

19-44% un ciclo que se autolimita al rededor de un año

54
Q

DECRIBIR POLIFASICO

A

10-41%2 o mas episodios con remisión entre cada uno, primer cuadro en la infancia, tiene afección sistémica y articular, posteriores ataques menos graves que el inicial.

55
Q

DESCRIBE CRÓNICO

A

35-67% affection articular y erosiva con brotes sistémicos

56
Q

FACTORES DE RIESGO PARA PATRON CRONICO

A

affection coxofemoral hombro poliartritis temprana GC >2@

57
Q

DESCRIBE PATRON REUMATICO

A

sinOVITIS cronica y erosiones artritis destructiva gran influencia de IL 8 TNF INF predominio femenino. Indolente.

58
Q

DESCRIBE PATRON SISTEMICO

A

predominio de IL6 IL18 IL1 complicaciones mortales como FOM MAC

59
Q

MARCADORES DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD

A

MIF ICAM 1

60
Q

PORQUE ESTA DISMINUIDA LA CITOTOXICIDAD DE NK EN STILL

A

DEFICIT EN LAS PERFORINAS EN LOS GRANULOS DE NK

61
Q

ESTE SE ENCUENTRA SOBRE EXPRESADO EN LAS CELULAS DENDRITICAS DE STILL

A

TLR/MYD88

62
Q

MANIFESTACIONES CLINICAS RELACIONADAS A IL6

A

RASH LEUCOCITOSIS HIPERFERRITINEMIA FIEBRE Y PCR ELEVADA

63
Q

CITOCINA RELACIONADA CON ARTRITIS CRONICA

A

TNF

64
Q

ES QUIMIOATRAYENTE DE NEUTROFILOS

A

IL8

65
Q

QUE CONECUENCIA TIENE EL INVOLUCRO DE CADERA Y HOMBRO AL INICIO DE LA ENFERMEDAD

A

MAL PRONOSTICO

66
Q

AAN, FR, ACPA y otros inmunológicos estan presentes EN QUE %

A

10% y títulos bajos

67
Q

EN QUE% SE PRESENTA FENOMENO DE KOEBNR

A

30-60%

68
Q

EN QUE PORCENTAJE HAY ELEVACION DE PFH

A

75%

69
Q

EN LOS CRITERIOS DE YAMAGUCHI CUANTO TIEMPO TIENE QUE ESTAR PRESENTE LA FIEBRE >39

A

1 SEMANA

70
Q

EN LOS CRITERIOS DE YAMAGUCHI CUANTO TIEMPO TIENE QUE ESTAR PRESENTE LAS ARTRALGIAS

A

2 SEMANAS

71
Q

EL PATRON REUMATICO ES MAS FRECUENTE EN QUE GENERO

A

FEMENINO

72
Q

EN QUE PORCENTAJE LOS PACIENTES NO RESPONDEN A MTX

A

30-40%

73
Q

PORCENTAJE DE APARICION DE MAC EN STILL

A

12-19%

REUMATOLOGIA SEGUNDO AÑO (22 decks)

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