Esclerose Sistêmica

Question 1

Esclerodermia

Answer 1

Doença auto-imune que tem como principal mecanismo a deposição de fibras de colágeno em diversos órgãos, principalmente na pele

Question 2

Perfil epidemiológico

Answer 2

Mulheres de 45-65 anos
Mulheres negras

-tanto a esclerodermia quanto a esclerose sistêmica possuem as mesmas características nessa parte

Question 3

Locais de maior acometimento Esclerose sistêmica

Answer 3

Pele
Pulmão
Coração
TGI
Sistema musculoesquelético

Question 4

Autoanticorpos

Answer 4

1) anti-DNA topoisomerase I
- difusa
- DIP

2) anti-RNA polimerase III
- Difusa
- Acometimento renal

3) Anti centromero
- Localizada
- HAP

4)FAN positivo
-muito difícil não ser (+)

Question 5

Manifestações cutâneas

Answer 5

1) Espessamento cutâneo-extremidades distais, fácies e pescoço. Uma das primeiras manifestações da doença
2) Lesão em “sal e pimenta”
3) Fácies esclerodérmica-ocorre devido ao espessamento cutâneo
4) Úlceras e isquemias distais-complicação frequente

Question 6

Manifestações vasculares

Answer 6

Fenômeno de Raynauld

• doença mais relacionada com Fenômeno de raynauld

2) Lesões hemorrágicas nas pontas dos dedos-sinal específico dessa doença

Question 7

Manifestações do TGI

Answer 7

Disfagia
Distensão abdominal
Refluxo gastroesofágico

Question 8

Manifestações pulmonares

Answer 8

1) DIP
-dispneia+tosse+estertores crepitantes em base
- presente mais na forma difusa apesar de ter na limitada
*anticorpo forma Difusa => anti-topoisomerase

2) HIPERTENSÃO PULMONAR
-os sinais clínicos são inespecíficos(devemos rastrear sempre)
- presente mais na limitada
-mais comum na forma limitada => anti-centromero (+)

-são as principais causas de morte, portanto, sempre devemos nos atentar

Question 9

Anticorpo de acometimento pulmonar

Answer 9

Anti topoisomerase I

Question 10

Complicações

Answer 10

1)Acometimento cardíaco-miocardiopatia ou pericardite

2) Renal-crise renal esclerodérmica
-HAS + Oligúria + Hemólise
-Presente mais na forma difusa
*Casos crônicos => HAS Renovascular

*são condições raras

Question 11

Critérios diagnósticos

Answer 11

1)QUADRO CLÍNICO
-Espessamento cutâneo => é o que mais importa (quanto mais proximal, mais sugestivo)
-Úlceras digitais
-Raynauld
-Telagiectasias
-Autoanticorpos

2)CAPILAROSCOPIA

3)COMPLICAÇÕES PULMONARES

Question 12

Critérios clínicos

Answer 12

1) Fenomeno de Raynauld
2) Alterações cutâneas das extremidades dos dedos-lesão da ponta dos dedos
3) Hipertensão pulmonar
4) Espessamento cutâneo-critério mais importante

Question 13

Tratamento

Answer 13

Varia conforme a queixa do paciente
1)FRY => BCC e Inibidores da fosfodiasterase
-BCC => nifedipino

2) Manifestações do TGI-omeprazol

3) Manifestações cutânea - qualquer classe
-Ciclofosfamida e biológicos são os mais potentes
-inibidores da endotelina => prevenção

*NÃO usar CE

Question 14

Apresentações clínicas

Answer 14

1)LIMITADA
- sinais cutâneos apenas => Morfeia e Lesão em Golpe de sabre
- sinais cutâneos desenvolvem em lugares específicos do corpo

2) DIFUSA => 3 formas
-Limitado => Face, pescoço, joelhos e cotovelos + Anticentromero + HP
-Difusa => Tronco e regiões proximais + anti topoisomerase I (anti- Scl 70) + DIP

Question 15

Quadro clínico geral Forma Limitada

Answer 15

1)Síndrome CREST
-Calcinose
-Raynauld
-Esofagopatia
-Esclerodactilia + Úlceras ungueais => Garra esclerodérmica
-Telangectasias

2)Anticentromero III

3)Hipertensão Pulmonar

*Forma de decorar => a forma difusa também cursa com CREST
-porém com esclerose em outros locais

Question 16

Avaliação de complicações pulmonares

Answer 16

1)PNEUMOPATIA INTERSTICIAL => Difusa
-TC de alta resolução

2)HIPERTENSÃO PULMONAR => Limitada
-Cateterismo de Câmaras D (padrão ouro)
-ECO - visualização de sinais indiretos

Question 17

Sinais clínicos da Crise Renal Esclerodérmica

Answer 17

São 4 componentes:
1)IRA oligúrica

2)Hipertensão arterial acelerada maligna-cefaleia, borramento visual, convulsões e edema de pulmão

3) Anemia hemolítica microangiopática
- presença de esquizócitos
- sinal mais precoce

4)Trombocitopenia

Question 18

O que a capilaroscopia avalia

Answer 18

Avalia a microcirculação do leito subungueal

• vemos a deformação da vasculatura e presença de áreas avasculares
• encontra-se alterado em quase todos os casos

Question 19

Diagnóstico diferencial de Fenômeno de Raynauld

Answer 19

LES
Dermatomiosite
Sd de Sjogren

-a esclerose sistêmica é a que apresenta de forma costumeira

Question 20

Anticorpo da Forma Difusa

Answer 20

anti-RNA polimerase III e antiScl-70

-os dois relacionados a crise renal esclerodérmica + DIP

Question 21

Classificação

Answer 21

1)Forma Limitada ==> apenas pele (em locais como mãos e pés)

2)Forma difusa ==> corpo todo

Question 22

Anticorpo da forma limitada

Answer 22

Anticentromero

-relacionada a Hipertensão Pulmonar

Question 23

Tratamento da Crise Renal

Answer 23

IECA em altas doses

Question 24

Diferenciação do Acometimento Pulmonar

Answer 24

1)DPI => Difusão intersticial diminuída na Espirometria
-mais comum na forma difusa => Anti topoisomerase
-EF alterado => Estertores bilaterais, baqueteamento digital
-Sem alteração no ECO

2)HP => sem alteração na Espirometria
-mais comum na forma limitada => Anti centrômero
-EF pouco alterado
-ECO alterado => PSAP elevado

*PSAP = Pressão Sistólica da A. Pulmonar

Question 25

Quadro clínico Forma Cutâneo Difusa

Answer 25

1)ESCLEROSE => difusamente e mais agressivo
-Tronco
-Região proximal dos ombros e joelhos

2)ASSOCIADO COM D. Intersticial Pulmonar

3)ANTICORPOS
-Antitopoisomerase I
- Anti RNA polimerase III

Question 26

Padrão FAN

Answer 26

Nucleolar e/ou Centroméricos

Question 27

Laboratorios gerais

Answer 27

1)CPK => atividade da miosite

2)BNP => acometimento cardíaco ou Hipertensão pulmonar