Vasculiti Flashcards
definizione generale
pato infiammatorie dei vasi
classificate in base al calibro
infiltrato infiammatorio, rottura parete, trombosi –> necrosi fibrinoide, granulomi, leucocitoclasia
segni cutanei
porpora
papule
ulcere
livedo reticularis
noduli sottocutanei
lesioni orticarioidi
grossi vasi
gigantocellulare, di Takayasu, aortite isolata
TAKAYASU
aorta, succlavie, carotidi, ascellari
rara, oriente, F
asfigmia dei polsi
associata a stenosi
diagnosi con PET
medio calibro
poliarterite nodosa, malattia di Kawasaki
PAN
- clinica: spossatezza, iperpiressia, calo ponderale
– rene: ischemie, insufficienze, no glomerulo; cuore (coronarie); nervi, testicoli, GI, cute, mialgie profonde, artraligie e artriti; ipertens diastolica, aumento creatinina, livedo reticularis, dolore testicolare, mono/polineuropatia
- diagnosi: biopsia cutanea, angiografia
prevalentemente piccolo calibro (ANCA associate)
- granulomatosi con poliangioite: PR3-ANCA
- granulomatosi eosinofila: P-ANCA
- poliangioite microscopica: P-ANCA
poliangioite microscopica
necrotizzante
polmone e rene organi bersaglio –> emorragia alveolare e glomerulonefrite necrotizzante + cute,SNP, GI, cuore, articolazioni
fibrosi polmonare
granulomatosi con poliangioite o Wagener
vasculite sistemica on coinvolgimento poliviscerale + granulomatosi otorinolaringoiatrica e polmonare
–> lesioni nodulari escavate o lesioni granulomatose destruenti e impattanti
granulomatosi eosinofila con poliangioite EGPA o Churg Strauss
tra vasculite e sindrome ipereosinofilica
storia di asma allergico
polmone infiltrati infiammatori e noduli, poliposi nasale, infiltrati eosinofilici cardiaci
piccolo calibro
da crioglobulinemia
da IgA o porpora di Schoenlein-Henoch
da Ab anti membrana basale
da ipersensibilità
orticarioide ipocomplementemica
da crioglobuline
precipitazione se T < 4°C
monoclonale pura, monoclonale mista, policlonale mista
forte associazione con HCV
CLINICA
triade di Meltzer e Franklin: porpora ortostatica, asteia, artralgie
ulcerazioni, polineuropatia, glomerulonefrite membrano proliferativa
complicanze neoplastiche (epatoK, LNH)
da IgA (Schonlein-Henoch)
deposizione di immunocomplessi visibili in immunofluorescenza diretta
frequente nell’infanzia
segue episodi febbrili
CLINICA
porpora arti inferiori, artraligie e artriti, interessamento tratto GI, glomerulonefrite membrano proliferativa da deposito di immunocomplessi
rare dei piccoli vasi
Ab ANTI-MEMBRANA BASALE
Goodpasture
sindrome nefro-polmonare
glomerulonefrite necrotizzante con semilune e alveolite emorragica
ORTICARIOIDE IPOCOMPL
McDuffie
Ab contro frazione C1q (marker malattia)
orticaria persistente
sindrome di Bechet
colpisce ogni tipo di vaso
eziologia sconosciuta ma predisposizione genetica
infiammazione neutrofilica secondaria ad attivazione Th1, danno endoteliale, trombosi venosa e aneurismi arteriosi
CLINICA
uveite, neuro parenchima, meningoencefalite asettica, ulcere cutanee, manifestazioni e lesioni, artrite asimmetrica, TVP, interessamento intestinale
lesioni aftose orali e genitali
CONSEGUENZA
tromboflebiti, aneurismi, ulcere mucose in ileo e colon, epididimite, cuore
IgG4 correlata
localizzazione peri avventiziale dei vasi
proliferazione plasmacellule, infiltrato linfo-plasma e fibrosi storiforme
CLINICA
malattia di Mikulicz (infiltrazione parotide), tiroidite lignea di Riedel, pancreatite autoimmune, fibrosi retroperitoneale, aneurismi infiammatori, glomerulonefrite membranosa, ORL
diagnosi istopatologica
