Vasculitis Flashcards
- Varón de 61 años consulta por dolor e hinchazón en ambas orejas. Como antecedentes, refiere episodios de ronquera en los últimos dos años, así como dolor e hinchazón intermitente en algunas articulaciones, sobre todo en la rodilla y en el pie. Actualmente presenta conjuntivitis y enrojecimiento cutáneo de los pabellones auriculares y del dorso de la nariz. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
- Síndrome de Cogan.
- Ca. epidermoide de laringe con diseminación
sistémica. - Artritis reumatoide.
- Policondritis recidivante.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La policondritis recidivante es un tema muy poco preguntado en el MIR, basta con que sepas reconocerla en forma de caso clínico.
Es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida, caracterizada por la afectación del cartílago, especialmente auricular y nasal, y que, en ocasiones, se acompaña de manifestaciones viscerales renales, cardíacas o vasculitis. Afecta predominantemente a personas entre 40 y 60 años.
La manifestación más habitual y precoz suele ser la condritis auricular (85%). La afectación nasal se produce en el 55% de los pacientes. También puede producir artritis, manifestaciones oculares, afectación de los cartílagos traqueal y laríngeo (responsable de la ronquera).
El diagnóstico es clínico, y el tratamiento de los brotes se realiza con corticoides a dosis altas.
- La poliangeítis microscópica es una entidad muy similar a la PAN clásica, aunque entre estas dos patologías existen diferencias que permiten distinguirlas. ¿Qué afirmación es FALSA?
- La PAN clásica puede afectar a arterias bronquiales.
- La afectación de capilares pulmonares puede observarse en la poliangeítis microscópica.
- La poliarteritis nodosa clásica afecta a vénulas.
- Los infiltrados pulmonares, a diferencia de la PAN clásica, pueden apreciarse en la PAN microscópica.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Una pregunta de cierta dificultad, aunque en el MIR han aparecido algunas cuestiones relacionadas con la histopatología de las vasculitis, por lo que te conviene estudiarla.
Existe una gran variedad de vasculitis que pueden afectar a vasos pulmonares (Wegener,Churg- Strauss, PAN microscópica…). Sin embargo, la PAN clásica no produce alteraciones a este nivel. Es posible, eso sí, que lesione las arterias bronquiales, puesto que no son ramificaciones del árbol pulmonar, sino de la circulación mayor. Por ello, no esperes encontrar infiltrados pulmonares en una PAN clásica.
Anatomopatológicamente, la PAN clásica es una vasculitis necrosante generalizada, que afecta a arterias musculares de pequeño y mediano tamaño, pero no a vénulas ni a capilares. En cambio, la PAN microscópica es una vasculitis de pequeño vaso, con lo que sí podría afectarlos. Por este motivo, la PAN clásica no afecta a los glomérulos, sino a la vascularización preglomerular, mientras que la forma microscópica podría manifestarse como una glomerulonefritis.
- UN HOMBRE DE 47 AÑOS HA TENIDO FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO, DOLOR TORÁCICO PLEURÍTICO Y DOLOR EN EL MESOGASTRIO DURANTE LOS ÚLTIMOS DOS MESES. HACE UNA SEMANA NOTÓ DIFICULTAD PARA HACER LA DORSIFLEXIÓN DEL PRIMER DEDO DEL PIE DERECHO. LA PRESIÓN ARTERIAL ES DE 150/95 MMHG (SIEMPRE HA SIDO NORMOTENSO) Y LAS PRUEBAS DE LABORATORIO REVELAN ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA, AUMENTO DE LA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN, Y LEUCOCITOSIS POLIMORFONUCLEAR. LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX ES NORMAL. EL DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE ES:
- ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.
- GRANULOMATOSIS ALÉRGICA.
- GRANULOMATOSIS DE WEGENER.
- POLIARTERITIS NUDOSA.
- VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD.
Rta 4
Se debe sospechar de entrada que este paciente puede presentar una vasculitis sistémica por la clínica de afectación sistémica con síntomas generales, dolor abdominal y pleurítico y mononeuritis motora con anemia y elevación de reactantes de fase aguda. Con esta clínica puedes descartar una arteritis de la temporal (el paciente es joven, no tiene cefalea, y la clínica de afectación sistémica no concuerda con esta enfermedad). Tampoco la vasculitis por hipersensibilidad es un diagnóstico concordante de entrada, ya que el paciente no presenta púrpura y esta enfermedad no suele dar afectación a nivel sistémico. La granulomatosis alérgica o vasculitis de Churg- Strauss podría dar una clínica concordante, pero faltarían datos compatibles como el asma, la eosinofilia y la afectación pulmonar. Igual ocurre con la enfermedad de Wegener, que puede presentar todos los síntomas que padece este paciente, pero esta enfermedad afecta a las vías respiratorias superiores y al pulmón como órganos más frecuentes. Por tanto, ante una sospecha de vasculitis sistémica en la que no existe afectación pulmonar, y con el dato añadido de desarrollo de HTA debes pensar en una PAN clásica (recuerda que en esta enfermedad la lesión renal se produce por afectación de arterias arqueadas y no por una glomerulonefritis)
- Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la arteritis temporal o de células gigantes es CIERTA?
- En el tratamiento inicial, puede elegirse entre esteroides o inmunosupresores.
- La principal complicación es la amaurosis por afectación neurítica isquémica.
- La elevación de la creatinkinasa es típica cuando existe polimialgia asociada.
- La arteritis de Takayasu es clínicamente similar, pero la histología es muy diferente.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La arteritis de la temporal es una enfermedad incluída dentro del grupo de las vasculitis que se trata inicialmente con corticoides en dosis altas (1 mg/kg/día), dejando los inmunosupresores para los que no responden a los corticoides o presentan efectos secundarios graves a los mismos.
Su complicación más severa es la afectación de la arteria oftálmica con neuritis isquémica y por lo tanto ceguera como señala la respuesta correcta (2).
La mitad de los pacientes presentan polimialgia reumática, con dolor y rigidez muscular en cintura escapular y pelviana. A diferencia de la polimiositis, la polimialgia reumática NO eleva enzimas musculares.
La biopsia es la prueba más importante para confirmar el diagnóstico, pero en caso de clínica sugestiva, sobre todo si hay síntomas de afectación ocular (amaurosis fugax) el tratamiento se iniciará de forma inmediata, aunque no dispongamos del resultado de la biopsia.
La arteritis de Takayasues también una vasculitis con formación de granulomas, pero clínicamente afecta a mujeres jóvenes (entre los 20- 40 años), con afectación del arco aórtico y troncos supraórticos, produciendo insuficiencia aórtica, isquemia de extremidades superiorires e isquemia cerebral.
- Mujer de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, que refiere cuadro de varios meses de evolución de cefalea y pérdida de memoria y alteraciones del comportamiento, así como varios episodios de hemiparesia y hemianestesia transitorios. La exploración física es normal y en la analítica sólo aparecen reactantes de fase aguda. Los ANA, ANCA y anticuerpos antifosfolípido son negativos. Las serologías para VIH, CMV, varicela, sífilis y Borrelia son negativas. En el TC craneal se objetivan múltiples imágenes de infartos pequeños bilaterales en corteza parietal, temporal y ganglios basales. El estudio doppler de troncos supraaórticos fue normal. La angiografía muestra imágenes múltiples de estenosis y dilataciones, sin objetivarse ninguna malformación vascular. El diagnóstico que Ud. sospecha en esta paciente es:
- Encefalitis herpética.
- Leucoencefalopatía mulitfocal progresiva.
- Arteritis de Takayasu.
- Vasculitis primaria del SNC.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La encefalitis herpética puede descartarse fácilmente, pues el cuadro que produce es más agudo que el que nos describen. Por otra parte, cursaría con deterioro del nivel de conciencia y sin las alteraciones angiográficas que nos mencionan.
Una leucoencefalopatía multifocal progresiva produce un cuadro demencial lentamente progresivo, más que en brotes, ni explicaría las lesiones corticales, ya que afecta sobre todo a sustancia blanca. Además, se trata de una paciente VIH negativa, lo que iría muy en contra de este diagnóstico.
La arteritis de Takayasu puede producir una clínica similar a la que nos describen. Analíticamente, también pueden parecerse… Pero en la arteritis de Takayasu es típica la afectación de grandes vasos. Cuando la arteritis de Takayasu afecta al SNC, no es por afectación directa de los vasos cerebrales, sino por lesiones carotídeas.
El diagnóstico correcto es el de vasculitis primaria del SNC. El dato más importante son las múltiples alteraciones angiográficas en los propios vasos cerebrales. Esta enfermedad suele manifestarse como cefaleas, alteraciones de las funciones superiores y defectos neurológicos focales. El diagnóstico se realiza normalmente por alteraciones en la arteriografía, cuya confirmación se realizaría con una biopsia de parénquima cerebral y leptomeninges.
- En la granulomatosis de Wegener, el segundo órgano más afectado es:
- Pulmón.
- Corazón.
- Piel.
- Riñón.
Respuesta correcta: 4
IMPUGNABLE
COMENTARIO: La afectación clínica más frecuente en la enfermedad de Wegener es la vía respiratoria superior, que se afecta en el 96% de los casos. Después, vendría el pulmón (85%) y luego el riñón (77%). Esta pregunta podría considerarse dudosa. Si consideramos a la vía aérea superior como un órgano, la respuesta correcta sería el pulmón. Si no lo hacemos, sería el riñón. Dado que, en realidad, la vía aérea superior no constituye un órgano como tal, se ha aceptado riñón como correcta. No obstante, si esta pregunta apareciese en un Examen MIR, posiblemente sería anulada, porque este aspecto podría ser discutible.
- Con respecto a la polimialgia reumática, NO es cierto:
- Puede cursar con reactantes de fase aguda (VSG y PCR) normales y la CK es normal.
- Si no hay respuesta a esteroides, se debe descartar un tumor porque la polimialgia reumática puede ser un proceso paraneoplásico.
- Está indicada la administración de bifosfonatos y suplementos de calcio y vitamina D.
- Está presente en el 10% de los pacientes con arteritis de células gigantes o de Horton.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La polimialgia reumática aparece hasta en el 50% de los pacientes con arteritis de células gigantes; por eso es obligado al realizar la historia clínica el preguntar sistemáticamente por síntomas de arteritis de la temporal. Aunque es poco frecuente, a veces podemos encontrar un cuadro clínico sugestivo de polimialgia con reactantes de fase aguda normales o mínimamente elevados y que responde espectacularmente a dosis bajas de corticoides. En ocasiones, el cuadro típico responde parcialmente o muy poco a los esteroides. En estas situaciones, debemos buscar una causa tumoral secundaria, ya que a veces la polimialgia puede ser un cuadro paraneoplásico. Los bifosfonatos y suplementos de calcio están indicados ya que los corticoides se mantienen durante tiempo prolongado con dosis iniciales habituales por encima de los 5 mg/día
- Un niño de 3 años acude al hospital por fiebre persistente desde hace 10 días, pérdida cuantificada de un kilogramo de peso, rash cutáneo y conjuntivitis bilateral. En la exploración se encuentran una discreta esplenomegalia y adenopatías laterocervicales dolorosas a la palpación. La piel de los pulpejos de los dedos está descamada. Su sospecha clínica es:
- Síndrome de Schönlein-Henoch.
- Rubéola.
- Vasculitis de Kawasaki.
- Lupus eritematoso del niño.
Respuesta correcta: 3.
Comentario: La enfermedad de Kawasaki está bastante de moda en el examen MIR, tal vez por la implicación de mecanismos inmunológicos en su patogenia, ya que la inmunología también se pregunta cada vez con más frecuencia.
La enfermedad de Kawasaki se define por una serie de criterios clínicos. Como puedes ver, se adaptan bastante bien a lo que nos cuentan en esta pregunta (respuesta 3 correcta).
- Un paciente de 23 años acude a su consulta. Refiere desde hace años episodios de poliartritis, fiebre alta en picos y dolor abdominal, que se autolimitan en 24-48 horas. En el análisis de orina proteinuria cuantificada en 4 gramos/24 horas. ¿Qué proceso cree que está causando la proteinuria en rango nefrótico?
- Glomerulonefritis proliferativa difusa en contexto de LES.
- Amiloidosis renal.
- Glomerulonefritis membranosa en contexto de
LES. - Vasculitis renal.
Respuesta correcta: 2.
Comentario: El paciente probablemente presenta un síndrome autoinflamatorio, típicamente el cuadro es compatible con Fiebre Mediterránea Familiar. Una complicación a largo plazo de este tipo de enfermedades es el desarrollo de una Amiloidosis secundaria donde el órgano más afectado es el riñón, habitualmente dando lugar a síndrome nefrótico. Recuerda que aunque sean enfermedades congénitas el tipo de amiloide depositado es AA.
- Sobre la púrpura de Schönlein-Henoch, señale la afirmación INCORRECTA:
- La lesión glomerular característica consiste en una intensa proliferación extracapilar, formando imágenes en semiluna.
- Las exploraciones complementarias mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA.
- La afectación renal produce hematuria y proteinuria, siendo muy rara la aparición de insuficiencia renal.
- Más del 50% de los pacientes padecen síntomas articulares, fundamentalmente artralgias.
Respuesta correcta: 1.
Comentario: La opción 1 es falsa ya que la proliferación característica del Schönlein- Henoch es a nivel mesangial (difusa o focal) con una GN proliferativa segmentaria. La proliferación extracapilar determina una lesión glomerular muchísimo más grave, en la glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- Cuál de estos órganos se afecta clínicamente con MENOR frecuencia en pacientes con PAN clásica?
- Riñón.
- Piel.
- Articulaciones.
- Sistema nervioso central.
Respuesta correcta: 4
Comentario: Recuerda que la PAN clásica es una vasculitis sistémica necrotizante que puede afectar a casi cualquier órgano, con excepción del pulmón. En orden de frecuencia, los órganos más afectados son el riñón (70%), con desarrollo de insuficiencia renal e HTA; el musculoesquético ( 64%), con artralgias, mialgias o artritis; el SN periférico (51%) con neuropatía periférica o mononeuritis múltiple; el tubo digestivo (44%) con dolor abdominal o hemorragias, infartos, perforaciones, etc. En la piel (43%), es típica la aparición de púrpura, nódulos, livedo, Raynuad A nivel cardíaco (36%), con ICC, infarto o pericarditis. Respecto al genitourinario (25%), dolor testicular u ovárico. El SNC se afecta con poca frecuencia, y en caso de producirse sería debido a ACVs (no se trata de una lesión directa del parénquima cerebral, sino de sus vasos).
- Paciente mujer de 42 años de edad con antecedentes de asma de 10 años de evolución, y rinitis alérgica es diagnosticada de vasculitis pauciinmune pANCA. Respecto a esta enfermedad no es cierto que:
- Tiene buena respuesta al tratamiento con corticoides en monoterapia.
- Provoca afectación renal en un 25-45% de los pacientes desarrollando típicamente GNRP III
- El asma puede aparecer hasta 30 años antes que el resto de los síntomas.
- Los infiltrados pulmonares son cavitados.
Respuesta correcta: 4
Es una pregunta clara sobre la enfermedad de Churg Strauss, en la que la respuesta falsa debe ser sencilla de averiguar ya que los infiltrados cavitados son típicos de la enfermedad de Wegener, siendo en el Churg Strauss migratorios y evanescentes. El resto es todo verdad, la afectación renal es menos frecuente que en el Wegener y suele responder bien a corticoides, siendo infrecuente la necesidad de asociar otros inmunosupresores. Recuerda que además de la típica presencia de asma, la afectación del tracto respiratorio superior en el Churg Strauss es la rinitis alérgica en ocasiones con poliposis nasal frente al Wegener donde solemos ver rinitis, sinusitis y mastoiditis de repetición.
- Las crioglobulinas se han asociado a todos los siguientes, EXCEPTO:
- Macroglobulinemia de Waldenström.
- Mieloma múltiple.
- Hepatitis crónica C.
- Enfermedad de Reiter.
Respuesta correcta: 4
Comentario: Una pregunta relativamente sencilla, si tienes en cuenta un detalle. ¿Qué tienen en común las respuestas que indican enfermedades con asociación de crioglobulinas? En todas ellas, existe (o puede existir) una sobreproducción de anticuerpos. Sin embargo, en la enfermedad de Reiter no se producen semejantes fenómenos, por lo que no se ha relacionado con la aparición de crioaglutininas.
