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Medecine Interne > Vascularites systémiques > Flashcards

Vascularites systémiques Flashcards

1
Q

Vascularites systémiques : généralités ?

A

= atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux, conduisant à une altération de la paroi vasculaire, pouvant entraîner une sténose ou une occlusion des lumières vasculaires par des mécanismes de thrombose ou de prolifération intimale

  • Vaisseaux de gros calibre : aorte et ses branches de division
  • Vaisseaux de moyen calibre : principales artères viscérales et leurs branches de division
  • Vaisseaux de petit calibre : artérioles, capillaires et veinules
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Q

Vascularites systémiques : classification ?

A

Artères de gros calibre

  • Artérite à cellules géantes (Horton)
  • Maladie de Takayasu

Artères de moyen calibre

  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki

Vaisseaux de petit calibre

  • Associé aux ANCA (Ac anti-cytoplasme des PNN)
  • Ganulomatose avec polyangéite (Wegener)
  • Polyangéite microscopique
  • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
  • Associé à des dépôts de complexes immuns
  • Vascularite cryoglobulinémique
  • Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
  • Vascularite urticarienne hypocomplémentémique de MacDuffie
  • Vascularite avec Ac anti-membrane basale glomérulaire (Goodpasture)

Vaisseaux de tout calibre

  • Maladie de Behçet
  • Syndrome de Cogan (exceptionnel) : kératite interstitielle, atteinte audio-vestibulaire
  • Polychondrite chronique atrophiante (exceptionnel) : inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valve aortique, aorte, trachée
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Q

Vascularites systémiques : manifestations non spécifiques ?

A
  • AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement
  • Fébricule ou fièvre
  • Arthralgies d’horaire inflammatoire, myalgies
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Q

Vascularites systémiques : manifestations des vascularites des vaisseaux de groscalibre ?

A

= Manifestations de nature ischémique, par sténose et/ou occlusion des artères atteintes : diminution
ou abolition d’un pouls, souffle vasculaire

Artérite à cellules géantes
= Principalement des branches de la carotide externe :
- Céphalées, claudication de la mâchoire, hyperesthésie du cuir chevelu
- Signes ophtalmologiques (pronostic fonctionnel) : amaurose transitoire, diplopie, cécité irréversible par NOIAA
=> Peut aussi toucher toutes les artères : sous-clavière, aorte, coronaire…

Maladie de Takayasu
= Principalement de l’aorte et de ses branches proximales :
- Phase inflammatoire pré-ischémique : arthralgie, érythème noueux, fièvre ou syndrome inflammatoire prolongé, souffle vasculaire
- Douleurs le long des trajets artériels
- Manifestations ischémiques : claudication de membres à l’effort

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5
Q

Vascularites systémiques : manifestations des vascularites des vaisseaux de moyen et petit calibre ?

A

Atteinte cutanée
= Fréquemment atteinte, principalement par les vascularites des petits vaisseaux
- Polymorphe : purpura, ulcère, nécrose cutanée, livédo actif, nodules sous cutanés
=> Livedo racemosa (ramifié) : diffus, à grandes mailles ouvertes, formant des cercles incomplet, localisé voire suspendu au tronc et aux membres supérieurs
=> A différencier du livedo reticularis (réticulaire), physiologique : à petites mailles fermées, des faces d’extension des jambes, disparaît au réchauffement

Atteinte ORL

  • Wegener, Churg-Strauss : rhinite, sinusite, polypose nasale
  • Wegener, polychondrite chronique : chondrite nasale ou auriculaire

Atteinte pulmonaire
= Seulement au cours des vascularites des vaisseaux de petit calibre
- Wegener : nodules pulmonaires, parfois excavés
- Vascularite associée aux ANCA : infiltrats pulmonaires
- Vascularite associée aux ANCA (surtout polyangéite microscopique) et Goodpasture (syndrome pneumo-rénal) : hémorragie intra-alvéolaire
- Churg-Strauss : asthme de révélation tardive, sévère, cortico-dépendant, le plus souvent inaugural

Atteinte rénale
= Chez 1/3 des patients, principalement dans les vascularites des petits vaisseaux
- Périartérite noueuse : néphropathie vasculaire avec poussée hypertensive, et possible infarctus rénal
- Vascularite des petits vaisseaux = néphropathie glomérulaire ± agressive : néphropathie à IgA (purpura rhumatoïde), glomérulonéphrite membrano-
proliférative (cryoglobulinémie), glomérulonéphrite extra-capillaire (vascularite associée aux ANCA) dépistage par BU (protéinurie, hématurie)

Atteinte digestive
= Fréquente au cours du purpura rhumatoïde et de la périartérite noueuse, mais peut compliquer toutes les vascularites des vaisseaux de petit calibre
- Particulièrement grave : risque de perforation et/ou d’hémorragie digestive

Atteinte neurologique

  • Cryoglobulinémie : polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice
  • Vascularite associée aux ANCA : mono-neuropathie multiple (multinévrite), d’installation rapide, asymétrique et douloureuse
  • Vascularite cérébrale avec AVC ischémique ou hémorragique
  • Pachyméningite crânienne : Wegener

Atteinte oculaire

  • Maladie de Kawasaki : conjonctivite
  • Maladie de Wegener : épisclérite ou sclérite douloureuse
  • Uvéite exceptionnelle, sauf dans la maladie de Behçet

Atteinte cardio-vasculaire

  • Maladie de Kawasaki de l’enfant : anévrisme coronaire (complication principale)
  • Vascularite des petits vaisseaux : péricardite, myocardite (Churg-Strauss surtout)
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6
Q

Vascularites systémiques : NFS ?

A

= Syndrome inflammatoire biologique : quasi-constant

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7
Q

Vascularites systémiques : ANCA ?

A

= Auto-Ac dirigés contre des Ag du cytoplasme des PNN : retrouvés dans les vascularites de Wegener,
polyangéite microscopique et de Churg-Strauss, avec une spécificité très élevée (95%)
- Méthode : immunofluorescence indirecte sur polynucléaires fixés à l’alcool
- ELISA = Ag reconnu : protéinase 3 (majorité des c-ANCA) et myéloperoxydase (majorité des p-ANCA)
=> Des ANCA peuvent être retrouvés lors d’infections, notamment l’endocardite ou la tuberculose

Types :

  • Fluorescence cytoplasmique = c-ANCA
  • Fluorescence périnucléaire = p-ANCA (ininterprétable en présence d’Ac anti-nucléaires)
  • Fluorescence atypique = x-ANCA

c-ANCA => Protéinase 3

  • Wegener ++
  • Polyangéite microscopique
  • Churg-Strauss

p-ANCA => Myéloperoxydase

  • Polyangéite microscopique ++
  • GNRP pauci-immune ++
  • Churg-Strauss ++
  • Wegener
  • RCH, cholangite sclérosante primitive

x-ANCA

  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Infection
  • Rectocolite hémorragique
  • Cholangite sclérosante primitive
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8
Q

Vascularites systémiques : cryoglobulinémie ?

A

= Ig précipitant à température < 37° : prélèvement en tube sec réchauffé, à jeun, transport calorifugé

  • Type 1 : Ig monoclonale isolée => hémopathie lymphoïde surtout
  • Type 2 : Ig monoclonale + polyclonale à activité FR anti-IgG
  • Type 3 : Ig polyclonales, principalement IgM et IgG

=> Cryoglobuline mixte (type 2 et 3) : hépatite chronique C (70 à 90% des cas), syndrome de Gougerot-Sjögren, lupus, polyarthrite rhumatoïde, hémopathie lymphoïde

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9
Q

Vascularites systémiques : sérologies virales ?

A

= Elément d’orientation, sans valeur diagnostique
- Sérologie VHC positive : oriente vers une vascularite cryoglobulinémique le plus souvent
- Sérologie VHB positive : orienter vers une périartérite noueuse
=> Indispensable avant de débuter un traitement immunosuppresseurs : sérologie VIH, VHB, VHC

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10
Q

Vascularites systémiques : imagerie ?

A

= Diagnostic et bilan lésionnel : écho-Doppler artériel, angioscanner, angio-IRM, PET-scanner, RxT, scanner thoraco-abdomino-pelvien, scanner des sinus…

  • Vascularite des vaisseaux de gros calibre : aortite, sténose et/ou occlusion vasculaire
  • Vascularite des vaisseaux de moyen calibre : micro-anévrisme des artères viscérales (temps tardif)
  • Vascularite des vaisseaux de petit calibre : lésions ORL, pulmonaires ou digestives
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11
Q

Vascularites systémiques : biopsie avec analyse histologique ?

A

= Recherche systématique d’une confirmation histologique : biopsie d’organe cible (musculaire ou
neuromusculaire, cutanée si purpura, rénale si glomérulopathie, d’artère temporale…)
- Granulomes et cellules géantes : Horton, Takayasu, Wegener, Churg-Strauss
- Nécrose fibrinoïde : vascularite associée aux ANCA, périartérite noueuse
- Nombreux PNE : Churg-Strauss
- Dépôts de complexes immuns en IF : vascularite à dépôts de complexes immuns

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12
Q

Diagnostic de vascularite des vaisseaux de gros calibre : artérite à cellules géantes de Horton ?

A

= Panartérite à cellules géantes de l’aorte et de ses principales branches, touchant principalement le territoire carotidien et vertébral, dont l’a. temporale : sujet âgé > 50 ans

Manifestations cliniques
- Signes céphaliques : céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué/aboli
- Signes articulaires souvent associés : pseudo-
polyarthrite rhizomélique
- Signes ophtalmologiques : BAV (NOIAA)
- Aortite

Outils diagnostiques

  • Aucun biomarqueur diagnostique
  • Imagerie : épaississement circonférentiel des parois vasculaires, notamment aortique
  • Biopsie d’artère temporale : panartérite, infiltrat inflammatoire essentiellement mononucléé, destruction de la limitante élastique interne, cellules géantes
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13
Q

Diagnostic de vascularite des vaisseaux de gros calibre : maladie de Takayasu ?

A

= Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches, touchant principalement le territoire carotidien et sous-clavier : femme < 50 ans principalement

Manifestations cliniques

  • Souffle vasculaire, abolition de pouls
  • Anisotension, claudication des membres
  • Aortite
  • HTA réno-vasculaire
  • Autres complications vasculaires ischémiques

Outils diagnostiques

  • Aucun biomarqueur diagnostique
  • Imagerie : épaississement circonférentiel des parois vasculaires, sténose, occlusion
  • Biopsie rarement disponible
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14
Q

Diagnostic de vascularite des artères de moyen calibre : périartérite noueuse ?

A

= Vascularite nécrosante avec micro-anévrismes et sténoses artérielles : exceptionnelle

Manifestations cliniques

  • Myalgies, arthralgies
  • Neuropathie périphérique
  • Ischémie mésentérique
  • Néphropathie vasculaire : HTA maligne
  • Infarctus rénal ou splénique
  • Orchite
Outils diagnostiques
- ANCA toujours négatifs
- Aucun biomarqueur diagnostique
- Artériographie ou angio-TDM : micro-anévrismes
- PBR contre-indiquée
± infection VHB ou VHC
- Biopsie : vascularite nécrosante des vaisseaux de
moyen calibre
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15
Q

Diagnostic de vascularite des artères de moyen calibre : maladie de Kawasaki ?

A

= Vascularite du petit enfant de 1 à 5 ans, exceptionnelle chez l’adulte

Manifestations cliniques
= Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
- Fièvre > 5 jours 
- Conjonctivite, atteinte oro-phagynée
- Eruption cutanée 
- ADP cervicales
- Pronostic : atteinte des coronaires

Outils diagnostiques
- ø Biomarqueur diagnostique
- Imagerie : échographie cardiaque ++ (anévrisme
coronaire)

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16
Q

Diagnostic de vascularite des vaisseaux de petit calibre à ANCA : granulomatose avec polyangéite de Wegener ?

A

= Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune

Manifestations cliniques
- Granulome : rhinite, sinusite, otite séro-muqueuse,
inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
- Nodules pulmonaires
Capillarite :
- Glomérulonéphrite rapidement progressive
- Hémorragie intra-alvéolaire
- Neuropathie périphérique

Outils diagnostiques
- ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-PR3 = 90%)
- Imagerie
- Biopsie : vascularite nécrosante, pauci-immune (IFD
négative), granulomateuse

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17
Q

Diagnostic de vascularite des vaisseaux de petit calibre à ANCA : polyangéite microscopique ?

A

= Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune

Manifestations cliniques

  • Glomérulonéphrite rapidement progressive (extra-capillaire, pauci-immune)
  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • Neuropathie périphérique

Outils diagnostiques

  • ANCA dans 90% des cas (anti-MPO > PR3)
  • Imagerie
  • Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune, non granulomateuse
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18
Q

Diagnostic de vascularite des vaisseaux de petit calibre à ANCA : granulomatose éosinophilique avec polyangéite de Churg-Strauss ?

A

= Vascularite nécrosante granulomateuse riche en éosinophiles, pauci-immune, avec atteinte des voies respiratoires et glomérulonéphrites

Manifestations cliniques

  • Asthme constant
  • Rhinite, sinusite, polypose nasale
  • Infiltrats pulmonaires
  • Neuropathie périphérique
  • Glomérulonéphrite (rare)

Outils diagnostiques

  • ANCA dans 30 à 40% des cas (anti-MPO)
  • Hyperéosinophilie constante (masqué si corticoïdes)
  • Imagerie
  • Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune (IFD négative), granulomateuse avec éosinophiles
19
Q

Diagnostic de vascularite des petits vaisseaux avec dépôts de complexes immuns : vascularite cryoglobulinémique ?

A

= Vascularite avec dépôts de cryoglobuline

  • Purpura, ulcères cutanés
  • Arthralgie ou arthrite
  • Neuropathie périphérique
  • Glomérulonéphrite membrano-proliférative
  • Cryoglobulinémie
  • Infection VHC (70-90% des cas) ou gammapathie
    monoclonale
  • Biopsie : vascularite avec dépôts de complexes immuns (IFD positive Ig + complément)
20
Q

Diagnostic de vascularite des petits vaisseaux avec dépôts de complexes immuns : vascularite à IgA = purpura rhumatoïde de Henoch-Schonlein ?

A

= Vascularite avec dépôts prédominant d’IgA : enfant ++, possible chez l’adulte

  • Purpura
  • Arthralgie ou arthrite
  • Vascularite digestive
  • Glomérulonéphrite à IgA
  • augmentation IgA sériques (inconstante)
  • Biopsie : vascularite avec dépôts granuleux d’IgA en IFD
21
Q

Diagnostic de vascularite des petits vaisseaux avec dépôts de complexes immuns : vascularite urticarienne hypocomplémentémique de MacDuffie ?

A

= Vascularite avec dépôts de complexes immuns : exceptionnelle

  • Urticaire
  • Arthralgie, arthrite
  • Inflammation oculaire
  • Maladie pulmonaire obstructive
  • Glomérulonéphrite
  • Hypocomplémentémie
  • Ac anti-C1q
  • Biopsie : vascularite leucocytoclastique
22
Q

Diagnostic de vascularite des petits vaisseaux avec dépôts de complexes immuns : vascularite avec Ac anti-membrane basale glomérulaire de Goodpasture ?

A

= Vascularite glomérulaires et/ou pulmonaires : syndrome pneumo-rénal

  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • Glomérulonéphrite rapidement progressive
  • Ac anti-MBG
  • Biopsie : dépôts d’Ig linéaires le long de la membrane basale glomérulaire
23
Q

Vascularite systémique : diagnostic différentiel ?

A

Vascularite secondaire :

  • Maladie auto-immune : lupus, polyarthrite rhumatoïde et sarcoïdose surtout
  • Infection : VHC (cryoglobulinémie), VHB (périartérite noueuse)

Situation entraînant ou mimant une vascularite systémique : à éliminer

Cause infectieuse :

  • Vascularite des vaisseaux de gros calibre : tuberculose, syphilis, VIH
  • Vascularite des vaisseaux de petit calibre ± ANCA : endocardite infectieuse (streptocoque surtout)
  • Cause médicamenteuse : maladie sérique, vascularite à ANCA induite par le propylthiouracil ou l’allopurinol
  • Cause toxique : cocaïne coupée au lévamisole
  • Néoplasie : hémopathie ou cancer solide
24
Q

Vascularite systémique : traitement ?

A
  1. Corticothérapie
    - Prednisone orale : 0,7 à 1 mg/kg/j selon le type de vascularite, pendant 3 à 4 semaine
    - Bolus de méthylprednisone 15 mg/kg par voie IV x 1 à 3 bolus en cas de forme sévère
    - Après contrôle de la vascularite et régression du syndrome inflammatoire biologique : diminution
    progressive de la corticothérapie, sur une durée totale de 1 à 3 ans généralement (10-20 mg/j à 3 mois,
    5-10 mg/j à 6 mois, 0-5 mg/j à 12 mois)
  2. Immunosuppresseur
    - Associé d’emblée dans les formes sévères ou à rechute ou épargne cortisonique dans un 2nd temps

Echanges plasmatiques
= Remplacement du plasma contenant les Ac pathogènes ou les complexes immuns par de l’albumine et/ou du plasma congelé
- Réservé aux formes très sévères de vascularite des petits vaisseaux (vascularite associée aux ANCA, vascularite cryoglobulinémique, Goodpasture) en cas d’atteinte rénale rapidement évolutive et/ou d’hémorragie intra-alvéolaire symptomatique

Immunosuppresseur conventionnel
= Utilisés dans un grand nombre de vascularite :
- Traitement d’attaque des formes sévères : cyclophosphamide
- Traitement d’entretien (sur 2 à 4 ans) : méthotrexate, azathioprine

Biothérapie
= Cible spécifique (cytokine, récepteur, type cellulaire) : peu d’AMM
- Rituximab (anti-CD20 : déplétion lymphocytaire B) : vascularite associée aux ANCA (Wegener et polyangéite microscopique), vascularite cryoglobulinémique
- Tocilizumab (anti-récepteur de l’IL6) : vascularites des vaisseaux de gros calibre
- Anti-TNFα (infliximab, adalimumab) : maladie de Takayasu

  1. Revascularisation
    = Geste de revascularisation par angioplastie transluminale, ou plus rarement chirurgicale
    - Dans les vascularite des vaisseaux de gros calibre, essentiellement dans la maladie de Takayasu
  2. Mesures associées
    - Mesures préventives des complications de la corticothérapie
    - Prévention du risque infectieux : mise à jour du calendrier vaccinal (CI aux vaccins vivants : ROR, polio
    oral, BCG, fièvre jaune, varicelle), avec vaccination large anti-grippale, anti-pneumococcique
    - Patient lymphopénique : prophylaxie de la pneumocystose pulmonaire
25
Q

Vascularite à ANCA : généralités ?

A

= Vascularite nécrosante des petits vaisseaux, caractérisée par l’absence ou le peu de dépôts immuns dans la paroi des vaisseaux (≠ vascularite à complexes immuns) et la présence d’ANCA
- ANCA : détection par IFI (c-ANCA ou p-ANCA) + cible antigéntique par ELISA (PR3 = c-ANCA ou MPO = p-ANCA)

26
Q

Vascularite à ANCA : granulomatose avec polyangéite ?

A

= Maladie de Wegener : association de lésions de vascularite nécrosante et de granulomatose nécrosante et ulcérante lympho-plasmocytaire à cellules géantes

  • Pic de fréquence à 60 ans
  • ANCA = c-ANCA à spécificité PR3 retrouvé dans 90% des cas

Atteinte ORL
= manifestations non spécifiques, persistantes plusieurs semaines/mois
- Rhinorrhée croûteuse, épistaxis, sinusite destructrice, otite séreuse
- Lésions évoluées : perforation, pansinusite

Atteinte pulmonaire

  • Infiltrats alvéolaires : aspect en verre dépoli
  • Nodules multiples excavés
  • Sténose trachéo-bronchique
  • Hémorragie intra-alvéolaire (rare, grave) : hémoptysie, dyspnée, anémie, opacités diffuses alvéolaires, liquide hémorragique au LBA (score de Gold)

Atteinte rénale
= Glomérulonéphrite pauci-immune, nécrosante, segmentaire et focale, avec prolifération extracapillaire ± granulomes juxta-glomérulaires ou interstitiels
- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (sur 2 à 8 semaines) : protéinurie, IR rapidement progressive => confirmé à la PBR

Autres atteintes

  • Cutanée : nodules ulcérés ou non, granulome facial
  • Neurologique : multinévrite sensitivomotrice
  • Oculaire : sclérite/épisclérite, pseudotumeur de l’orbite, conjonctivite
  • Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite
27
Q

Vascularite à ANCA : polyangéite microscopique ?

A

= Vascularite nécrosante des petits vaisseaux, sans atteinte granulomateuse

  • ANCA = p-ANCA à spécificité myélopéroxydase retrouvé dans 60% des cas
  • Glomérulonéphrite pauci-immune : nécrosante, segmentaire et focale, avec prolifération extra- capillaire, sans granulome
  • Atteinte pulmonaire : hémorragies intra-alvéolaires
  • Autres atteintes : cutanées, articulaires, digestives
28
Q

Vascularite à ANCA : granulomatose éosinophilique avec polyangéite ?

A

= Maladie de Churg-Strauss : vascularite systémique et pulmonaire des artères et veines de petit calibre, nécrosante et granulomateuse, avec infiltrat éosinophilique
- Préférentiellement sur un terrain atopique et chez l’asthmatique

= Evolution en 3 phases :
- Apparition d’un asthme : tardif > 30 ans, rapidement cortico-dépendant, avec des manifestations ORL (rhinite, sinusite)
- Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, avec opacités alvéolaires localisées, non systématisées périphériques, généralement à type d’infiltrat
- Vascularite systémique (2 à 3 ans après apparition de l’asthme) : AEG, multinévrite, atteinte cutanée, digestive, rénale (moins fréquente, toujours associée aux ANCA)
=> Atteinte cardiaque (péricardique ou myocardique) dans 35% des cas : 1ère cause de mortalité spécifique, plus fréquente chez les patients sans ANCA => dépistage devant toute éosinophilie augmentée ++
=> Atteinte respiratoire : liée à l’asthme, possible hémorragie intra-alvéolaire

  • Hyperéosinophilie et augmentation des IgE sériques : constant
  • ANCA = p-ANCA, spécificté MPO retrouvé dans seulement 40% des cas
  • Confirmation histologique seulement en cas de doute
29
Q

Vascularite à ANCA : traitement ?

A

Five Factors Score

  • Créatininémie > 140
  • Atteinte du SNC
  • Protéinurie > 1 g/j
  • Cardiomyopathie
  • Atteinte digestive grave : hémorragie, perforation, douleurs abdominales, pancréatite

TTT d’attaque :
- Corticothérapie à forte dose + bolus en cas de GNRP ou hémorragie alvéolaire
± Immunosuppresseur si FFS ≥ 1 ou non contrôlé : cyclophosphamide ou rituximab

TTT d’entretien pendant 18 à 24 mois : corticoïdes, azathioprine

Risque de rechute :

  • Maximale en cas de granulomatose avec polyangéite : 50% de rechute à 5 ans
  • Moins fréquent en cas de polyangéite microscopique (35%) ou de Churg-Strauss (25%)
  • Suivi des ANCA : augmentation du taux prédictif de rechute
30
Q

Périartérite noueuse : généralités ?

A

Périartérite noueuse (PAN) = vascularite nécrosante des artères de moyen calibre : incidence en diminution
- Début à tout âge, avec pic entre 40 et 60 ans
=> Aucune atteinte pulmonaire

31
Q

Périartérite noueuse : clinique ?

A
  • Signes généraux (70%) : AEG précoce et intense
  • Myalgies intenses, diffuses, voire myosite
  • Multinévrite distale du nerf fibulaire commun (SPE) ++, du nerf tibial (SPI), du territoire radial ou cubital, ou plus rarement des nerfs crâniens : d’installation rapide, douloureuses, avec paresthésies, oedèmes segmentaires, amyotrophie, atteinte axonale à l’EMG
  • Thromboses artérielles : ischémie mésentérique, infarctus splénique, infarctus rénal…
  • Néphropathie vasculaire : IRA aiguë (de mauvais pronostic), HTA
    => Contre-indication à la PBR : risque d’hémorragie sur micro-anévrismes rénaux
  • Orchite aseptique uni/bilatérale : rare, évocatrice
  • Cutanée : purpura vasculaire, urticaire, nodules, livedo racemosa ou reticularis, ulcérations, gangrène
  • Syndrome de Raynaud
  • Arthralgie des grosses articulations (genoux, coudes, chevilles, poignets), sans atteinte des ceintures, voire polyarthrite non érosive
  • Digestive : douleurs abdominales, perforations, hémorragie (surtout du grêle)
  • Oculaire : décollement de rétine bilatéral, nodules dysoriques, iridocyclite
  • SNC (rare) : comitialité, déficit focal, sans méningite biologique
32
Q

Périartérite noueuse : examens complémentaires ?

A
  • Syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose
  • Hyperéosinophilie inconstante
  • Complexes immuns circulants, chut CH50
  • Absence d’ANCA
  • Sérologie : VHB dans 40% des cas (avec Ag HBs persistant), VHC dans 5-15% des cas
  • Angiographie/angio-TDM : micro-anévrismes artériels ou sténoses/occlusion des artères de moyen calibre,
    surtout abdominales et rénales, pouvant toucher toutes les artères (sauf les artères pulmonaires)
  • Biopsie cutanée, musculaire ou neuromusculaire : vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre, avec atteinte segmentaire
33
Q

Périartérite noueuse : traitement ?

A

=> Evolution : généralement affection aiguë, pouvant régresser avec ou sans séquelle, sans rechute
- Selon le score de gravité FFS : corticoïdes 1 mg/kg ± bolus ou immunosuppresseur si FFS ≥ 1

PAN associé au VHB :
- Traitement antiviral ± échanges plasmatiques
=> Corticoïdes et cyclophosphamide contre-indiqués

34
Q

Cryoglobulinémie : généralités ?

A

Cryoglobuline = immunoglobuline précipitant à température < 37°C et se resolubilisant après réchauffement
=> Asymptomatique dans la majorité des cas surtout en cas de type II/III

Cryoglobulinémie simple
= Type I (10%) : Ig monoclonale (IgM surtout, IgG ou autre)
=> Principalement liée à une hémopathie

Cryoglobulinémie mixte
= Composée de 2 Ig, avec activité facteur rhumatoïde
- Type II (50%) : IgM monoclonale dirigée contre une IgG polyclonale
- Type III (40%) : Ig polyclonale (IgM, IgA surtout) dirigé contre une IgG polyclonale

35
Q

Cryoglobulinémie : manifestations cliniques ?

A

Obstruction vasculaire
= En cas de cryoglobulinémie de type I ou II uniquement
- Phénomène cutané : syndrome de Raynaud, érythrocyanose, nécrose distale
- Occlusion artérielle
- Néphropathie glomérulaire par dépôts exclusifs de cryoglobuline

Vascularite
Atteinte cutanée
= 75 à 100% des cryoglobulinémies symptomatiques : généralement inaugurale
- Purpura vasculaire ++
- Autres : nodule, bulle, livedo, urticaire, ulcère

Glomérulonéphrite
- Présentation : protéinurie, hématurie, HTA, IR, syndrome néphrotique/néphritique
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative : dépôts endomembraneux ± obstructifs au niveau capillaire (pseudo-thrombi), prolifération mésangiale, voire
croissants épithéliaux (10%)
- Pronostic : évolution rare vers une IR terminale (< 5% des cas)

  • Fièvre (5%), AEG
  • Polyarthrite (20%) : non destructive, principalement des mains, poignets, chevilles et genoux
  • Neuropathie périphérique : polynévrite lente progressive (2/3) ou multinévrite aiguë (1/3)
  • Myalgies diffuses
  • Hépatomégalie
  • Adénopathies
  • Autres (rare) : myocardite, atteinte pulmonaire, atteinte neurologique centrale
36
Q

Cryoglobulinémie : biologie ?

A

Manifestations évocatrices

  • Valeurs fluctuantes selon la température de prélèvement : pseudo-leucocytose, pseudo- thrombocytose, fausse macrocytose, augmentation VS fluctuante, pseudohypoprotidémie
  • Dosage du complément : chute CH50 et C4 (évocatrice) ± chute C3
  • FR + en cas de cryoglobulinémie mixte
  • Hypogammaglobulinémie

Dosage de cryoglobuline
- Prélèvement : à jeun, tube non anticoagulé, avec transfert en laboratoire à 37°
- Détection : maintien à 4° pendant 10 jours => apparition d’un précipité
- Quantification : cryocrite (centrifugation à froid), dosage après isolement
- Qualification : isolement, lavage et resolubilisation à chaud, puis immunodiffusion et immuno-précipitation pour déterminer la nature des chaînes lourdes et légères
- Taux de cryoprécipitation maximale (TCM) = 10 à 37°
=> Le taux de cryoglobuline et le TCM ne sont pas corrélés à l’atteinte clinique

37
Q

Cryoglobulinémie : causes ?

A

Hémopathie maligne
= Cryoglobulinémie avec composante monoclonale (type I ou II)
- Maladie de Waldenström et myélome : cryoglobuline dans 5 à 10% des cas, dont 50% des cas symptomatique (souvent révélateur), de mauvais pronostic
- Autres : leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hodgkinien, syndrome myéloprolifératif

Maladie auto-immune
= Principalement cryoglobulinémie de type III : souvent asymptomatique et transitoire
- Lupus, Gougerot-Sjögren, PR, sclérodermie, cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune

Infection

  • VHC : principale cause de cryoglobulinémie mixte (1/4 des porteurs chroniques), composé d’Ac anti-VHC et d’ARN viral ± composant monoclonal (dans 1/3 des cas)
  • Autres infections virales : VHB, VIH, EBV, CMV
  • Autres causes infectieuses : endocardite, fièvre Q, syphilis, Lyme, leishmaniose, paludisme

Autres
- Cryoglobulinémie mixte essentielle (10%) = idiopathique

38
Q

Cryoglobulinémie : traitement ?

A
  • RHD : éviction du froid +++
  • TTT étiologique : antiviral en cas de VHC (interféron α), immunosuppresseur (rituximab)
  • Echange plasmatique : en cas de cryoglobulinémie I/II à taux élevé avec accident grave (GNRP…)
39
Q

Vascularite systémique : vascularite secondaire ?

A
  • MAI : lupus, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose
  • Hémopathie
  • Médicamenteuse : sulfamides, β-lactamine, tétracycline, diurétique thiazidique, allopurinol, AINS, antithyroïdiens de synthèse => généralement atteinte cutanée (purpura) sans atteinte systémique ± ANCA positifs
40
Q

Vascularite systémique : vascularite urticarienne hypocomplémentémique de MacDuffie ?

A

= Vascularite à Ac anti-C1q : précède ou s’associe à un lupus dans 50% des cas

  • Poussées d’urticaires fixes (> 24h) sur une période > 6 mois
  • Vascularite leucocytoclastique : purpura vasculaire
  • Manifestations systémiques associées : arthralgie, angioedème, douleurs abdominales, uvéite, épisclérite, glomérulonéphrite, emphysème pulmonaire

Diagnostic :

  • Hypocomplémentémie : chute C4, chute C1q
  • Ac anti-C1q
41
Q

Vascularite systémique : maladie de Behçet ?

A

= Vascularite touchant des vaisseaux de toute taille

  • Distribution géographique : bassin méditerranéen (Turquie ++), Japon
  • Prédisposition génétique (inconstante = 50 à 70% des cas) : phénotype HLA B51
  • Aphtose bipolaire (buccale et génitale) : caractéristique
  • Autres atteintes cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculite
  • Arthralgies ou arthrites fréquentes
  • Atteinte ophtalmologique (fréquente) : uvéite antérieure, postérieure (avec vascularite rétinienne) ou panuvéite
  • Atteinte vasculaire : thrombose veineuse ou artérielle, anévrisme
  • Atteinte neurologique : méningite, encéphalite, myélite, thrombose veineuse centrale

TTT

  • Aphtose isolée : colchicine, voire thalidomide dans les formes réfractaires
  • Atteinte systémique : corticothérapie, immunosuppresseur, inteféron α, anti-TNF
42
Q

Vascularite systémique : syndrome de Cogan ?

A

= Vascularite touchant les vaisseaux de tout calibre, très rare
- Atteinte ophtalmologique : kératite interstitielle
- Atteinte audiovestibulaire : syndrome vestibulaire avec vertiges, acouphène, évolution rapide
vers la surdité
- Vascularite des gros vaisseaux (aortite) et des vaisseaux de moyen calibre
- TTT : corticothérapie

43
Q

Vascularite systémique : vascularite cutanée leucocytoclasique ?

A

= Atteinte cutanée isolée par infiltrat à PNN de noyau éclaté

  • Purpura vasculaire, lésions urticariennes voire nécrotiques
  • Cause : infectieuse (endocardite, méningococcémie, rickettsiose…), médicamenteuse, maladie systémique, néoplasie, hémopathie…
44
Q

Vascularite systémique : classification anatomo-pathologique ?

A

Vascularite leucocytoclasique
= Vascularite des petits vaisseaux, Infiltrats de polynucléaires à noyaux éclatés
- Vascularite infectieuse
- Vascularite médicamenteuse

Vascularite nécrosante
= Nécrose fibrinoïde sans granulomes
- Périartérite noueuse
- Polyangéite microscopique

Vascularite nécrosante et granulomateuse
= Nécrose fibrinoïde + granulomes vasculaires et extra-vasculaires
- Granulomatose avec polyangéite
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Vascularite granulomateuse
= Infiltrat de la paroi artériel par granulome avec cellules géantes, sans nécrose fibrinoïde
- Maladie de Horton
- Maladie de Takayasu

Vascularite thrombosante
= Infiltrat de la paroi avec thrombose artérielle ou veineuse
- Maladie de Behçet
- Maladie de Buerger

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