SJOGREN Flashcards

1
Q

FACTORES DE RIESGO PARA LINFOMA EN SS

A
DEFICIT DE CD4
LARGA EVLUCION
HIPERGAMAGLBOULINEMIA
CRIOGLOBULINAS
PURPURA PALPABLE
ADENOPATIAS
ESPLENOMEGALIA
AUMENTO DE VOLÚMEN EN PAROTIDA
NEUROPATIA PERIFERICA
CAIDA DEL FR

Kelley:
Riesgo de linfoma en SS 1rio 4.3%, (EULAR 2%–5%)

The risk for NHL in patients with primary Sjögren’s syndrome increases by at least fivefold in the presence of any of the following risk factors: neutropenia, cryoglobulinemia, spleno- megaly, lymphadenopathy, or low C4 levels.

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2
Q

PACIENTE CON HIPOKALEMIA Y ACIDOSIS CON HIPERCLOREMIA EN SS

A

ATR I POR NEFRITIS INTERSTICIAL DEBIDO A SJOGREN SIGNO PATOGNOMONICO ES LA INFITLRACION DE CELULAS INFLAMATORIAS COMO LAS PLASMATIAS LINFOCITOS Y MONOCITOS

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3
Q

EN QUE PORCENTAJE SE AFECTA PULMON EN SS

A

24%

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4
Q

CUAL ES LA AFECCION PULMONAR MAS FRECUENTE EN SS

A

NINE

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5
Q

USOS DE HCQ EN PACIENTES CON SS

A

DISMINUYE LA FATIGA

SIRVE EN ARTRITIS INFLAMATORIA LEVE

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6
Q

CON QUE ENFERMEDAD SE RELACIONA MAS SS SECUNDARIO

A

ARTRITIS REUMATOIDE (EXPOSICION DE DRA ALINE TIENE MAYOR PORCENTAJE SSc)

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7
Q

CARACTERISTICAS CLINICAS DE LES + SS

A

MAS FENOMENO DE RAYNAUAD
TITULOS DE RO ELEVADOS
MAYOR INVOLUCRO DE LA GANDULA SALIVAL MAYOR SENSIBILIDAD Y ARTRITIS

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8
Q

CARACTERISTICAS CLINICAS DE AR + SS

A

MAS ACTIVIDAD, MAS ILD Y COMPROMISO DE SNP MAYOR COMPROMISO OCULAR MAS INFILTRACION DE GLANDULA SALIVAL

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9
Q

ASOCIACIONES GENETICAS EN SS

A

HLADRw3 HLADRw52 HLAB8 IRF5 STAT4 IL12A

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10
Q

ERITEMA TIPO I EN SS

A

ERITEMA ANULAR
a donut-ring–like erythema with an elevated border

The type I lesion appears to be specific for primary Sjögren’s syndrome

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11
Q

ERITEMA TIPO II EN SS

Y ERITEMA TIPO III

A

TIPO II:
SIMILAR LUPUS SUBAGUDO CUTANEO
(SCLE)- like lesion with marginally scaled polycyclic erythema

TIPO III:
Eritema papular similar a mordida por insecto

Histopathologically, these lesions are characterized by a deep perivascular lymphocytic infiltrate without the epidermal changes associated with lupus.

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12
Q

AFECCION RENAL MAS FRECUENTE EN SS

A

ATR I

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13
Q

GMN MAS FRECUENTE EN SS

A

MEMBRANOPROLIFERATIVA

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14
Q

QUE ANTICUERPO SE RELACIONA MAS A AFECCION RENAL EN SS

A

ANTI RO

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15
Q

MUTACION RELACIONADA A LINFOMA EN SJOGREN

A

TNFAIP3

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16
Q

CRITERIOS EULAR 2016 Y PUNTO DE CORTE EN SS

A

1) BIOPSIA GLANDULAR CON SIALOADENITIS LINFOCITICA FOCAL Y PUNTAJE FOCAL >1FOCO/4MM2 (3 PTS)
2) ANTI RO (60) + (3 PTS)
3) SCHIMMER <5MM/5MIN AL MENOS EN UN OJO
TINCION OCULAR (1PT0)
4) OSS>5 O VAN BIJSTERVELD >4 EN UN OJO (1PTO)
4) FLUJO SALIVAL < 0.1ML/MIN (1PTO)

TIENE QUE TENER AL MENOS UN SIGNO CLINICO Y CUMPLIR CON >/=4 PTOS

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17
Q

TRATAMIENTO DE QUEROCONJUNTIVITIS SICCA EN SS

A

SI TIENE AFECCION GRAVE:

1) GC TOPICOS
2) CICLOSPORINA TOPICA
3) SERUM EYE DROPS
5) AGONISTAS MUSCARINICOS ORALES

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18
Q

EN QUE CASOS DARE TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR PARA QUERTOCONJUNTIVITIS SICCA EN SS

A

-OSS <5 + OSSDI>33 CON CRITERIOS ADICIONALES DE GRAVEDAD (AFECCION VISUAL, BLEFAROESPASMO, ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS DE BEIOMIO GRAVE O INFLAMACIÓN GRAVE DEL PARPADO)
-OSS >5 + OSDI >33
-OSS >5 + OSDI <33 CON AFECCION CORNEAL SENSITIVA
OSS >5 + OSDI <33 CON CRITERIOS ADICIONALES DE GRAVEDAD (AFECCION VISUAL, BLEFAROESPASMO, ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS DE BEIOMIO GRAVE O INFLAMACIÓN GRAVE DEL PARPADO)

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19
Q

TRATAMIENTO DE LA AFECCION TUBULAR RENAL EN SS

A

SINTOMATICO Y CORRECCIÓN DE LAS ALTERACIONES ACIDO BASE

SI NO RESPONDE

1) GC 0.5MG/KG
2) INMUNOSUPRESOR ORAL

SI NO RESPONDE
1) GC 0.5-1MG/KG
2) RTX (CRIOVASCULITIS) O CYC O PLEX DE RESCATE
(CRIO VASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA)

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20
Q

TRATAMIENO PARA MULTINEURITIS EN SS

A

1 DESCARTAR CRIOGLOBULINEMIA

COMO FARMACOS SE PUEDE UTILIZAR 1) GC 2) RTX O INMUNOSUPRESOR ORAL 3) CYC +/- PLEX

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21
Q

TRATAMIENTO PARA LA NEUROPATIA AXONAL SENSITIVA EN SS

A

SINTOMATICO. SI NO RESPONDE : IGIV o MTP PULSOS o CYC

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22
Q

TRATAMIENTO PARA LA NEUROPATIA AXONAL MOTORA EN SS

A

1 IGIV 2 PULSOS DE MTP 3 CYC DE RESCATE

SI ES POR VASCULITIS EL TRATAMIENTO DEBE SER CON:
1) GC 2) INMUNOSUPRESOR ORAL O RTX 3) CYC O PLEX

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23
Q

TRATAMIENTO DE LA GANGLIONOPATIA Y CIDP EN SS

A

1 IGIV 2 PULSOS DE MTP 3 CYC DE RESCATE

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24
Q

TRATAMIENTO DE NMO O VASCULITIS SNC EN SS

A

1) GC
2) CYC
3) RTX +/- PLEX ECULIZUMAB

RTX = CRIOVASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA
ECU= EN PACIENTS CON AQP4 + NMOSD
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25
TRATAMIENTO DE ILD EN SS
ESSDAI MODERADO GC | ESSDAI ALTO O SIN RESPUESTA A GC INMUNOSUPRESOR ORAL O CYC O RTX
26
ERITEMA TIPO II EN SS
SIMILAR A LUPUS SUBAGUDO CUTANEO
27
LINFOMA FRECUENTE EN SS
MALT O EXTRANODAL
28
FISIOPATOLOGIA DE SS
INFECCION O DAÑO AL TEJIDO GLANDULAR SE RECLUTAN DC PLASMOCITOIDES QUE PRODUCEN INF-y. LA INFLAMACION HACE QUE SE RECLUTEN DC MIELOIDES, MONOCITOS, CELULAS B Y T. EL INF-Y PUEDE LLEVAR A LA MADURACON DE DCm Y ESTAS PUEDEN PRESENTAR AUTOANTIGENOS A CELULAS B EN PACIENTES CON PREDISPOSICION GENETICA.
29
PAPEL DEL RO 52 EN SS
La proteina ro52 actua como un moderador de la expresion de INF al haber autoanticuerpos o deficit en su produccion la inhibicion del INF se ve nula por lo tanto hay mayor inflamacion
30
TOLL LIKE RECEPTOR EXPRESADO EN GLÁNDULAS SALIVALES EN SS
TLR 3 Y TLR 7
31
TRATAMIENTO DE PARA PACIENTES CON GMN EN SS
PRIMERO DESCARTAR LES O ANCA 1RA LINEA: 1) GC 0.5MG/KG 2) INMUNOSUPRESOR ORAL 2DA LINEA: 1) GC 0.5-1MG/KG 2) RTX (CRIOVASCULITIS) O CYC O PLEX DE RESCATE (CRIO VASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA)
32
TRATAMIENTO MENINGITIS LINFOCÍTICA EN SS
SINTOMATICO, SI NO RESPONDE: 1) GC 2) CYC 3) RTX +/- PLEX ECULIZUMAB
33
TRATAMIENTO PARA PACIENTES CON LESIONES SIMILARES A EM EN SS
CONSIDERAR TRATAMIENTO PARA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
34
TRATAMIENTO DE COMPROMISO BRONQUIAL EN PACIENTES CON SS
TRATAMIENTO INHALADO
35
TRATAMIENTO DE COMPROMISO PULMONAR INTERSTICIAL CON ESSDAI MODERADO EN PACIENTES CON SS
1) GLUCOCORTICOIDE SI NO RESPONDE : 1) GC 2) INMUNOSUPRESOR ORAL 3) CYC O RTX (CRIOVASCULITIS)
36
TRATAMIENTO DE COMPROMISO INTERSTICIAL CON ESSDAI ALTO EN PACIENTES CON SS
1) GC 2) INMUNOSUPRESOR ORAL 3) CYC O RTX (CRIOVASCULITIS)
37
TRATAMIENTO DE COMPROMISO GLANDULAR EN PACINTES CON SS
CRONICO DESCARTAR CAUSAS INFLAMATORIAS AGUDA: 1) SINTOMÁTICO 2) CONSIDERAR GC 3) RTX, BLM
38
TRATAMIENTO COMPROMISO ARTICULAR EN SS CON ESSDAI BAJO
DESCARTAR FIBRIOMIALGIA, OA ARTRALGIA: AINE HCQ
39
TRATAMIENTO COMPROMISO ARTICULAR EN SS CON ESSDAI MODERADO/ALTO
<5 ARTICULACIONES: AINE E HCQ SI NO RESPONDE TRATAR COMO SI FUERA >5 ARTICULACIONES >5 ARTICULARES 1) HCQ Y GC 2) INMUNOSUPRESORES ORALES 3) RTX O ABA
40
TRATAMIENTO DE ERITEMA ANULAR LIMITADO EN SS
1) GC TOPICO 2) SI NO RESPONDE HCQ Y/O GC 3) SI NO RESPONDE CONSIDERAR OTROS ANTIMALARICOS +/- GC.
41
TRATAMIENTO DE ERITEMA ANULAR DIFUSO EN SS
1) HCQ Y/O GC | 2) SI NO RESPONDE CONSIDERAR OTROS ANTIMALARICOS +/- GC.
42
TRATAMIENTO DE VASCULITIS CUTANEA ESSDAI MODERADO (PURPURA LIMITADA)
1) GC 2) INMUNOSUPRESOR ORAL O RTX 3) CYC +/- PLEX SE DEBE DESCARTAR VASCULITIS NO CRIO
43
TRATAMIENTO DE NEUTROPENIA <500 EN PACIENTES CON SS
ESTIMULADOR DE COLONIAS META >1000
44
TRATAMIENTO DE TROMBOCITOPENIA INMUNE <20,000 EN SS
GC SI NO RESPONDE 1) GC + IGIV 2) RTX 3) CONSEIDERAR PEX O CYC
45
TRATAMIENTO DE ANEMIA HEMOLITICA EN SS
HB 8-10: 1) GC SI NO RESPONDE 1) GC + IGIV 2) RTX 3) CONSEIDERAR PEX O CYC HB <8 1) GC + IGIV 2) RTX 3) CONSEIDERAR PEX O CYC
46
SEGUN LA GUIA DE EULAR CUAL ES EL TRATAMIENTO DE BAV 1ER GRADO EN SS
CONSIDERAR GC FLUORINADO | REPETIR ECO AL SIGUIENTE DIA
47
SEGUN LA GUIA DE EULAR CUAL ES EL TRATAMIENTO DE BAV 2DO GRADO EN SS
1) GC FLUORINADO CORTO ESQUEMA UN MES | 2) CONSIDERAR AGREGAR IGIV
48
SEGUN LA GUIA DE EULAR CUAL ES EL TRATAMIENTO DE BAV 3ER GRADO EN SS
SI TIENE HIDROPS FETAL: 1) GC FLUORINADO + IGIV 2) CONSIDERAR PLEX SI EL PACIENTE NO TIENE HIDROPS NO ESTA INDICADO EL TRATAMIENTO Y SOLO HAY QUE STAR VIGILANDO
49
MODELOS FISIOPATOLOGICOS DE SS
1) ATAQUE AUTOINMUNE AL EPITELIO ACINAR QUE RESULTA EN MUERTE CELULAR Y APOPTOSIS 2) ANTICUERPOS VS RECEPTORES MUSCARINICOS TIPO 3 Y DISRUPCION DE ACETILCOLINA POR CITOCINAS; Y EXPRESIÓN ALTERADA DE AQUAPORINAS
50
PARAMETROS EVALUADOS POR OSS
EXAMEN SECUENCIAL PRIMERO CON FLUORESCEINA PARA LA CORNEA Y POSTERIORMENTE CON VERDE DE LISAMINA PARA EVALUAR LA CONJUNTIVA BULBAR TEMPORAL Y NASAL. FLUOROSCEINA 0-6 LISAMINA 0-3. EN TOTAL 12 PUNTOS.
51
QUE ES EL OSSDI
TEST PARA EVALUAR SINTOMATOLOGIA DE OJO SECO Y ESTABLECER SU GRAVEDAD
52
PORCENTAJE DE PACIENTES DE SS CON O SIN SINDROME DE SUPERPOSICION CON SSc TIENEN ANTICENTROMERO POSITIVO
5%
53
MANIFESTACIONES DE LOS PACIENTES CON SS CON ANTICENTROMERO POSITIVO
FENOMENO DE RAYNAUD ENFERMEDAD EXTRAGLADULAR LINFOMA
54
LINFOMA AL QUE PUEDEN VIRAR LOS PACIENTES CON SS
LINFOMA DE CELULAS B GRANDE Kelley dice que el más frecuente es: The mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma a member of the marginal zone B cell lymphoma family Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) is a complication of primary Sjögren’s syndrome with important prognostic significance. In a European study, the prevalence of NHL was determined to be 4.3%, with a median time of approximately 7.5 years from the diagnosis of primary Sjögren’s syndrome
55
GAMAPATIA MONOCLONAL MAS FRECUENTE EN SS
IgM Kappa
56
FACTOR HISTOPATOLOGICO RELACIONADO CON RIESGO DE LINFOMA EN SS
FS >/=3 EN LA BIOPSIA INICIAL
57
COMO SE CLASIFICA Y TRATA LA XEROSTOMIA LEVE EN SS
MEDICION NO ESTIMULADA <0.1ML/MIN Y ESTIMULADA >7ML/MIN ESTIMULACION NO FARMACOLOGICA (DULCES ACIDOS LIBRE DE AZUCAR O CHICLES LIBRES DE AZUCAR) SI NO RESPONDE O INTOLERANCIA ESTIMULACION FARMACOLOGICA SI NO RESPONDE MUCOLITICOS, COLERETICO O ELECTROESTIMULACIÓN COMO RESCATE SI DE PLANO NO JALA SALIVA FALSA
58
COMO SE CLASIFICA Y TRATA LA XEROSTOMIA MODERADA EN SS
MEDICION NO ESTIMULADA <0.1ML/MIN Y ESTIMULADA 0.1-0.7ML/MIN ESTIMULACION NO FARMACOLOGICA (DULCES ACIDOS LIBRE DE AZUCAR O CHICLES LIBRES DE AZUCAR) Y ESTIMULACION FARMACOLOGICA SI NO RESPONDE MUCOLITICOS, COLERETICO O ELECTROESTIMULACIÓN COMO RESCATE SI DE PLANO NO JALA SALIVA FALSA
59
COMO SE CLASIFICA Y TRATA LA XEROSTOMIA GRAVE EN SS
MEDICION NO ESTIMULADA <0.1ML/MIN Y ESTIMULADA < 0.1 ML/MIN SALIVA FALSA PORQUE YA NO TIENEN FUNCIÓN RESIDUAL
60
DEFINE ACTIVIDAD BAJA EN SS
ESSDAI <5
61
DEFINE ACTIVIDAD MODERADA EN SS
ESSDAI 5-13
62
DEFINE ACTIVIDAD ALTA EN SS
>/= 14
63
COMO SE DEFINE UNA RESPUESTA ADECUADA A TRATAMIENTO EN MANIFESTACIONES SISTEMICAS EN SS
MEJORA >/= 3 EN ESSDAI
64
RECOMENDACION DE LA EULAR PARA SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON SS
ACTIVIDAD ALTA MENSUAL | ACTIVIDAD BAJA CADA 6-12M
65
ANALGESICOS QUE NOOOO ESTAN RECOMENDADOS EN EL MANEJO DEL DOLOR EN PACIENTES CON SS
OPIODES
66
QUE CONSIDERACIONES TERAPEUTICAS DEBEMOS TENER EN PACIENTES CON SS Y DOLOR NEUROPATICO
- PREGABALINA - GABAPENTINA - AMITRIPTILINA PERO OJO PORQUE EMPEORAN SINTOMAS DE SINDROME SECO
67
DOMINIOS EN ESDAI QUE POR SI MISMOS IMPLICAN ALTA ACTIVIDAD EN Sx SJOGREN
``` LINFADENOPATIA Y LINFOMA ARTICULAR CUTANEO PULMONAR RENAL MUSCULAR SNC Y SNP HEMATOLÓGICO ```