ENFERMEDAD DE KAWASAKI Flashcards

1
Q

ALTERACIONES GENETICAS RELACIONADS A KAWASAKI

A
ITPKC 
CASP3
FCGR2A 
BLK
CD40 
ORAI1
MBL
HLA II
SLC8A1
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2
Q

INFLUENCIA DE LA ALTERACION GENETICA EN ITPKC EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

INCREMENTO DE RIESGO CORONARIO, HIPERACTIVIDAD DE CEL T, ACTIVACIÓN INFLAMASOMA Y PRODUCCION DE IL1b E IL18

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3
Q

INFLUENCIA DE LA ALTERACION GENETICA EN FCGR2A EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

PROBABLE INFLUENCIA EN LA RESISTENCIA A IGIV

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4
Q

INFLUENCIA DE LA ALTERACION GENETICA EN CD40 EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A
  • MAYOR RIESGO DE LESIONES CORONARIAS
  • EXPRESION ESTA AUMENTADA
  • ACTIVACIÓN, PROLIFERACION Y PRODUCCIÓN DE CELULAS
  • ACTIVACIÓN DEL COMPLEMETO
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5
Q

INFLUENCIA DE LA ALTERACION GENETICA EN ORAI1 EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

SUCEPTIBILIDAD PARA LA ENFERMEDAD

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6
Q

INFLUENCIA DE LA ALTERACION GENETICA EN SLC8A1 EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

SUCEPTIBILIDAD Y FORMACION DE ANEURISMAS

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7
Q

INFLUENCIA DE MBL EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

SUCEPTIBILIDAD Y LESIONES CORONARIAS

SE HA ENCONTRO EN RAIZ AORTICA

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8
Q

ALTERACION EN MICROBIOTA EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

AUMENTO DE LACTOBACILOS GENUS, STREPTOCOCCUS Y STAPHYLOCOCCUS.

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9
Q

FASES DE VASCULOPATIA EN KAWASAKI

A

1) neutrofilos infiltran pared y destruyen la adeventicia
2) vasculitis crónica infiltracion de linfocitos, células plasmáticas y eosinofios con pocos macrófagos.
3) proliferacion miofibroblastica. (estenosis coronarias)

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10
Q

DEFINICION DE ANEURISMA GRANDE O GIGANTE

A

: >8mm o Z SCORE >10 QUE NO RESUELVE REVIERTE O REMODELA.

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11
Q

EN QUE FASE DE INFLAMACIÓN SE PRESENTA MICOARDITIS/PERICARDITIS

A

SUBAGUDA/CRONICA

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12
Q

EN QUE CASO SE PUEDE CLASIFICAR AL PACIENTE COMO ENFERMEDAD KAWASAKI CON SOLO 4 DIAS DE FIEBRE

A

> =4 CRITERIOS CLINICOS PRINCIPALES ESPECIALMENTE EN LA PRESENCIA DE MANOS Y PIES ROJOS Y EDEMATOSOS

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13
Q

CUALES SON LOS PRINCIPALES SINTOMAS UTILIZADOS PARA CALSIFICAR A UN PACIENTE COMO ENFERMEDAD DE KAWASAKI ADEMAS DE LA FIEBRE

A

1) BOCA: ERITEMA Y FISURA DE LABIOS, LENGUA EN FRESA, ERITEMA DE MUCOS FARINGEA Y/O ORAL.
2) RASH: MACULOPAPULAR, ERITRODERMIA DIFUSA, COMO ERITEMA-MULTIFORME
3) OJO: HIPEREMIA CONJUNTIVAL BULBAR
4) MANO/PIE: ERITEMA Y EDEMA DOLOROSO. EN FASE AGUDA O DESCAMACION PERIUNGUEAL EN LA FASE CRÓNICA.
5) ADENOPATIA: >1.5CM USUALMENTE UNILATERAL

MNEMOTECNIA: BROMA

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14
Q

CUANDO SE PRESENTA LA TROMBOCITOSIS EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

2W POSTERIOR INICIADA LA FIEBRE

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15
Q

CUANTO TIEMPO PUEDE DURAR LA FIEBRE EN KAWASAKI SI NO RECIBE TRATAMIENTO

A

3w

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16
Q

CUANDO SE PUEDE RPESENTAR TROMBOCITOSIS EN KAWASAKI

A

AL REDEDOR DE LAS 2W INICIADA LA FIEBRE

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17
Q

CUANDO APARECE LA DESCAMACION PERIUNGUEAL EN KAWASAKI

A

2-3W INICIADA LA FIEBRE Y PUEDE EXTENDERSE HASTA PALMAS

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18
Q

CUANDO PUEDEN APARECER LAS LINEAS DE BEAU EN KAWASAKI

A

1-2 MESES DE INICIAD LA FIEBRE

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19
Q

CUANDO APARECE EL RASH EN KAWASAKI

A

AL REDEDOR DEL 5TO DÍA

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20
Q

HALLAZGO A LA EXPLORACION FISICA CARACTERISTICA DEL RASH EN KAWASAKI

A

ACENTUADO EN LA REGION INGUINAL CON DESCAMACION TEMPRANA

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21
Q

CARCATERISTICAS ADENOPATIAS EN KAWASAKI

A

> 1.5CM UNICA UNILATERAL SOBRE TODO EN EL TRIANGULO CERVICAL ANTERIOR

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22
Q

CUANDO DEBEMOS SOSPECHAR EN UNA ENFERMEDAD DE KAWASAKI INCOMPLETO?

A

SOBRE TODO EN <6m IRRITABLES CON FIEBRE INEXPLICABLE.

FIEBRE >5D CON 2 O 3 CRITERIOS CLINICOS O BIEN >7 DIAS DE FIEBRE INEXPLICABLE.

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23
Q

CUALES SON LOS CRITERIOS DE LABORATORIO A CONSIDERAR EN UN PACIENTE CON SOSPECHA DE KAWASAKI INCOMPLETO Y CON CUANTOS CLASIFICA?

A
  • ANEMIA PARA LA EDAD
  • PQTS >450MIL DESPUES DEL 7MO DIA DE FIEBRE
  • ALBUMINA <3G/DL
  • ALT ELEVADA
  • WBC >15MIL NEUTROFILIA
  • EGO >10 LUEC/CAMPO

CLASIFICA CON >3

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24
Q

CUANDO REALIZAR UN ECOT EN UN PACIENTE CON SOSPECHA DE KAWASAKI INCOMPLETO

A

EL PACIENTE CUMPLE CRITERIOS DE SOSPECHA Y TIENE ELEVACION DE REACTANTES DE FASE AGUDA. RECORDAR QUE EN LA PRIMER SEMANA NO ES PROBABLE ENCONTRAR HALLAZGOS.

SI EL PACIENTE PRESENTA DESCAMACION PERIUNGUEAL CARACTERISTICA DURANTE EL SEGUIMIENTO.

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25
Q

CUALES SON LAS CARACTERISTICAS DE UN ECOT POSITIVO PARA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A
  • Z score >2.5 ADAI o CD
  • Aneurisma coronario
  • > 3 de los siguientes criterios
  • FEVI disminuida
  • INSUFICIENCIA MITRAL
  • DERRAME PERICARDICO
  • Z SCORE 2-2.5
26
Q

COMO CLASIFICA UN PACIENTE COMO KAWASAKI INCOMPLETO?

A

1) PACIENTE QUE CUMPLE LA DEFINICION + REACTANTES DE FASE AGUDA ELEVADOS + >3 DE LOS CRITERIOS LABORATORIALES O ECOT POSITIVO.

27
Q

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A
<1@ o >9@ 
HOMBRE
ASIATICO
FIEBRE >14DIAS
LEUC >12MIL
28
Q

CADA CUANTO DEBE REALIZARSE EL ECOT EN PACIENTES CON KAWASAKI

A

UNA VEZ INICIADO EL TRATAMIENTO: 1-2w y 4-6w DESPUES DE SER INICIADO EL TRATAMIENTO

29
Q

SI EL PACIENTE TIENE ANEURISMAS DE GRAN EXTENSION O GIGANTES QUE SE EXPANDEN RAPIDAMENTE CADA CUANTO DEBO REALZIAR EL ECOT

A

REALIZAR ECOT 1-2 VECES POR SEMANA (AL MENOS UNA VEZ A LA SEMANA) LOS PRIMEROS 45 DÍAS.

30
Q

DESPUES DE LA ETAPA AGUDA CADA CUANTO DEBO REALZIAR ECOT

A

CADA MES HASTA EL 3ER MES.

31
Q

CUANDO DEBE INICIARSE TRATAMIENTO DE IGIV

A

EN LOS PRIMEROS 10 DIAS DE INICIADA LA FIEBRE

32
Q

SI TIENE MAS DE 10 DIAS DE INICIADA LA FIEBRE CUANDO SE DEBE INICIAR TRATAMIENTO CON IGIV

A

datos de inflamación PCR >3

fiebre persistente + sintomas clínicos de la enfermedad o aneurismas

33
Q

DOSIS DE IGIV

A

2g/kg dósis única en 10-12hrs

34
Q

COMPLICACION DE LA APLICACION DE IGIV Y EN GRUPO SANGUINEO ES MAS FRECUENTE

A

ANEMIA HEMOLITICA AB, A O B.

35
Q

CUANTO TIEMPO DEBEN DIFERIRSE LA VACUNA DE SARAMPIO, VARICELA Y PAROTIDITIS POSTERIOR A LA ADMINISTRACION DE IGIV

A

11 MESES

36
Q

DOSIS DE ASPIRINA

A

80-100MG/KG 0 30-50MG/KG DIVIDIDA EN 4 DOSIS POR 14 DÍAS Y HASTA QUE PERMANEZCA 48-72HRS SIN FIEBRE

37
Q

COMO SE DEFINE LA RESISTENCIA A IGIV Y EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA

A

REAPARICION DE LA FIEBRE O PERSISTENCIA 36HRS POSTERIOR A LA ADMINISTRACION DE IGIV. SE PRESENTA 10-20%

38
Q

INDICACIONES CON RESPECTO AL USO DE ASPIRINA Y VACUNA DE VARICELA

A

ASPIRINA SE DEBE ADMINISTRAR 6 MESES POSTERIOR A LA ADMINISTRACIÓN DE LA VACUNA DE VARICELA

39
Q

EN QUE PACIENTES CON KAWASAKI DEBE CONSIDERARSE NO UTILIZAR ASPIRINA

A

AQUELLOS PACIENTES CON INFECCION DE INFLUENZA Y ENFERMEDAD DE KAWASAKI

40
Q

OPCIONES TERAPEUTICAS PARA PACIENTES CON KAWASAKI RESISTENTES AL SEGUNDO CICLO DE IGIV

A
  • GLUCOCORTICOIDE MTP 20-30MG/KG 3 DIAS CON POSTERIOR DOSIS REDUCCIÓN
  • INFLIXIMAB
  • CICLOSPORINA
41
Q

INMUNOGLOBULINA AUMENTADA EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

IgA

42
Q

EN QUE PORCENTAJE SE DA LA FIEBRE EN ENFERMEDAD DE KAWASAKI

A

100%

43
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA EL ERITEMA DE MANOS/PIES O DESCAMACIÓN

A

60-85%

44
Q

EN QUE PORENTAJE SE PRESENTA EL RASH EN KAWASAKI?

A

70-90%

45
Q

EN QUE PRCENTAJE SE PRESENTA LA INYECCIÓN CONJUNTIVAL?

A

90%

46
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA LA UVEITIS ANTERIOR EN KAWASAKI?

A

80%

47
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTA ADENOPATIA?

A

25-70%

48
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTAN ANOMALIAS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS?

A

25%

49
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTAN ANORAMLIDADES GASTROINTESTINALES?

A

40-60%

50
Q

EN QUE PORCENTAJE SE PRESENTAN ANORMALIDADES MUSCULOESQUELETICAS EN KAWASAKI?

A

7-25%

51
Q

EN QUE PROCENTAJE SE PRESENTAN AFECTACIONES NEUROLOGICAS EN KAWASAKI?

A

50%

52
Q

CUALES SON LAS ALTERACIONES NEUROLÓGICAS MAS FRECUENTES EN KAWASAKI?

A

IRRITABILIDAD, MENINGITIS ASEPTICA, PARALISIS DEL VII NERVIO CRANEAL Y PERDIDA NEUROSENSORIAL.

53
Q

QUE ARTICULACIONES SE COMPROMETEN LA PRIMER SEAMANA

A

IF

54
Q

QUE ARTICULACIONES SE AFECTAN DE LA 2DA A 3RA SEMANA?

A

TOBILLO O RODILLA

55
Q

INDICACIONES PARA DAR TRATAMIENTO EN KAWASAKI?

A
  • 5-6 CRITERIOS CLÍNICOS + <5 DIAS DE FIEBRE
  • ANEURISMAS CORONARIOS O DILATACION CORONARIA
  • FIEBRE PERSISTENTE >5 DIAS + MARCADORES DE INFLAMACIÓN ELEVADOS
56
Q

SIGNOS CLÍNICOS ALTAMENTE SUGESTIVOS DE KAWASAKI QUE NO CUMPLE TODOS LOS CRITERIOS

A

BCGitis

IRITABILIDAD

57
Q

CUAL ES LA INDICACION DE ASPIRINA EN LA FASE CONVALECIENTE?

A

PERSISTENCIA DE ANEURISMAS

58
Q

PREDICTOR DE RESISTENCIA A LA IGIV

A

CRITERIOS DE KOBAYASHI

59
Q

CORTE DE CRITERIOS DE KOBAYACHI PARA CONSIDERARSE POSITIVO

A

> 4

60
Q

INDICACIONES PARA USO DE GLUCOCORTICOIDE

A
  • RESISTENTE A IGIV CON PERSISTENCIA DE FIEBRE Y REACTANTES DE FASE AGUDA ELEVADOS <48HRS POSTERIOR A LA INFUSION DEL FÁRMACO.
  • SCORE DE KOBAYACHI >=5
  • CRITERIOS DE HLH
  • CRITERIOS DE CHOQUE
  • MENORES DE 1@
  • ANEURISMAS CORONARIOS O PERIFÉRICOS
61
Q

ASPECTOS A VALORAR EN LOS CRITERIOS DE KOBAYASHI

A
  • Na <= 133
  • AST >= 100
  • DIAS DE ENFERMEDAD AL INICIO DEL TX <= 4
  • NEUTROFILOS >= 80%
  • PCR >= 10
  • PQTS <30MIL
  • <12 meses.