Connettiviti Flashcards
fenomeno di Raynaud
vasospasmo delle arteriole dopo esposizione al freddo
reazione trifasica: ischemia e pallore cereo, dilatazione venosa e stasi / cianosi, riperfusione e arrossamento
primitivo vs secondario
capillaroscopia periungueale
miopatie infiammatorie idiopatiche
pato autoimmuni sistemiche
muscolo organo target
polimiosite vs dermatomiosite
dermatomiosite
interessamento muscolare associato a evidente e importante interessamento cutaneo
dermatomiosite - clinica
- costituzionali: febbre, calo ponderale, astenia; sindrome paraneoplastica
- coinvolgimento muscolo e articolazione: atralgie e franche artriti, no interessamento destruente/erosivo
- Raynaud
astenia della muscolatura prossimale
–> possibile coinvolgimento m respiratori
interstiziopatia polmonare, aritmie e miocardite
dermatomiosite - manifestazioni cute
- rash eliotropo: volto, interessamento palpebrale
- papule di Gottron: interessamento eritematoso fino a desquamazione delle mani, marcato eritema periungueale
- segno di Gottron: come sopra ma in gomiti
- calcinosi: manifestazione tipica ma non specifica; reperto radiografico di formazione di depositi di calcio in sottocute
dermatomiosite - diagnosi
quadro clinico suggestivo
enzimi muscolari = CPK LDH transaminasi aldolasi
RM, elettromiografia, biopsia
miosite da corpi inclusi
forma rara
analisi isto e reperti specifici –> vacuoli citoplasmatici con materiale basofilo
decorso lento, interessamento distale, coinvolgimento extram raro
miosite necrotizzante
diagnosi istologica
flogosi e necrosi
interessamento severo, possibile impegno cardiaco, profilo autoimmune specifico
indagini anticorpali
- ANA test
- anti ENA
- miosite associati: non sono specifici ma sono comuni; anti SS-A/ro, anti RNP, anti PM/scl
- specifici: anti MDA5, anti INFgamma, anti Mi2 e SRP autoanticorpi, anti sintetasi
sindrome di Sjogren
esocrinopatia, ghiandole salivari e lacrimali
sindrome di Sjogren - clinica
secchezza oculare e orale –> xeroftalmia e xerostomia
congiuntivite secca, ulcerazioni corneali, deficit salivazione, disfagia, carie, stomatite, tumefazione parotide
extra: renale, vasculitico, interstiziopatia polmonare, linfoma
sindrome di Sjogren - criteri evoluzione linfomatosa
febbre cronica
linfoadenopatia diffusa
tumefazione parotidea
ipergammaglobulinemia
leucopenia recente
sindrome di Sjogren - diagnosi
- test di Schirmer: misura imbibizione e lacrimazione
- esame oftalmoscopico
- scialometria
- ecografia
- biopsia gh salivari per casi dubbi
- profilo autoimmune: ANA test+, SS-A/Ro, SSB/La, FR
sclerosi sistemica
autoimmunità sistemica + alterazione microcircolo + fibrosi cutanea organi interni per attivazione fibroblastica
immunità attacca cellule endoteliali
sclerosi sistemica - subset clinici
interessamento cutaneo limitato vs diffuso
- limitata: ab anti centromero, ipertensione polmonare
- diffusa: RNA polimerasi I e III + topoisomerasi, interessamento polmonare interstiziale, crisi renale sclerodermica