SJOGREN Flashcards
FACTORES DE RIESGO PARA LINFOMA EN SS
DEFICIT DE CD4 LARGA EVLUCION HIPERGAMAGLBOULINEMIA CRIOGLOBULINAS PURPURA PALPABLE ADENOPATIAS ESPLENOMEGALIA AUMENTO DE VOLÚMEN EN PAROTIDA NEUROPATIA PERIFERICA CAIDA DEL FR
Kelley:
Riesgo de linfoma en SS 1rio 4.3%, (EULAR 2%–5%)
The risk for NHL in patients with primary Sjögren’s syndrome increases by at least fivefold in the presence of any of the following risk factors: neutropenia, cryoglobulinemia, spleno- megaly, lymphadenopathy, or low C4 levels.
PACIENTE CON HIPOKALEMIA Y ACIDOSIS CON HIPERCLOREMIA EN SS
ATR I POR NEFRITIS INTERSTICIAL DEBIDO A SJOGREN SIGNO PATOGNOMONICO ES LA INFITLRACION DE CELULAS INFLAMATORIAS COMO LAS PLASMATIAS LINFOCITOS Y MONOCITOS
EN QUE PORCENTAJE SE AFECTA PULMON EN SS
24%
CUAL ES LA AFECCION PULMONAR MAS FRECUENTE EN SS
NINE
USOS DE HCQ EN PACIENTES CON SS
DISMINUYE LA FATIGA
SIRVE EN ARTRITIS INFLAMATORIA LEVE
CON QUE ENFERMEDAD SE RELACIONA MAS SS SECUNDARIO
ARTRITIS REUMATOIDE (EXPOSICION DE DRA ALINE TIENE MAYOR PORCENTAJE SSc)
CARACTERISTICAS CLINICAS DE LES + SS
MAS FENOMENO DE RAYNAUAD
TITULOS DE RO ELEVADOS
MAYOR INVOLUCRO DE LA GANDULA SALIVAL MAYOR SENSIBILIDAD Y ARTRITIS
CARACTERISTICAS CLINICAS DE AR + SS
MAS ACTIVIDAD, MAS ILD Y COMPROMISO DE SNP MAYOR COMPROMISO OCULAR MAS INFILTRACION DE GLANDULA SALIVAL
ASOCIACIONES GENETICAS EN SS
HLADRw3 HLADRw52 HLAB8 IRF5 STAT4 IL12A
ERITEMA TIPO I EN SS
ERITEMA ANULAR
a donut-ring–like erythema with an elevated border
The type I lesion appears to be specific for primary Sjögren’s syndrome
ERITEMA TIPO II EN SS
Y ERITEMA TIPO III
TIPO II:
SIMILAR LUPUS SUBAGUDO CUTANEO
(SCLE)- like lesion with marginally scaled polycyclic erythema
TIPO III:
Eritema papular similar a mordida por insecto
Histopathologically, these lesions are characterized by a deep perivascular lymphocytic infiltrate without the epidermal changes associated with lupus.
AFECCION RENAL MAS FRECUENTE EN SS
ATR I
GMN MAS FRECUENTE EN SS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
QUE ANTICUERPO SE RELACIONA MAS A AFECCION RENAL EN SS
ANTI RO
MUTACION RELACIONADA A LINFOMA EN SJOGREN
TNFAIP3
CRITERIOS EULAR 2016 Y PUNTO DE CORTE EN SS
1) BIOPSIA GLANDULAR CON SIALOADENITIS LINFOCITICA FOCAL Y PUNTAJE FOCAL >1FOCO/4MM2 (3 PTS)
2) ANTI RO (60) + (3 PTS)
3) SCHIMMER <5MM/5MIN AL MENOS EN UN OJO
TINCION OCULAR (1PT0)
4) OSS>5 O VAN BIJSTERVELD >4 EN UN OJO (1PTO)
4) FLUJO SALIVAL < 0.1ML/MIN (1PTO)
TIENE QUE TENER AL MENOS UN SIGNO CLINICO Y CUMPLIR CON >/=4 PTOS
TRATAMIENTO DE QUEROCONJUNTIVITIS SICCA EN SS
SI TIENE AFECCION GRAVE:
1) GC TOPICOS
2) CICLOSPORINA TOPICA
3) SERUM EYE DROPS
5) AGONISTAS MUSCARINICOS ORALES
EN QUE CASOS DARE TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR PARA QUERTOCONJUNTIVITIS SICCA EN SS
-OSS <5 + OSSDI>33 CON CRITERIOS ADICIONALES DE GRAVEDAD (AFECCION VISUAL, BLEFAROESPASMO, ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS DE BEIOMIO GRAVE O INFLAMACIÓN GRAVE DEL PARPADO)
-OSS >5 + OSDI >33
-OSS >5 + OSDI <33 CON AFECCION CORNEAL SENSITIVA
OSS >5 + OSDI <33 CON CRITERIOS ADICIONALES DE GRAVEDAD (AFECCION VISUAL, BLEFAROESPASMO, ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS DE BEIOMIO GRAVE O INFLAMACIÓN GRAVE DEL PARPADO)
TRATAMIENTO DE LA AFECCION TUBULAR RENAL EN SS
SINTOMATICO Y CORRECCIÓN DE LAS ALTERACIONES ACIDO BASE
SI NO RESPONDE
1) GC 0.5MG/KG
2) INMUNOSUPRESOR ORAL
SI NO RESPONDE
1) GC 0.5-1MG/KG
2) RTX (CRIOVASCULITIS) O CYC O PLEX DE RESCATE
(CRIO VASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA)
TRATAMIENO PARA MULTINEURITIS EN SS
1 DESCARTAR CRIOGLOBULINEMIA
COMO FARMACOS SE PUEDE UTILIZAR 1) GC 2) RTX O INMUNOSUPRESOR ORAL 3) CYC +/- PLEX
TRATAMIENTO PARA LA NEUROPATIA AXONAL SENSITIVA EN SS
SINTOMATICO. SI NO RESPONDE : IGIV o MTP PULSOS o CYC
TRATAMIENTO PARA LA NEUROPATIA AXONAL MOTORA EN SS
1 IGIV 2 PULSOS DE MTP 3 CYC DE RESCATE
SI ES POR VASCULITIS EL TRATAMIENTO DEBE SER CON:
1) GC 2) INMUNOSUPRESOR ORAL O RTX 3) CYC O PLEX
TRATAMIENTO DE LA GANGLIONOPATIA Y CIDP EN SS
1 IGIV 2 PULSOS DE MTP 3 CYC DE RESCATE
TRATAMIENTO DE NMO O VASCULITIS SNC EN SS
1) GC
2) CYC
3) RTX +/- PLEX ECULIZUMAB
RTX = CRIOVASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA ECU= EN PACIENTS CON AQP4 + NMOSD
TRATAMIENTO DE ILD EN SS
ESSDAI MODERADO GC
ESSDAI ALTO O SIN RESPUESTA A GC INMUNOSUPRESOR ORAL O CYC O RTX
ERITEMA TIPO II EN SS
SIMILAR A LUPUS SUBAGUDO CUTANEO