Vasculites de pequenos vasos

Question 1

Divisão das arterites de pequenos vasos

Answer 1

1) ANCA (+)
- temos 3:
- Churg Strauss (GEPA)
- D. de Wegener (GPA)
- PAM

2) DEPÓSITOS DE IMUNOCOMPLEXOS
- Crioglobulinemica
- Púrpura de Henoch Scholein

3) CALIBRE VARIÁVEL
- D. Behçet
- D. de Buerger-Tromboangeíte olbiterante

Question 2

Subtipos de ANCA

Answer 2

1)P-ANCA (perinuclear)
-GPA

2)C-ANCA (citoplásmatico)
-PAM
-GEPA

Question 3

Locais mais afetados da GW

Answer 3

Doença que causa a formação de granulomas necrosante

• são lesões altamente destrutivas
• os locais mais acometidos são: trato respiratório(local mais acometido), rins, olho e pulmão

Question 4

Quadro clínico GW

Answer 4

1) VAS-local com as primeiras manifestações clínicas
- Sinusite + Rinorreia purulenta => recorrente e resistente a ATB
- Estenose de laringe
-Nariz em sela

2) VAI
- Sintomas => tosse, dispneia, hemoptise e dor pleurítica
-RX => Infiltrado + Cavitações

3) Rins
- lesão glomerular ==> GNRP

4) Olhos
- pode cursar com Exoftalmia devido à formação de granulomas na região de seios da face

5)HOMENS IDOSOS

Question 5

Anticorpos das vasculites ANCA (+)

Answer 5

1)GW
-c-ANCA
-anti-proteinase 3

2)Sd de CS
-p-ANCA

3)PAM
-p-ANCA
-anti-MPO

Question 6

Quadro clínico da PAM

Answer 6

1)Sd Pulmão Rim => manifestação prinicpal
-GNRP + Hemorragia alveolar maciça

2)Manifestações articulares e dermatológicas
-Púrpura palpável

3) Outros sinais
-GNRP
- Neurite

Question 7

Fases clínicas Sd CS

Answer 7

1) PRODRÔMICA
- Asma persistente e refratária a todas as medidas

2) EOSINOFÍLICA
- Infiltrado pulmonar migratório

3) VASCULÍTICA
- vasculite sistêmica
- acometimento de rins, pulmão e nervo(Mononeurite Múltipla)
* rim não é muito comum e quando é afetado, causa uma Sd nefrótica leve
- aparecimento após 3 anos em média
* Mononeurite Múltipla-Sd do pé caído

Question 8

Quadro clínico Sd CS

Answer 8

1) Asma- normalmente precede a todos os outros eventos

2)Rinossinusite crônica

3) Infiltrados inflamatórios pulmonares migratórios

4) Mononeurites ou polineurites => COMUM
-Sd do pé ou mão caídos

5) EOSINOFILIA

6)MIOCARDITE

-paciente homem entre 30a-40a

Question 9

Diangóstico Sd. CS

Answer 9

1) Quadro clínico

2) Laboratorial-IgE + eosinofilia(maior que 10%) e p-ANCA

• temos 6 critérios clínicos/laboratoriais-4/6 deles já configura diagnóstico

3)Imagem => TC de Tórax
-Achados: opacidade bilateral + Nódulos

4) Biopsia => necessário
-Resultado: Granulomas extra vasculares e Infiltrado eosinofílico
-Tecidos: rim, pele ou nervo

*Pulmão apenas em casos de dúvida (padrão-ouro)

Question 10

Tratamento das vasculites

Answer 10

Prednisona
-durante 2 a 3 meses-remissão da doença

Ciclofosfamidas
-remissão após corticoideterapia e em conjunto com corticoide

Question 11

Principal causa de morte da Sd. de CS

Answer 11

Miocardite que evolui para ICC ou edema pulmonar
Gastroenterite

-pode haver ainda derrames pleurais

Question 12

Sd Pulmão Rim

Answer 12

1) Hemorragia alveolar-manifestada por hemoptise

2) Glomeruloesclerose focal e segmentar- Sd nefrótica

-a poliangeíte microscópica é a principal causa

Question 13

Lesões dermatológicas mais comuns

Answer 13

Púrpuras
Pápulas
Úlceras
Nódulos subcutâneos

• a poliangeíte microsc. pode ainda ter outras manifestações cutâneas como o livedo reticular
• necrose de extremidades-doença de Buerger

Question 14

Complicações Sd CS

Answer 14

1) Pulmonar
- nódulos sem cavitação
- derrames pleurais

2) Coração
- miocardite-causa mais comum de morte

3) TGI
- hemorragia e perfuração

4) Renal
- glomerulonefrite segmentar e focal

Question 15

Epidemiologia da PHS

Answer 15

Vasculite mais comum da infância(5 anos)

• atinge mais meninos
• desencadeado por infecções respiratórias superiores(vírus ou bactérias)

Question 16

Manifestações clínicas da PHS

Answer 16

Denominada de Tétrade da Púrpura:

1)Púrpura palpável

2) Artralgia ou artrite
- joelhos e tornozelos

3)Dor abdominal

4) Nefropatia por IgA===>manifestada por hematúria
- comum mas não grave
- manifestada por glomerulonefrites(após 2 semanas das manifestações extra-renais)-Sd nefrítica

• desencadeado pós infecção respiratória
• quadro auto limitado que dura de 4 a 6 semanas

Question 17

Critérios diagnósticos da PHS

Answer 17

1)Púrpura palpável + contagem de plaquetas normal ==> Púrpura não trombocitopenica

Mais 2 sintomas associados:

2) Menos de 20a
3) Dor abdominal

4) Biópsia de rim
- pouco realizado
- normalmente utiliza-se apenas a hamtúria como parâmetro

-para complementar o diagnóstico, podemos dosar IgA

Question 18

Manifestações renais das Vasculites de pequenos vasos

Answer 18

Cursam com Glomerulonefrites, cujo quadro clínico é uma Sd nefrótica

• GW e a PAN são as que mais manifestam. CS não manifesta tanto assim
• PHS cursa com nefropatia por IgA(semelhante à D. de Berger). Pode cursar também com Sd nefrótica
• CS normalmente tem função renal preservada
• casos mais graves cursam com GNRP
• Sd nefrítica:hematúria,HAS, oligúria
• a manifestação renal pode ser em conjunto com a manifestação pulmonar, configurando assim uma Sd pulmão-rim
• a PAN é a principal causa de Sd pulmão rim

Question 19

Complicações da PHS

Answer 19

Quadro neurológico-varia de cefaleia até convulsões
Alterações comportamentais
Hemorragia conjuntival

Question 20

Quadro da Vasculite Crioglobulinemica

Answer 20

1)SINTOMAS
- Úlceras e Púrpuras => mais comum
-Artralgias
- Neuropatia periférica
-Glomerulonefrite => GNRP principalmente
-AHAI

2)HCV (+)

3)Consumo de C4 + FR (+)

4)Biopsia => vasculite leucoclástica

-Principal gatilho imunológico: HCV

-serve de diagnóstico diferencial

Question 21

Diferenciação da Vasculite Crioglobulinemica e PHS

Answer 21

Consumo de complemento C4

Sorologia positiva para HCV

Question 22

Quadro clínico da D. de Buerger

Answer 22

Homem adulto tabagista + sintomas

1) Necrose de extremidades
2) Fenômeno de Raynauld
3) Tromboflebite migratória

-é uma vasculite que afeta vasos de diversos calibres

Question 23

Fatores desencadeantes de GPA

Answer 23

1)MEDICAMENTOS
-PTU
-Hidralazina

2)INFECÇÕES

Question 24

Outras alterações clinicas Vasculita ANCA (+)

Answer 24

1)Hipertensão e proteinúria subnefrótica

2)Capilarite pulmonar

3)Cilíndros hemáticos e leucocitários