Hyperéosinophilie Flashcards
Hyperéosinophilie : généralités ?
Eosinophile : polynucléaires essentiellement tissulaire (à 99%), à cytotoxicité directe, rôle majeur dans la défense anti-parasitaire, stimulé par une réponse lymphocytaire Th2 notamment via l’IL5
Hyperéosinophilie :
- Centrale : dérèglement médullaire induisant un excès de production de PNE
- Périphérique : recrutement accru des PNE de la moelle vers les tissus, particulièrement en contact avec l’environnement (muqueuse digestive, respiratoire, urogénitale)
Hyperéosinophilie : diagnostic ?
- Découverte fortuite sur une NFS
Signes étiologiques
- AEG, syndrome inflammatoire
- Signes cutanés : eczéma, urticaire, dermatite atopique, vascularite, éruption cutanée…
- Signes digestifs : diarrhée chronique, malabsorption…
- Signes pulmonaires : asthme, PID, syndrome de Löffler…
Complication de l’hyperéosinophilie
= En cas d’hyperéosinophilie chronique (surtout par syndrome hyperéosinophilique), sans lien avec le taux d’hyperéosinophilie => à rechercher systématiquement
- Cardiaque ++ : fibrose endomyocardique = cardiomyopathie restrictive irréversible
- Atteintes : neurologique (centrale ou périphérique), cutanée, pulmonaire, digestive
NFS
- PNE > 0,5 G/L (confirmé par une NFS répétée) : hyperéosinophilie modérée < 1,5 G/L ou sévère > 1,5 G/L
- Avec ou sans anomalie morphologique des PNE : cytoplasme hypo-granuleux, noyau pluri-segmenté
- Avec ou sans atteinte des autres lignées : anémie, myélémie, anomalies morphologiques des neutrophiles, présence de blastes, de cellules de Sézary…
- Courbe évolutive : hyperéosinophilie fluctuante ou persistante, cortico-sensible ou cortico-résistante
Etiologies d’hyperéosinophilie : parasitose = helminthiase ?
= Hyperéosinophilie modérée ou élevée lors de la migration tissulaire principalement
- Réascension possible sous traitement antiparasitaire (libération d’Ag), décroissance progressive
- Parasite hors helminthe (hyperéosinophilie modérée transitoire) : toxoplasmose, gale, Isospora belli
Métropolitaine
- HE élevée ou chronique : distomatose, toxocarose, trichinellose
- HE modérée < 1 G/L ou transitoire : oxyurose, hydatidose, taeniasis
- Hypodermose ou rupture de kyste hydatique : risque d’hyperéosinophilie élevée (> 1,5 G/L) avec choc anaphylactique
Tropicale
= Notion de séjour en zone tropical (même ancien)
- HE élevée ou chronique : bilharziose, filariose, ankylostomose, gnathostomose
- HE modérée ou transitoire : ascaridiose
- HE oscillante cyclique : anguillulose
Etiologies d’hyperéosinophilie : atopie ?
- Hyperéosinophilie modérée < 1,5 G/L : asthme, rhinite, eczéma, urticaire, dermatite atopique
=> Une hyperéosinophilie > 1,5 G/L doit faire remettre en question la cause atopique
Etiologies d’hyperéosinophilie : médicament ?
= Réaction d’hypersensibilité médicamenteuse, jusqu’au DRESS : dans les 2 à 12 semaines
- Principaux médicaments : β-lactamine, antiépileptique, AINS, allopurinol, produit de contraste iodé, héparine, sulfamide, minocycline, antirétroviraux, ranélate de strontium…
- Signes associés : fièvre, éruption cutanée, ADP, atteintes viscérales (hépatique, rénale…)
Etiologies d’hyperéosinophilie : maladie systémique ?
- Vascularite : vascularite de Churg-Strauss principalement, périartérite noueuse
- Connectivite (HE modérée) : polyarthrite rhumatoïde, lupus, Gougerot-Sjögren…
Etiologies d’hyperéosinophilie : syndrome hyperéosinophilique ?
- Sujet jeune (20 à 50 ans), hyperéosinophilie chronique > 6 mois, parfois importante (> 1,5 G/L)
SHE myéloïde
= « LMC à éosinophiles » : fusion FIP1L1-PDGFRA par del(4q) le plus souvent
- Prédominance masculine, avec hépatosplénomégalie
- Complication : acutisation en leucémie aiguë et complication cardiaque ++
- Anémie, thrombopénie et/ou myélémie parfois associés
- augmentation Tryptase sérique et vitamine B12, avec taux d’IgE normal
- Recherche de FIP1L1-PDGFRa sur sang périphérique
- TTT : Imatinib (résistant aux corticoïdes)
SHE lymphoïde
= Eosinophilie secondaire par stimulation via IL5 par des lymphocytes Th2
- Manifestations cutanées surtout, complication cardiaque rare
- Complication : risque de transformation en lymphome non hodgkinien
- Population lymphocytaire T clonale
- Augmentation IgE totales
- TTT : corticoïdes ou Ac anti-IL5 = mepolizumab
Etiologies d’hyperéosinophilie ?
- Parasitose
- Atopie
- Médicaments
- Maladie systémique
- Cancer
- SHE
- Hyperéosinophilie tissulaire :digestive (gastroentérite à éosinophile, oesophagite à éosinophile), pneumonie chronique à éosinophiles (= maladie de Carrington), fasciite à éosinophiles (= syndrome de Schulman)
- Maladie inflammatoire chronique de l’intestin : maladie de Crohn, RCH ou maladie coeliaque
- ORL : NARES (Non Allergie Rhinitis with Eosinophilia), syndrome de Fernand-Widal
- Dermatose prurigineuse : pemphigoïde bulleuse, psoriasis
- Infection non parasitaire : VIH, HTLV1, VHC, tuberculose, aspergillose broncho-pulmonaire allergique, Whipple…
- Mastocytose
- Maladie des embols de cholestérol
- Radiothérapie profonde : hyperéosinophilie durant plusieurs semaines, jusqu’à 6 mois
- Insuffisance surrénalienne chronique (HE modérée)
- Déficits immunitaires : syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome hyper-IgE de Job-Buckley…
- Réaction greffon vs hôte chronique
Hyperéosinophilie : stratégie diagnostique ?
Bilan de 1ère intention
- Bilan standard : NFS, VS/CRP, créatininémie, EPP, bilan hépatique, sérologie VIH/VHB/VHC
- Examen parasitologique des selles sur 3 jours
- Sérologie toxocarose systématique (asymptomatique) + sérologies parasitaires orientées
- Tests cutanés ± IgE spécifiques d’allergènes
- Imagerie : RP, échographie cardiaque, échographie abdominale
2nd intention
* VS normale et Hyperéosinophilie modérée < 1,5 G/L
- Antiparasitaire d’épreuve : albendazole x 3 jours
± Ivermectine en cas de séjour en zone tropicale
- VS élevée et/ou Hyperéosinophilie importante > 1,5 G/L
- Cancer : TDM thoraco-abdomino-pelvien, myélogramme/BOM…
- Maladie systémique : Ac anti-nucléaires, ANCA…
- Infection : sérologie HTLV1…
En l’absence d’étiologie
- Evoquer un syndrome hyperéosinophilique: phénotypage des lymphocytes sanguins, recherche de
FIP1L1-PDGFRa sur sang périphérique, dosage de tryptase, vitamine B12 et IgE totales
- Biopsie d’organe selon la symptomatologie (digestive, cutanée)
- Renouveller les investigations (au moins tous les 6 mois)
Bilan du retentissement
- Cardiaque : troponine, pro-BNP, ECG, échographie cardiaque
- Digestive : bilan hépatique, TDM abdominale
- Pulmonaire : RP, TDM thoracique, EFR
Etiologies d’hyperéosinophilie : cancer ?
- Hémopathie: lymphome de Hodgkin, lymphome T (cutané ++), syndrome myéloprolifératif (LMC…)
- Tumeur solide : cancer digestif ou pulmonaire principalement
