Connettiviti Flashcards
fenomeno di Raynaud
vasospasmo delle arteriole dopo esposizione al freddo
reazione trifasica: ischemia e pallore cereo, dilatazione venosa e stasi / cianosi, riperfusione e arrossamento
primitivo vs secondario
capillaroscopia periungueale
miopatie infiammatorie idiopatiche
pato autoimmuni sistemiche
muscolo organo target
polimiosite vs dermatomiosite
dermatomiosite
interessamento muscolare associato a evidente e importante interessamento cutaneo
dermatomiosite - clinica
- costituzionali: febbre, calo ponderale, astenia; sindrome paraneoplastica
- coinvolgimento muscolo e articolazione: atralgie e franche artriti, no interessamento destruente/erosivo
- Raynaud
astenia della muscolatura prossimale
–> possibile coinvolgimento m respiratori
interstiziopatia polmonare, aritmie e miocardite
dermatomiosite - manifestazioni cute
- rash eliotropo: volto, interessamento palpebrale
- papule di Gottron: interessamento eritematoso fino a desquamazione delle mani, marcato eritema periungueale
- segno di Gottron: come sopra ma in gomiti
- calcinosi: manifestazione tipica ma non specifica; reperto radiografico di formazione di depositi di calcio in sottocute
dermatomiosite - diagnosi
quadro clinico suggestivo
enzimi muscolari = CPK LDH transaminasi aldolasi
RM, elettromiografia, biopsia
miosite da corpi inclusi
forma rara
analisi isto e reperti specifici –> vacuoli citoplasmatici con materiale basofilo
decorso lento, interessamento distale, coinvolgimento extram raro
miosite necrotizzante
diagnosi istologica
flogosi e necrosi
interessamento severo, possibile impegno cardiaco, profilo autoimmune specifico
indagini anticorpali
- ANA test
- anti ENA
- miosite associati: non sono specifici ma sono comuni; anti SS-A/ro, anti RNP, anti PM/scl
- specifici: anti MDA5, anti INFgamma, anti Mi2 e SRP autoanticorpi, anti sintetasi
sindrome di Sjogren
esocrinopatia, ghiandole salivari e lacrimali
sindrome di Sjogren - clinica
secchezza oculare e orale –> xeroftalmia e xerostomia
congiuntivite secca, ulcerazioni corneali, deficit salivazione, disfagia, carie, stomatite, tumefazione parotide
extra: renale, vasculitico, interstiziopatia polmonare, linfoma
sindrome di Sjogren - criteri evoluzione linfomatosa
febbre cronica
linfoadenopatia diffusa
tumefazione parotidea
ipergammaglobulinemia
leucopenia recente
sindrome di Sjogren - diagnosi
- test di Schirmer: misura imbibizione e lacrimazione
- esame oftalmoscopico
- scialometria
- ecografia
- biopsia gh salivari per casi dubbi
- profilo autoimmune: ANA test+, SS-A/Ro, SSB/La, FR
sclerosi sistemica
autoimmunità sistemica + alterazione microcircolo + fibrosi cutanea organi interni per attivazione fibroblastica
immunità attacca cellule endoteliali
sclerosi sistemica - subset clinici
interessamento cutaneo limitato vs diffuso
- limitata: ab anti centromero, ipertensione polmonare
- diffusa: RNA polimerasi I e III + topoisomerasi, interessamento polmonare interstiziale, crisi renale sclerodermica
sclerosi sistemica - interessamento cutaneo
facies sclerodermica: inelasticità cute, aderente ai piani sottostanti
sclerodattilia
teleangectasie (watermelon stomach)
ulcere cutanee
calcinosi topica
sclerosi sistemica - altri interessamenti
- articolare: anchilosi, osteolisi acrale
- intestinale: ipomotilità terzo inferiore esofago (reflusso, esofagite, stenosi), ipermotilità intestino, incontinenza fecale
- cardiaco: miocardite, fibrosi e deficit eiettivo, pericardite, aritmie
sclerosi sistemica - trattamento
- crisi renale: ACE inibitore, dialisi
- interstiziopatia: immunosoppressori, trapianto autologo cellule staminali ematopoietiche, antifibrotico puro, trapianto
- ipertens polmonare: anticoagulanti, diuretici; antagonisti r endotelina, inibitori fosfodiesterasi 5, analoghi prostaciclina
- muscolo e art: cortisonici max 5mg/die, metotrexate, terapia riabilitativa
- cute: MTX, terapia locale ulcere7
- GI: procinetici, BPI
- cardio: antiaritmici, diuretici, pacemaker
lupus eritematoso sistemico (LES)
patologia autoimmune sistemica
clustering etnico-geografico in popolazioni afro-caraibiche
substrato genetico predisponente
LES - clinca
manifestazioni costituzionali: febbre, astenia, calo ponderale
artriti / artro-mialgie non destruenti (Jaccoud, Ruphus)
Raynaud
interessamento cute, mucose, cardiovascolare, respiratorio, renale, ematologico, SNC
LES - clinica, cute
ACLE: acuto
- aree fotoesposte, non evoluzione atrofico-cicatriziale, rash malare caratteristico
SCLE: subacuto
- rash policiclico, forme psoriasiformi
CCLE: cronico
- evoluzione atrofico cicatriziale
LES - clinica, rene
frequente interessamento primario
importanza monitoraggio funzionalità
lesione glomerulare determina deposito immunocomplessi in situ –> glomerulonefrite proliferativa diffusa e insuff renale cronica
LES - clinica,neuro
prognosi sfavorevole
SNC: meningite asettica, cefalea, convulsioni, crisi epilettiche, sindromi demielinizzanti
SNP: mono/polineuropatia
psicosi, stati d’ansia
microlesioni ischemico-emorragiche da difetti di coagulazione, lesioni vasculitiche, autoreattività locale
LES - laboratorio
elevazione indici di flogosi
ipergamma, ipocompl
Ab anti nucleo, anti dsDNA, anti U1RNP, anti Ro
LES - terapia
trattamento danno cronico, riacutizzazione e di fondo
- lieve: steroidi a basso dosaggio e idrossiclorochina
- moderata: steroide, farmaco immunosoppressore (azatioprina, metotrexate, ciclosporina, micofenolato)
- severa: immunosoppressori maggiori, boli di steroide
farmaci biotecnologici –> rituximab, belimumab
