Vasculitis Flashcards
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA):
- Poliangeitis microscópica (PAM)
- Poliangeitis con granulomatosis (PAG)
- Poliangeitis granulomatosa con eosinofilia
Vasculitis por complejos inmunes:
- Enfermedad anti-MBG
- Vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis por IgA (Henoch Schönlein)
- Vasculitis urticariana hipocomplementémica (anti-C1q)
Vasculitis de vasos de tamaño variable
Enfermedad de Behcet y síndrome de Cogan
Vasculitis de un solo órgano
-Angitis cutánea leucoclástica
-Arteritis cutánea
-Vasculitis primaria del SNC
-Aortitis aislada
Otras
Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas
-Vasculitis lúpica
-Vasculitis reumatoide
-Vasculitis sarcoide
Otras
Vasculitis asociada a probable etiología
-Vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC
-Vasculitis asociada a VHB
-Aortitis asociada a sífilis
-Vasculitis asociada a drogas-complejos inmunes
-Vasculitis asociada a cáncer
Otras
Características de la arteritis de Takayasu
- Clínica: puede ser asintomática o presentar cefalea, dolor torácico, carotidinia, claudicación de las extremidades, angina abdominal y cardíaca, falla cardiaca, pulsos periféricos débiles, TA asimétrica, soplos vasculares, HAS, disnea, síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma (disección, ictus), etc.
- Edad: 10-40 años, más en mujeres (2/3) asiáticas. Se asocia a HLA-Bw52 y HLA-B39.2.
- Tratamiento: GC, DMARD, biológicos en casos refractarios (tocilizumab, inflizimab, abatacept).
*Es un proceso inmunológico contra vasa vasorum.
Diagnóstico de arteritis de Takayasu
EULAR/PRES/PRINTO 2010:
a) Anormalidades angiográficas de la aorta o sus ramas principales que muestren aneurisma o dilatación y al menos 1 de los siguientes:
1. - déficit de pulso o claudicación
2. - discrepancia de la TA en las 4 extremidades
3. - soplos
4. - hipertensión
5. - reactantes de fase aguda
Características de arteritis de células gigantes
- Clínica: características isquémicas visuales (30%) y neurológicas, polimialgia reumática en 50% (cintura pélvica y escapular), tendencia a afectar arterias temporales superficiales. 15% amaurosis. Manifestaciones clínicas de afección de grandes vasos en 27%
- Edad: mayores de 50 años, 65-75% femeninos, caucásicos.
- Diagnóstico: VSG y PCR elevadas, biopsia de la arteria temporal (70-90% sensibilidad), US (singo del halo), MRA, angio TAC, PET.
*16-21% de pacientes con polimialgia reumática desarrollan ACG.
Características de poliarteritis nodosa (PAN)
- Clínica: afección en SNP y piel como: mononeuritis múltiple (más característica), púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutáneos, úlceras necróticas. Puede haber hipertensión secundaria, dolor testicular, y afecciones oftalmológicas, cardíacas y pleuritis. AUSENCIA de glomerulonefritis. Cuando se asocia a HBV es más frecuente neuropatía periférica e hipertensión que manifestaciones cutáneas. Comúnmente ocurre después de una faringitis estreptocócica
- Edad: pico en 5a y 6a décadas. Infantil entre 9 y 10 años.
- Paraclínicos: serología viral. ANCA negativos.
- Tratamiento: pdn 1 mg/kg/d. Considerar agregar DMARD si tiene factores de riesgo.
Características de enfermedad de Kawasaki
- Clínica: fiebre (>39°C por 5 días o más, contínua y constante), conjuntivitis, eritema oral y acral (palmoplantar), descamación perineal en fase aguda y periungeal en dedos o pies en fase subaguda. LINFADENOPATÍA es característica. Afección cardiaca (15-20% desarrollan aneurismas coronarios).
- Edad: 1.7:1 más frecuente en varones. 6 meses a 5 años.
- Paraclínicos: elevación de PCR (80%) y VSG (60%), leucocitosis con neutrofilia (50%), piuria estéril (33%), hiponatremia, transaminasemia, dislipidemia, hipoalbuminemia y trombocitosis. Coronariografía.
- Tratamiento: habitualmente se autolimita. El manejo principal consiste en IgG IV 2g/kg. mPDN.
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre mayor a 39°C por 5 días y al menos 4 de los siguientes criterios:
a) Conjuntivitis bilateral, no exudativa
b) Cambios en las extremidades
c) Exantema
d) Eritema de los labios o mucosa oral
e) Linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm
Características de poliangeitis granulomatosa (enfermedad de Wegener)
- Clínica: 90-100% presentan afección de vías aéreas superiores, inferiores o ambas (sinusitis de repetición, estenosis subglótica, etc), síntomas óticos (75%) con sordera neuroconductiva. Afección pulmonar (85%) diversa. Glomerulonefritis necrosante focal (80%) con depósitos pauci-inmunes (semilunas); puede presentarse como insuficiencia renal rápidamente progresiva. 52% presentan afección ocular. 46% lesiones cutáneas.
- Edad: adultos.
- Paraclínicos: c-ANCA-PR3 positivos (80-95%), p-ANCA-MPO 5%, ANCA (-) 0-20%
- Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Se puede considerar plasmaféresis en síndrome neumo-renal. Mtx en enfermedad no grave.
Características de poliangeítis microscópica
- Clínica: involucra un solo órgano en 85%, aproximadamente 82% con glomerulonefritis. Puede haber hemorragia pulmonar, afección neurológica y/o cutánea.
- Edad: adultos.
- Paraclínicos: p-ANCA-MPO positivos en 40-80%. ANCA (-) 0-20%. Sin depósitos de complejos inmunes en pulmones.
- Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Similar a PAG.
