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REUMATOLOGIA SEGUNDO AÑO > ENFERMEDAD DE STILL > Flashcards

ENFERMEDAD DE STILL Flashcards

1
Q

characteristics de la faringitis en still

A

pericondritis de cricotiroideo, Ocurre de dias a semanas antes de los otros sintomas.

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2
Q

Caracteristicas de la fiebre en still

A

una vez al dia, tarde o temprano x 2 a 4 hrs

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3
Q

Characteristics del rash en still

A

asalmonado, evanescente, macular o macuopapular, tronco brazos, sitios de fricción, no respeta plantas ni palmas, Fenomeno de Koebner

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4
Q

Caracteristicas de la artritis en Still

A

poliarticular pequeñas y grandes articulaciones

1) rodillas 2) carpo 3) tobillos 4) codo 5) IFP 6) MCF 7) MTF 8) Cadera 9) IFD 10) sacroiliaca 11) ATM

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5
Q

Characteristics radiológicas

A

fusión carpo, tarso y columna cervical.

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6
Q

Criterios mayores de still:

A

Fiebre >39C x >7d
Artralgias o artritis >2w
Rash característicao
Leucocitosis >10mil PMN >80%

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7
Q

Criterios menores

A 
Faringitis
Linfadenopatia
Hepato/esplenomegalia
Elevacion de ALT AST
FR y AAN negativos
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8
Q

En que porcentaje se presenta la faringitis prodromica de la enfermedad de still?

A

70%

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9
Q

En que porcentaje aparece el raso de still?

A

40%

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10
Q

Como se encuentran aldolasa y CK en still?

A

elevada Aldolasa y CK normal

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11
Q

Resultado de la activación del inflamosoma

A

activación de caspasa y sobre producción de IL1b que contribuye a la producción de IL6, IL8, IL17, IL18 y TNF.

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12
Q

el principal hallazgo de laboratorio en el dx de MAC

A

hipofribrogenemia

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13
Q

criterios MAC

A

Ferritina >2810 mas: pqtz <137 AST >95 fibrinogeno <395

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14
Q

Factores de mal pronóstico en Still

A

Poliartritis o compromiso de hombrO y niveles elevados de ferritina

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15
Q

PREDISCPOSICION GENETICA:

A

mutación LACC1, HLADRB1*11, HLADRw6 DR4

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16
Q

ALTERACION GENETICA RELACIONADA CON EVOLUCION DESFAVORABLE

A

DR4

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17
Q

INTERLEUCINA PRINCIPAL EN STILL

A

IL1B

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18
Q

EVOLUCION FAVORABLE STILL

A

DRW35

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19
Q

IL1B AUMENTA NIVELS DE

A

IL6

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20
Q

LOS NIVELES DE IL18 PRODUCEN

A

predominio de Th1, aumenta niveles de INFy producido por CD8 y NK

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21
Q

IL17 ROL EN STILL

A

INREMENTEA GRANULOPOYESIS, QUIMIOCINAS ATRAYENTES, MIELOPOYESIS

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22
Q

TH17

A

produce IL17 sostenida por IL18, IL1b, IL6 e IL23

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23
Q

PORQUE HAY ALTOS NIVELES DE FERRITINA?

A

production aumentada por histiocitos/macrófagos, asi como hepatocitos dañados

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24
Q

CITOCINAS QUE AUMENTAN LA PRODUCCION DE FERRITINA

A

IL6 IL18 IL1B TNFa INFy

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25
LA FERRITINA GLUCOSILADA FORMA PARTE DE LOS CRITERIOS DE
FRAUTREL
26
COMO SE PRODUCE IL1 Y 18 EN STILL
DAMPS PAMPS QUIMICOS CANCER ACTIVAN AL MACROFAGO A TRAVES DE TLR Y POSTERIORMENTE LO HACE EL INFLAMASOMA.
27
AL ACTIVARSE LA INMUNIDAD ADAPTATIVA QUE PREDOMINIO DE LINFOCITOS TENEMOS?
TH1 Y Th17
28
EL AUENTO DE S100 PRODUCE
ACTIVACION DE LA CASCADA DE INFLAMACIÓN
29
COMO SE ACTIVA NLR3P
1 SEÑAL DE ACTIVACION POR TLR ACTIVA NFKb QUE PRODUCE ENSAMBLAJE DEL NLR3P
30
1 señal: EL ENSAMBLAJE DE NRL3P QUE CONSECUENCIAS TIENE CON RESPECTO A CITOCINAS
PRODUCE FORMAS INMADURAS DE IL1 Y IL18
31
ATRAVES DE QUE RECEPTORES SE ACTIVA EL INFLAMOSOMA
TLR RIG-1 CLRs NOD (NLR3P)
32
2 señal para activación del inflamasoma
ROS en el citoplasma, flujo de K e influjo de Ca asi como daño mitocondrial ruptura de lisosomas interactuan con PYD y ACD que llevan a activación del inflamasoma
33
COMO SE ACTIVA LA CASPASA
el dominio CARd escine procaspasa a caspasa 1
34
ACCION DE LA CASPASA 1
madura IL1 e IL18
35
CONSECUENCIA EN MUERTE CELULAR DE IL1 E IL18
PIROPOPTOSIS
36
INFLUENCIA QUE TIENE IL1 E IL18 EN CITOCINAS Y CELULAS
Predominio Th1 PRODUCCION DE INF y Th17 que llevan a producción de IL6 17 23 y TNF
37
SE LIBERA POR LISOSOMAS GASDERMINA D O EXOSOMAS O VESICULAS SECRETORAS. TAMBIEN SE PUEDE LIBERAR POR HIPOXIA NECROSIS O PLEGAMIENTO INCORRECTO AL ESPACIO EC DONDE SE ACTIVA.
IL1
38
IL1b PUEDE ACTIVAS MAS CASPASA PARA PRODUCIR ESTA CITOCINA. LLEGA AL GANGLIO O BAZO PARA UNIRSE A SU RECEPTOR INF QUE LLEVA A PANCITOPENIA Y HEMOFAGOCITOSIS
IL 18
39
EFECTO DE IL18 EN HIGADO
PRODUCCION DE MAS IL18 Y AUMENTO DE FERRITINA
40
TRIADA EN STILL
Fiebre alta Exantema evanescente Artralgias o artritis
41
EN QUE PORCENTAJE SE PUEDE PRESENTAR DOS PICOS DE FIEBRE DURANTE EL DIA EN STILL
20%
42
SINTOMAS DE SOSPECHA PARA STILL
fiebre, perdida de peso, anorexia, artralgias, mialgias.
43
PORCENTAJE DE FARINGODINA EN STILL
80%
44
EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTAN ARTRALGIAS
80-100%
45
ARTRITIS EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA
18-100%
46
MIALGIAS
13-70%
47
CAMBIOS RADIOGRAFICOS TEMPRANOS EN STILL
aumento de volumen de tejidos blandos, osteopenia yuxtarticular y disminución del espacio en los huesos del carpo.
48
ESTADIOS AVANZADOS RADIOLOGICOS
EROSIONES OSEAS QUE GENERALMENTE EN LOS HUESOS DEL CARPO HASTA UN 50% UN 20% TARSO TAMBIEN PUEDE SER CERVICAL. ANQUILOSIS. ARTRITIS DESTRUCTIVA 25% DE LOS CASOS.
49
OTRAS PRESENTACIONES DEL RASH EN STILL
PUEDE SER URTICARIFORME O POR DERMOGRAFISMO
50
CARACTERISTICAS E LINFADENOPATIA EN STILL
PRESENTE EN EL 33-73%sobre todo en cadena cervical hiperplasia reactiva benigna celular plasmaticas PMN puede ser necrosante.
51
ESPLENOMEGALIAS
17-64%
52
HEPATOMEGALIA Y ALTERACION DE PFH
20-90%
53
DESCRIBIR PATRON MONOFASICO
19-44% un ciclo que se autolimita al rededor de un año
54
DECRIBIR POLIFASICO
10-41%2 o mas episodios con remisión entre cada uno, primer cuadro en la infancia, tiene afección sistémica y articular, posteriores ataques menos graves que el inicial.
55
DESCRIBE CRÓNICO
35-67% affection articular y erosiva con brotes sistémicos
56
FACTORES DE RIESGO PARA PATRON CRONICO
affection coxofemoral hombro poliartritis temprana GC >2@
57
DESCRIBE PATRON REUMATICO
sinOVITIS cronica y erosiones artritis destructiva gran influencia de IL 8 TNF INF predominio femenino. Indolente.
58
DESCRIBE PATRON SISTEMICO
predominio de IL6 IL18 IL1 complicaciones mortales como FOM MAC
59
MARCADORES DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD
MIF ICAM 1
60
PORQUE ESTA DISMINUIDA LA CITOTOXICIDAD DE NK EN STILL
DEFICIT EN LAS PERFORINAS EN LOS GRANULOS DE NK
61
ESTE SE ENCUENTRA SOBRE EXPRESADO EN LAS CELULAS DENDRITICAS DE STILL
TLR/MYD88
62
MANIFESTACIONES CLINICAS RELACIONADAS A IL6
RASH LEUCOCITOSIS HIPERFERRITINEMIA FIEBRE Y PCR ELEVADA
63
CITOCINA RELACIONADA CON ARTRITIS CRONICA
TNF
64
ES QUIMIOATRAYENTE DE NEUTROFILOS
IL8
65
QUE CONECUENCIA TIENE EL INVOLUCRO DE CADERA Y HOMBRO AL INICIO DE LA ENFERMEDAD
MAL PRONOSTICO
66
AAN, FR, ACPA y otros inmunológicos estan presentes EN QUE %
10% y títulos bajos
67
EN QUE% SE PRESENTA FENOMENO DE KOEBNR
30-60%
68
EN QUE PORCENTAJE HAY ELEVACION DE PFH
75%
69
EN LOS CRITERIOS DE YAMAGUCHI CUANTO TIEMPO TIENE QUE ESTAR PRESENTE LA FIEBRE >39
1 SEMANA
70
EN LOS CRITERIOS DE YAMAGUCHI CUANTO TIEMPO TIENE QUE ESTAR PRESENTE LAS ARTRALGIAS
2 SEMANAS
71
EL PATRON REUMATICO ES MAS FRECUENTE EN QUE GENERO
FEMENINO
72
EN QUE PORCENTAJE LOS PACIENTES NO RESPONDEN A MTX
30-40%
73
PORCENTAJE DE APARICION DE MAC EN STILL
12-19%

REUMATOLOGIA SEGUNDO AÑO (22 decks)

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