LES Flashcards
LES
Doença colagenosa por deposição de Imunocomplexos
-as manifestações ocorrem em períodos de exacerbação e remissões
Perfil epidemiológico da LES
Mulheres jovens em idade fértil
-entre 15 a 45 anos
Fatores de risco
Podemos dividir em 2 grupos:
1) Fatores genéticos
- histórico familiar
2) Fatores ambientais
- Luz UV
- Hormônios sexuais-estrogênios estimulam mais
- Medicamentos-agentes anti-TNF e interferon-alfa
- Agente microbiológicos-EBV
Manifestações gerais
Fadiga
Febre
Perda de peso
-das colagenoses, a LES é a que apresenta mais sintomas constitucionais
Manifestações mucocutâneas
1)AGUDAS => relacionada à atividade de doença
Asa de Borboleta
-presente nas bochechas e no nariz
-precipitada pela exposição solar
Fotossenssibilidade
-erupção cutânea eritematosa
-deflagrada pela exposição solar, portanto, afeta áreas mais exposta ao sol(cervical, face e extremidades)
2)SUBAGUDA => 2 formas
-Papuloescamosa
-Anular
*Relacionado com Anti-Ro
3)CRÔNICAS
Lupus discoide
-locais mais comuns são pescoço, couro cabeludo, face e pavilhão auricular (local específico)
-irreversível
*nem sempre pacientes com manifestações cutâneas desenvolvem manifestações sistêmicas
Manifestações clínicas da presença de anti-Ro
Presença de lesões cutâneas subagudas
- presente principalmente em casos subagudos de LES
- outras condições podem positivar: Sd de Sjogren e Neonatos com BAV e mãe anti RO positivo
Autoanticorpos mais comuns
1)Anti-DNA
-mais sensível para diagnóstico e atividade de doença renal
-especificidade para nefrite lúpica
2) Anti Sm
-mais específicos para doença
3)Anti RNP
-presença de outras doenças associadas
4)Anti Ro
-Sd de Sjogren
-Manifestações cutâneas
-BAV Neonatal
-Lupus neonatal
5)Anti La
-associação negativa com Nefrite Lúpica
¨6)Anti-P
-sintomas psicóticos
7)Anti-histonas
-LES farmacoinduzido
8)Anti-Nucleossomo
-correlacionado com Nefrite Lúpica
-anti RO e anti La são marcadores de pior prognósticos também
Lesões cutâneas não específicas
1) Alopécia não discoide
- reversível
2) Vasculite cutânea
- lesões purpúricas ou petéquias
- casos mais graves podem cursar com ulceras
3) Telangiectasias
4) Livedo reticular
* são manifestações clínicas que podem aparecer em outras doenças também
Manifestações articulares
Poliartralgias-mãos, punhos e joelhos
- simétrico, distal e transitório (não erosivo)
- quadro auto limitado e mais lento
- ausência de erosões articulares- diferencial com a AR
*o quadro é semelhante a AR e febre reumática. Entretanto causa uma menor deformidade na articulação e um quadro muito sistêmico muito menos grave
Sinais de Nefropatia
Proteinúria > 500 mg
CONDUTA: biopsia (em todos os casos)
-até 50% dos portadores manifestam
-Nefropatia guia o tratamento
-Classes mais comuns : III e IV
*a diferença entre elas é a quantidade de glomérulos afetados
Manifestações vasculares
1)Fenômeno de Raynauld
2) Vasculites
- acomete pequenos a grandes vasos
- responsável por úlceras e púrpuras
3) Aterosclerose
- ocorre de forma mais precoce
4) Tromboses
- arterial e/ou periféricas
- Sindrome antifosfolípide
Manifestações hematológicas
Pancitopenia
- não é muito intensa
- anemia hemolítica autoimune => Coombs Direto positivo
Exames de atividade lúpica
1)Anti-DNA
2)Consumo C3 e C4
3)Proteinúria
4) VHS e PCR => excluir infecção
Conduta para suspeita de Glomerulite
Dosagem de Sistema Complemento C3 e C4
Sd antifosfolípide
Trombofilia adquirida mais comum
-pode ser primário (isolada) ou secundária (normalmente relacionada ao LES)
Sd de Sjogren
Acometimento das glândulas exócrinas
-predomínio mulheres de meia-idade
-Xerostomia e Xeroftalmia
-Outras: Pneumopatias(intersticial), Mononeurites/Neurites, Fadiga (sinal importante)
-Diagnóstico: Biopsia de glândulas exócrinas
-AA: anti-Ro e FR (+) e FAN
-Conduta: sintomáticos (colírio e pilocarpina) + HCQ
-Complicações: Linfoma (grandes células B e MALT)
-pode acontecer em várias doenças e uma delas é o LES
Tratamento Geral
1)Formas leves a intermediárias
-CE tópico ou em doses baixas
-imunossupressores simples em casos refratários
2)Formas graves
INDUÇÃO ==> CE dose alta + Ciclifosfamida/Micofenolato
MANUTENÇÃO ==> CE Desmame + Azatioprina/Micofenolato +HCQ
*em casos refratários, usar biológicos
*Hábitos de vida
- evitar fatores desencadeantes de agudização-infecção, sol e estrogênio
- dieta e exercício físico-evitar que a aterosclerose progrida de forma rápida
Sinais neuropsiquiátricos
1)SNC
Psicose
Convulsões
2) SNP
- polineurite periférica
-existem outros sinais mas esses são os de maior gravidade e de importância
*excluir infecções ou causas metabólicas antes
Tratamento Glomerulopatias
Dividimos em 2 etapas:
1) Indução
- corticoideterapia ou ciclofosfamida
- duração de 6 meses
2) Manutenção
- azatioprina
- duração de 6 anos
Principais causas de morte
Glomerulites
Infecções-decorrente da imunossupressão
Sintomas neuropsiquiátricos
Cardiovasculares-possuem processo de aterosclerose mais precoce(IAM, AVC)
Estágios e Manifestações clínicas das lesões renais
1) MESANGIAL MÍNIMA
- assintomática
2) MESANGIAL PROLIFERATIVA
- alterações discretas com proteinúria menor que 1g e hematúria
3) PROLIFERATIVA FOCAL
- semelhante à difusa
4) PROLIFERATIVA DIFUSA- acometimento de mais de 50% dos glomérulos(pior prognóstico)
- mais comum e mais grave em termos clíncos
- Manifestações clínicas: HAS, proteinúria, IRA
- Característica importante:Consumo de Complemento e anti-DNA em títulos elevados
5) MEMBRANOSA
- proteinúria franca e eventos trombóticos
- Características específicas: não há consumo de Complemento
6) ESCLERÓTICA
- sem atividade glomerular
- DRC V
- I e II causam alterações mínimas
- III e IV proteinúria, hematúria e cilindrúria
- V Sd nefrótica
- VI esclerose avançada
-o anticorpo mais relacionado com essa condição é o anti-DNAds
Critérios de Nefropatia Lúpica
1) Proteinúria superior a 500 mg/24h ou ≥3 + no EAS-indicação de biopsia renal
2) Identificação de cilindros celulares no sedimento urinário
- o critério 1 é o mais importante
- todos que tiverem o critério 1 são candidatos à Biopsia renal
- outras indicações:hematúria e acúmulo de escórias nitrogenadas(ureia)
Manifestações clínicas da Nefrite Lúpica mais comuns
1) Alterações na Urina I
- proteinúria>500mg/24h
- cilindros celulares
- hematúria dismórfica
2) Sd nefrótica => classe V principalmente
3) IRA-Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Tratamento da Nefrite Lúpica
Como a classe IV é a mais grave e a mais frequente, normalmente realizamos:
1) Regressão da fase aguda
- Metilprednisona 1g/dia em seguida manutenção com prednisona+ciclofosfamida EV(1 pulso/mês)
- Metilpred deve ser administrada por 3 dias
2) Manutenção
- pode ser realizado com Ciclofofamida ou Micofenolato(VO)
- basicamente esse tratamento se restringe às classes III/IV
- classes V e VI são indicativos de diálise ou transplante
Critérios de inclusão do FAN
FAN positivo
-títulos acima de 1:80
-Padrão: Nuclear
-deve ser associado a Manifestações clínicas
*é raro ter LES com FAN negativo
PCR no LES
PCR normalmente não está elevado no LES
- VHS é o que mais altera
-PCR sugere mais processo infeccioso
Fatores de pior prognóstico
1)Sexo masculino
2)Extremos de idade
3) Afrodescendentes
4)Baixo nível socioeconômico
5)Hipertensão
6)Nefrite
7) Alta atividade da doença
8)SAF
Quadro clínico SAF
1)Presença de episódios frequentes de Trombose venosa ou arterial(Trombofilia)
-aumento de TTPa
2) Morbidade gestacional
- óbito fetal
- malformação congênita
- aborto de repetição
Critérios diagnósticos SAF
1)QUADRO CLÍNICO
-Eventos trombóticos (arterial ou venosa)
-Morbidade obstétrica => perdas fetais tardias (relacionada insuficiencia placentária ou PE)
-Microvascular
-Acometimento valvar
-Trombocitopenia
2)ANTICORPO SAF
-anticoagulante lúpico
-Anticardiolipina
-anti beta 2 glicoproteína => mais específico
Basta 1 critério de cada um
Tratamento SAF
1)HCQ
2)Profilaxia =>
Fase Aguda - Heparina + Warfarina
Fase crônica - Warfarina (controlar INR)
*NOAC’s => NÃO utilizar
*SEM história clínica prévia + AA => Apenas AAS 100 mg
*3) GESTAÇÃO => Enoxaparina
-Warfarina apenas no 2° trimestre
Critérios diagnóstico LES
FAN positivo + 1 critério clínicos + 10 pontos (cada sinal clínico possui uma pontuação)
1)SINAIS CLÍNICOS
-Febre
-Pancitopenia
-Alopecia, úlcera oral, rash agudo
-Rim: proteinúria
-Serosa: derrame pleural/pericárdico
-Articuação:
-Neuro: delirium, convulsão, psicose
2)EXAMES
-autoanticorpos -DNA e Sm
-antifosfolípides
-consumo de complemento - C3e C4
Classificação de gravidade
1) BRANDO
-pele e mucosas
-articulações
-serosa
2)Moderado
-alterações sanguíneas
3)Grave
-Nefrite
-Manifestações neurológicas
Sd Lupus Like
Quadros semelhantes ao LES, mas fármacos induzidos
-são quadros de LES brando
Drogas indutores de LES
1)Procainamina
2)Hidralazina
3)soniazida
4)antiTNF
Anticorpos mais relacionados com a Nefrite Lúpica
1)Anti-DNA dupla hélice
2)FAN nuclear homogêneo
Achados de biopsia na Nefrite
Como as classes III e IV, as características mais comuns são:
-Consumo de C3
-Acometimento de glomérulos
(mais de 50% se for difusa)
-Proliferação celular
Nefrite Lúpica classe I e II
Mesangial mínima (I) e Mesangial Proliferativa (II)
-Sem grandes alterações à microscopia
-Proteinúria e Hematúria leves
Nefrite Lúpica III
PROLIFERATIVA FOCAL
1)Manifestação => Sd Nefrítica
2)Histologia => esclerose de < 50% dos glomérulos
Nefrite Lúpica IV
PROLIFERATIVA DIFUSA
1)Manifestação => Sd Nefrítica
2)Histologia => esclerose de > 50% dos glomérulos
-padrão Full House
3)Labs => Hipoclompementemia (C3 e C4)
-mais comum
-necessidade de intervenção precoce
Nefrite Lúpica V
MEMBRANOSA
1)Manifestação => Sd Nerfótica pura
2)Histologia => deposição subepiteliais + espessamento basal
*combinação comum entre classes III e IV
Nefrite Lúpica VI
ESCLEROSE AVANÇADA
1)Manifestação => DRC avançada dialítica
2)Histologia => esclerose > 90% dos glomérulos
Tratamento Específico
1)CICLOFOSFAMIDA => eventos sistêmicos
-Rim
-Pulmão
-Neuropsiquiátrico
2)TAIDOMIDA => Cutâneo
3)IMUNOBIOLÓGICOS => refratários
-Belimumabe
-Rituximabe
Avaliação de atividade de doença
1)MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
2)LABS
-Anti-DNA
-C3 e C4
-PCR e VHS
-P/C
Indicação de Ciclofosfamida
Manifestação em Rins, Pulmão e Neuropsiquiátrico
Contraindicação HCQ
1)ALERGIAS
2)MACULOPATIAS => principal efeito adverso
-deve-se realizar exames periódicos
*qualquer alteração macular => suspender medicação
Conduta recidiva de eventos trombóticos
Substitui warfarina por Enoxaparina
ou
Aumentar alvo do INR (até 2,5)
*FVC => apenas em caso de contraindicação de Enoxaparina ou Múltiplos eventos trombóticos
