Vasculites de Grandes e Médios Vasos Flashcards
Divisão vasculites
- podemos dividir de 3 formas:
1) Quanto a causa-primária ou secundária
2) Quanto aos vasos acometidos-grande, médio, pequeno
3) Localização-localizada ou sistêmica
Etiologia das vasculites reumáticas
1) Grandes vasos
- Arterite de Takayasu
- Doença das células gigantes ou Temporal
2) Médio calibre
- poliartrite nodosa clássica
- Arterite primária do SNC
- Arterite de Kawasaki
3) Associadas ao ANCA
- poliangeíte microscopica
- Sd. de Wegener
- Sd de Chrg-Strauss
* ANCA-anticorpos antiproteínas do citoplasma de neutrófilos
4) Associadas a depósitos de Imunocomplexos
- Vasculite crioglobulinemica
5) Sistêmicas
- Doença de Beçeht
Perfil epidemiológico D. Behçet
Indivíduos de 20 a 40 anos
-acomete mais em indivíduos da região do Oriente médio e Ásia
Manifestações clínicas da Doença de Behçet
1) ÚLCERAS GENITAIS E ORAIS
- pequenas, múltiplas e dolorosas na região oral
- região genital: formação de pápulas e pústulas que estouram e ulceram
2) LESÃO CUTÂNEA => paniculite e eritema nodoso
-outros: folicutlite, Patergia
3)NEUROLÓGICA - romboencefalite
4)UVEÍTE ANTERIOR
5)Acomete mais adultos jovens
*Relação com HLA B57 - não muda prognóstico nem define diagnóstico
Complicações da Doença de Behçet
1) Oculares-uveíte com chance de cegeuira(complicação mais comum). Qualquer região da úvea pode ser afetada
2) Vasculares-tromboses e aneurismas
3) Neurológicas- comprometimento do parênquima cerebral(atrofia cerebral) e trombose venosa cerebral
Critérios diagnósticos da D. de Behçet
Sistema de pontuação que leva em conta quadro clinico+Teste de Patergia
- teste de patergia consiste na injeção com agulha na pele(sem nenhum conteúdo). O teste é positivo quando há formação de uma pápula
- o sistema de pontuação consiste em: 1 critério maior+2 critérios menores
- o critério maior=múltiplas úlceras orais recorrentes
Diferença de Vasculites de Grandes Vasos
1) Takayasu
- afeta mais pessoas jovens(20 a 30 anos)
- afeta vasos mais extensos(Aorta e seu ramos)
2) Células gigantes
- afeta pessoas mais idosas(70 a 75 anos)
- afeta artérias dos cranianos(principalmente a A.temporal)
Quadro Clínico de Arterites de Células Gigantes
1) CEFALEIA
-unilateral, temporal, súbita
-pode ser associada com Amaurose
2) CLAUDICAÇÃO DE MANDÍBULA
-pessoa normalmente tem cansaço enquanto está comendo
3) ESPESSAMENTO VA
4) DOR NO COURO CABELUDO
5)EPIDEMIOLOGIA
-acima dos 50 anos
-pode haver também cegueira súbita
Complicações de Arterites de Células Gigantes
Amaurose fugaz ou diplopia
-perda de visão
Critérios diagnósticos da Arterite de céulas gigantes
1)BIOPSIA DE A.TEMPORAL => padrão-ouro
-arterite necrosante
VHS>50nm/h
2)USG Doppler => Sinal do Halo
- imagem muito sugestiva
3)PET-TC => acometimento de vários vasos
-associar com quadro clínico
Quadro clínico Arterite de Takayasu
1) MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS
- sintomas constitucionais (perda de peso, febre, mialgia)
2) MANIFESTAÇÕES VASCULARES => Estenoses e Aneurismas
- subclávias: claudicação intermitente de membros superiores(mais comum)
- Pulsos filiformes e assimétricos
- Carotídeo-tontura e síncope
- Aorta:insuficiência aortica
-Dor Abdominal também pode ocorrer
3)EPIDEMIOLOGIA
-Abaixo de 40a
-Mulheres
-Asiáticos
Como diagnosticamos a Poliarterite Nodosa
Quadro clínico+Biopsia de órgão alvo(pele ou testículo)+arteriografia(verificar oclusões e aneurismas)
- Arterite de Takayasu também é diagnosticada com arteriografia
- devemos ver aneurismas na região da bifurcação intraparenquimatosa
- a biopsia realiza das lesões de pele, nervo, músculo ou testículo
Quais critérios diagnósticos de D.. Behçet
1) Presença de úlceras-tanto orais quanto genitais
2) Lesões oculares-uveíte
3) Lesões cutâneas-pseudofoliculite , populofustulosas ou acneiformes
- no geral são epinhas
4)Teste de patrgia
Critérios diagnósticos da Arterite de Takayasu
1)QUADRO CLÍNICO
2)IMAGEM => quanto mais locais, maior pontuação
-padrão simétrico também
CRITÉRIO: mais de 10 pontos
*excluir Aterosclerose
Diagnósticos diferenciais da Arterite de Takayasu
Febre reumática
Placas ateroscleórticas
Epidemiologia da D. de Kawasaki
Vasculite de médio vaso
- atinge mais crianças do sexo masculino de 5 anos
- afeta vasos de médio calibre, principalmente Aa. coronárias
Quadro clínico da D. de Kawasaki
Dividimos em 3 fases:
1) Aguda
- febre e manifestações muco-cutâneas
- duração de 2 semanas
2) Fase subaguda
- descamação das lesões muco cutâneas
- trombocitose
- formação de aneurismas coronarianos
3) Fase de convalescneça
- fase de melhora clínica
Quadro clínico da Tromboangéite obliterante
1)JOVEM + TABAGISMO
2)SINTOMAS
-ausência de pulsos periféricos (braquiais e radiais)
-Cianose não fixa + Dor em extremidades (principalmente dedos)
Diagnóstico da D. de Buerger
Angiografia
visualização de 2 sinais específicos:
-coalterais em “saca-rolhas”
-Múltiplas obstruções
*oclusão tanto em artérias quanto em veias
Quadro clínico da PAN
1)DOR
-Abdominal => claudicação
-S. nervoso => Mononeurite Múltipla
*Dor testicular - principal causa na clínica médica
2)HAS renovascular
3)ACOMETIMENTO CUTÂNEO => livedo, nódulos
*Correlacionado com HBV
*Acometimento de vasos de médio calibre => ramificações e bifurcações
Diagnóstico da PAN
1)AVALIAR INFECÇÕES
-principalmente com HBV
2)EXAMES
-Angio TC => acometimento em bifurcações e ramificações
-ENMG
3)BIOPSIA => Necrose Fibrinoide
-Inflamação transmural e segmentar => por PMN e Morfonucleares
Critérios diagnóstico da D. de Kawasaki
1)Febre por pelo menos 5 dias-OBRIGATÓRIO
2) Pelo menos 4 critérios
- Congestão conjuntival bilateral
- Linfonodo cervical
- Exantema polimorfo
- Eritema palmo plantar
- Alteração nas mucosas-língua em Framboesa
Vasos mais acometidos na A. takayasu
Aorta e seus principais ramos
1)Subclávia
2)Carótida
3)renais
Doença relacionada com A. de Células Gigantes
Polimialgia Reumática
1)ACIMA DE 50a.
2)DOR E RIGIDEZ
-cintura pélvica e escapular
-mais de 2 semanas
-Bursite
3)ASSOCIADA COM A. CÉLULAS GIGANTES
-cerca de 50% possui essa alteração
CONDUTA: Prednisona 20 mg/dia
Conduta PAN
1)Prednisona => MTX
2)TRATAR HBV
Quadro clínico Vasculite Crioglobulinêmica
1)SINAIS
-artralgia
-úlceras
-púrpuras
2)COMPLICAÇÕES => Glomerulopatia e Neuropatia periférica
3)ETIOLOGIA => HCV é o principal
-LES
-Sd Sjogren
-Mieloma Múltiplo
