Miopatias Inflamatórias

Question 1

Dermatomiosites

Answer 1

Mais comum em mulheres
-dois picos: 10-15 e 40-55 anos

Acometimento perimisial e perivascular

-Pode ser manifestação Paraneoplásica => suspeitar se idosos ou fora da faixa etária

Question 2

Quadro clínico geral

Answer 2

1) Fraqueza Muscular- dificuldade para deambular, fadiga
- fraqueza muscular central-sinal mais presente e precoce
- mialgia
- acomete músculo da cintura e da pelve e de caráter progressivo

2) Dermatológicas
- precede as manifestações musculares

3) Pulmonares
4) Fenômeno de Raynauld

5) Sintomas constitucionais
- febre e perda de peso

Question 3

Manifestações cutâneas na DM

Answer 3

1) Pápulas de Gottron-pápulas na região articulares da mão
2) Heliótropo-hiperemia e ressecamento da pálpebra
3) Acometimento pulmonar
4) Mão de mecânico
5) Rash cutâneo em todo corpo- em gola V ou em ombros (sinal do xalé)

6)Fraqueza em musculatura proximal

*pacientes com Neoplasias possuem quadro mais agressiva

Question 4

Critérios diagnósticos DM

Answer 4

1)QUADRO CLÍNICO

2)LABS
-Geral: aumento de CPK
-Anticorpo: Anti-Mi2

3)RNM => realce no STIR (realçar infiltrado gorduroso)

4)ENMG => padrão miopático

5) Biopsia => padrão perivascular e perimisional

Question 5

Perfil epidemiológico

Answer 5

1) Idosos-acima de 50 anos

2)Mais comum em mulheres

2) Crianças-

Question 6

Manifestações TGI

Answer 6

Disafgia

Question 7

Manifestações pulmonares

Answer 7

1) Processo inflamatório dos intercostais
- acúmulo de secreções + hipoventilação
- atelectasia e infecções de repetição

2)DIP

Question 8

Anticorpos associados DM

Answer 8

1)Anti-Mi-2
-bom prognóstico de DM

2)Anti-jo-1
-Sd antissintetase

3)Anti-SRP
-PM grave e refratária

4)Anti-PM
-associado a esclerose

5)Anti-MDA 5
-associação DM e neoplasias

Question 9

Exames complementares

Answer 9

1) Exame de sangue
- hemograma
- eletrólitos
- prova inflamatória
- dosagem de anticorpos
- enzimas musculares-creatina-quinase e LDH

2)Biopsia

3) ENMG
- potencial de ação de curta duração e baixa amplitude
- não é específico

4) RM
- presença de edema na região da musculatura proximal

Question 10

Diferenças da DM e da PM na biopsia

Answer 10

1) DM => “come pelas beiradas”
-Perimisial e Perivascular

2) PM => acometimento central
- Endomisial

Question 11

Sd Antissintetase

Answer 11

Sd decorrente da presença do Anti-Jo1

DIP+Miopatia+mãos de mecânico+febre+artrite+Fenômeno de Raynauld

Question 12

Fisiopatologia da Miopatias Inflamatórias

Answer 12

1) Fatores de risco
2) Injúria muscular+liberação de autoantígenos
3) Proliferação e ativação de células T
4) Produção de moléculas pró-inflamatórias
5) Lesão e inflamação muscular

Question 13

Característica da fraqueza

Answer 13

Bilateral
Proximal
Membros superiores e inferiores-escapular e pélvica no inicio e cervical mais tardiamente
Insidioso

Question 14

Neoplasias relacionadas a DM

Answer 14

Ovário
Melanoma
Cólon
Pulmão

-DM é um fator de risco para essas neoplasias

Question 15

Diagnóstico diferencial

Answer 15

Poliomialgia reumática

-fraqueza na cintura pélvica => rigidez matinal mas não relacionada a perda de força
-Mulheres mais velhas
-Associada com Arterite ce células gigantes

Question 16

Quadro Sd antissintetase

Answer 16

1) MIOSITE

2)ACOMETIMENTO PULMONAR => doença intersticial

3)ARTRITE NÃO EROSIVA

4)CUTÂNEOS => Raynauld e Mãos de mecânico

5)AUTOANTICORPOS => Anti-Jo 1

Question 17

Quadro clínico Miopatia Necrosante Imunomediada

Answer 17

1)FRAQUEZA MUSCULAR
-Central
-Rapidamente progressiva

2)LABS
-CPK muito elevada => > 20.000
-Anti-SRP (+)
*Anti HMGCR - induzida pela Estatina

3)BIÓPSIA => necrose +infiltrado inflamatório

4)AFETA MAIS MULHERES

Question 18

Quadro clínico Miosite por Corpos de Inclusão

Answer 18

1)FRAQUEZA MUSCULAR
-proximal dos MMII e distal dos MMSS => assimétrico
-Hipotrofia de quadríceps
-Fraqueza dos dedos das mãos

2)EVOLUÇÃO INSIDIOSA

=> Necessita de Biopsia para diagnóstico