SJOGREN Flashcards

1
Q

FACTORES DE RIESGO PARA LINFOMA EN SS

A
DEFICIT DE CD4
LARGA EVLUCION
HIPERGAMAGLBOULINEMIA
CRIOGLOBULINAS
PURPURA PALPABLE
ADENOPATIAS
ESPLENOMEGALIA
AUMENTO DE VOLÚMEN EN PAROTIDA
NEUROPATIA PERIFERICA
CAIDA DEL FR

Kelley:
Riesgo de linfoma en SS 1rio 4.3%, (EULAR 2%–5%)

The risk for NHL in patients with primary Sjögren’s syndrome increases by at least fivefold in the presence of any of the following risk factors: neutropenia, cryoglobulinemia, spleno- megaly, lymphadenopathy, or low C4 levels.

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2
Q

PACIENTE CON HIPOKALEMIA Y ACIDOSIS CON HIPERCLOREMIA EN SS

A

ATR I POR NEFRITIS INTERSTICIAL DEBIDO A SJOGREN SIGNO PATOGNOMONICO ES LA INFITLRACION DE CELULAS INFLAMATORIAS COMO LAS PLASMATIAS LINFOCITOS Y MONOCITOS

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3
Q

EN QUE PORCENTAJE SE AFECTA PULMON EN SS

A

24%

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4
Q

CUAL ES LA AFECCION PULMONAR MAS FRECUENTE EN SS

A

NINE

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5
Q

USOS DE HCQ EN PACIENTES CON SS

A

DISMINUYE LA FATIGA

SIRVE EN ARTRITIS INFLAMATORIA LEVE

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6
Q

CON QUE ENFERMEDAD SE RELACIONA MAS SS SECUNDARIO

A

ARTRITIS REUMATOIDE (EXPOSICION DE DRA ALINE TIENE MAYOR PORCENTAJE SSc)

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7
Q

CARACTERISTICAS CLINICAS DE LES + SS

A

MAS FENOMENO DE RAYNAUAD
TITULOS DE RO ELEVADOS
MAYOR INVOLUCRO DE LA GANDULA SALIVAL MAYOR SENSIBILIDAD Y ARTRITIS

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8
Q

CARACTERISTICAS CLINICAS DE AR + SS

A

MAS ACTIVIDAD, MAS ILD Y COMPROMISO DE SNP MAYOR COMPROMISO OCULAR MAS INFILTRACION DE GLANDULA SALIVAL

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9
Q

ASOCIACIONES GENETICAS EN SS

A

HLADRw3 HLADRw52 HLAB8 IRF5 STAT4 IL12A

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10
Q

ERITEMA TIPO I EN SS

A

ERITEMA ANULAR
a donut-ring–like erythema with an elevated border

The type I lesion appears to be specific for primary Sjögren’s syndrome

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11
Q

ERITEMA TIPO II EN SS

Y ERITEMA TIPO III

A

TIPO II:
SIMILAR LUPUS SUBAGUDO CUTANEO
(SCLE)- like lesion with marginally scaled polycyclic erythema

TIPO III:
Eritema papular similar a mordida por insecto

Histopathologically, these lesions are characterized by a deep perivascular lymphocytic infiltrate without the epidermal changes associated with lupus.

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12
Q

AFECCION RENAL MAS FRECUENTE EN SS

A

ATR I

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13
Q

GMN MAS FRECUENTE EN SS

A

MEMBRANOPROLIFERATIVA

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14
Q

QUE ANTICUERPO SE RELACIONA MAS A AFECCION RENAL EN SS

A

ANTI RO

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15
Q

MUTACION RELACIONADA A LINFOMA EN SJOGREN

A

TNFAIP3

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16
Q

CRITERIOS EULAR 2016 Y PUNTO DE CORTE EN SS

A

1) BIOPSIA GLANDULAR CON SIALOADENITIS LINFOCITICA FOCAL Y PUNTAJE FOCAL >1FOCO/4MM2 (3 PTS)
2) ANTI RO (60) + (3 PTS)
3) SCHIMMER <5MM/5MIN AL MENOS EN UN OJO
TINCION OCULAR (1PT0)
4) OSS>5 O VAN BIJSTERVELD >4 EN UN OJO (1PTO)
4) FLUJO SALIVAL < 0.1ML/MIN (1PTO)

TIENE QUE TENER AL MENOS UN SIGNO CLINICO Y CUMPLIR CON >/=4 PTOS

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17
Q

TRATAMIENTO DE QUEROCONJUNTIVITIS SICCA EN SS

A

SI TIENE AFECCION GRAVE:

1) GC TOPICOS
2) CICLOSPORINA TOPICA
3) SERUM EYE DROPS
5) AGONISTAS MUSCARINICOS ORALES

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18
Q

EN QUE CASOS DARE TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR PARA QUERTOCONJUNTIVITIS SICCA EN SS

A

-OSS <5 + OSSDI>33 CON CRITERIOS ADICIONALES DE GRAVEDAD (AFECCION VISUAL, BLEFAROESPASMO, ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS DE BEIOMIO GRAVE O INFLAMACIÓN GRAVE DEL PARPADO)
-OSS >5 + OSDI >33
-OSS >5 + OSDI <33 CON AFECCION CORNEAL SENSITIVA
OSS >5 + OSDI <33 CON CRITERIOS ADICIONALES DE GRAVEDAD (AFECCION VISUAL, BLEFAROESPASMO, ENFERMEDAD DE LAS GLANDULAS DE BEIOMIO GRAVE O INFLAMACIÓN GRAVE DEL PARPADO)

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19
Q

TRATAMIENTO DE LA AFECCION TUBULAR RENAL EN SS

A

SINTOMATICO Y CORRECCIÓN DE LAS ALTERACIONES ACIDO BASE

SI NO RESPONDE

1) GC 0.5MG/KG
2) INMUNOSUPRESOR ORAL

SI NO RESPONDE
1) GC 0.5-1MG/KG
2) RTX (CRIOVASCULITIS) O CYC O PLEX DE RESCATE
(CRIO VASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA)

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20
Q

TRATAMIENO PARA MULTINEURITIS EN SS

A

1 DESCARTAR CRIOGLOBULINEMIA

COMO FARMACOS SE PUEDE UTILIZAR 1) GC 2) RTX O INMUNOSUPRESOR ORAL 3) CYC +/- PLEX

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21
Q

TRATAMIENTO PARA LA NEUROPATIA AXONAL SENSITIVA EN SS

A

SINTOMATICO. SI NO RESPONDE : IGIV o MTP PULSOS o CYC

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22
Q

TRATAMIENTO PARA LA NEUROPATIA AXONAL MOTORA EN SS

A

1 IGIV 2 PULSOS DE MTP 3 CYC DE RESCATE

SI ES POR VASCULITIS EL TRATAMIENTO DEBE SER CON:
1) GC 2) INMUNOSUPRESOR ORAL O RTX 3) CYC O PLEX

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23
Q

TRATAMIENTO DE LA GANGLIONOPATIA Y CIDP EN SS

A

1 IGIV 2 PULSOS DE MTP 3 CYC DE RESCATE

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24
Q

TRATAMIENTO DE NMO O VASCULITIS SNC EN SS

A

1) GC
2) CYC
3) RTX +/- PLEX ECULIZUMAB

RTX = CRIOVASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA
ECU= EN PACIENTS CON AQP4 + NMOSD
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25
Q

TRATAMIENTO DE ILD EN SS

A

ESSDAI MODERADO GC

ESSDAI ALTO O SIN RESPUESTA A GC INMUNOSUPRESOR ORAL O CYC O RTX

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26
Q

ERITEMA TIPO II EN SS

A

SIMILAR A LUPUS SUBAGUDO CUTANEO

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27
Q

LINFOMA FRECUENTE EN SS

A

MALT O EXTRANODAL

28
Q

FISIOPATOLOGIA DE SS

A

INFECCION O DAÑO AL TEJIDO GLANDULAR SE RECLUTAN DC PLASMOCITOIDES QUE PRODUCEN INF-y. LA INFLAMACION HACE QUE SE RECLUTEN DC MIELOIDES, MONOCITOS, CELULAS B Y T. EL INF-Y PUEDE LLEVAR A LA MADURACON DE DCm Y ESTAS PUEDEN PRESENTAR AUTOANTIGENOS A CELULAS B EN PACIENTES CON PREDISPOSICION GENETICA.

29
Q

PAPEL DEL RO 52 EN SS

A

La proteina ro52 actua como un moderador de la expresion de INF al haber autoanticuerpos o deficit en su produccion la inhibicion del INF se ve nula por lo tanto hay mayor inflamacion

30
Q

TOLL LIKE RECEPTOR EXPRESADO EN GLÁNDULAS SALIVALES EN SS

A

TLR 3 Y TLR 7

31
Q

TRATAMIENTO DE PARA PACIENTES CON GMN EN SS

A

PRIMERO DESCARTAR LES O ANCA

1RA LINEA:

1) GC 0.5MG/KG
2) INMUNOSUPRESOR ORAL

2DA LINEA:
1) GC 0.5-1MG/KG
2) RTX (CRIOVASCULITIS) O CYC O PLEX DE RESCATE
(CRIO VASCULITIS QUE COMPROMETA LA VIDA)

32
Q

TRATAMIENTO MENINGITIS LINFOCÍTICA EN SS

A

SINTOMATICO, SI NO RESPONDE:

1) GC
2) CYC
3) RTX +/- PLEX ECULIZUMAB

33
Q

TRATAMIENTO PARA PACIENTES CON LESIONES SIMILARES A EM EN SS

A

CONSIDERAR TRATAMIENTO PARA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

34
Q

TRATAMIENTO DE COMPROMISO BRONQUIAL EN PACIENTES CON SS

A

TRATAMIENTO INHALADO

35
Q

TRATAMIENTO DE COMPROMISO PULMONAR INTERSTICIAL CON ESSDAI MODERADO EN PACIENTES CON SS

A

1) GLUCOCORTICOIDE

SI NO RESPONDE :

1) GC
2) INMUNOSUPRESOR ORAL
3) CYC O RTX (CRIOVASCULITIS)

36
Q

TRATAMIENTO DE COMPROMISO INTERSTICIAL CON ESSDAI ALTO EN PACIENTES CON SS

A

1) GC
2) INMUNOSUPRESOR ORAL
3) CYC O RTX (CRIOVASCULITIS)

37
Q

TRATAMIENTO DE COMPROMISO GLANDULAR EN PACINTES CON SS

A

CRONICO DESCARTAR CAUSAS INFLAMATORIAS

AGUDA:

1) SINTOMÁTICO
2) CONSIDERAR GC
3) RTX, BLM

38
Q

TRATAMIENTO COMPROMISO ARTICULAR EN SS CON ESSDAI BAJO

A

DESCARTAR FIBRIOMIALGIA, OA

ARTRALGIA:
AINE
HCQ

39
Q

TRATAMIENTO COMPROMISO ARTICULAR EN SS CON ESSDAI MODERADO/ALTO

A

<5 ARTICULACIONES:
AINE E HCQ SI NO RESPONDE TRATAR COMO SI FUERA >5 ARTICULACIONES

> 5 ARTICULARES

1) HCQ Y GC
2) INMUNOSUPRESORES ORALES
3) RTX O ABA

40
Q

TRATAMIENTO DE ERITEMA ANULAR LIMITADO EN SS

A

1) GC TOPICO
2) SI NO RESPONDE HCQ Y/O GC
3) SI NO RESPONDE CONSIDERAR OTROS ANTIMALARICOS +/- GC.

41
Q

TRATAMIENTO DE ERITEMA ANULAR DIFUSO EN SS

A

1) HCQ Y/O GC

2) SI NO RESPONDE CONSIDERAR OTROS ANTIMALARICOS +/- GC.

42
Q

TRATAMIENTO DE VASCULITIS CUTANEA ESSDAI MODERADO (PURPURA LIMITADA)

A

1) GC
2) INMUNOSUPRESOR ORAL O RTX
3) CYC +/- PLEX

SE DEBE DESCARTAR VASCULITIS NO CRIO

43
Q

TRATAMIENTO DE NEUTROPENIA <500 EN PACIENTES CON SS

A

ESTIMULADOR DE COLONIAS META >1000

44
Q

TRATAMIENTO DE TROMBOCITOPENIA INMUNE <20,000 EN SS

A

GC

SI NO RESPONDE

1) GC + IGIV
2) RTX
3) CONSEIDERAR PEX O CYC

45
Q

TRATAMIENTO DE ANEMIA HEMOLITICA EN SS

A

HB 8-10:

1) GC

SI NO RESPONDE

1) GC + IGIV
2) RTX
3) CONSEIDERAR PEX O CYC

HB <8

1) GC + IGIV
2) RTX
3) CONSEIDERAR PEX O CYC

46
Q

SEGUN LA GUIA DE EULAR CUAL ES EL TRATAMIENTO DE BAV 1ER GRADO EN SS

A

CONSIDERAR GC FLUORINADO

REPETIR ECO AL SIGUIENTE DIA

47
Q

SEGUN LA GUIA DE EULAR CUAL ES EL TRATAMIENTO DE BAV 2DO GRADO EN SS

A

1) GC FLUORINADO CORTO ESQUEMA UN MES

2) CONSIDERAR AGREGAR IGIV

48
Q

SEGUN LA GUIA DE EULAR CUAL ES EL TRATAMIENTO DE BAV 3ER GRADO EN SS

A

SI TIENE HIDROPS FETAL:

1) GC FLUORINADO + IGIV
2) CONSIDERAR PLEX

SI EL PACIENTE NO TIENE HIDROPS NO ESTA INDICADO EL TRATAMIENTO Y SOLO HAY QUE STAR VIGILANDO

49
Q

MODELOS FISIOPATOLOGICOS DE SS

A

1) ATAQUE AUTOINMUNE AL EPITELIO ACINAR QUE RESULTA EN MUERTE CELULAR Y APOPTOSIS
2) ANTICUERPOS VS RECEPTORES MUSCARINICOS TIPO 3 Y DISRUPCION DE ACETILCOLINA POR CITOCINAS; Y EXPRESIÓN ALTERADA DE AQUAPORINAS

50
Q

PARAMETROS EVALUADOS POR OSS

A

EXAMEN SECUENCIAL PRIMERO CON FLUORESCEINA PARA LA CORNEA Y POSTERIORMENTE CON VERDE DE LISAMINA PARA EVALUAR LA CONJUNTIVA BULBAR TEMPORAL Y NASAL. FLUOROSCEINA 0-6 LISAMINA 0-3. EN TOTAL 12 PUNTOS.

51
Q

QUE ES EL OSSDI

A

TEST PARA EVALUAR SINTOMATOLOGIA DE OJO SECO Y ESTABLECER SU GRAVEDAD

52
Q

PORCENTAJE DE PACIENTES DE SS CON O SIN SINDROME DE SUPERPOSICION CON SSc TIENEN ANTICENTROMERO POSITIVO

A

5%

53
Q

MANIFESTACIONES DE LOS PACIENTES CON SS CON ANTICENTROMERO POSITIVO

A

FENOMENO DE RAYNAUD
ENFERMEDAD EXTRAGLADULAR
LINFOMA

54
Q

LINFOMA AL QUE PUEDEN VIRAR LOS PACIENTES CON SS

A

LINFOMA DE CELULAS B GRANDE

Kelley dice que el más frecuente es:
The mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma
a member of the marginal zone B cell lymphoma family

Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) is a complication of primary Sjögren’s syndrome with important prognostic significance. In a European study, the prevalence of NHL was determined to be 4.3%, with a median time of approximately 7.5 years from the diagnosis of primary Sjögren’s syndrome

55
Q

GAMAPATIA MONOCLONAL MAS FRECUENTE EN SS

A

IgM Kappa

56
Q

FACTOR HISTOPATOLOGICO RELACIONADO CON RIESGO DE LINFOMA EN SS

A

FS >/=3 EN LA BIOPSIA INICIAL

57
Q

COMO SE CLASIFICA Y TRATA LA XEROSTOMIA LEVE EN SS

A

MEDICION NO ESTIMULADA <0.1ML/MIN Y ESTIMULADA >7ML/MIN

ESTIMULACION NO FARMACOLOGICA (DULCES ACIDOS LIBRE DE AZUCAR O CHICLES LIBRES DE AZUCAR)

SI NO RESPONDE O INTOLERANCIA ESTIMULACION FARMACOLOGICA

SI NO RESPONDE MUCOLITICOS, COLERETICO O ELECTROESTIMULACIÓN COMO RESCATE

SI DE PLANO NO JALA SALIVA FALSA

58
Q

COMO SE CLASIFICA Y TRATA LA XEROSTOMIA MODERADA EN SS

A

MEDICION NO ESTIMULADA <0.1ML/MIN Y ESTIMULADA 0.1-0.7ML/MIN

ESTIMULACION NO FARMACOLOGICA (DULCES ACIDOS LIBRE DE AZUCAR O CHICLES LIBRES DE AZUCAR) Y ESTIMULACION FARMACOLOGICA

SI NO RESPONDE MUCOLITICOS, COLERETICO O ELECTROESTIMULACIÓN COMO RESCATE

SI DE PLANO NO JALA SALIVA FALSA

59
Q

COMO SE CLASIFICA Y TRATA LA XEROSTOMIA GRAVE EN SS

A

MEDICION NO ESTIMULADA <0.1ML/MIN Y ESTIMULADA < 0.1 ML/MIN

SALIVA FALSA PORQUE YA NO TIENEN FUNCIÓN RESIDUAL

60
Q

DEFINE ACTIVIDAD BAJA EN SS

A

ESSDAI <5

61
Q

DEFINE ACTIVIDAD MODERADA EN SS

A

ESSDAI 5-13

62
Q

DEFINE ACTIVIDAD ALTA EN SS

A

> /= 14

63
Q

COMO SE DEFINE UNA RESPUESTA ADECUADA A TRATAMIENTO EN MANIFESTACIONES SISTEMICAS EN SS

A

MEJORA >/= 3 EN ESSDAI

64
Q

RECOMENDACION DE LA EULAR PARA SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON SS

A

ACTIVIDAD ALTA MENSUAL

ACTIVIDAD BAJA CADA 6-12M

65
Q

ANALGESICOS QUE NOOOO ESTAN RECOMENDADOS EN EL MANEJO DEL DOLOR EN PACIENTES CON SS

A

OPIODES

66
Q

QUE CONSIDERACIONES TERAPEUTICAS DEBEMOS TENER EN PACIENTES CON SS Y DOLOR NEUROPATICO

A
  • PREGABALINA
  • GABAPENTINA
  • AMITRIPTILINA PERO OJO PORQUE EMPEORAN SINTOMAS DE SINDROME SECO
67
Q

DOMINIOS EN ESDAI QUE POR SI MISMOS IMPLICAN ALTA ACTIVIDAD EN Sx SJOGREN

A
LINFADENOPATIA Y LINFOMA
ARTICULAR
CUTANEO
PULMONAR
RENAL
MUSCULAR
SNC Y SNP
HEMATOLÓGICO