Vasculitis Flashcards
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA):
- Poliangeitis microscópica (PAM)
- Poliangeitis con granulomatosis (PAG)
- Poliangeitis granulomatosa con eosinofilia
Vasculitis por complejos inmunes:
- Enfermedad anti-MBG
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis por IgA (Henoch Schönlein)
- Vasculitis urticariana hipocomplementémica (anti-C1q)
Vasculitis de vasos de tamaño variable
Enfermedad de Behcet y síndrome de Cogan
Vasculitis de un solo órgano
-Angitis cutánea leucoclástica
-Arteritis cutánea
-Vasculitis primaria del SNC
-Aortitis aislada
Otras
Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas
-Vasculitis lúpica
-Vasculitis reumatoide
-Vasculitis sarcoide
Otras
Vasculitis asociada a probable etiología
-Vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC
-Vasculitis asociada a VHB
-Aortitis asociada a sífilis
-Vasculitis asociada a drogas-complejos inmunes
-Vasculitis asociada a cáncer
Otras
Características de la arteritis de Takayasu
- Clínica: puede ser asintomática o presentar cefalea, dolor torácico, carotidinia, claudicación de las extremidades, angina abdominal y cardíaca, falla cardiaca, pulsos periféricos débiles, TA asimétrica, soplos vasculares, HAS, disnea, síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma (disección, ictus), etc.
- Edad: 10-40 años, más en mujeres (2/3) asiáticas. Se asocia a HLA-Bw52 y HLA-B39.2.
- Tratamiento: GC, DMARD, biológicos en casos refractarios (tocilizumab, inflizimab, abatacept).
*Es un proceso inmunológico contra vasa vasorum.
Diagnóstico de arteritis de Takayasu
EULAR/PRES/PRINTO 2010:
a) Anormalidades angiográficas de la aorta o sus ramas principales que muestren aneurisma o dilatación y al menos 1 de los siguientes:
1. - déficit de pulso o claudicación
2. - discrepancia de la TA en las 4 extremidades
3. - soplos
4. - hipertensión
5. - reactantes de fase aguda
Características de arteritis de células gigantes
- Clínica: características isquémicas visuales (30%) y neurológicas, polimialgia reumática en 50% (cintura pélvica y escapular), tendencia a afectar arterias temporales superficiales. 15% amaurosis. Manifestaciones clínicas de afección de grandes vasos en 27%
- Edad: mayores de 50 años, 65-75% femeninos, caucásicos.
- Diagnóstico: VSG y PCR elevadas, biopsia de la arteria temporal (70-90% sensibilidad), US (singo del halo), MRA, angio TAC, PET.
*16-21% de pacientes con polimialgia reumática desarrollan ACG.
Características de poliarteritis nodosa (PAN)
- Clínica: afección en SNP y piel como: mononeuritis múltiple (más característica), púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutáneos, úlceras necróticas. Puede haber hipertensión secundaria, dolor testicular, y afecciones oftalmológicas, cardíacas y pleuritis. AUSENCIA de glomerulonefritis. Cuando se asocia a HBV es más frecuente neuropatía periférica e hipertensión que manifestaciones cutáneas. Comúnmente ocurre después de una faringitis estreptocócica
- Edad: pico en 5a y 6a décadas. Infantil entre 9 y 10 años.
- Paraclínicos: serología viral. ANCA negativos.
- Tratamiento: pdn 1 mg/kg/d. Considerar agregar DMARD si tiene factores de riesgo.
Características de enfermedad de Kawasaki
- Clínica: fiebre (>39°C por 5 días o más, contínua y constante), conjuntivitis, eritema oral y acral (palmoplantar), descamación perineal en fase aguda y periungeal en dedos o pies en fase subaguda. LINFADENOPATÍA es característica. Afección cardiaca (15-20% desarrollan aneurismas coronarios).
- Edad: 1.7:1 más frecuente en varones. 6 meses a 5 años.
- Paraclínicos: elevación de PCR (80%) y VSG (60%), leucocitosis con neutrofilia (50%), piuria estéril (33%), hiponatremia, transaminasemia, dislipidemia, hipoalbuminemia y trombocitosis. Coronariografía.
- Tratamiento: habitualmente se autolimita. El manejo principal consiste en IgG IV 2g/kg. mPDN.
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre mayor a 39°C por 5 días y al menos 4 de los siguientes criterios:
a) Conjuntivitis bilateral, no exudativa
b) Cambios en las extremidades
c) Exantema
d) Eritema de los labios o mucosa oral
e) Linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm
Características de poliangeitis granulomatosa (enfermedad de Wegener)
- Clínica: 90-100% presentan afección de vías aéreas superiores, inferiores o ambas (sinusitis de repetición, estenosis subglótica, etc), síntomas óticos (75%) con sordera neuroconductiva. Afección pulmonar (85%) diversa. Glomerulonefritis necrosante focal (80%) con depósitos pauci-inmunes (semilunas); puede presentarse como insuficiencia renal rápidamente progresiva. 52% presentan afección ocular. 46% lesiones cutáneas.
- Edad: adultos.
- Paraclínicos: c-ANCA-PR3 positivos (80-95%), p-ANCA-MPO 5%, ANCA (-) 0-20%
- Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Se puede considerar plasmaféresis en síndrome neumo-renal. Mtx en enfermedad no grave.
Características de poliangeítis microscópica
- Clínica: involucra un solo órgano en 85%, aproximadamente 82% con glomerulonefritis. Puede haber hemorragia pulmonar, afección neurológica y/o cutánea.
- Edad: adultos.
- Paraclínicos: p-ANCA-MPO positivos en 40-80%. ANCA (-) 0-20%. Sin depósitos de complejos inmunes en pulmones.
- Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Similar a PAG.
Características de poliangeitis granulomatosa con eosinofilia (Churg - Strauss)
- Clínica: tres fases, la primera de pródromo asma (~100%) asociada a rinitis alérgica con o sin poliposis nasal. Fase eosinofílica y fase vasculítica en múltiples órganos incluyendo nervios (MNM 72%), pulmón (infiltración granulomatosa en bx), corazón, GI y riñón.
- Edad: adultos.
- Paraclínicos: MPO 40%, PR3 35%, ANCA (-) 60%, eosinofilia. Riñon igual a PAG.
- Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Similar a PAG.
Características de vasculitis crioglobulinémica
- Clínica: síntomas inespecíficos, púrpura, úlceras en MsIs, artralgias, debilidad, neuropatía periférica.
- Edad: adultos.
- Paraclínicos: crioglobulinas en suero (dos determinaciones con 12 semanas de separación), frecuente asociación con hepatitis C, FR positivo en 70%, complemento bajo, ANCA (-).
- Tratamiento: pdn y rituximab. Sofusbuvir cuando coexiste con HCV.
Características de púrpura de Henoch Schönlein (vasculitis por IgA)
- Clínica: antecendente de infección de VAS, púrpura palpable (MsIs y glúteos), artralgia/artritis, angina intestinal.
- Edad: más común en pediátricos.
- Paraclínicos: hematuria, proteinuria, IgA elevados, ANA, ANCA y FR negativos. Bx. Depósitos de IgA.
- Tratamiento: soporte con analgésico y AINE. Uso temprano de GC.
Criterios EULAR/PRINTO/PRESS 2010 para PAN
a) Evidencia histopatológica de vasculitis necrotizante en arterias de calibre pequeño y mediano o alteraciones angiográficas (aneurisma, estenosis u oclusión) como criterio mandatorio y al menos UNO de los siguientes:
1. - alteración cutánea
2. - mialgia o sensibilidad muscular
3. - hipertensión
4. - neuropatía periférica (sensitiva o motora)
5. - alteración renal (proteinuria, hematuria o función renal alterada)
Criterios diagnósticos de Henoch - Schönlein
- 1990 CAR 2 de 4 de los siguientes (sensibilidad y especificidad de 87%):
1. - púrpura palpable: no relacionada a trombocitopenia
2. - edad menor a 20 años, al inicio del primer síntoma
3. - angina intestinal: dolor abdominal difuso o isquemia intestinal (diarrea sanguinolienta)
4. - cambios histológicos en la biopsia, granulocitos en la pared de arteriolas o vénulas - EULAR/PRINTO/PRESS. La presencia de púrpura o petequia con predominio en las extremidades inferiores (mandatorio) y al menos UNO de los siguietes:
a) dolor abdominal
b) histopatología con la típica vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA.
c) artritis o artralgia
d) Alteración renal: proteinuria, hematuria o presencia de cilindros eritrocitarios
Diagnóstico de angeitis primaria del sistema nervioso central
Biopsia cerebral.
*80% cefalea, 78% déficit neurológico focal, 62% hemiparesia.
Criterios diagnósticos para PAG
EULAR/PRESS/PRINTO al menos 3 de 6:
a) alteración renal
b) histopatología positiva
c) alteración del tracto respiratorio superior alto
d) alteración laringo-traqueo-bronquial
e) alteración pulmonar
f) ANCA positivos
Vasculitis pediátrica más frecuente
Púrpura de Henoch-Schönlein
Patogénesis de las vasculitis primarias
Autoanticuerpos antiendoteliales en Takayasu y Kawasaki.
Depósito de complejos inmunes circulantes en PAN y Henoch-Schönlein.
ANCA que activa neutrófilos en PAG, PAM y PAGE.
