Ab anti fosfolipidi

Question 1

definizione

Answer 1

patologia sistemica acquisita caratterizzata da eventi tromboembolici, complicanze della gravidanza e presenza di anticorpi anti fosfolipidi aPL

Question 2

beta 2 glicoproteina I

Answer 2

uno dei target principali di aPL
proteina sintetizzata dal fegato
quando lega fosfolipidi di membrana si instaura uno stato pro trombotico, manca inibizione dell’inibitore tissutale

Question 3

patogenesi

Answer 3

aPL comparsi dopo eventi infettivi –> cross reattività
farmaci legano b2GPI e alterano la struttura

• endotelio: produzione fattore tissutale e E-selectina
• PLTs: esposizione complesso IIb/IIIa
• monociti: fattore tissutale
• neutrofili: NET
  –> favorire assetto protrombotico + secondo insulto

Question 4

clinica

Answer 4

trombosi venosa o arteriosa –> ischemia, embolia polmonare, nefropatia
complicanze della gravidanza
condizioni associate: livedo reticolare, piastrinopenia, pato valvolari, anemia emolitica, pato SN

Question 5

sindrome catastrofica

Answer 5

coinvolgimento multi organo nell’arco di una settimana
interessamento dei piccoli vasi
cause: infezioni, interventi chirurgici, tumori

Question 6

diagnosi

Answer 6

classificazione di sydney
- criteri clinici: trombosi vascolare, problematiche gravidanza
- criteri lab: anticardiolipina, anti beta2 glicoproteina, lupus anticoagulante
–> controllo a 12 settimane

screening: aumento tempo di tromboplastina parziale attivata aPTT (40-70s)
mixing: verifica che alterazione non deriva da difetti coagulazione
conferma: test coagulazione in ambiente arricchito da fosfolipidi, aPTT normalizzata (30s)

Question 7

terapia

Answer 7

anticoagulante
- eparina: non frazionata, a basso peso molecolare
- antagonisti vitamina k: posologia controllata rivalutata (INR)
- NAO: inibizione diretta fattore Xa o IIa

gravidanza = aspirina bassa dose + profilassi eparina basso peso
catastrofica = anticoagulante, alte dosi steroidi, anticorpi monoclonali (rituximab)