Connettiviti Flashcards

1
Q

fenomeno di Raynaud

A

vasospasmo delle arteriole dopo esposizione al freddo
reazione trifasica: ischemia e pallore cereo, dilatazione venosa e stasi / cianosi, riperfusione e arrossamento

primitivo vs secondario
capillaroscopia periungueale

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2
Q

miopatie infiammatorie idiopatiche

A

pato autoimmuni sistemiche
muscolo organo target

polimiosite vs dermatomiosite

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3
Q

dermatomiosite

A

interessamento muscolare associato a evidente e importante interessamento cutaneo

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4
Q

dermatomiosite - clinica

A
  • costituzionali: febbre, calo ponderale, astenia; sindrome paraneoplastica
  • coinvolgimento muscolo e articolazione: atralgie e franche artriti, no interessamento destruente/erosivo
  • Raynaud

astenia della muscolatura prossimale
–> possibile coinvolgimento m respiratori

interstiziopatia polmonare, aritmie e miocardite

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5
Q

dermatomiosite - manifestazioni cute

A
  • rash eliotropo: volto, interessamento palpebrale
  • papule di Gottron: interessamento eritematoso fino a desquamazione delle mani, marcato eritema periungueale
  • segno di Gottron: come sopra ma in gomiti
  • calcinosi: manifestazione tipica ma non specifica; reperto radiografico di formazione di depositi di calcio in sottocute
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6
Q

dermatomiosite - diagnosi

A

quadro clinico suggestivo
enzimi muscolari = CPK LDH transaminasi aldolasi
RM, elettromiografia, biopsia

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7
Q

miosite da corpi inclusi

A

forma rara
analisi isto e reperti specifici –> vacuoli citoplasmatici con materiale basofilo
decorso lento, interessamento distale, coinvolgimento extram raro

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8
Q

miosite necrotizzante

A

diagnosi istologica
flogosi e necrosi
interessamento severo, possibile impegno cardiaco, profilo autoimmune specifico

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9
Q

indagini anticorpali

A
  • ANA test
  • anti ENA
  • miosite associati: non sono specifici ma sono comuni; anti SS-A/ro, anti RNP, anti PM/scl
  • specifici: anti MDA5, anti INFgamma, anti Mi2 e SRP autoanticorpi, anti sintetasi
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10
Q

sindrome di Sjogren

A

esocrinopatia, ghiandole salivari e lacrimali

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11
Q

sindrome di Sjogren - clinica

A

secchezza oculare e orale –> xeroftalmia e xerostomia
congiuntivite secca, ulcerazioni corneali, deficit salivazione, disfagia, carie, stomatite, tumefazione parotide

extra: renale, vasculitico, interstiziopatia polmonare, linfoma

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12
Q

sindrome di Sjogren - criteri evoluzione linfomatosa

A

febbre cronica
linfoadenopatia diffusa
tumefazione parotidea
ipergammaglobulinemia
leucopenia recente

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13
Q

sindrome di Sjogren - diagnosi

A
  • test di Schirmer: misura imbibizione e lacrimazione
  • esame oftalmoscopico
  • scialometria
  • ecografia
  • biopsia gh salivari per casi dubbi
  • profilo autoimmune: ANA test+, SS-A/Ro, SSB/La, FR
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14
Q

sclerosi sistemica

A

autoimmunità sistemica + alterazione microcircolo + fibrosi cutanea organi interni per attivazione fibroblastica
immunità attacca cellule endoteliali

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15
Q

sclerosi sistemica - subset clinici

A

interessamento cutaneo limitato vs diffuso
- limitata: ab anti centromero, ipertensione polmonare
- diffusa: RNA polimerasi I e III + topoisomerasi, interessamento polmonare interstiziale, crisi renale sclerodermica

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16
Q

sclerosi sistemica - interessamento cutaneo

A

facies sclerodermica: inelasticità cute, aderente ai piani sottostanti
sclerodattilia
teleangectasie (watermelon stomach)
ulcere cutanee
calcinosi topica

17
Q

sclerosi sistemica - altri interessamenti

A
  • articolare: anchilosi, osteolisi acrale
  • intestinale: ipomotilità terzo inferiore esofago (reflusso, esofagite, stenosi), ipermotilità intestino, incontinenza fecale
  • cardiaco: miocardite, fibrosi e deficit eiettivo, pericardite, aritmie
18
Q

sclerosi sistemica - trattamento

A
  • crisi renale: ACE inibitore, dialisi
  • interstiziopatia: immunosoppressori, trapianto autologo cellule staminali ematopoietiche, antifibrotico puro, trapianto
  • ipertens polmonare: anticoagulanti, diuretici; antagonisti r endotelina, inibitori fosfodiesterasi 5, analoghi prostaciclina
  • muscolo e art: cortisonici max 5mg/die, metotrexate, terapia riabilitativa
  • cute: MTX, terapia locale ulcere7
  • GI: procinetici, BPI
  • cardio: antiaritmici, diuretici, pacemaker
19
Q

lupus eritematoso sistemico (LES)

A

patologia autoimmune sistemica
clustering etnico-geografico in popolazioni afro-caraibiche
substrato genetico predisponente

20
Q

LES - clinca

A

manifestazioni costituzionali: febbre, astenia, calo ponderale
artriti / artro-mialgie non destruenti (Jaccoud, Ruphus)
Raynaud
interessamento cute, mucose, cardiovascolare, respiratorio, renale, ematologico, SNC

21
Q

LES - clinica, cute

A

ACLE: acuto
- aree fotoesposte, non evoluzione atrofico-cicatriziale, rash malare caratteristico

SCLE: subacuto
- rash policiclico, forme psoriasiformi

CCLE: cronico
- evoluzione atrofico cicatriziale

22
Q

LES - clinica, rene

A

frequente interessamento primario
importanza monitoraggio funzionalità
lesione glomerulare determina deposito immunocomplessi in situ –> glomerulonefrite proliferativa diffusa e insuff renale cronica

23
Q

LES - clinica,neuro

A

prognosi sfavorevole
SNC: meningite asettica, cefalea, convulsioni, crisi epilettiche, sindromi demielinizzanti
SNP: mono/polineuropatia
psicosi, stati d’ansia

microlesioni ischemico-emorragiche da difetti di coagulazione, lesioni vasculitiche, autoreattività locale

24
Q

LES - laboratorio

A

elevazione indici di flogosi
ipergamma, ipocompl
Ab anti nucleo, anti dsDNA, anti U1RNP, anti Ro

25
Q

LES - terapia

A

trattamento danno cronico, riacutizzazione e di fondo
- lieve: steroidi a basso dosaggio e idrossiclorochina
- moderata: steroide, farmaco immunosoppressore (azatioprina, metotrexate, ciclosporina, micofenolato)
- severa: immunosoppressori maggiori, boli di steroide

farmaci biotecnologici –> rituximab, belimumab