Vasculiti Flashcards

1
Q

definizione generale

A

pato infiammatorie dei vasi
classificate in base al calibro
infiltrato infiammatorio, rottura parete, trombosi –> necrosi fibrinoide, granulomi, leucocitoclasia

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2
Q

segni cutanei

A

porpora
papule
ulcere
livedo reticularis
noduli sottocutanei
lesioni orticarioidi

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3
Q

grossi vasi

A

gigantocellulare, di Takayasu, aortite isolata

TAKAYASU
aorta, succlavie, carotidi, ascellari
rara, oriente, F
asfigmia dei polsi
associata a stenosi
diagnosi con PET

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4
Q

medio calibro

A

poliarterite nodosa, malattia di Kawasaki

PAN
- clinica: spossatezza, iperpiressia, calo ponderale
– rene: ischemie, insufficienze, no glomerulo; cuore (coronarie); nervi, testicoli, GI, cute, mialgie profonde, artraligie e artriti; ipertens diastolica, aumento creatinina, livedo reticularis, dolore testicolare, mono/polineuropatia
- diagnosi: biopsia cutanea, angiografia

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5
Q

prevalentemente piccolo calibro (ANCA associate)

A
  • granulomatosi con poliangioite: PR3-ANCA
  • granulomatosi eosinofila: P-ANCA
  • poliangioite microscopica: P-ANCA
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6
Q

poliangioite microscopica

A

necrotizzante
polmone e rene organi bersaglio –> emorragia alveolare e glomerulonefrite necrotizzante + cute,SNP, GI, cuore, articolazioni
fibrosi polmonare

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7
Q

granulomatosi con poliangioite o Wagener

A

vasculite sistemica on coinvolgimento poliviscerale + granulomatosi otorinolaringoiatrica e polmonare
–> lesioni nodulari escavate o lesioni granulomatose destruenti e impattanti

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8
Q

granulomatosi eosinofila con poliangioite EGPA o Churg Strauss

A

tra vasculite e sindrome ipereosinofilica
storia di asma allergico
polmone infiltrati infiammatori e noduli, poliposi nasale, infiltrati eosinofilici cardiaci

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9
Q

piccolo calibro

A

da crioglobulinemia
da IgA o porpora di Schoenlein-Henoch
da Ab anti membrana basale
da ipersensibilità
orticarioide ipocomplementemica

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10
Q

da crioglobuline

A

precipitazione se T < 4°C
monoclonale pura, monoclonale mista, policlonale mista
forte associazione con HCV

CLINICA
triade di Meltzer e Franklin: porpora ortostatica, asteia, artralgie
ulcerazioni, polineuropatia, glomerulonefrite membrano proliferativa
complicanze neoplastiche (epatoK, LNH)

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11
Q

da IgA (Schonlein-Henoch)

A

deposizione di immunocomplessi visibili in immunofluorescenza diretta
frequente nell’infanzia
segue episodi febbrili

CLINICA
porpora arti inferiori, artraligie e artriti, interessamento tratto GI, glomerulonefrite membrano proliferativa da deposito di immunocomplessi

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12
Q

rare dei piccoli vasi

A

Ab ANTI-MEMBRANA BASALE
Goodpasture
sindrome nefro-polmonare
glomerulonefrite necrotizzante con semilune e alveolite emorragica

ORTICARIOIDE IPOCOMPL
McDuffie
Ab contro frazione C1q (marker malattia)
orticaria persistente

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13
Q

sindrome di Bechet

A

colpisce ogni tipo di vaso
eziologia sconosciuta ma predisposizione genetica
infiammazione neutrofilica secondaria ad attivazione Th1, danno endoteliale, trombosi venosa e aneurismi arteriosi

CLINICA
uveite, neuro parenchima, meningoencefalite asettica, ulcere cutanee, manifestazioni e lesioni, artrite asimmetrica, TVP, interessamento intestinale
lesioni aftose orali e genitali

CONSEGUENZA
tromboflebiti, aneurismi, ulcere mucose in ileo e colon, epididimite, cuore

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14
Q

IgG4 correlata

A

localizzazione peri avventiziale dei vasi
proliferazione plasmacellule, infiltrato linfo-plasma e fibrosi storiforme

CLINICA
malattia di Mikulicz (infiltrazione parotide), tiroidite lignea di Riedel, pancreatite autoimmune, fibrosi retroperitoneale, aneurismi infiammatori, glomerulonefrite membranosa, ORL

diagnosi istopatologica

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