Lupus

Question 1

1. Una mujer de 35 años diagnosticada de Lupus Eritematoso Sistémico en tratamiento con corticoides a una dosis de 0.5 mg/kg/día durante varios meses, con buen control de la actividad inflamatoria, acude a la consulta por dolor continuo en la rodilla de 3 semanas de evolución, de inicio brusco sin antecedente traumático. Aporta un examen radiográfico dentro de la normalidad. ¿Qué exploración complementaria entre los siguientes pediría a continuación?
2. Tomografía de rodilla.
3. Hemograma y fórmula leucocitaria, con
   Proteína C reactiva.
4. Recuento celular y bioquímica del líquido
   articular.
5. Cultivo del líquido articular.
6. Resonancia magnética.

Answer 1

Respuesta correcta: 5
COMENTARIO: La pregunta nos describe una osteonecrosis aséptica que debemos sospechar ante un dolor articular en pacientes que toman dosis elevadas y continuadas de corticoides. En el caso de esta paciente, habría que diferenciar si el dolor articular se debe a un brote del lupus, que en este caso queda descartado, porque en la pregunta especifican que hay un buen control inflamatorio de la enfermedad, por lo que podemos descartar la opción 2. Se puede descartar la artritis séptica debido a que refiere 3 semanas de evolución, mientras que este proceso tiene un curso muy agudo, por lo que las opciones 3 y 4 podrían descartarse. No se refiere antecedente traumático, por lo que la opción 1 no aportaría gran ayuda, ya que la TAC es muy útil para ver hueso, pero en este caso no hay ninguna sospecha de fractura.
Este caso es muy sugestivo de osteonecrosis aséptica, ya que aparece en una paciente que toma dosis relativamente altas de corticoides, con un dolor articular que no se puede explicar por la actividad inflamatoria de la enfermedad reumática, y que en la radiografía convencional no se aprecian lesiones. La prueba que mejor detecta la osteonecrosis es la resonancia magnética, por lo que la opción correcta es la 5. Es conveniente recordar que las necrosis de la cabeza femoral pueden producir dolores referidos en la rodilla.

Question 2

2. La positividad de los anticuerpos anti SSA/Ro se ha asociado a todas las circunstancias siguientes, EXCEPTO:
3. Lupus eritematoso sistémico (LES).
4. Lupus cutáneo subagudo (LCSA).
5. Lupus neonatal.
6. Lupus inducido por fármacos.
7. Lupus asociado a deficiencia del complemento.

Answer 2

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Esta pregunta no debería plantearte du- das. Los anticuerpos Anti- Ro se han preguntado en el MIR en numerosas ocasiones. Debes recordar que se asocian a todo lo siguiente:
Mayor frecuencia de daño renal, cuando aparecen en pacien- tes con LES.
Lupus neonatal.
Lupus del anciano.
Lupus cutáneo subagudo.
Los anticuerpos anti- Sm se caracterizan por ser los más es- pecíficos de la enfermedad. Los anticuerpos anticentróme- ro son típicos de la forma circunscrita de la esclerodermia. Los anti- Jo1 aparecen en la polimiositis- dermatomiositis, asociando mayor frecuencia de afectación pulmonar. Por úl- timo, los anti- histona son los típicos del lupus inducido por fármacos (respuesta 4 correcta).

Question 3

3. Un varón de 72 años, con historia de cardiopatía isquémica, insuficiencia cardiaca congestiva y fibrilación auricular, está en tratamiento con procainamida desde hace varios meses. Comienza con artromialgias generalizadas, dolor torácico de perfil pleurítico, fiebre y presenta una imagen de derrame pleural derecho en la radiografía de tórax. Ha seguido tratamiento con cefuroxima durante 48 horas, sin respuesta. La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión es normal. Se realiza una determinación de laboratorio que permite el diagnóstico. Señálelo:
4. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo.
5. Anticuerpos anticentrómero.
6. Anticuerpos antifosfolípido.
7. Anticuerpos anti-histonas.

Answer 3

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: En este caso clínico debemos centrarnos para su resolución en los antecedentes del paciente, en particular en la toma de medicación y en los síntomas que se presentan en la actualidad. El fármaco que recibe es la procainamida, un antiarrítmico que se ha relacionado con frecuencia con la aparición del cuadro de lupus inducido por fármacos. La procainamida induce la aparición de ANA en el 50- 75% de los pacientes y el 10- 20% de los sujetos ANA- positivos padecen síntomas lúpicos. Los más frecuentes son los síntomas generales y las artralgias; la poliartritis y la pleuropericarditis aparecen en el 25- 50%. Los anticuerpos anti- histona están íntimamente relacionados con el lupus inducido por fármacos.

Question 4

4. Mujer de raza negra, de 38 años, que consulta por una clínica de 3 meses de evolución de rash persistente en cara, región anterior del tronco, palmas y plantas. En la exploración presenta lesiones hipopigmentadas, atrofias múltiples en las regiones citadas, con biopsia cutánea compatible con lupus discoide crónico. Ha seguido tratamiento con esteroides tópicos, hidroxicloroquina, sin resultados. En cuanto al manejo del lupus eritematoso cutáneo, señale cuál de los siguientes enunciados NO es cierto:
5. Los pacientes deben utilizar cremas fotoprotectoras frente a los rayos UVA y UVB con factor de protección 15 o mayor.
6. La hidroxicloroquina produce, en un 10% de los pacientes, síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos y dolor abdominal.
7. La terapia combinada de hidroxicloroquina y quinacrina puede ser útil en pacientes con lesiones cutáneas rebeldes.
8. La azatioprina está contraindicada en los pacientes con enfermedad cutánea refractaria.

Answer 4

Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Es aconsejable evitar la exposición a rayos ultravioleta, siendo imperativa la fotoprotección con filtros solares, puesto que esta enfermedad asocia fotosensibilidad con mucha frecuencia.
En los pacientes que padecen lupus discoide, la primera medida terapéutica es la aplicación de corticoides tópicos (triamcinolona o fluocinolona) dos o tres veces al día. En la cara, es aconsejable utilizar preparados de hidrocortisona, a fin de evitar las lesiones atróficas residuales, el acné o las telangiectasias. Si la respuesta es insuficiente, se asociarían antimaláricos. Los principales antipalúdicos utilizados en el LES y en otras conectivopatías son la hidroxicloroquina, la cloroquina y, en menor grado, la quinacrina. El efecto secundario más habitual en la toma de estos fármacos es a nivel gastrointestinal.
Alrededor del 10% de los pacientes que toman hidroxicloroquina y el 20% de los que reciben cloroquina refieren anorexia, dolor abdominal, pirosis, náuseas, vómitos o diarrea.
En casos en los que exista una respuesta insuficiente, sobre todo en pacientes con lesiones cutáneas rebeldes, la combinación de hidroxicloroquina o cloroquina con quinacrina puede resultar útil.
La indicación de azatioprina para las manifestaciones cutáneas del lupus debe reservarse para aquellos casos en los que no hay respuesta a las medidas habituales: fotoprotección, antipalúdicos, corticoides tópicos y/o sistémicos… Recientemente, se han comunicado buenos resultados con azatioprina, por lo que la respuesta correcta es la 4.

Question 5

5. DOLOR, TUMEFACCIÓN Y AUMENTO DE TEMPERATURA EN PIERNA IZQUIERDA. EN LA ANALÍTICA DESTACA: HB 10,2 G/DL, LEUCOCITOS DE 2600, PLAQUETAS DE 52.000, FACTOR REUMATOIDE POSITIVO A TÍTULO BAJO, ANA POSITIVOS, TTPA DE 50 SOBRE UN CONTROL DE 28. LA RADIOLOGÍA DE LA PIERNA SÓLO PRESENTA AUMENTO DE PARTES BLANDAS. EL DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE ES:
6. ROTURA DE QUISTE DE BAKER.
7. TENOSINOVITIS TIBIAL ANTERIOR.
8. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA.
9. FASCITIS EOSINOFÍLICA.
10. ESCLEROMIXEDEMA.

Answer 5

Rta 3
En este caso clínico te orientan claramente a sospechar que se trata de un lupus eritematoso sistémico con anticuerpos antifosfolídos. Los síntomas propios del lupus son la artritis migratoria, las lesiones cutáneas faciales (rash facial o eritema en alas de mariposa), la fotosensibilidad y en la analítica los ANA, la leucopenia y linfopenia. Por otro lado el paciente presenta un alargamiento evidente del TTPA sobre el control, es decir presenta un anticoagulante lúpico, debido a la presencia de anticuerpos antifosfolípido. Esta situación predispone a la aparición de fenómenos trombóticos, sobretodo venosos y abortos de repetición. Es evidente que se tratará de una trombosis venosa profunda el dolor y aumento de partes blandas en la pierna.

Question 6

6. Una paciente de 43 años, con antecedente de 3 episodios de trombosis venosa profunda, uno de ellos complicado con tromboembolismo pulmonar, presenta anticuerpos anticardiolipina IgG de forma repetida. El tratamiento de esta paciente, asintomática desde el último episodio, hace 4 meses, debe incluir:
7. Corticoides en dosis altas.
8. Heparina de bajo peso molecular.
9. Ciclofosfamida.
10. Anticoagulación oral durante un periodo
    prolongado.

Answer 6

Rta 4
COMENTARIO: Esta paciente presenta un síndrome antifosfolípido, caracterizado por la presencia de anticuerpos anticardiolipina (que pueden ser IgG o IgM) y un fenómeno trombótico asociado. Recuerda que también pueden producir abortos o muertes fetales de repetición. Cuando se produce un fenómeno trombótico asociado a la presencia de estos anticuerpos, debemos anticoagular al paciente de forma intensa (INR de 2.5- 3.5) con carácter indefinido. El motivo es que si suspendemos el tratamiento anticoagulante el riesgo de re- trombosis es bastante elevado, de ahí la conveniencia de mantenerlo de forma crónica.

Question 7

7. ¿Cuál de los siguientes fármacos estaría indicado en un caso de lupus eritematoso sistémico, con afectación exclusiva cutáneo- articular, y en el que es preciso reducir la dosis de esteroides debido a la intensa osteopenia que le ha ocasionado este tratamiento?
8. Levamisol.
9. Calcitonina.
10. Hidroxicloroquina. 4. D-Penicilamina.

Answer 7

Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Pregunta sencilla que deberías haber acertado. En caso de clínica cutáneo-articular los fármacos indicados son corticoides en dosis bajas (o tópicos) con hidroxicloroquina (que permite disminuir la dosis de los mismos). Recuerda que para las manifestaciones graves (afectación renal, neurológica…) está indicado corticoides a dosis altas con o sin imnunosupresores (ciclofosfamida, micofenolato, azatioprina).

Question 8

8. Una mujer de 23 años de edad, con examen clínico normal el año previo, debuta con clínica de 6 semanas de evolución de astenia progresiva y aumento de 5 kg de peso, edemas, HTA, hematuria, cilindros hemáticos, proteinuria (>6 g/día), hipoalbuminemia y aumento del colesterol. La creatinina sérica es de 2,9 mg/ dl. Los ANA y anti-DNA son positivos en títulos altos, junto a un descenso de los niveles del complemento. En la biopsia renal, señale cuál es el hallazgo más esperable:
9. Glomerulonefritis proliferativa difusa.
10. Nefritis lúpica proliferativa focal.
11. Nefropatía membranosa.
12. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Answer 8

Respuesta correcta: 1
Dentro de la nefropatía lúpica, la forma más grave es la proliferativa difusa, que también es la más frecuente en pacientes sintomáticos, como en este caso. Recuerda que la más frecuente en asintomáticos es la GN lúpica mesangial.