ENFERMEDAD DE STILL Flashcards
characteristics de la faringitis en still
pericondritis de cricotiroideo, Ocurre de dias a semanas antes de los otros sintomas.
Caracteristicas de la fiebre en still
una vez al dia, tarde o temprano x 2 a 4 hrs
Characteristics del rash en still
asalmonado, evanescente, macular o macuopapular, tronco brazos, sitios de fricción, no respeta plantas ni palmas, Fenomeno de Koebner
Caracteristicas de la artritis en Still
poliarticular pequeñas y grandes articulaciones
1) rodillas 2) carpo 3) tobillos 4) codo 5) IFP 6) MCF 7) MTF 8) Cadera 9) IFD 10) sacroiliaca 11) ATM
Characteristics radiológicas
fusión carpo, tarso y columna cervical.
Criterios mayores de still:
Fiebre >39C x >7d
Artralgias o artritis >2w
Rash característicao
Leucocitosis >10mil PMN >80%
Criterios menores
Faringitis Linfadenopatia Hepato/esplenomegalia Elevacion de ALT AST FR y AAN negativos
En que porcentaje se presenta la faringitis prodromica de la enfermedad de still?
70%
En que porcentaje aparece el raso de still?
40%
Como se encuentran aldolasa y CK en still?
elevada Aldolasa y CK normal
Resultado de la activación del inflamosoma
activación de caspasa y sobre producción de IL1b que contribuye a la producción de IL6, IL8, IL17, IL18 y TNF.
el principal hallazgo de laboratorio en el dx de MAC
hipofribrogenemia
criterios MAC
Ferritina >2810 mas: pqtz <137 AST >95 fibrinogeno <395
Factores de mal pronóstico en Still
Poliartritis o compromiso de hombrO y niveles elevados de ferritina
PREDISCPOSICION GENETICA:
mutación LACC1, HLADRB1*11, HLADRw6 DR4
ALTERACION GENETICA RELACIONADA CON EVOLUCION DESFAVORABLE
DR4
INTERLEUCINA PRINCIPAL EN STILL
IL1B
EVOLUCION FAVORABLE STILL
DRW35
IL1B AUMENTA NIVELS DE
IL6
LOS NIVELES DE IL18 PRODUCEN
predominio de Th1, aumenta niveles de INFy producido por CD8 y NK
IL17 ROL EN STILL
INREMENTEA GRANULOPOYESIS, QUIMIOCINAS ATRAYENTES, MIELOPOYESIS
TH17
produce IL17 sostenida por IL18, IL1b, IL6 e IL23
PORQUE HAY ALTOS NIVELES DE FERRITINA?
production aumentada por histiocitos/macrófagos, asi como hepatocitos dañados
CITOCINAS QUE AUMENTAN LA PRODUCCION DE FERRITINA
IL6 IL18 IL1B TNFa INFy
LA FERRITINA GLUCOSILADA FORMA PARTE DE LOS CRITERIOS DE
FRAUTREL
COMO SE PRODUCE IL1 Y 18 EN STILL
DAMPS PAMPS QUIMICOS CANCER ACTIVAN AL MACROFAGO A TRAVES DE TLR Y POSTERIORMENTE LO HACE EL INFLAMASOMA.
AL ACTIVARSE LA INMUNIDAD ADAPTATIVA QUE PREDOMINIO DE LINFOCITOS TENEMOS?
TH1 Y Th17
EL AUENTO DE S100 PRODUCE
ACTIVACION DE LA CASCADA DE INFLAMACIÓN
COMO SE ACTIVA NLR3P
1 SEÑAL DE ACTIVACION POR TLR ACTIVA NFKb QUE PRODUCE ENSAMBLAJE DEL NLR3P
1 señal: EL ENSAMBLAJE DE NRL3P QUE CONSECUENCIAS TIENE CON RESPECTO A CITOCINAS
PRODUCE FORMAS INMADURAS DE IL1 Y IL18
ATRAVES DE QUE RECEPTORES SE ACTIVA EL INFLAMOSOMA
TLR RIG-1 CLRs NOD (NLR3P)
2 señal para activación del inflamasoma
ROS en el citoplasma, flujo de K e influjo de Ca asi como daño mitocondrial ruptura de lisosomas interactuan con PYD y ACD que llevan a activación del inflamasoma
COMO SE ACTIVA LA CASPASA
el dominio CARd escine procaspasa a caspasa 1
ACCION DE LA CASPASA 1
madura IL1 e IL18
CONSECUENCIA EN MUERTE CELULAR DE IL1 E IL18
PIROPOPTOSIS
INFLUENCIA QUE TIENE IL1 E IL18 EN CITOCINAS Y CELULAS
Predominio Th1 PRODUCCION DE INF y Th17 que llevan a producción de IL6 17 23 y TNF
SE LIBERA POR LISOSOMAS GASDERMINA D O EXOSOMAS O VESICULAS SECRETORAS. TAMBIEN SE PUEDE LIBERAR POR HIPOXIA NECROSIS O PLEGAMIENTO INCORRECTO AL ESPACIO EC DONDE SE ACTIVA.
IL1
IL1b PUEDE ACTIVAS MAS CASPASA PARA PRODUCIR ESTA CITOCINA. LLEGA AL GANGLIO O BAZO PARA UNIRSE A SU RECEPTOR INF QUE LLEVA A PANCITOPENIA Y HEMOFAGOCITOSIS
IL 18
EFECTO DE IL18 EN HIGADO
PRODUCCION DE MAS IL18 Y AUMENTO DE FERRITINA
TRIADA EN STILL
Fiebre alta
Exantema evanescente
Artralgias o artritis
EN QUE PORCENTAJE SE PUEDE PRESENTAR DOS PICOS DE FIEBRE DURANTE EL DIA EN STILL
20%
SINTOMAS DE SOSPECHA PARA STILL
fiebre, perdida de peso, anorexia, artralgias, mialgias.
PORCENTAJE DE FARINGODINA EN STILL
80%
EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTAN ARTRALGIAS
80-100%
ARTRITIS EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA
18-100%
MIALGIAS
13-70%
CAMBIOS RADIOGRAFICOS TEMPRANOS EN STILL
aumento de volumen de tejidos blandos, osteopenia yuxtarticular y disminución del espacio en los huesos del carpo.
ESTADIOS AVANZADOS RADIOLOGICOS
EROSIONES OSEAS QUE GENERALMENTE EN LOS HUESOS DEL CARPO HASTA UN 50% UN 20% TARSO TAMBIEN PUEDE SER CERVICAL. ANQUILOSIS. ARTRITIS DESTRUCTIVA 25% DE LOS CASOS.
OTRAS PRESENTACIONES DEL RASH EN STILL
PUEDE SER URTICARIFORME O POR DERMOGRAFISMO
CARACTERISTICAS E LINFADENOPATIA EN STILL
PRESENTE EN EL 33-73%sobre todo en cadena cervical hiperplasia reactiva benigna celular plasmaticas PMN puede ser necrosante.
ESPLENOMEGALIAS
17-64%
HEPATOMEGALIA Y ALTERACION DE PFH
20-90%
DESCRIBIR PATRON MONOFASICO
19-44% un ciclo que se autolimita al rededor de un año
DECRIBIR POLIFASICO
10-41%2 o mas episodios con remisión entre cada uno, primer cuadro en la infancia, tiene afección sistémica y articular, posteriores ataques menos graves que el inicial.
DESCRIBE CRÓNICO
35-67% affection articular y erosiva con brotes sistémicos
FACTORES DE RIESGO PARA PATRON CRONICO
affection coxofemoral hombro poliartritis temprana GC >2@
DESCRIBE PATRON REUMATICO
sinOVITIS cronica y erosiones artritis destructiva gran influencia de IL 8 TNF INF predominio femenino. Indolente.
DESCRIBE PATRON SISTEMICO
predominio de IL6 IL18 IL1 complicaciones mortales como FOM MAC
MARCADORES DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
MIF ICAM 1
PORQUE ESTA DISMINUIDA LA CITOTOXICIDAD DE NK EN STILL
DEFICIT EN LAS PERFORINAS EN LOS GRANULOS DE NK
ESTE SE ENCUENTRA SOBRE EXPRESADO EN LAS CELULAS DENDRITICAS DE STILL
TLR/MYD88
MANIFESTACIONES CLINICAS RELACIONADAS A IL6
RASH LEUCOCITOSIS HIPERFERRITINEMIA FIEBRE Y PCR ELEVADA
CITOCINA RELACIONADA CON ARTRITIS CRONICA
TNF
ES QUIMIOATRAYENTE DE NEUTROFILOS
IL8
QUE CONECUENCIA TIENE EL INVOLUCRO DE CADERA Y HOMBRO AL INICIO DE LA ENFERMEDAD
MAL PRONOSTICO
AAN, FR, ACPA y otros inmunológicos estan presentes EN QUE %
10% y títulos bajos
EN QUE% SE PRESENTA FENOMENO DE KOEBNR
30-60%
EN QUE PORCENTAJE HAY ELEVACION DE PFH
75%
EN LOS CRITERIOS DE YAMAGUCHI CUANTO TIEMPO TIENE QUE ESTAR PRESENTE LA FIEBRE >39
1 SEMANA
EN LOS CRITERIOS DE YAMAGUCHI CUANTO TIEMPO TIENE QUE ESTAR PRESENTE LAS ARTRALGIAS
2 SEMANAS
EL PATRON REUMATICO ES MAS FRECUENTE EN QUE GENERO
FEMENINO
EN QUE PORCENTAJE LOS PACIENTES NO RESPONDEN A MTX
30-40%
PORCENTAJE DE APARICION DE MAC EN STILL
12-19%
