Lupus eritematoso generalizado

Question 1

Incidencia anual de LEG

Answer 1

1-10/100,000.

Prevalencia 20-70/100,000

Question 2

Pronóstico de LEG

Answer 2

Supervivencia a 5 años 90% y a 15-20 años 80%. Hispanos y afroamericanos tienen tasas de mortalidad más altas.

Question 3

Genes implicados en LEG

Answer 3

Deficiencia monogénica de C4, C2 ó C1q
Genes involucrados en la detección de ácidos nucleicos y producción de interferón: IRF5, STAT4, osteopontina, IRAK1, TREX1 y TLR
Genes que involucran células T: PTPN22, TNSF4, PDCD1.
Genes que involucran células B: BANK1, BLK, LYN.
Genes que involucran vías de señalización: PTP22 y BCL6.

*Al combinarse incrementan la probabilidad de desarrollar LEG.

Question 4

Factores de riesgo de LEG

Answer 4

Mujeres en edad reproductiva.
Poblaciones no caucásicas.
Genética.
Epigenética (tabaquismo 2x).
Infecciones virales (parvovirus B19, EBV y CMV).
Medicamentos como isoniazida, hidralazina y procainamida (inhiben metilación del DNA).

Question 5

Papel de estrógenos en LEG

Answer 5

Alteraciones de hidroxilación. En animales el incremento de estrógenos agrava la enfermedad. En humanos, anticonceptivos estrogénicos a bajas dosis no exacerban LEG.

Question 6

Criterios diagnósticos de 1982 para LEG

Answer 6

Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis (pleuritis/pericarditis), alteraciones renales, alteraciones neurológicas, hematológicas, inmunológicas y AAN.

*4 o más da diagnóstico con 96% de sensibilidad y especificidad.

Question 7

Porcentaje de pacientes con LEG que presentan alguna manifestación mucocutánea

Answer 7

80-90%

• Eritema malar (20-30%)
• Lupus discoide (15-30%): placas eritemato-escamosas. Hasta 10-25% de pacientes con LE discoide aislado desarrollaran manifestaciones sistémicas.
• Fotosensibilidad
• Úlceras nasales u orales: normalmente superficiales y no dolorosas.

Question 8

Características del lupus cutáneo subagudo

Answer 8

Eritema papular asimétrico, amplio y superficial, en áreas expuestas y no expuestas. Pueden ser placas papuloescamosas o anular policíclico.
Asociado a antiRo/SSA en 7-27%

Question 9

Porcentaje de pacientes con LEG y afección pleuro-pulmonar

Answer 9

30%
Líquido pleural claro. Exudado, AAN y niveles bajos de complemento.
Neumonitis, hemorragia pulmonar, embolismo pulmonar, hipertensión pulmonar y síndrome de pulmón encogido.
Hemorragia alveolar difusa, rara (<5%) y grave (mortalidad 50%).

Question 10

Manifestaciones cardiovasculares presentes en LEG

Answer 10

Pericarditis 6-45% con líquido de derrame exudado y anticuerpos séricos y en derrame anti-RNP.
Miocarditis en <10%
Disfunción diastólica 50%
Endocarditis de Libman-Sacks frecuente en recaída, de 1-4mm con mayor frecuencia en la mitral.
Ateroesclerosis acelerada.

Question 11

Características de manifestaciones musculoesqueléticas de LEG

Answer 11

Presentes en la mayoría de los pacientes (>90%).
Artritis no deformante similar a AR (40%).
Artritis indistinguible a fiebre reumática (30%) u oligoartícular (20%).
Artropatía deformante: desviación cubital con preservación del carpo (de Jaccoud). Poco común.
Artritis erosiva (raro) acompañada de FR+(30%) y anti-CCP (8%).
Necrosis ósea isquémica (de cadera) asociada a esteroides.

Question 12

Causa de mayor morbi-mortalidad en LEG

Answer 12

Nefritis lúpica:

• Presente en 40-75%
• Proteinuria >500 mg/d, 2+ proteínas en el EGO
• Alteraciones en el sedimento como eritrocituria (>5cél/campo), piuria (>5cél/campo), cilindros celulares (granulosos, hemáticos).

Question 13

Clase de nefritis lúpica cuando hay >50% de glomérulos esclerosados

Answer 13

-“VI” esclerosante avanzada. NO regresión.

Question 14

Clasificación de nefritis lúpica de la OMS

Answer 14

I - Normal
II - Mesangial
III - Focal y segmentaria (20%)
IV - Difusa proliferativa
V - Membranosa

Question 15

Marcadores que pueden predecir nefritis lúpica

Answer 15

Glicoproteína CD147, complemento y DNA, TWEAK.

*Ninguno sustituye la biopsia.

Question 16

Porcentaje de pacientes con manifestaciones neuropsiquiátricas en LEG

Answer 16

66% y pueden ser centrales o periféricas.
Hay 19 síndromes prevalentes pero sólo convulsiones y psicosis están en los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología.

Question 17

Índices para medir actividad en LEG

Answer 17

SLEDAI, Mex-SLEDAI, SLAM y BILAG.

El daño acumulativo a través del tiempo con SLICC/SDI.

Question 18

Síndrome de Fisher-Evans

Answer 18

Asociación de anemia hemolítica y tombocitopenia con o sin púrpura, habitualmente asociada a antifosfolípidos.

Question 19

Manifestaciones hematológicas en LEG

Answer 19

Anemia normo normo (80%).
Anemia macrocítica (hemolítica en 11%).
Leuco-linfopenia (50-80%).
Trombocitopenia (25%).
Prueba de Coombs positiva en 25% con o sin anemia hemolítica.

Question 20

Anticuerpos que se deben solicitar inicialmente en sospecha de LEG

Answer 20

AAN y anti-DNA, con patrones de inmunofluorescencia homogéneo y periférico, que correlacionan con DNA y moteado fino y grueso con RNP.

*Anticardiolipina y anticoagulante lúpico considerados dentro de criterio inminológico para clasificación.

Question 21

Medicamentos usados en el tratamiento de LEG

Answer 21

AINEs, glucocorticoides, csDMARD, bDMARD y antipalúdicos.

Question 22

Indicaciones de glucocorticoides en LEG

Answer 22

Manifestaciones graves como nefritis lúpica III ó IV, trombocitopenia grave, mielitis transversa, etc. Dosis altas como pulsos IV de metilprednisolona 1g x 3 días, seguido por dosis altas de prednisona oral 0.5 - 1 mg/kg/día e iniciar su descenso tan pronto sea apropiado.

Question 23

Tratamiento de nefritis lúpica

Answer 23

Ciclofosfamida.
Micofenolato de mofetilo (inhibe síntesis de purinas de linfocitos activados).
Azatioprina.
Tacrolimus.
Rituximab útil en nefritis lúpica refractaria y manifestaciones hematológicas graves.

Question 24

Clase más frecuente en nefritis lúpica

Answer 24

IV. Difusa proliferativa.
Nefritis lúpica más frecuente.
Anticuerpos anti-DNA con títulos altos. Proteinuria, hematuria y piuria. TA elevada.