Esclerose Sistêmica Flashcards
Esclerodermia
Doença auto-imune que tem como principal mecanismo a deposição de fibras de colágeno em diversos órgãos, principalmente na pele
Perfil epidemiológico
Mulheres de 45-65 anos
Mulheres negras
-tanto a esclerodermia quanto a esclerose sistêmica possuem as mesmas características nessa parte
Locais de maior acometimento Esclerose sistêmica
Pele
Pulmão
Coração
TGI
Sistema musculoesquelético
Autoanticorpos
1) anti-DNA topoisomerase I
- difusa
- DIP
2) anti-RNA polimerase III
- Difusa
- Acometimento renal
3) Anti centromero
- Localizada
- HAP
4)FAN positivo
-muito difícil não ser (+)
Manifestações cutâneas
1) Espessamento cutâneo-extremidades distais, fácies e pescoço. Uma das primeiras manifestações da doença
2) Lesão em “sal e pimenta”
3) Fácies esclerodérmica-ocorre devido ao espessamento cutâneo
4) Úlceras e isquemias distais-complicação frequente
Manifestações vasculares
Fenômeno de Raynauld
- doença mais relacionada com Fenômeno de raynauld
2) Lesões hemorrágicas nas pontas dos dedos-sinal específico dessa doença
Manifestações do TGI
Disfagia
Distensão abdominal
Refluxo gastroesofágico
Manifestações pulmonares
1) DIP
-dispneia+tosse+estertores crepitantes em base
- presente mais na forma difusa apesar de ter na limitada
*anticorpo forma Difusa => anti-topoisomerase
2) HIPERTENSÃO PULMONAR
-os sinais clínicos são inespecíficos(devemos rastrear sempre)
- presente mais na limitada
-mais comum na forma limitada => anti-centromero (+)
-são as principais causas de morte, portanto, sempre devemos nos atentar
Anticorpo de acometimento pulmonar
Anti topoisomerase I
Complicações
1)Acometimento cardíaco-miocardiopatia ou pericardite
2) Renal-crise renal esclerodérmica
-HAS + Oligúria + Hemólise
-Presente mais na forma difusa
*Casos crônicos => HAS Renovascular
*são condições raras
Critérios diagnósticos
1)QUADRO CLÍNICO
-Espessamento cutâneo => é o que mais importa (quanto mais proximal, mais sugestivo)
-Úlceras digitais
-Raynauld
-Telagiectasias
-Autoanticorpos
2)CAPILAROSCOPIA
3)COMPLICAÇÕES PULMONARES
Critérios clínicos
1) Fenomeno de Raynauld
2) Alterações cutâneas das extremidades dos dedos-lesão da ponta dos dedos
3) Hipertensão pulmonar
4) Espessamento cutâneo-critério mais importante
Tratamento
Varia conforme a queixa do paciente
1)FRY => BCC e Inibidores da fosfodiasterase
-BCC => nifedipino
2) Manifestações do TGI-omeprazol
3) Manifestações cutânea - qualquer classe
-Ciclofosfamida e biológicos são os mais potentes
-inibidores da endotelina => prevenção
*NÃO usar CE
Apresentações clínicas
1)LIMITADA
- sinais cutâneos apenas => Morfeia e Lesão em Golpe de sabre
- sinais cutâneos desenvolvem em lugares específicos do corpo
2) DIFUSA => 3 formas
-Limitado => Face, pescoço, joelhos e cotovelos + Anticentromero + HP
-Difusa => Tronco e regiões proximais + anti topoisomerase I (anti- Scl 70) + DIP
Quadro clínico geral Forma Limitada
1)Síndrome CREST
-Calcinose
-Raynauld
-Esofagopatia
-Esclerodactilia + Úlceras ungueais => Garra esclerodérmica
-Telangectasias
2)Anticentromero III
3)Hipertensão Pulmonar
*Forma de decorar => a forma difusa também cursa com CREST
-porém com esclerose em outros locais
Avaliação de complicações pulmonares
1)PNEUMOPATIA INTERSTICIAL => Difusa
-TC de alta resolução
2)HIPERTENSÃO PULMONAR => Limitada
-Cateterismo de Câmaras D (padrão ouro)
-ECO - visualização de sinais indiretos
Sinais clínicos da Crise Renal Esclerodérmica
São 4 componentes:
1)IRA oligúrica
2)Hipertensão arterial acelerada maligna-cefaleia, borramento visual, convulsões e edema de pulmão
3) Anemia hemolítica microangiopática
- presença de esquizócitos
- sinal mais precoce
4)Trombocitopenia
O que a capilaroscopia avalia
Avalia a microcirculação do leito subungueal
- vemos a deformação da vasculatura e presença de áreas avasculares
- encontra-se alterado em quase todos os casos
Diagnóstico diferencial de Fenômeno de Raynauld
LES
Dermatomiosite
Sd de Sjogren
-a esclerose sistêmica é a que apresenta de forma costumeira
Anticorpo da Forma Difusa
anti-RNA polimerase III e antiScl-70
-os dois relacionados a crise renal esclerodérmica + DIP
Classificação
1)Forma Limitada ==> apenas pele (em locais como mãos e pés)
2)Forma difusa ==> corpo todo
Anticorpo da forma limitada
Anticentromero
-relacionada a Hipertensão Pulmonar
Tratamento da Crise Renal
IECA em altas doses
Diferenciação do Acometimento Pulmonar
1)DPI => Difusão intersticial diminuída na Espirometria
-mais comum na forma difusa => Anti topoisomerase
-EF alterado => Estertores bilaterais, baqueteamento digital
-Sem alteração no ECO
2)HP => sem alteração na Espirometria
-mais comum na forma limitada => Anti centrômero
-EF pouco alterado
-ECO alterado => PSAP elevado
*PSAP = Pressão Sistólica da A. Pulmonar
Quadro clínico Forma Cutâneo Difusa
1)ESCLEROSE => difusamente e mais agressivo
-Tronco
-Região proximal dos ombros e joelhos
2)ASSOCIADO COM D. Intersticial Pulmonar
3)ANTICORPOS
-Antitopoisomerase I
- Anti RNA polimerase III
Padrão FAN
Nucleolar e/ou Centroméricos
Laboratorios gerais
1)CPK => atividade da miosite
2)BNP => acometimento cardíaco ou Hipertensão pulmonar
