Vascularites systémiques Flashcards

Question

Vascularite à ANCA : généralités ?

Answer 1

= Vascularite nécrosante des petits vaisseaux, caractérisée par l’absence ou le peu de dépôts immuns dans la paroi des vaisseaux (≠ vascularite à complexes immuns) et la présence d’ANCA - ANCA : détection par IFI (c-ANCA ou p-ANCA) + cible antigéntique par ELISA (PR3 = c-ANCA ou MPO = p-ANCA)

Answer 2

= Maladie de Wegener : association de lésions de vascularite nécrosante et de granulomatose nécrosante et ulcérante lympho-plasmocytaire à cellules géantes - Pic de fréquence à 60 ans - ANCA = c-ANCA à spécificité PR3 retrouvé dans 90% des cas Atteinte ORL = manifestations non spécifiques, persistantes plusieurs semaines/mois - Rhinorrhée croûteuse, épistaxis, sinusite destructrice, otite séreuse - Lésions évoluées : perforation, pansinusite Atteinte pulmonaire - Infiltrats alvéolaires : aspect en verre dépoli - Nodules multiples excavés - Sténose trachéo-bronchique - Hémorragie intra-alvéolaire (rare, grave) : hémoptysie, dyspnée, anémie, opacités diffuses alvéolaires, liquide hémorragique au LBA (score de Gold) Atteinte rénale = Glomérulonéphrite pauci-immune, nécrosante, segmentaire et focale, avec prolifération extracapillaire ± granulomes juxta-glomérulaires ou interstitiels - Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (sur 2 à 8 semaines) : protéinurie, IR rapidement progressive => confirmé à la PBR Autres atteintes - Cutanée : nodules ulcérés ou non, granulome facial - Neurologique : multinévrite sensitivomotrice - Oculaire : sclérite/épisclérite, pseudotumeur de l’orbite, conjonctivite - Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite

Answer 3

= Vascularite nécrosante des petits vaisseaux, sans atteinte granulomateuse - ANCA = p-ANCA à spécificité myélopéroxydase retrouvé dans 60% des cas - Glomérulonéphrite pauci-immune : nécrosante, segmentaire et focale, avec prolifération extra- capillaire, sans granulome - Atteinte pulmonaire : hémorragies intra-alvéolaires - Autres atteintes : cutanées, articulaires, digestives

Answer 4

= Maladie de Churg-Strauss : vascularite systémique et pulmonaire des artères et veines de petit calibre, nécrosante et granulomateuse, avec infiltrat éosinophilique - Préférentiellement sur un terrain atopique et chez l’asthmatique = Evolution en 3 phases : - Apparition d’un asthme : tardif > 30 ans, rapidement cortico-dépendant, avec des manifestations ORL (rhinite, sinusite) - Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, avec opacités alvéolaires localisées, non systématisées périphériques, généralement à type d’infiltrat - Vascularite systémique (2 à 3 ans après apparition de l’asthme) : AEG, multinévrite, atteinte cutanée, digestive, rénale (moins fréquente, toujours associée aux ANCA) => Atteinte cardiaque (péricardique ou myocardique) dans 35% des cas : 1ère cause de mortalité spécifique, plus fréquente chez les patients sans ANCA => dépistage devant toute éosinophilie augmentée ++ => Atteinte respiratoire : liée à l’asthme, possible hémorragie intra-alvéolaire - Hyperéosinophilie et augmentation des IgE sériques : constant - ANCA = p-ANCA, spécificté MPO retrouvé dans seulement 40% des cas - Confirmation histologique seulement en cas de doute

Answer 5

Five Factors Score - Créatininémie > 140 - Atteinte du SNC - Protéinurie > 1 g/j - Cardiomyopathie - Atteinte digestive grave : hémorragie, perforation, douleurs abdominales, pancréatite TTT d’attaque : - Corticothérapie à forte dose + bolus en cas de GNRP ou hémorragie alvéolaire ± Immunosuppresseur si FFS ≥ 1 ou non contrôlé : cyclophosphamide ou rituximab TTT d’entretien pendant 18 à 24 mois : corticoïdes, azathioprine Risque de rechute : - Maximale en cas de granulomatose avec polyangéite : 50% de rechute à 5 ans - Moins fréquent en cas de polyangéite microscopique (35%) ou de Churg-Strauss (25%) - Suivi des ANCA : augmentation du taux prédictif de rechute

Answer 6

Périartérite noueuse (PAN) = vascularite nécrosante des artères de moyen calibre : incidence en diminution - Début à tout âge, avec pic entre 40 et 60 ans => Aucune atteinte pulmonaire

Answer 7

- Signes généraux (70%) : AEG précoce et intense - Myalgies intenses, diffuses, voire myosite - Multinévrite distale du nerf fibulaire commun (SPE) ++, du nerf tibial (SPI), du territoire radial ou cubital, ou plus rarement des nerfs crâniens : d’installation rapide, douloureuses, avec paresthésies, oedèmes segmentaires, amyotrophie, atteinte axonale à l’EMG - Thromboses artérielles : ischémie mésentérique, infarctus splénique, infarctus rénal... - Néphropathie vasculaire : IRA aiguë (de mauvais pronostic), HTA => Contre-indication à la PBR : risque d’hémorragie sur micro-anévrismes rénaux - Orchite aseptique uni/bilatérale : rare, évocatrice - Cutanée : purpura vasculaire, urticaire, nodules, livedo racemosa ou reticularis, ulcérations, gangrène - Syndrome de Raynaud - Arthralgie des grosses articulations (genoux, coudes, chevilles, poignets), sans atteinte des ceintures, voire polyarthrite non érosive - Digestive : douleurs abdominales, perforations, hémorragie (surtout du grêle) - Oculaire : décollement de rétine bilatéral, nodules dysoriques, iridocyclite - SNC (rare) : comitialité, déficit focal, sans méningite biologique

Answer 8

- Syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose - Hyperéosinophilie inconstante - Complexes immuns circulants, chut CH50 - Absence d’ANCA - Sérologie : VHB dans 40% des cas (avec Ag HBs persistant), VHC dans 5-15% des cas - Angiographie/angio-TDM : micro-anévrismes artériels ou sténoses/occlusion des artères de moyen calibre, surtout abdominales et rénales, pouvant toucher toutes les artères (sauf les artères pulmonaires) - Biopsie cutanée, musculaire ou neuromusculaire : vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre, avec atteinte segmentaire

Answer 9

=> Evolution : généralement affection aiguë, pouvant régresser avec ou sans séquelle, sans rechute - Selon le score de gravité FFS : corticoïdes 1 mg/kg ± bolus ou immunosuppresseur si FFS ≥ 1 PAN associé au VHB : - Traitement antiviral ± échanges plasmatiques => Corticoïdes et cyclophosphamide contre-indiqués

Answer 10

Cryoglobuline = immunoglobuline précipitant à température < 37°C et se resolubilisant après réchauffement => Asymptomatique dans la majorité des cas surtout en cas de type II/III Cryoglobulinémie simple = Type I (10%) : Ig monoclonale (IgM surtout, IgG ou autre) => Principalement liée à une hémopathie Cryoglobulinémie mixte = Composée de 2 Ig, avec activité facteur rhumatoïde - Type II (50%) : IgM monoclonale dirigée contre une IgG polyclonale - Type III (40%) : Ig polyclonale (IgM, IgA surtout) dirigé contre une IgG polyclonale

Answer 11

Obstruction vasculaire = En cas de cryoglobulinémie de type I ou II uniquement - Phénomène cutané : syndrome de Raynaud, érythrocyanose, nécrose distale - Occlusion artérielle - Néphropathie glomérulaire par dépôts exclusifs de cryoglobuline Vascularite Atteinte cutanée = 75 à 100% des cryoglobulinémies symptomatiques : généralement inaugurale - Purpura vasculaire ++ - Autres : nodule, bulle, livedo, urticaire, ulcère Glomérulonéphrite - Présentation : protéinurie, hématurie, HTA, IR, syndrome néphrotique/néphritique - Glomérulonéphrite membrano-proliférative : dépôts endomembraneux ± obstructifs au niveau capillaire (pseudo-thrombi), prolifération mésangiale, voire croissants épithéliaux (10%) - Pronostic : évolution rare vers une IR terminale (< 5% des cas) - Fièvre (5%), AEG - Polyarthrite (20%) : non destructive, principalement des mains, poignets, chevilles et genoux - Neuropathie périphérique : polynévrite lente progressive (2/3) ou multinévrite aiguë (1/3) - Myalgies diffuses - Hépatomégalie - Adénopathies - Autres (rare) : myocardite, atteinte pulmonaire, atteinte neurologique centrale

Answer 12

Manifestations évocatrices - Valeurs fluctuantes selon la température de prélèvement : pseudo-leucocytose, pseudo- thrombocytose, fausse macrocytose, augmentation VS fluctuante, pseudohypoprotidémie - Dosage du complément : chute CH50 et C4 (évocatrice) ± chute C3 - FR + en cas de cryoglobulinémie mixte - Hypogammaglobulinémie Dosage de cryoglobuline - Prélèvement : à jeun, tube non anticoagulé, avec transfert en laboratoire à 37° - Détection : maintien à 4° pendant 10 jours => apparition d’un précipité - Quantification : cryocrite (centrifugation à froid), dosage après isolement - Qualification : isolement, lavage et resolubilisation à chaud, puis immunodiffusion et immuno-précipitation pour déterminer la nature des chaînes lourdes et légères - Taux de cryoprécipitation maximale (TCM) = 10 à 37° => Le taux de cryoglobuline et le TCM ne sont pas corrélés à l’atteinte clinique

Answer 13

Hémopathie maligne = Cryoglobulinémie avec composante monoclonale (type I ou II) - Maladie de Waldenström et myélome : cryoglobuline dans 5 à 10% des cas, dont 50% des cas symptomatique (souvent révélateur), de mauvais pronostic - Autres : leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hodgkinien, syndrome myéloprolifératif Maladie auto-immune = Principalement cryoglobulinémie de type III : souvent asymptomatique et transitoire - Lupus, Gougerot-Sjögren, PR, sclérodermie, cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune Infection - VHC : principale cause de cryoglobulinémie mixte (1/4 des porteurs chroniques), composé d’Ac anti-VHC et d’ARN viral ± composant monoclonal (dans 1/3 des cas) - Autres infections virales : VHB, VIH, EBV, CMV - Autres causes infectieuses : endocardite, fièvre Q, syphilis, Lyme, leishmaniose, paludisme Autres - Cryoglobulinémie mixte essentielle (10%) = idiopathique

Answer 14

- RHD : éviction du froid +++ - TTT étiologique : antiviral en cas de VHC (interféron α), immunosuppresseur (rituximab) - Echange plasmatique : en cas de cryoglobulinémie I/II à taux élevé avec accident grave (GNRP...)

Answer 15

- MAI : lupus, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose - Hémopathie - Médicamenteuse : sulfamides, β-lactamine, tétracycline, diurétique thiazidique, allopurinol, AINS, antithyroïdiens de synthèse => généralement atteinte cutanée (purpura) sans atteinte systémique ± ANCA positifs

Answer 16

= Vascularite à Ac anti-C1q : précède ou s’associe à un lupus dans 50% des cas - Poussées d’urticaires fixes (> 24h) sur une période > 6 mois - Vascularite leucocytoclastique : purpura vasculaire - Manifestations systémiques associées : arthralgie, angioedème, douleurs abdominales, uvéite, épisclérite, glomérulonéphrite, emphysème pulmonaire Diagnostic : - Hypocomplémentémie : chute C4, chute C1q - Ac anti-C1q

Answer 17

= Vascularite touchant des vaisseaux de toute taille - Distribution géographique : bassin méditerranéen (Turquie ++), Japon - Prédisposition génétique (inconstante = 50 à 70% des cas) : phénotype HLA B51 - Aphtose bipolaire (buccale et génitale) : caractéristique - Autres atteintes cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculite - Arthralgies ou arthrites fréquentes - Atteinte ophtalmologique (fréquente) : uvéite antérieure, postérieure (avec vascularite rétinienne) ou panuvéite - Atteinte vasculaire : thrombose veineuse ou artérielle, anévrisme - Atteinte neurologique : méningite, encéphalite, myélite, thrombose veineuse centrale TTT - Aphtose isolée : colchicine, voire thalidomide dans les formes réfractaires - Atteinte systémique : corticothérapie, immunosuppresseur, inteféron α, anti-TNF

Answer 18

= Vascularite touchant les vaisseaux de tout calibre, très rare - Atteinte ophtalmologique : kératite interstitielle - Atteinte audiovestibulaire : syndrome vestibulaire avec vertiges, acouphène, évolution rapide vers la surdité - Vascularite des gros vaisseaux (aortite) et des vaisseaux de moyen calibre - TTT : corticothérapie

Answer 19

= Atteinte cutanée isolée par infiltrat à PNN de noyau éclaté - Purpura vasculaire, lésions urticariennes voire nécrotiques - Cause : infectieuse (endocardite, méningococcémie, rickettsiose...), médicamenteuse, maladie systémique, néoplasie, hémopathie...

Answer 20

Vascularite leucocytoclasique = Vascularite des petits vaisseaux, Infiltrats de polynucléaires à noyaux éclatés - Vascularite infectieuse - Vascularite médicamenteuse Vascularite nécrosante = Nécrose fibrinoïde sans granulomes - Périartérite noueuse - Polyangéite microscopique Vascularite nécrosante et granulomateuse = Nécrose fibrinoïde + granulomes vasculaires et extra-vasculaires - Granulomatose avec polyangéite - Granulomatose éosinophilique avec polyangéite Vascularite granulomateuse = Infiltrat de la paroi artériel par granulome avec cellules géantes, sans nécrose fibrinoïde - Maladie de Horton - Maladie de Takayasu Vascularite thrombosante = Infiltrat de la paroi avec thrombose artérielle ou veineuse - Maladie de Behçet - Maladie de Buerger