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Reumatologia > LES > Flashcards

LES Flashcards

1
Q

LES

A

Doença colagenosa por deposição de Imunocomplexos

-as manifestações ocorrem em períodos de exacerbação e remissões

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2
Q

Perfil epidemiológico da LES

A

Mulheres jovens em idade fértil
-entre 15 a 45 anos

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3
Q

Fatores de risco

A

Podemos dividir em 2 grupos:

1) Fatores genéticos
- histórico familiar

2) Fatores ambientais
- Luz UV
- Hormônios sexuais-estrogênios estimulam mais
- Medicamentos-agentes anti-TNF e interferon-alfa
- Agente microbiológicos-EBV

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4
Q

Manifestações gerais

A

Fadiga
Febre
Perda de peso

-das colagenoses, a LES é a que apresenta mais sintomas constitucionais

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5
Q

Manifestações mucocutâneas

A

1)AGUDAS => relacionada à atividade de doença
Asa de Borboleta
-presente nas bochechas e no nariz
-precipitada pela exposição solar

Fotossenssibilidade
-erupção cutânea eritematosa
-deflagrada pela exposição solar, portanto, afeta áreas mais exposta ao sol(cervical, face e extremidades)

2)SUBAGUDA => 2 formas
-Papuloescamosa
-Anular
*Relacionado com Anti-Ro

3)CRÔNICAS
Lupus discoide
-locais mais comuns são pescoço, couro cabeludo, face e pavilhão auricular (local específico)
-irreversível

*nem sempre pacientes com manifestações cutâneas desenvolvem manifestações sistêmicas

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6
Q

Manifestações clínicas da presença de anti-Ro

A

Presença de lesões cutâneas subagudas

  • presente principalmente em casos subagudos de LES
  • outras condições podem positivar: Sd de Sjogren e Neonatos com BAV e mãe anti RO positivo
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7
Q

Autoanticorpos mais comuns

A

1)Anti-DNA
-mais sensível para diagnóstico e atividade de doença renal
-especificidade para nefrite lúpica

2) Anti Sm
-mais específicos para doença

3)Anti RNP
-presença de outras doenças associadas

4)Anti Ro
-Sd de Sjogren
-Manifestações cutâneas
-BAV Neonatal
-Lupus neonatal

5)Anti La
-associação negativa com Nefrite Lúpica

¨6)Anti-P
-sintomas psicóticos

7)Anti-histonas
-LES farmacoinduzido

8)Anti-Nucleossomo
-correlacionado com Nefrite Lúpica

-anti RO e anti La são marcadores de pior prognósticos também

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8
Q

Lesões cutâneas não específicas

A

1) Alopécia não discoide
- reversível

2) Vasculite cutânea
- lesões purpúricas ou petéquias
- casos mais graves podem cursar com ulceras

3) Telangiectasias

4) Livedo reticular
* são manifestações clínicas que podem aparecer em outras doenças também

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9
Q

Manifestações articulares

A

Poliartralgias-mãos, punhos e joelhos

  • simétrico, distal e transitório (não erosivo)
  • quadro auto limitado e mais lento
  • ausência de erosões articulares- diferencial com a AR

*o quadro é semelhante a AR e febre reumática. Entretanto causa uma menor deformidade na articulação e um quadro muito sistêmico muito menos grave

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10
Q

Sinais de Nefropatia

A

Proteinúria > 500 mg

CONDUTA: biopsia (em todos os casos)
-até 50% dos portadores manifestam
-Nefropatia guia o tratamento
-Classes mais comuns : III e IV
*a diferença entre elas é a quantidade de glomérulos afetados

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11
Q

Manifestações vasculares

A

1)Fenômeno de Raynauld

2) Vasculites
- acomete pequenos a grandes vasos
- responsável por úlceras e púrpuras

3) Aterosclerose
- ocorre de forma mais precoce

4) Tromboses
- arterial e/ou periféricas
- Sindrome antifosfolípide

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12
Q

Manifestações hematológicas

A

Pancitopenia

  • não é muito intensa
  • anemia hemolítica autoimune => Coombs Direto positivo
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13
Q

Exames de atividade lúpica

A

1)Anti-DNA

2)Consumo C3 e C4

3)Proteinúria

4) VHS e PCR => excluir infecção

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14
Q

Conduta para suspeita de Glomerulite

A

Dosagem de Sistema Complemento C3 e C4

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15
Q

Sd antifosfolípide

A

Trombofilia adquirida mais comum

-pode ser primário (isolada) ou secundária (normalmente relacionada ao LES)

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16
Q

Sd de Sjogren

A

Acometimento das glândulas exócrinas

-predomínio mulheres de meia-idade
-Xerostomia e Xeroftalmia
-Outras: Pneumopatias(intersticial), Mononeurites/Neurites, Fadiga (sinal importante)
-Diagnóstico: Biopsia de glândulas exócrinas
-AA: anti-Ro e FR (+) e FAN
-Conduta: sintomáticos (colírio e pilocarpina) + HCQ
-Complicações: Linfoma (grandes células B e MALT)

-pode acontecer em várias doenças e uma delas é o LES

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17
Q

Tratamento Geral

A

1)Formas leves a intermediárias
-CE tópico ou em doses baixas
-imunossupressores simples em casos refratários

2)Formas graves

INDUÇÃO ==> CE dose alta + Ciclifosfamida/Micofenolato

MANUTENÇÃO ==> CE Desmame + Azatioprina/Micofenolato +HCQ

*em casos refratários, usar biológicos

*Hábitos de vida
- evitar fatores desencadeantes de agudização-infecção, sol e estrogênio
- dieta e exercício físico-evitar que a aterosclerose progrida de forma rápida

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18
Q

Sinais neuropsiquiátricos

A

1)SNC
Psicose
Convulsões

2) SNP
- polineurite periférica

-existem outros sinais mas esses são os de maior gravidade e de importância
*excluir infecções ou causas metabólicas antes

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19
Q

Tratamento Glomerulopatias

A

Dividimos em 2 etapas:

1) Indução
- corticoideterapia ou ciclofosfamida
- duração de 6 meses

2) Manutenção
- azatioprina
- duração de 6 anos

20
Q

Principais causas de morte

A

Glomerulites
Infecções-decorrente da imunossupressão
Sintomas neuropsiquiátricos
Cardiovasculares-possuem processo de aterosclerose mais precoce(IAM, AVC)

21
Q

Estágios e Manifestações clínicas das lesões renais

A

1) MESANGIAL MÍNIMA
- assintomática

2) MESANGIAL PROLIFERATIVA
- alterações discretas com proteinúria menor que 1g e hematúria

3) PROLIFERATIVA FOCAL
- semelhante à difusa

4) PROLIFERATIVA DIFUSA- acometimento de mais de 50% dos glomérulos(pior prognóstico)
- mais comum e mais grave em termos clíncos
- Manifestações clínicas: HAS, proteinúria, IRA
- Característica importante:Consumo de Complemento e anti-DNA em títulos elevados

5) MEMBRANOSA
- proteinúria franca e eventos trombóticos
- Características específicas: não há consumo de Complemento

6) ESCLERÓTICA
- sem atividade glomerular
- DRC V

  • I e II causam alterações mínimas
  • III e IV proteinúria, hematúria e cilindrúria
  • V Sd nefrótica
  • VI esclerose avançada

-o anticorpo mais relacionado com essa condição é o anti-DNAds

22
Q

Critérios de Nefropatia Lúpica

A

1) Proteinúria superior a 500 mg/24h ou ≥3 + no EAS-indicação de biopsia renal

2) Identificação de cilindros celulares no sedimento urinário

  • o critério 1 é o mais importante
  • todos que tiverem o critério 1 são candidatos à Biopsia renal
  • outras indicações:hematúria e acúmulo de escórias nitrogenadas(ureia)
23
Q

Manifestações clínicas da Nefrite Lúpica mais comuns

A

1) Alterações na Urina I
- proteinúria>500mg/24h
- cilindros celulares
- hematúria dismórfica

2) Sd nefrótica => classe V principalmente

3) IRA-Glomerulonefrite rapidamente progressiva

24
Q

Tratamento da Nefrite Lúpica

A

Como a classe IV é a mais grave e a mais frequente, normalmente realizamos:

1) Regressão da fase aguda
- Metilprednisona 1g/dia em seguida manutenção com prednisona+ciclofosfamida EV(1 pulso/mês)
- Metilpred deve ser administrada por 3 dias

2) Manutenção
- pode ser realizado com Ciclofofamida ou Micofenolato(VO)

  • basicamente esse tratamento se restringe às classes III/IV
  • classes V e VI são indicativos de diálise ou transplante
25
Q

Critérios de inclusão do FAN

A

FAN positivo

-títulos acima de 1:80
-Padrão: Nuclear
-deve ser associado a Manifestações clínicas

*é raro ter LES com FAN negativo

26
Q

PCR no LES

A

PCR normalmente não está elevado no LES

  • VHS é o que mais altera
    -PCR sugere mais processo infeccioso
27
Q

Fatores de pior prognóstico

A

1)Sexo masculino

2)Extremos de idade

3) Afrodescendentes

4)Baixo nível socioeconômico

5)Hipertensão

6)Nefrite

7) Alta atividade da doença

8)SAF

28
Q

Quadro clínico SAF

A

1)Presença de episódios frequentes de Trombose venosa ou arterial(Trombofilia)
-aumento de TTPa

2) Morbidade gestacional
- óbito fetal
- malformação congênita
- aborto de repetição

29
Q

Critérios diagnósticos SAF

A

1)QUADRO CLÍNICO
-Eventos trombóticos (arterial ou venosa)
-Morbidade obstétrica => perdas fetais tardias (relacionada insuficiencia placentária ou PE)
-Microvascular
-Acometimento valvar
-Trombocitopenia

2)ANTICORPO SAF
-anticoagulante lúpico
-Anticardiolipina
-anti beta 2 glicoproteína => mais específico

Basta 1 critério de cada um

30
Q

Tratamento SAF

A

1)HCQ

2)Profilaxia =>
Fase Aguda - Heparina + Warfarina
Fase crônica - Warfarina (controlar INR)

*NOAC’s => NÃO utilizar
*SEM história clínica prévia + AA => Apenas AAS 100 mg

*3) GESTAÇÃO => Enoxaparina
-Warfarina apenas no 2° trimestre

31
Q

Critérios diagnóstico LES

A

FAN positivo + 1 critério clínicos + 10 pontos (cada sinal clínico possui uma pontuação)

1)SINAIS CLÍNICOS
-Febre
-Pancitopenia
-Alopecia, úlcera oral, rash agudo
-Rim: proteinúria
-Serosa: derrame pleural/pericárdico
-Articuação:
-Neuro: delirium, convulsão, psicose

2)EXAMES
-autoanticorpos -DNA e Sm
-antifosfolípides
-consumo de complemento - C3e C4

32
Q

Classificação de gravidade

A

1) BRANDO
-pele e mucosas
-articulações
-serosa

2)Moderado
-alterações sanguíneas

3)Grave
-Nefrite
-Manifestações neurológicas

33
Q

Sd Lupus Like

A

Quadros semelhantes ao LES, mas fármacos induzidos

-são quadros de LES brando

34
Q

Drogas indutores de LES

A

1)Procainamina

2)Hidralazina

3)soniazida

4)antiTNF

35
Q

Anticorpos mais relacionados com a Nefrite Lúpica

A

1)Anti-DNA dupla hélice

2)FAN nuclear homogêneo

36
Q

Achados de biopsia na Nefrite

A

Como as classes III e IV, as características mais comuns são:

-Consumo de C3
-Acometimento de glomérulos
(mais de 50% se for difusa)
-Proliferação celular

37
Q

Nefrite Lúpica classe I e II

A

Mesangial mínima (I) e Mesangial Proliferativa (II)

-Sem grandes alterações à microscopia
-Proteinúria e Hematúria leves

38
Q

Nefrite Lúpica III

A

PROLIFERATIVA FOCAL

1)Manifestação => Sd Nefrítica

2)Histologia => esclerose de < 50% dos glomérulos

39
Q

Nefrite Lúpica IV

A

PROLIFERATIVA DIFUSA

1)Manifestação => Sd Nefrítica

2)Histologia => esclerose de > 50% dos glomérulos
-padrão Full House

3)Labs => Hipoclompementemia (C3 e C4)

-mais comum
-necessidade de intervenção precoce

40
Q

Nefrite Lúpica V

A

MEMBRANOSA

1)Manifestação => Sd Nerfótica pura

2)Histologia => deposição subepiteliais + espessamento basal

*combinação comum entre classes III e IV

41
Q

Nefrite Lúpica VI

A

ESCLEROSE AVANÇADA

1)Manifestação => DRC avançada dialítica

2)Histologia => esclerose > 90% dos glomérulos

42
Q

Tratamento Específico

A

1)CICLOFOSFAMIDA => eventos sistêmicos
-Rim
-Pulmão
-Neuropsiquiátrico

2)TAIDOMIDA => Cutâneo

3)IMUNOBIOLÓGICOS => refratários
-Belimumabe
-Rituximabe

43
Q

Avaliação de atividade de doença

A

1)MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

2)LABS
-Anti-DNA
-C3 e C4
-PCR e VHS
-P/C

44
Q

Indicação de Ciclofosfamida

A

Manifestação em Rins, Pulmão e Neuropsiquiátrico

45
Q

Contraindicação HCQ

A

1)ALERGIAS

2)MACULOPATIAS => principal efeito adverso
-deve-se realizar exames periódicos
*qualquer alteração macular => suspender medicação

46
Q

Conduta recidiva de eventos trombóticos

A

Substitui warfarina por Enoxaparina

ou

Aumentar alvo do INR (até 2,5)

*FVC => apenas em caso de contraindicação de Enoxaparina ou Múltiplos eventos trombóticos

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