Síndrome De Sjögren Flashcards
Que es el SS?
Autoinmune sistemica que afecta glándulas exocrinas como salivales y lagrimales, con xerostomis y xeroftalmia
También hay participación exraglandular con presencia de linfadenopatia, poliartritis no erosiva, EPI, ERI, hematologica, polineuropatia periférica
Cuál es la prevalencia y Epidemiología del SS?
Prevalencia 0.01 y 0.1 % de lapoblacion
Afecta más a mujeres de mediana edad, con relación de 9:1 respecto a los hombres
Etiología del SS
Es desconocida
Cierta susceptibilidad genética
Participación Autoinmune
Factores hormonales
SSP Probables etiologias
Infecciones virales (VHS, retrovirus, flavivirus) Autoinmune (evento estocasticos, disregulacion inmune) Genero, ancestría, autoinmunidad, susceptibilida genetica, Factores hormonales (disminuciín estrogenica, hiperprolactinemia)
Xerostomia en SS
Xerostomia ➩ muy frecuente, con necesidad imperiosa de ingesta de liquidos
+ Odinofagia y disfagia
Menos comun disgeusia y perdida del olfato
↓ o ausencia de saliva ➩ se relaciona a infecciones orales que incluyen caries y candidiasis
↑ volumen parotideo caracteristico (25-50%) bilateral aunque de mayor presentacion bilateral
Xerofltamia en SS
Correlacion aocn la queratoconjuntivitis seca en >90%
Manifestacion mas frecuente con expresion de incapacidad de producir lagrimas, escozor y sensacion de “arenillas”
Otras manifestaciones en afección glandular
Sequedad nasal
Espistaxis o tos irritativa
Sequedad cutanea por la pobre producción de sudor
Sequedad faringea y vulvovaginal (prurito y dispareunia)
Afección extraglandular
La disfunción y atrofia de las glandulas mucosas del tracto traqueobronquial origina ↓ de la secreción y ↑ de viscosidad y defectos en el aclaramiento mucociliar, con formacion de tapones de moco bronquiales, ↓ del surfactante con producción de atelectasias y sobreinfecciones.
Hay infiltrados linfocitarios
¿A que se relacionan los infiltrados linfocitarios?
bronquilitis obliterante
EPI
neumonia linfocitica
Menos comun: Fibrosis pulmonar 8% Linfoma HT pulmonar amiloidosis
¿Que manifestación suguiere SS secundario?
La afección pleural
Pruebas de Funcion Respiratoria en SSP
30-50% incluyen disminución en difusión en etapas tempranas de la EPI
Afección cardiaca en SSP
Poco frecuente
mediante eco el derrame pericardico se detecta en 30%
Asintomatico y sin repercusión hemodinamica
Fenomeno de raynaud en SS
Se observa en la 5ta parte de los pacientes
Vasculitis en SS
Ocurre en un 13-30%
Pequeños vasos➨ afecta organos perifericos principalmente piel y se caracteriza histologicamente por infiltrado neutrofilico o linfocitico
Medianos vasos ➨ suele afectar organos internos e histologicamente correspone a vasculitis necrotizante tipo PAN
Manifestaciones GI en SS
disfagia en 30% de los pacientes
tambien es caracteristico la gastritis atrófica crónica
casi 50% tienen insuficiencia pancreatica
20% hepatopatia ➨ hepatomegalia y ↑ de transaminasas . por lo tanto descartar la infeccion por VHC que afecta al 10% de los pacientes con SSP
¿Cuál es la principal alteración renal e SS?
Acidosis tubular renal distal o tipo I 25%
menos frec la afectación tubular proxima ➡ asintomatca en 30% (acidosis hipercloremica, hipokalemia y nefrocalcinosis)
Rara la GMN por CI
¿Caracteristicas de la afección del SNC en SS?
asociada en 20-25%
Lesiones focales ➡ se asocian a deficit motor o sensitivo
Lesiones difusas ➡ alteraciones cognoscitivas, meningitis aseptica, encefalopatia o demencia progresiva
Neuropatia periferica ➡ 10-45% incluye Polineuropatia sensitiva-motora y neuralgia del trigemino
Esclerosis multiple y SS
El SSP puede presentarse con cuadro clinico indistinguible de la EM, incluye: NMO, lesiones caracteristicas identificables en RM y bandas oligoclonales en LCR
Tiroiditis de Hashimoto en SSP
50% de los pacientes pueden detectarse Ac’s antitiroglobulina o frente a la fracción microsomal de la tiroides
Puede haber hipotiroidismo hipofisiario e hipotalamico
Afeccion a Musculo esqueletico en SS
Poliartritis no erosiva acompaña al SSP en 35-55%
Poliartralgias difusas ➡ 27-38%
Oligoartritis persistentes ➡ 15% (rodillas, MCF, IFP)
Afección muscular ➡ 0-9%
Mialgias ➡ sintoma más frecuente
Afeccion cutanea en SS
Comun y diversa
Desde asintomatica y sequedad de grado variable, hasta eritema anular, sd de Sweet, eritema nodoso y vasculitis
Afección hematologica en SS
Es comun
Anemia ➡ 25-40%
Leucopenia ➡30%
eosinofilia ➡ 25%
↑ VSG
Anemia hemolitica, mielodisplasia, anemia aplasica o purpura trombocitopenica autoinmune
Hipergammaglobulinemia ➡ >50% de los pacientes de tipo policlonal, hay adenopatias y esplenomegalia
Linfoma de Celulas B en SS
5-10%
mas comun cuando hay formacion de foliculos linfoides en glandulas salivales, asi como en persistencia de crecimiento parotideo, hepato-espleno y adenomegalias, hipocomplementemia y anti-Ro/La,
Puede haber crioglobulinemia
Biomarcadores en SS
FR
ANA’s
Anti-Ro y Anti-La ➡ positivos en 50-70%
Criterios clasificatorios del SSp
- sintomas oculares
- sintomas orales
- signos oculares
- histopatología
- involucro de glandulas salivales
- auto-ac’s
Sintomas oculares
AECG:
- > 3 meses
- sensacion de cuerpo extraño
- Uso de lagrimas >3/d
Sintomas orales
AECG:
- Xerostomia >3 meses
- Inflamacion recurrente o persistente de gl. salivales
- Liquidos abundantes en comidas
Signos oculares
AECG (al menos uno +)
- prueba de schirmer (<5 mm en 5 min)
- Rosa de bengala (> 4 ptos)
ACR
* Queratoconjuntivitis sicca con >3 ptos
Histopatologia
AECG
* Gl. saliva: sialoadenitis linfocitica con puntaje >1
ACR
* Glandula salival de labio
Involucro de glandulas salivales
AECG
(Resultado positivo)
* Flujo de saliva basal (<1.5 ml en 15 min)
* Sialografia parotidea con sialectasias difusas sin obstrucción de conductos
* Gammagrafia salival con disminución en la captación o retraso en excreción
Autoanticuerpos
AECG
* Anti-Ro/LA
ACR
- Anti Ro/La
- FR +
- ANA >1:320
¿Como se establece el diagnostico segun el AECG?
La presencia de 4-6 items es diagnostico, con serologia o histopatologia positivas
La presencia de 3 o 4 criterios objetivos (3-6)
¿Como se establece el diagnostico segun el ACR?
con al menos dos criterios objetivos
¿Cuales son los criterios de exclusión en SS?
historia de radiacion de cuello Infección por VHC SIDA Sarcoidosis Amiloidosis IgG4-RD Linfoma preexistente Enfermedad injerto vs huesped Uso de drogas anticolinergicas
Diagnosticos diferenciales de Xerostomia
Anticolinergicos Simpaticomimeticos BDZ ISRS Antidep. triciclicos Antihistaminicos nicotina Opioides alfa 2 agonistas beta 2 blockers Diureticos DM, VHC, VHB
Diagnostico diferencial de Xeroftalmia
Conjuntivitis alergica Blefaritis Farmacos Quemaduras Trastornos funcionales de las glandular Traumatismos Anomalias del parpadeo Cicatrices palpebrales
Diagnostico diferencial de Hipertrofia parotidea bilateral
infecciones virales (parotiditis, gripe, MNI, VIH, CMV) Sarcoidosis Amiloisosis Cirrosis hepatica Sd metabolico DM Pancreatitis cronica Acromegalia Hipogonadismo
ESSDAI
Incluye la evaluacion de 12 dominios de afectación organo-especifica
ESSPRI
Nos permite conocer la percepcion de los sintomas como sequeda, dolor en las extremidades y fatiga de 0-100
Tratamiento del SS
Se puede dividir:
Medidas generales
Medicamentos tópicos
medicamentos sistemicos
Medidas generales
Se recomienda beber abundante agua, mantener una salud bucal adecuada, con revisiones periodicas
Medicamentos
Sustitutos de saliva ↡ sintomas
Lagrimas artificiales para la xeroftalmia
Ciclosporina A regimen recomendado 0.05% dos veces al dia como beneficio principal disminuye los puntajes de la prueba de schirmer y en ocasiones los sintomas oculares
Tratamiento para pacientes con funcion glandular residual
La estimulacion del flujo salival es el tratamiento de elección, con goma de mascar y caramelos sin azucar
La estimulacion salival con secretagogos farmacologicos ➨ bromhexina o N-acetilcisteina)
Pilocarpina ➨ 5-7,5 mg c/6 horas ➨ mejora la sequedad oral, ocular, nasal, vaginal y cutanea, se asocia a poliaquiuria y sudoración
Paciente con afeccion musculoesqueletica, fatiga y debilidad
Realizar diagnostico difrencial con hipotiroidismo, neoplasia, depresión y FM
Manejo de la afectación de acuerdo al daño organo-especifico
uso de corticoesteroides
inmunomoduladores
en algunos casos considerar la terapia depletora de linfocitos B
Tratamiento ante vasculitis crioglobulinemica con afectación de órganos vitales
Pulsos de metilprednisolona y CFM sin o con plasmaferesis
Rituximab es eficaz