Vasculites de pequenos vasos Flashcards
Divisão das arterites de pequenos vasos
1) ANCA (+)
- temos 3:
- Churg Strauss (GEPA)
- D. de Wegener (GPA)
- PAM
2) DEPÓSITOS DE IMUNOCOMPLEXOS
- Crioglobulinemica
- Púrpura de Henoch Scholein
3) CALIBRE VARIÁVEL
- D. Behçet
- D. de Buerger-Tromboangeíte olbiterante
Subtipos de ANCA
1)P-ANCA (perinuclear)
-GPA
2)C-ANCA (citoplásmatico)
-PAM
-GEPA
Locais mais afetados da GW
Doença que causa a formação de granulomas necrosante
- são lesões altamente destrutivas
- os locais mais acometidos são: trato respiratório(local mais acometido), rins, olho e pulmão
Quadro clínico GW
1) VAS-local com as primeiras manifestações clínicas
- Sinusite + Rinorreia purulenta => recorrente e resistente a ATB
- Estenose de laringe
-Nariz em sela
2) VAI
- Sintomas => tosse, dispneia, hemoptise e dor pleurítica
-RX => Infiltrado + Cavitações
3) Rins
- lesão glomerular ==> GNRP
4) Olhos
- pode cursar com Exoftalmia devido à formação de granulomas na região de seios da face
5)HOMENS IDOSOS
Anticorpos das vasculites ANCA (+)
1)GW
-c-ANCA
-anti-proteinase 3
2)Sd de CS
-p-ANCA
3)PAM
-p-ANCA
-anti-MPO
Quadro clínico da PAM
1)Sd Pulmão Rim => manifestação prinicpal
-GNRP + Hemorragia alveolar maciça
2)Manifestações articulares e dermatológicas
-Púrpura palpável
3) Outros sinais
-GNRP
- Neurite
Fases clínicas Sd CS
1) PRODRÔMICA
- Asma persistente e refratária a todas as medidas
2) EOSINOFÍLICA
- Infiltrado pulmonar migratório
3) VASCULÍTICA
- vasculite sistêmica
- acometimento de rins, pulmão e nervo(Mononeurite Múltipla)
* rim não é muito comum e quando é afetado, causa uma Sd nefrótica leve
- aparecimento após 3 anos em média
* Mononeurite Múltipla-Sd do pé caído
Quadro clínico Sd CS
1) Asma- normalmente precede a todos os outros eventos
2)Rinossinusite crônica
3) Infiltrados inflamatórios pulmonares migratórios
4) Mononeurites ou polineurites => COMUM
-Sd do pé ou mão caídos
5) EOSINOFILIA
6)MIOCARDITE
-paciente homem entre 30a-40a
Diangóstico Sd. CS
1) Quadro clínico
2) Laboratorial-IgE + eosinofilia(maior que 10%) e p-ANCA
- temos 6 critérios clínicos/laboratoriais-4/6 deles já configura diagnóstico
3)Imagem => TC de Tórax
-Achados: opacidade bilateral + Nódulos
4) Biopsia => necessário
-Resultado: Granulomas extra vasculares e Infiltrado eosinofílico
-Tecidos: rim, pele ou nervo
*Pulmão apenas em casos de dúvida (padrão-ouro)
Tratamento das vasculites
Prednisona
-durante 2 a 3 meses-remissão da doença
Ciclofosfamidas
-remissão após corticoideterapia e em conjunto com corticoide
Principal causa de morte da Sd. de CS
Miocardite que evolui para ICC ou edema pulmonar
Gastroenterite
-pode haver ainda derrames pleurais
Sd Pulmão Rim
1) Hemorragia alveolar-manifestada por hemoptise
2) Glomeruloesclerose focal e segmentar- Sd nefrótica
-a poliangeíte microscópica é a principal causa
Lesões dermatológicas mais comuns
Púrpuras
Pápulas
Úlceras
Nódulos subcutâneos
- a poliangeíte microsc. pode ainda ter outras manifestações cutâneas como o livedo reticular
- necrose de extremidades-doença de Buerger
Complicações Sd CS
1) Pulmonar
- nódulos sem cavitação
- derrames pleurais
2) Coração
- miocardite-causa mais comum de morte
3) TGI
- hemorragia e perfuração
4) Renal
- glomerulonefrite segmentar e focal
Epidemiologia da PHS
Vasculite mais comum da infância(5 anos)
- atinge mais meninos
- desencadeado por infecções respiratórias superiores(vírus ou bactérias)
Manifestações clínicas da PHS
Denominada de Tétrade da Púrpura:
1)Púrpura palpável
2) Artralgia ou artrite
- joelhos e tornozelos
3)Dor abdominal
4) Nefropatia por IgA===>manifestada por hematúria
- comum mas não grave
- manifestada por glomerulonefrites(após 2 semanas das manifestações extra-renais)-Sd nefrítica
- desencadeado pós infecção respiratória
- quadro auto limitado que dura de 4 a 6 semanas
Critérios diagnósticos da PHS
1)Púrpura palpável + contagem de plaquetas normal ==> Púrpura não trombocitopenica
Mais 2 sintomas associados:
2) Menos de 20a
3) Dor abdominal
4) Biópsia de rim
- pouco realizado
- normalmente utiliza-se apenas a hamtúria como parâmetro
-para complementar o diagnóstico, podemos dosar IgA
Manifestações renais das Vasculites de pequenos vasos
Cursam com Glomerulonefrites, cujo quadro clínico é uma Sd nefrótica
- GW e a PAN são as que mais manifestam. CS não manifesta tanto assim
- PHS cursa com nefropatia por IgA(semelhante à D. de Berger). Pode cursar também com Sd nefrótica
- CS normalmente tem função renal preservada
- casos mais graves cursam com GNRP
- Sd nefrítica:hematúria,HAS, oligúria
- a manifestação renal pode ser em conjunto com a manifestação pulmonar, configurando assim uma Sd pulmão-rim
- a PAN é a principal causa de Sd pulmão rim
Complicações da PHS
Quadro neurológico-varia de cefaleia até convulsões
Alterações comportamentais
Hemorragia conjuntival
Quadro da Vasculite Crioglobulinemica
1)SINTOMAS
- Úlceras e Púrpuras => mais comum
-Artralgias
- Neuropatia periférica
-Glomerulonefrite => GNRP principalmente
-AHAI
2)HCV (+)
3)Consumo de C4 + FR (+)
4)Biopsia => vasculite leucoclástica
-Principal gatilho imunológico: HCV
-serve de diagnóstico diferencial
Diferenciação da Vasculite Crioglobulinemica e PHS
Consumo de complemento C4
Sorologia positiva para HCV
Quadro clínico da D. de Buerger
Homem adulto tabagista + sintomas
1) Necrose de extremidades
2) Fenômeno de Raynauld
3) Tromboflebite migratória
-é uma vasculite que afeta vasos de diversos calibres
Fatores desencadeantes de GPA
1)MEDICAMENTOS
-PTU
-Hidralazina
2)INFECÇÕES
Outras alterações clinicas Vasculita ANCA (+)
1)Hipertensão e proteinúria subnefrótica
2)Capilarite pulmonar
3)Cilíndros hemáticos e leucocitários
