Artritis Ideopática Juvenil II

Question 1

Definición de AIJ

Answer 1

Grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias que afectan una o varias articulaciones e inician antes de los 16 años y persisten al menos durante 6 semanas, con exclusión previa de otras causas de artritis o lesión de estructurias peri-articulares.

Question 2

Subtipos de AIJ según ILAR

Answer 2

• Artritis sistémica (enfermedad de Still)
• Poliartritis seronegativa (FR-)
• Poliartritis seropositiva (FR+)
• Oligoartritis (puede ser persistente o extendida)
• Artritis relacionada a entesitis
• Artritis psoriásica
• Artritis indiferenciada

Question 3

Factores de riesgo para AIJ

Answer 3

Antecedente de madres fumadoras, exposición intrauterina a agentes infecciosos, alteraciones en el metabolismo de vitamina D, presencia de alelos HLA clase I y II y variantes de TNFAIP3 y STAT4

Question 4

¿Qué está incrementado en el compartimiento vascular y líquido sinovial y se relaciona con la actividad en AIJ poliarticular y oligoarticular?

Answer 4

sIL-2R

***sIL-6R se correlaciona con la AIJ SISTÉMICA

Question 5

Subgrupo más común de AIJ

Answer 5

Oligoarticular (60%)

El 80% son niñas y el pico de edad es entre 1 y 3 años.

Question 6

Características clínicas y serológicas de AIJ oligoarticular

Answer 6

ANA presentes hasta en 85%. FR no es frecuente.
Indolente durante los primeros seis meses. En el 50% se afecta alguna rodilla. Pueden tener anemia leve y marcadores de inflamación normales.
Después de los primeros 6 meses el 50% desarrolla poliartritis (5 ó más articulaciones) y se reclasifican a forma oligoarticular extendida.
Mayor riesgo de uveítis (hasta 50% de pacientes con ANA +) que en su mayoría responde a esteroides tópicos.
75% de remisión completa en las formas persistentes y 12% en las formas extendidas.

Question 7

Caracterpisticas clínicas y serológicas de AIJ de inicio sistémico

Answer 7

10% de AIJ, es el de mayor morbilidad y mortalidad.
fiebre elevada durante al menos dos semanas acompañado de exantema evanescente color salmón en trinco, axilas y zonas inguinales. Síntomas extraarticulares como serositis, fiebre, anemia, adenomegalias o hepatoesplenomegalia que precenden la artritis.
Leucocitosis, trombocitosis, anemia, hipertransaminemia e hiperferritinemia.
RARO ANAs, típicamente FR-.
Casi 40% desarrollan forma poliarticular crónica erosiva.

Question 8

AIJ sin predisposición de género o edad

Answer 8

AIJ de inicio sistémico

Question 9

Características clínicas de AIJ de subtipo artitis psoriásica

Answer 9

Presencia de artritis y psoriasis y al menos dos de los siguientes hallazgos: dactilitis, onicolisis o pits ungueales y antecedente de psoriasis en familiares de primer grado.
Artritis típicamente asimétrica y se acompaña de tenosinovitis. Uveítis en 17%.

Question 10

Características de la AIJ relacionada a entesitis

Answer 10

Artritis y/o entesitis más dos de los siguientes: dolor en articulaciones sacroiliacas o lumbalgia inflamatoria, antígeno HLA-B27 +, inicio de la artritis después de los 6 años (en hombres), uveítis anterior aguda (sintomática) y antecedentes de enfermedad asociada a HLA-B27 en un familiar de primer grado.
Puede asociarse a síntomas GI (que predominan sobre las manifestaciones articulares).

Question 11

Complicaciones de AIJ

Answer 11

Síndrome de activación macrofágica, potencialmente mortal.

Desnutrición (50%), retraso en el crecimiento, osteopenia, osteoporosis, depresión y discapacidad.

Question 12

Tratamiento en AIJ

Answer 12

Multidiciplinario.
AINEs.
Todos requieren control con DMARD y dosis bajas de GC por varias semanas.
Algunos biológicos en formas que no responden a MTX.