13. Polimiositis

Question 1

1. Una mujer de mediana edad consulta por presentar debilidad muscular de varios meses de evolución, que es más evidente en la cintura pelviana. La analítica en sangre muestra un valor de CPK de 3.840 U/l (valor normal

Answer 1

Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Nos están exponiendo un caso clínico típico de un paciente con polimiositis, por lo que el diagnóstico debe confirmarse mediante la biopsia de músculo donde se obtendrá una necrosis de las fibras musculares e infiltrados inflamatorios linfocitarios.

Question 2

2. LOS ANTICUERPOS ANTI-JO-1 EN LA DERMATOPOLIMIOSITIS SE SUELEN ASOCIAR CON:
3. DEBILIDAD PROXIMAL MÁS ACUSADA.
4. DISFAGIA.
5. LESIONES CUTÁNEAS.
6. NEUMONITIS INTERSTICIAL DIFUSA.
7. NEUROPATÍA SENSITIVO-MOTORA.

Answer 2

Rta 4
La pregunta es muy pertinente y debes grabarla a fuego, pues los anticuerpos en relación con enfermedades reumatológicas están se moda: los anti Jo- 1 en la dermatopolimiositis se relacionan con la gravedad de la enfermedad PULMONAR, que es una neumonitis intersticial difusa. Así, pues, el síndrome antisintetasa que se asocia a estos anticuerpos, comprende: miositis, neumopatía intersticial, artritis no erosiva y en ocasiones fenómeno de Raynaud.

Question 3

3. UN PACIENTE VARÓN DE 68 AÑOS PRESENTA DEBILIDAD MUSCULAR DE PREDOMINIO PROXIMAL, DISFAGIA Y LESIONES CUTÁNEAS PALPEBRALES ERITEMATOSAS. LAS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS MUESTRAN ELEVACIÓN DE CPK, ALDOLASA, GOT Y LDH. EN ESTE PACIENTE NO ESTÁ INDICADA LA REALIZACIÓN DE:

1.BUSQUEDA DE NEOPLASIA OCULTA.
2.3.REALIZACIÓN DE ELECTROMIOGRAMA.
CAPILAROSCOPIA.
4.BIOPSIA MUSCULAR.
5.TRATAMIENTO CON CORTICOIDES.

Answer 3

Rta 3
Es un caso clínico que debes tener en la cabeza, pues resume lo poco que en el MIR suelen preguntar. El diagnóstico de polimiositis se realiza 1) por la clínica de debilidad muscular proximal (escapular y pelviana) y faríngea, 2) por elevación de enzimas musculares como CPK y aldolasa (o menos específicas LDH, GPT y GOT), 3) por un electromiograma típico con ondas polifásicas, breves y de baja amplitud y a veces fasciculaciones, y 4) por una biopsia del músculo afecto que muestra un infiltrado inflamatorio, necrosis muscular y regeneración. Un síndrome así que en lugar de debutar en mujer de 50 años lo hace en un anciano, en especial si padece dermatomiositis (con exantema palpebral en heliotropo y pápulas de Gottron en nudillos), debe alertarnos de una neoplasia oculta, por lo que se deben realizar estudios complementarios para buscarla. La capilaroscopia no está indicada, pues su utilidad reside en detectar asas capilares dilatadas (megacapilares) y/o destrucción de las mismas en la esclerosis sistémica progresiva, no en las miopatías inflamatorias.

Question 4

4. Un varón de 65 años desarrolla debilidad muscular de predominio proximal, elevación de la creatinfosfokinasa y electromiograma alterado con patrón miopático. El diagnóstico más probable en este paciente será:
5. Polimialgia reumática.
6. Arteritis de la temporal.
7. Polimiositis asociada a neoplasia.
8. Esclerosis sistémica progresiva

Answer 4

Respuesta correcta: 3
Comentario: Debes de recordar la polimiositis como patología con debilidad proximal progresiva, insidiosa, subaguda, típicamente con elevación de los enzimas musculares. Sólo el 20% presenta mialgias a la palpación. Es fundamentalpara reconocer el trastorno, la presencia de un patrón MIOPÁTICO enel electromiograma. Suele afectar más a varones adultos. El tratamiento de elección serán los corticoides a dosis elevadas y los inmunosupresores (azatioprina). Además, cuando hay manifestaciones cutáneas se suele hablar de dermatopolimiositis, y se asocia frecuentemente a una neoplasia oculta (ovario, mama, colon, linfoma de Hodgkin y melanoma).

Question 5

5. Un varón de setenta años fumador de dos cajetillas diarias, consulta por un cuadro de tres meses de disfagia para sólidos, debilidad en miembros inferiores (sobre todo muslos), anorexia y pérdida de peso. En la exploración destaca erupción violácea en mejillas, frente y párpados. En la analítica presenta anemia, VSG de 50 y CPK de 600. Electromiograma compatible con polimiositis. Biopsia de muslo derecho con infiltrado inflamatorio perivascular. ¿Cuál sería su actitud con este paciente?
6. Comenzar con esteroides y revisar en tres meses.
7. Hacer biopsia de la piel de la frente.
8. Comenzar con AINEs y seguimiento en tres meses.
9. Hacer estudio para descartar neoplasia asociada.

Answer 5

Rta 4
La polimiositis es una miopatía inflamatoria idiopática que produce una afectación preferentemente proximal. Cuando además afecta piel, se habla de dermatomiositis. La evolución de la enfermedad suele ser subaguda (semanas o meses). Al principio, existe dificultad para actividades como levantarse de la silla, subir escaleras o elevar los brazos. Más adelante, puede aparecer disfagia, por afectación de la musculatura estriada de la faringe y del tercio superior del esófago. No es habitual que asocie mialgias, pero pueden existir en un 15- 25% de los pacientes.La lesión muscular hace que se liberen enzimas como la CK, aldolasa, GOT, GPT y LDH. La VSG también suele estar elevada, y no es raro que además existan autoanticuerpos, como ANAs, factor reumatoide o anti- Jo- 1. Recuerda que estos últimos se han relacionado con afectación pulmonar intersticial, cuadro que se conoce como síndrome anti- sintetasa (miositis + fibrosis pulmonar + artritis no erosiva). El electromiograma constituye una prueba fundamental en el diagnóstico de esta enfermedad. Es característico encontrar ondas miopáticas (breves y de bajo voltaje). Recuerda que, en el MIR 09- 10, este hallazgo era el dato fundamental de un caso clínico.Debemos tener en cuenta que, en ocasiones, la dermatomiositis aparece como síndrome paraneoplásico, sobre todo cuando debuta en un paciente anciano. Por ello, ante este diagnóstico, debemos encaminar nuestra búsqueda hacia una neoplasia oculta.