Artérite à cellules géantes Flashcards
Artérite à cellules géantes : généralités ?
= maladie de Horton : pan-artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques
- Peu fréquente (1/10 000) : touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans, prédominance féminine (4/1)
- Associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas
Artérite à cellules géantes : physiopathologie ?
= Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou plusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié
- Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux
- Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17
Se traduit :
- Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo-fibroblastique, œdème inflammatoire) => rétrécissement de la paroi vasculaire => ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
- Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires
Artérite à cellules géantes : signes généraux ?
- Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C
- AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement
Artérite à cellules géantes : douleurs de l’extrémité céphalique ?
- Céphalées temporales : uni- ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)
- Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)
- Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère
- Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice
- Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement
Artérite à cellules géantes : douleurs de l’appareil locomoteur ?
- Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo-polyarthrite rhizomélique
- Myalgies, arthralgies
- Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur
Artérite à cellules géantes : signes ophtalmologiques ?
= Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité
irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
= Principale complication (75-85% des atteintes ophtalmiques) : atteinte des a.ciliaires courtes, branches de l’a. ophtalmique, vascularisant le nerf optique
- Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome
altitudinal, généralement définitive
- FO : œdème papillaire
- Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés
=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique
Autres
- Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel
- Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopie => marqueur de risque accru de NOIAA
- Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)
- Neuropathie optique ischémique postérieure (5%) : FO normal
- Vascularite rétinienne
Artérite à cellules géantes : atteinte macrovasculaire ?
Aortite
= Fréquente (10 à 20%), peut toucher tous les segments de l’aorte
- Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique
- Douleurs lombaires ou thoraciques
- Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga-aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
Ischémie de membre
= D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
- Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide
Autres
- Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur
- Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde
- Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique
Artérite à cellules géantes : signes fonctionnels ?
- signes généraux
- douleurs de l’extrémité céphalique
- douleurs de l’appareil locomoteur
- signes ophtalmologiques
- atteinte macro-vasculaire
+ Nombreux autres signes : - Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie
- Cardiaque : myo-péricardite
=> A évoquer > 50 ans :
- Douleurs récentes de l’extrémité céphalique
- Trouble aigu de la vision
- Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
- Signes généraux inexpliqués
Artérite à cellules géantes : signes cliniques ?
- Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale
- Abolition d’un pouls temporal
- Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous-clavières, axillaires ou humérales
- Abolition d’un pouls radial
- Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)
- Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
- Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
- Fond d’oeil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes
Artérite à cellules géantes : biologie ?
- VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi-constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200
- NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose
- Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50-70%), parfois cytolyse avec ictère
- Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton
Artérite à cellules géantes : biopsie de l’artère temporale ?
= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement
- Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie-Doppler artérielle des TSA, sous AL,
=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale
=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes
Résultat
= Pan-artérite granulomateuse segmentaire et focal :
- Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale
- Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère
- Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice
- Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie
- Destruction des cellules musculaires lisses de la média
Artérite à cellules géantes : examens complémentaires ?
Angioscanner thoraco-abdomino-pelvien
- Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome
- Recherche de complication : anévrisme, dissection
- Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose…)
Autres examens utiles
- Bilan ophtalmologique : non systématique en l’absence de signes visuels
- PET-scanner : fixation de l’aorte, sous-clavière et carotide, faux positif en cas d’athérome
- Echo-Doppler artérielle des troncs supra-aortiques : sténose, épaississement pariétal
- Echographie des artères céphaliques : signe du halo (œdème pariétal) => guide la biopsie
- Artériographie conventionnelle : seulement à visée thérapeutique (endoprothèse…)
Artérite à cellules géantes : traitement ?
- Corticothérapie
TTT d’attaque
= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines
- Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire
- Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours
=> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton
Décroissance rapide
= chute de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25-0,35 mg/kg/j (soit 15-20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines
Décroissance lente
= chute de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et
de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)
Phase de sevrage
= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 10) : diminution progressive (mg par mg)
- Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante
Rechute :
- 50% des cas pendant la décroissance
- 50% après sevrage complet
- La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement
- Mesures associées
- Traitement d’épargne cortisonique chez le patient cortico-dépendant ou rechutant à l’arrêt des
corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (tocilizumab : ac monoclonal anti-IL6 récepteur)
- Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) :
antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique
- Statine non recommandé systématiquement
Prévention des complications de la corticothérapie
- Risque infectieux : recherche de foyer infectieux latent, vaccination antigrippale et anti-pneumococcique, CI aux vaccins vivants, dépistage VHB/VHC, traitement,préventif de l’anguillulose chez les patients à risque par cure d’ivermectine
- Surveillance de la kaliémie en début de traitement ± supplémentation
- Dépistage du diabète ± traitement
- RHD : régime peu salé, limiter les sucres rapides et les graisses saturées, éviter le grignotage, activité physique
- Supplémentation en calcium et vitamine D + biphosphonate quasi-systématique
Suivi
- Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois
- Contrôle mensuel de la VS/CRP, et avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage
- Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)
=> Pronostic vital bon (survie identique à la population générale), mais atteinte fonctionnelle non rare (séquelles visuelles, effets secondaires de la corticothérapie)
PPR : généralités ?
Pseudo-polyarthrite rhizomélique = rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes par bursite non destructrice acromio-claviculaire, gléno-humérale et coxo-fémorale
- Touche le sujet > 50 ans, fréquemment associée à une artérite à cellules géantes de Horton
PPR : manifestation ?
- Douleurs rhizoméliques de rythme inflammatoire, durant > 1 mois : arthromyalgies inflammatoires, bilatérales, généralement symétriques, atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses
- Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelvienne et scapulaire, avec dérouillage matinal
- Signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fébricule
- Très rarement : polysynovite des mains
- Syndrome inflammatoire biologique d’intensité variable
=> Diagnostic d’élimination : aucun signe clinique ou paraclinique n’est entièrement spécifique
PPR : diagnostic différentiel ?
- Artérite à cellules géantes : à rechercher systématiquement => biopsie d’artère temporale si signe évocateur
- Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : atteinte érosive, FR, CCP
- Spondyloarthrite du sujet âgé
- Polyarthrite oedémateuse du sujet âgé (RS3PE) : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet, très cortico-sensible
- Néoplasie : myélome multiple, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique
- Rhumatisme microcristallin à forme rhizomélique (notamment chondrocalcinose articulaire)
- Vascularite nécrosante
- Polymyosite, dermatomyosite
- Dysthyroïdie, ostéomalacie
- Toxicité musculaire médicamenteuse : statine, colchicine, amiodarone, IPP
En faveur d’un diagnostic différentiel
- Signes généraux intenses
- Absence d’inflammation biologique
- Arthrites ou synovites périphériques
- Absence d’atteinte des épaules
- Réponse incomplète à la corticothérapie
- Atteinte d’organe
PPR : bilan ?
=> Affirmer le syndrome inflammatoire et écarter les diagnostics différentiels
Systématique
- Syndrome inflammatoire : NFS, VS, CRP, fibrinogène
- Bilan standard : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, bilan hépatique, calcémie, phosphorémie, EPS, TSH + T4l, CPK, BU/ECBU
Selon le contexte
- Bilan immunologique (Ac anti-nucléaires, FR, ACCP, ANCA) : normal
- Rx des articulations douloureuses, Rx bassin ± sacro-iliaque, RP : normales
- IRM des épaules ou échographie synoviale : en faveur d’une PPR si retrouve une bursite sous-acromiale, une ténosynovite du long biceps, une synovite gléno-humérale, une bursite trochantérienne et/ou une synovite de hanche bilatérale
- Scanner thoraco-abdomino-pelvien : recherche d’aortite ou de néoplasie
- Biopsie d’artère temporale : seulement si signes évocateurs de maladie de Horton
PPR : critères diagnostiques (ACR/EULAR) ?
= Chez le patient > 50 ans présentant des douleurs bilatérales des épaules avec augmentation VS et/ou CRP
- Raideur matinale > 45 minutes : + 2
- Douleur de hanche ou limitation de mobilité : + 1
- Absence de FR ou d’ACCP : + 2
- Absence d’autre atteinte articulaire : +1
Avec échographie :
- ≥ 1 bursite ou ténosynovite sur épaule ou hanche : + 1
- Bursite ou ténosynovite des 2 épaules : + 1
=> Diagnostic de PPR : si ≥ 4 points (sans échographie) ou ≥ 5 points (avec échographie)
PPR : traitement ?
Corticothérapie
= Faible dose, par voie orale : efficacité constante, remarquable
- Dose initiale : prednisone 0,2 à 0,3 mg/kg/j généralement suffisant
- Généralement contrôlé par une corticothérapie < 2 ans : reconsidérer le diagnostic au-delà
Suivi
- Consultation spécialisée à 1 mois, 3 mois puis tous les 3 mois
- En cas de rechute : augmentation des corticoïdes par paliers ± adjonction de méthotrexate à visée d’épargne cortisonique
Maladie de Takayasu : généralités ?
= rare en France, prédominance féminine marquée (9/1), début insidieux avant l’âge de 50 ans
- Touche souvent l’aorte et ses branches principales, les artères à destination des membres
- Touche relativement peu les artères céphaliques et très rarement les artères pulmonaires
- Provoque fréquemment des dilatations artérielles (aortique mais aussi des branches de l’aorte)
- Possible sténose inflammatoire des artères rénales avec hypertension artérielle réno-vasculaire (mode de révélation classique), inflammatoire puis cicatricielle (ne répond plus au traitement)
- Evolution généralement chronique, avec guérison définitive en plusieurs années
- Volontiers associée à des atteintes inflammatoires d’autres systèmes
Maladie de Takayasu : phase pré-occlusive ?
= Signes inconstants et peu spécifiques
- Signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie, arthralgies, myalgies
- Signes cutanés : érythème noueux, pyoderma gangrenosum
- Signes ophtalmiques : épisclérite, uvéite antérieure
- Douleurs sur les trajets des gros vaisseaux, notamment carotidodynie
Maladie de Takayasu : phase occlusive vasculaire ?
= Souvent révélatrice de la maladie, de début insidieux ± superposée à la phase systémique :
Membres supérieurs
- Claudication douloureuse, faiblesse à l’effort
- Asymétrie tensionnelle, absence d’un ou plusieurs pouls
- Syndrome de Raynaud atypique
- Ischémie digitale, ischémie de membre aiguë ou subaiguë
Extrémité céphalique
- Manifestations neurologiques ou neurosensorielles ischémiques et transitoires (AIT) par bas débit, ou conséquence d’une HTA sévère
Aortique
- Dilatation : parfois majeure, à l’origine d’une insuffisance aortique (par dilatation de l’anneau) ou d’embolies distales
- Sténose : HTA par coarctation de l’aorte thoracique ou abdominale sus-rénale
=> L’association de sténoses et dilatations aortiques et très évocatrice
Rénal
= HTA réno-vasculaire : fréquente, par atteinte des artères rénales et/ou par coarctation aortique acquise
- Parfois méconnue par sténose des membres supérieurs, coarctation aortique, voire sténose des MI prise de tension aux membres inférieurs
- Risque d’HTA maligne en cas d’atteinte des 2 artères rénales
Autres
- Membres inférieurs : claudication intermittente des MI, rapidement évolutive, pouvant aboutir à une ischémie aiguë
- Ischémie mésentérique (rare)
- Cardiaque : atteinte des coronaires avec insuffisance cardiaque ischémique
Maladie de Takayasu : examens complémentaires ?
- Syndrome inflammatoire biologique avec hypergammaglobulinémie polyclonale (inconstante)
- Aucun biomarqueur spécifique
Imagerie
= Examen clé : angioscanner, angio-IRM, échographie-Doppler selon la localisation
- Etude des aortes et ses branches, artères pulmonaires et abdominales, TSA, vaisseaux des membres supérieurs et des membres inférieurs
Lésion :
- Association de sténoses et ectasies artérielles
- Epaississement pariétal
- Atteinte des artères sous-clavières post-vertébrale ou de l’artère pulmonaire évocatrice
- Artériographie : en cas de geste interventionnel
Histologie
= Biopsie d’artère rarement pratiquée
- Aspect quasi-identique à la maladie de Horton, avec davantage de fibrose et moins d’infiltrat inflammatoire : aspect scléro-inflammatoire médio-adventitiel
Maladie de Takayasu : diagnostic différentiel ?
- Maladie de Horton : survenue chez le sujet âgé, atteinte plus fréquente de l’extrémité céphalique, plus brutal
- Athérosclérose sévère
- Fibrodysplasie des artères rénales
Maladie de Takayasu : traitement ?
- Corticothérapie (en cas de syndrome inflammatoire) : prednisone 1 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis
corticothérapie d’entretien prolongée, souvent pendant plusieurs années (rechutes fréquentes) - Immunosuppresseur (épargne cortisonique) : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide
- Contrôle strict des FdRCV, sevrage tabagique impératif
- Angioplastie en cas de sténose symptomatique (mise en place de prothèses vasculaires), si possible après contrôle du syndrome inflammatoire (risque de re-sténose à court terme), voire pontage vasculaire
